1、神經(jīng)病學 課件模板-8,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,由于感覺通路各部位損害后，所產(chǎn)生的感覺障礙有其特定的分布和表現(xiàn)，故可根據(jù)感覺障礙區(qū)的分布特點和改變的性質(zhì)，判定感覺通路損害的部位。臨床可分為以下幾型： 1。末梢型： 表現(xiàn)為四肢末梢對稱性手套式和襪套式分布的各種感覺減退、消失或過敏，主觀表現(xiàn)為肢端的麻木、疼痛和各種異常感覺，如燒灼感、蟻行感等。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,由于植物神經(jīng)纖維也同時受損，還常有肢端發(fā)涼、紫紺、多汗以及甲紋增粗等植物神經(jīng)功能障礙。有的則有不同程度的下運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀。見于四肢末梢神經(jīng)炎。 2。神

2、經(jīng)干型： 神經(jīng)干損害后表現(xiàn)該神經(jīng)干支配區(qū)出現(xiàn)片狀或條索狀分布的感覺障礙，伴有該神經(jīng)支配的肌肉萎縮和無力。如撓神經(jīng)、尺神經(jīng)及腓神經(jīng)損傷等。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,3。神經(jīng)根型： 脊神經(jīng)后根、脊神經(jīng)節(jié)、后角或中央灰質(zhì)損害后出現(xiàn)的感覺障礙，表現(xiàn)為節(jié)段性（也稱根性）分布的各種感覺障礙。后根病變：各種感覺均有障礙并常伴有沿神經(jīng)根分布的放射性疼痛。見于脊神經(jīng)根炎、脊柱腫瘤、增生性脊椎病等。病變常同時累及前根而出現(xiàn)相應的下運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀。脊神經(jīng)節(jié)病變：同神經(jīng)根病變所見，尚伴有受累神經(jīng)根支配區(qū)內(nèi)的皰疹。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：

3、,見于帶狀皰疹。后角病變：因痛、溫覺纖維進入后角更換神經(jīng)元而受損，但部分觸覺纖維及深感覺纖維則經(jīng)后索傳導而幸免，因而出現(xiàn)一側節(jié)段性分布的痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺正常的感覺障礙，稱為淺感覺分離。病變累及前角時可出現(xiàn)相應范圍內(nèi)的下運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀，頸8胸1側角受累時出現(xiàn)該節(jié)段內(nèi)的植物神經(jīng)功能障礙，如Horner征等。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,見于脊髓空洞癥、早期髓內(nèi)腫瘤等。脊髓中央灰質(zhì)病變：雙側痛溫覺纖維受損而觸覺及深感覺保留，出現(xiàn)雙側節(jié)段性分布的分離性感覺障礙。其特點和常見病因同上。 4。脊髓傳導束型： 脊髓感覺傳導束損害后產(chǎn)生損害平面以下的感覺障礙

4、。后索損害：病灶水平以下同側深感覺減退或消失，同時出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)、肌張力減低、腱反射消失。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,見于后側索聯(lián)合變性、早期脊髓腫瘤及神經(jīng)梅毒等，單側見于脊髓半切綜合征。脊髓側索損害：因脊髓丘腦側束受損。產(chǎn)生病灶以下對側的痛、溫覺障礙。因側索中的錐體束也難免，故常同時伴有損害水平以下肢體的上運動神經(jīng)元性癱瘓。病變原因同上。脊髓橫貫損害：損害水平以下所有深、淺感覺消失。見截癱節(jié)。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,5。腦干損害：一側病變時，典型表現(xiàn)為“交叉性感覺障礙”，系因傳導對側軀體深淺感覺的脊髓丘腦束受損，

5、出現(xiàn)對側軀體深淺感覺障礙；同時尚未交叉的傳導同側顏面感覺的三叉神經(jīng)傳導通路也受損，因此出現(xiàn)同側顏面的感覺特別是痛覺障礙。見于腦血管病、腦干腫瘤等。 6。內(nèi)囊損害：丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢的后1/3投射至大腦皮層中央后回及頂上小葉，病損后出現(xiàn)對側偏身的深、淺感覺障礙，伴有對側肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓和同向偏盲。,神經(jīng)病學：三、感覺障礙的定位診斷：,三、感覺障礙的定位診斷：,（詳見偏癱節(jié)）。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,是指三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)反復發(fā)作的短暫的陣發(fā)性劇痛。有原發(fā)性、繼發(fā)性二種。本節(jié)主要指前者。 【病因及發(fā)病機制】 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機制尚不清楚，但多數(shù)認為其病變在

6、三叉神經(jīng)的周圍部分，即在三叉神經(jīng)半月節(jié)感覺根內(nèi)。根據(jù)顯微外科和電鏡觀察，可能與小血管畸形、巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素有關，使三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)受到機械性壓迫和牽拉，再在供養(yǎng)三叉神經(jīng)的滋養(yǎng)動脈硬化所致的缺血、髓鞘營養(yǎng)代謝紊亂等誘因作用下，三叉神經(jīng)半月節(jié)及感覺根發(fā)生脫髓鞘性變，導致脫髓鞘的軸突與鄰近無髓鞘纖維之間發(fā)生“短路”又轉(zhuǎn)成傳入沖動，再次傳到中樞，使沖動迅速“總和”起來而引起疼痛發(fā)作。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,【臨床表現(xiàn)】 多見于中、老年人，40歲以上者約占7080%，女性居多。 主要特點如下： （一）疼痛部位：不超出三叉神經(jīng)分布范圍，常局限于一側，多累及一支，以第二、

7、三支最常受累，約占95%。 （二）疼痛性質(zhì)：疼痛呈發(fā)作性電擊樣、刀割樣、撕裂樣劇痛，突發(fā)突止。每次疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒種。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,發(fā)作間歇期逐漸縮短、疼痛逐漸加重。發(fā)作頻繁者可影響進食和休息。 （三）誘發(fā)因素及“扳機點”：疼痛發(fā)作常由說話、咀嚼、刷牙、洗臉等動作誘發(fā)，甚至風吹或響聲也能引起發(fā)作。有些病人觸摸鼻旁、口周、牙齦、眉弓內(nèi)端等區(qū)域即可引起疼痛發(fā)作，這些敏感區(qū)域稱為“扳機點”或“觸發(fā)點”。麻醉“扳機點”常可使疼痛發(fā)作暫時緩解。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,因此病人為了減免發(fā)作常常不敢洗臉、大聲說話、甚至不敢進食。 （四）體征：發(fā)作時可

8、伴有同側面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎，故又稱痛性抽搐（tic douloureux）。疼痛發(fā)作時病人常用手揉搓同側面部，久而久之面部皮膚變得粗糙、增厚、眉毛脫落，再因不敢吃飯、洗臉、不修邊幅，病人往往顯得消瘦、面容憔悴、蓬頭垢面、情緒抑郁。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,客觀檢查多無三叉神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及其他局限性神經(jīng)體征，但有時由于面部皮膚粗糙、增厚或已作過封閉治療，面部痛覺、觸覺可有減退。 【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的典型發(fā)作性疼痛，“扳機點”的存在，神經(jīng)系統(tǒng)無局限體征等特點診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并不困難，但需與下列疾病鑒別。 （一）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：系指由各

9、種病變侵及三叉神經(jīng)根，半月神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)干所致之三叉神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛而言。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,其特點與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛不同，疼痛發(fā)作時間持續(xù)較長，?？蛇_數(shù)分至數(shù)十分鐘、或呈持續(xù)性疼痛伴陣發(fā)性加重。多伴有三駐神經(jīng)或鄰近結構受累的癥狀和體征，如病側三叉神經(jīng)分布區(qū)域感覺障礙、角膜反射減弱或消失、咀嚼肌無力和萎縮等。有時尚可有其他顱神經(jīng)損害或神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。須作顱底攝片、腦脊液檢查、顱腦CT、鼻咽部軟組織活檢等，以明確病因。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,（二）牙痛：三叉神經(jīng)痛常易被誤診為牙痛，牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，多局限于病牙部位的牙齦處，無“扳機點”，可以

10、找到致痛的病牙。 【治療】 （一）藥物治療：酰胺脒嗪，又稱卡馬西平（Carbamazepine）。對三叉神經(jīng)痛有較好的療效，一般自小劑量開始，初服100mg,2/d,以后每日增加100mg，直疼至痛控制或不能耐受時為止。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,通常有效劑量宜為200mg，3-4/d。副作用可有嗜睡、惡心、嘔吐、眩暈、共濟失調(diào)、藥診和白細胞減少等。一般不嚴重，減量或停藥可消除。苯妥英鈉。通常劑量為0.10.2g,2-3/d,日總量不宜超過0.6g。副作用有齒齦增生、共濟失調(diào)、白細胞減少等。維生素B族藥物。維生素B1、B6各1020mg，3/d。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一

11、、三叉神經(jīng)痛：,維生素B12 100200g，肌注1/d。山莨菪堿（654-2）。10mg，肌注，2/d或510毫克，口服，3/d。菸酰胺100毫克，口服，3/d。 （二）理療：可用間動電（疏密波）療法或旋磁療法。也可用激光療法，采用氮氖激光照射半月神經(jīng)節(jié)。 （三）針刺療法： 體針。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,三叉神經(jīng)第一支疼痛可針刺患側太陽、頭維等穴；第二支痛可針刺四白、下關、顴髎等穴；第三支痛可針刺頰車、承漿等穴，可配合谷。耳針。取穴上頜、下頜、神門等。 （四）神經(jīng)阻滯療法：當藥物治療無效或有不良反應時，而疼痛嚴重者可行神經(jīng)阻滯療法。最常用的注射藥物為無水酒精。三叉神經(jīng)半

12、月節(jié)或周圍支，因感覺神經(jīng)受破壞而止痛。,神經(jīng)病學：一、三叉神經(jīng)痛,一、三叉神經(jīng)痛：,療效可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，但易復發(fā)。 （五）射頻電流經(jīng)皮選擇性熱凝術：該術優(yōu)點為可選擇性破壞三叉神經(jīng)的痛覺纖維，而基本上不損害觸覺纖維。近期療效尚可，但容易復發(fā)。一般做12次，間隔1 2天。 （六）手術治療：常用的有三叉神經(jīng)周圍支切斷術、三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術。目前較少應用，因手術后可引起患側面部麻木。,神經(jīng)病學：二、眶上神經(jīng)痛,二、眶上神經(jīng)痛：,是指眶上神經(jīng)分布范圍內(nèi)（前額部）持續(xù)性或陣發(fā)性疼痛。 病因與吹風受涼、感冒、外傷等因素有關。因眶上神經(jīng)是三叉神經(jīng)第一支的末梢支，較表淺，故易受累。起病多急性。表現(xiàn)為一側

13、或兩側前額部陣發(fā)性或持續(xù)性針刺樣痛或燒灼感，也可在持續(xù)痛時伴陣發(fā)性加劇。查體可見眶上神經(jīng)出口處眶上切跡有壓痛、眶上神經(jīng)分布區(qū)（前額部）呈片狀痛覺過敏或減退。,神經(jīng)病學：二、眶上神經(jīng)痛,二、眶上神經(jīng)痛：,根據(jù)上述臨床表現(xiàn)診斷不難但需注意與鼻竇炎及三叉神經(jīng)痛鑒別。 藥物治療性治療三叉神經(jīng)痛相同，如用維生素B族藥物，疼痛時顯者可用大侖丁或卡馬西平。同時可用封閉治療，如1-2%奴佛卡因2ml加維生素B12100 g眶上切跡處封閉，隔日一次，35次癥狀可緩解。另外，也可配合理療如間動電（疏密波）療法或旋磁療法。,神經(jīng)病學：三、枕大神經(jīng)痛,三、枕大神經(jīng)痛：,是指枕大神經(jīng)分布范圍內(nèi)（后枕部）陣發(fā)性或持續(xù)性疼

14、痛，也可在持續(xù)痛基礎上陣發(fā)性加劇。 病因與眶上神經(jīng)痛類似，常因風寒、感冒引起，也可因頸部外傷、增生性頸椎病等頸椎病變所致有的病因不時確。 臨床表現(xiàn)為一側或兩側后枕部或兼含項部的針刺樣、刀割樣或燒灼樣疼痛，痛時病人不敢轉(zhuǎn)頭，頭頸部有時處于伸直狀態(tài)。,神經(jīng)病學：三、枕大神經(jīng)痛,三、枕大神經(jīng)痛：,查體可見大神經(jīng)出口處（風池穴）有壓痛、枕大神經(jīng)分布區(qū)（C2-3）即耳頂線以下至發(fā)際處痛覺過敏或減退。 根據(jù)上述臨床表現(xiàn)一般診斷不難?？刹捎盟幬?、封閉及理療（參見眶上神經(jīng)痛），如因頸部輕度外傷或增生性頸椎病引起者可加頸椎牽引治療。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（f

15、acial neuritis）：,面神經(jīng)炎又稱Bell麻痹，系指莖孔以上面神經(jīng)管內(nèi)段面神經(jīng)的一種急性非化膿性炎癥。 【病因及發(fā)病機制】 面神經(jīng)炎在腦神經(jīng)疾患中較為多見，這與面神經(jīng)管是一狹長的骨性管道的解剖結構有關，當巖骨發(fā)育異常，面神經(jīng)管可能更為狹窄，這可能是面神經(jīng)炎發(fā)病的內(nèi)在因素。面神經(jīng)炎發(fā)病的外在原因尚未明了。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,有人根據(jù)其早期病理變化主要為面神經(jīng)水腫、髓鞘及軸空有不同程度的變性，推測可能因面部受冷風吹襲，面神經(jīng)的營養(yǎng)微血管痙攣，引起局部組織缺血、缺氧所致。也有的認為與病毒感染有關

16、，但一直未分離出病毒。近年來也有認為可能是一種免疫反應。膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征（Ramsay-Hunt Syndrome）則系帶狀皰疹病毒感染，使膝狀神經(jīng)節(jié)及面神經(jīng)發(fā)生炎癥所致。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,【臨床表現(xiàn)】 可見于任何年齡，無性別差異。多為單側，雙側者甚少。發(fā)病與季節(jié)無關，通常急性起病，一側面部表情肌突然癱瘓，可于數(shù)小進內(nèi)達到高峰。有的患者病前1-3天患側外耳道耳后乳突區(qū)疼痛，常于清晨洗漱時發(fā)現(xiàn)或被他人發(fā)現(xiàn)口角歪斜。檢查可見同側額紋消失，不能皺眉，因眼輪匝肌癱瘓，眼裂增大，作閉眼動作時，眼瞼不能閉合或閉

17、合不全，而眼球則向外上方轉(zhuǎn)動并露出白色鞏膜，稱Bell現(xiàn)象。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而溢出眼外。病側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角被牽向健側。不能作噘嘴和吹口哨動作，鼓腮進病側口角漏氣，進食及嗽口時湯水從病側口角漏出。由于頰肌癱瘓，食物常滯留于齒頰之間。 若病變波及鼓索神經(jīng)，除上述癥狀外，尚可有同側舌前2/3味覺減退或消失。蹬骨肌支以上部位受累時，因蹬骨肌癱瘓，同時還可出現(xiàn)同側聽覺過敏。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facia

18、l neuritis）：,膝狀神經(jīng)節(jié)受累時除面癱、味覺障礙和聽覺過敏外，還有同側唾液、淚腺分泌障礙，耳內(nèi)及耳后疼痛，外耳道及耳廓部位帶狀皰疹，稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征（Ramsay-Hunt syndrome）。 【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)起病形式和臨床特點，診斷多無困難。但需與下述疾病鑒別： 一、中樞性面癱： 系由于對側皮質(zhì)腦干束受損所致，僅表現(xiàn)為病變對側下組面肌癱瘓。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,二、與其他原因引起的周圍性面癱相鑒別： （一）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎：可有周圍性面神經(jīng)麻痹，但常為雙側性，絕大多數(shù)

19、伴有其他顱神經(jīng)及肢體對稱性癱瘓和腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象等。 （二）橋腦損害：橋腦面神經(jīng)核及其纖維損害可出現(xiàn)周圍性面癱，但常伴有橋腦內(nèi)部鄰近結構，如外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、錐體束、脊髓丘系等的損害，而出現(xiàn)同側眼外直肌癱瘓、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓（交叉性癱瘓）。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,見于該部腫瘤、炎癥、血管病變等。 （三）小腦橋腦角損害：多同時損害三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng)、同側小腦及延髓，故除周圍性面癱外，還可有同側面部痛覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調(diào)及對側肢體癱瘓等癥狀，稱“小腦橋腦角綜合征”

20、，多見于該部腫瘤、炎癥等。 （四）面神經(jīng)管鄰近的結構病變：見于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱底骨折等，可有相應的病史及臨床癥狀。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,（五）莖乳孔以外的病變：見于腮腺炎、腮腺腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術等。除僅有周圍性面癱外，尚有相應疾病的病史及臨床表現(xiàn)。 【病程及預后】 一般預后良好，通常于起病12周后開始恢復，23月內(nèi)痊愈。約85%病例可完全恢復，不留后遺癥。但6個月以上未見恢復者則預后較差，有的可遺有面肌痙攣或面肌抽搐。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,

21、第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,前者表現(xiàn)為病側鼻唇溝的加深，口角被拉向病側，眼裂變小，易將健側誤為病側；后者病側面肌不自主抽動，緊張時癥狀更明顯，嚴重時可影響正常工作。少數(shù)病側還可出現(xiàn)“鱷淚征”即進食時病側眼流淚，可能為面神經(jīng)修復過程中神經(jīng)纖維再生時，誤入鄰近功能不同的神經(jīng)鞘通路中所致。肌電圖檢查及面神經(jīng)傳導功能測定對判斷面神經(jīng)受損的程度及其可能恢復的程度，有相當價值，可在起病兩周后進行檢查。,神經(jīng)病學：第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）,第二節(jié)面神經(jīng)炎（facial neuritis）：,【治療】 早期以改善局部血液循環(huán)，消除面神經(jīng)的炎癥和水腫為主，后期以促進神經(jīng)機能恢復為其主要治療原則。 （一）激素治療：強的松（20-30mg）或地塞米松（1.5-3.0mg）1/d，口服，連續(xù)7-10天。 （二）改善微循環(huán)，減輕水腫：可用706代血漿或低分子