1、兒 科 劉婷,免疫性血小板減少癥,1,病例介紹,廖偉程，男，九歲 因發(fā)現(xiàn)皮膚出血點3天于10月8號入院 患兒入院七天前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，當時未予特殊處理。3天前又出現(xiàn)口腔，嘴唇、頸部、雙下肢可見出血點及瘀斑并且咳痰肉眼可見痰中帶血，當?shù)蒯t(yī)院就診（治療不詳）當天晚上患兒有發(fā)熱，最高體溫39度，物理降溫及口服退燒藥后可正常，患兒有出現(xiàn)鼻腔出血一次，按壓后可止血，當?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)結(jié)果為WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,當?shù)丶痹\擬診斷為血小板減少查因。為進一步診療，以免疫性血小板減少癥入住我科，再查血常規(guī)：

2、WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L,2,2020/9/3,臨床診斷,免疫性血小板減少性紫癜,3,2020/9/3,治療方案,( 1 )血小板明顯減少，告知家屬病人臥床休息，避免用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物，適當使用止血藥物。 ( 2 )藥物治療 ,用甲強龍降低毛細血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的釋放。 （3）使用人免疫球蛋白升高血小板。 （4）嚴重時輸血及血小板。,4,2020/9/3,5,2020/9/3,6,2020/9/3,7,2020/9/3,概念,特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，由

3、于外周血的血小板免疫性破壞過多及其壽命縮短，造成血小板減少性的出血性疾病。是小兒最常見的一種血小板減少性疾病。,8,2020/9/3,病因和發(fā)病機制,感染因素 免疫因素 肝脾作用 雌激素作用,9,2020/9/3,ITP的病因和發(fā)病機制,目前認為是一種自身免疫性疾病。患兒因自身免疫過程缺陷或外來抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使機體產(chǎn)身血小板相關(guān)抗體。這種相關(guān)抗體與血小板結(jié)合，或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，使血小板受到損傷，血小板壽命縮短，而引起血小板減少。,10,2020/9/3,臨床表現(xiàn),急性型 兒童多見 起病 注要為上呼吸道感染常有發(fā)熱，起病急 出血 以自發(fā)性皮膚、粘膜出血為突

4、出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點，或瘀斑、紫癜，遍布全身。還可有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等。,11,2020/9/3,慢性型 多見青年女性 起病 隱伏，無前驅(qū)癥狀 出血 皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴重內(nèi)臟出血少見 其他 可見失血性貧血，感染可加重病情,12,2020/9/3,實驗室檢查,血小板檢查 急性型多在20109/L 慢性型多在50109/L左右 骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細胞異常 急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細胞增多 慢性型：顯著增多，顆粒巨核細胞增多 血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補體(PAC3)陽性,13,2020/9/3,治療要點,一般療法：臥床休息，防止創(chuàng)

5、傷，避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物，如阿司匹林。 腎上腺糖皮質(zhì)激素：首選藥物 免疫抑制劑：長春新堿、環(huán)磷酰胺等 輸血及血小板懸液:用于危重出血或脾切出術(shù),14,2020/9/3,脾切除 適應(yīng)癥：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個月無效 潑尼松30mg/d維持者 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證 免疫抑制劑 適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 減少糖皮質(zhì)激素用量 常用藥物：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等,15,2020/9/3,四、其它治療 1、達那唑400-600mg/日，減少血小板抗體產(chǎn)生，提高血小板質(zhì)量； 2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注0.2-0.4/kg.d5天

6、，其作用是暫時封閉單核巨噬細胞的FC受體，抑制自身抗體產(chǎn)生； 3、血漿置換清除抗體或免疫復(fù)合物。,16,2020/9/3,常見護理問題,1.皮膚粘膜受損；與血小板減少，血清中存在抗血小板抗體有關(guān)。 2。有感染的危險；與服用激素，機體抵抗力降低有關(guān)。 3.潛在并發(fā)癥-出血；與血小板減少有關(guān)。,17,2020/9/3,護理措施,（一）一般護理 休息： 若Pt50109，可適量活動 若Pt20109或出血嚴重者要臥床休息 飲食： 高蛋白、高維生素、少渣飲食,18,2020/9/3,護理措施,（二）預(yù)防和避免加重出血 1 減少活動，避免可造成身體受傷害的因素 2 避免使用可引起血小板減少藥物，如阿司匹

7、林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等 3 保持大便通暢，避免劇烈咳嗽,19,2020/9/3,護理措施,（三）病情觀察： 1出血部位、范圍； 2若Plt20109，要警惕腦出血，嚴密觀察病人生命體征和神志變化,20,2020/9/3,護理措施,癥狀護理： 皮膚出血：不可搔抓 口腔出血：進軟食、飯后漱口 鼻腔出血：油紗條填塞，每天滴石蠟油3次 便血、嘔血、陰道出血記出入量，臥床休息 預(yù)防腦出血 預(yù)防便秘 有咳嗽者，鎮(zhèn)咳、抗感染,21,2020/9/3,護理措施,（四）藥物護理 用激素后，監(jiān)測血壓、血糖，注意避免感染， 庫欣綜合征在減藥、停藥后可逐漸消失 長春新堿：骨髓抑制、末梢神經(jīng)炎 環(huán)磷酰胺

8、：出血性膀胱炎,22,2020/9/3,護理措施,（五）心理護理 表達 理解 安慰 解答,23,2020/9/3,護理措施,（六）健康指導(dǎo) 疾病知識指導(dǎo)：識別出血征象，局部壓迫止血 自我保護方法：帶口罩、避免外傷、 若Pt50109不要做較強體力活動 用藥指導(dǎo)激素要逐漸減量用藥，不可突然停藥。,24,2020/9/3,課后思考,如何向家屬進行出院健康宣教 激素的副作用及注意事項,25,2020/9/3,健康宣教 給病人家屬講述本病有關(guān)的知識，使其能正確認識疾病，保持樂觀的生活態(tài)度，積極配合治療 。用藥指導(dǎo)，不濫用藥物，特別是對血小板有損傷作用的藥 ，長期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)該告知按醫(yī)囑服藥，不可自行減量或突然停藥。注意患兒個人衛(wèi)生，防止感染；定期門診復(fù)查血小板，出現(xiàn)出血征象應(yīng)及時就醫(yī)。 指導(dǎo)家屬:出院期間不與感染患者接觸，出院后去公共場所盡量戴口罩，注意穿衣，避免受涼，預(yù)防感冒。 指導(dǎo)家屬識別出血征象，如瘀點、黑便，一旦發(fā)現(xiàn)出血立即回院復(fù)查及治療。,26,2020/9/3,27,2020/9/3,長期服用激素的注意事項1飯后服。2注意有無水鈉潴留：如顏面以及下肢水腫。3有無高血壓。4有無高血糖。5可加服