1、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏,1,1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、 臨床表現(xiàn)及治療。 2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒 細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。,講授目的和要求,2,講授主要內(nèi)容,定義 病因 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷與鑒別診斷 治療,3,白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5109/L極可能有嚴(yán)重感染。 1白細(xì)胞減少（leukopenia）： 外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0109/L 2白細(xì)胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人4.0109/L 3中性粒細(xì)胞減少癥： 外周血中，中性粒細(xì)胞絕對數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis

2、）： 當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少0.5109/L,定 義,4,1粒細(xì)胞生長于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化 2粒細(xì)胞增殖、分化的過程細(xì)胞動(dòng)力過程。,病 因,5,6,（一）粒細(xì)胞生成障礙 1放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素 接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中 出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常 2化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等 易感者粒細(xì)胞減少 例如甲亢患者服他巴唑,發(fā)病機(jī)制,7,氨基比林（半抗原） 首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體 白細(xì)胞 蛋白質(zhì)（全抗原） 再次氨基比林 體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體 大量抗體吸附粒細(xì)胞表 面使白細(xì)胞凝集、破壞,藥物引起粒細(xì)胞破壞簡圖示意,8,3惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血

3、受抑制。 4全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長均受影響。 5家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。,9,（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。 超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加， 貯存池耗竭。 1嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥； 2脾功能亢進(jìn)； 3藥物過敏； 4自身免疫性疾病。,10,（三）粒細(xì)胞分布紊亂： 粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。 腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。,11,（一）白細(xì)胞減少癥 1不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食 欲減退，發(fā)熱等。 2繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔 炎、中耳炎、氣管炎等。,臨床表現(xiàn),12,（二）粒細(xì)胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)

4、，有生命危險(xiǎn)。 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛 門感染、肝脾大等。 粒細(xì)胞絕對值5001000/l中度感染，500/l重度感染 大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起。,13,1白細(xì)胞減少癥： 外周血：白細(xì)胞4.0109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常。 骨髓示：粒系成熟障礙。 2粒細(xì)胞缺乏癥： 外周血：中性粒細(xì)胞0.5109/L。粒細(xì)胞胞漿中 有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對增多。 骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多， 呈類白血病反應(yīng)。,實(shí)驗(yàn)室檢查,14,有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。 反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞4.0109/L， 骨髓檢查支持。 注意：1病史，服藥史，接觸射線史 2排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病,診斷與鑒別診斷,15,治療原發(fā)病 祛除病因 預(yù)防感染 治療感染 升白細(xì)胞,治 療,治 療 原 則,16,（一）急性粒細(xì)胞缺乏 1支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）。 2皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。 3. 應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF。 4. 自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。,17,（二）白細(xì)胞減少癥：