1、貧血 廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院,貧血概述 【定義】 外周血中單位容積內(nèi)Hb、 RBC、HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。以 HB濃度降低最為重要。,平原地區(qū)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 男性 女性 HB(g/L) 120 110 RBC 4.5 4.0 (1012/L) HCT 0.42 0.37,【分類】 一、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類 類型 MCV（fl) MCHC(%) 常見疾病 大細(xì)胞性 100 32-35 巨幼貧 正細(xì)胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血 小細(xì)胞 80 32 IDA、鐵粒幼、珠蛋白生成 障礙性貧血 低色素性,二、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī) 制分類 1、RBC生成減少

2、 1）造血干細(xì)胞增生和分化異 常： AA、PRCA、MDS、 甲減及腎衰;,2）骨髓被異常組織浸潤： 白血病、MM、轉(zhuǎn)移癌、 MF、MH; 3）細(xì)胞成熟障礙： DNA合成障礙 巨幼貧 Hb合成障礙 IDA、鐵粒 幼,2、RBC破壞過多 1）RBC內(nèi)在缺陷： 膜異常：HS、HE、PNH 酶異常：G6PD、PK HB異常：HB病、珠蛋白 生成障礙性貧血,2）RBC外在因素： 免疫性溶貧：AIHA、血型不合 輸血、藥物等 機(jī)械性溶貧：人工心瓣膜、 DIC、行軍等 其它：理化、生物、脾亢 3、 失血 急性、慢性失血性貧血（IDA）,【臨床表現(xiàn)】 臨床表現(xiàn)的輕重取決于：貧血程度、速度、代償與適應(yīng)能力、體

3、力活動、年齡與其它疾病 1、一般表現(xiàn)： 疲乏無力、低熱、蒼白,2、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)： 心悸、氣促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表現(xiàn)： 頭痛頭暈、耳鳴、目眩、記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常 4、消化系統(tǒng)表現(xiàn)： 納差、腹脹惡心、黃疸、脾大,5、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)： 尿量、常規(guī)化驗異常、性欲及月經(jīng)異常 6、其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干 【診斷】 包括貧血程度、類型、病因 1、病史詢問 2、體格檢查,3、實驗室檢查： 血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞、 骨髓檢查、病因檢查 【治療】 1、病因治療 2、藥物治療： 鐵劑、VitB12、葉酸、 VitB6、 糖皮質(zhì)激素、雄激素、EPO等,3、輸血：成分輸血 4

4、、脾切除 5、干細(xì)胞移植： Allo-BMT、 Allo-PBSCT、 臍血移植,缺鐵性貧血 IDA是由于體內(nèi)貯存 鐵消耗殆盡，不能滿足紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血為小細(xì)胞低色素性貧血。,【發(fā)病情況】 是世界上最常見的貧血。 【鐵的代謝】 一、鐵的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg,分布： 2/3在HB內(nèi) 15%在MB內(nèi) 血漿結(jié)合鐵 3-4mg 細(xì)胞酶含鐵 10mg 余為貯存鐵 男性1g，女性300-400mg 功能鐵和貯存鐵,二、鐵的來源和吸收 1、每天需要補(bǔ)充量為1-1.5mg， 孕婦、哺乳婦女2-4 mg 2、動物類食物含F(xiàn)e+, 易吸收 3、維C、蛋白質(zhì)分解物

5、促吸收 4、體內(nèi)貯存鐵量與吸收負(fù)相關(guān) 5、吸收部位為十二指腸及空腸 上段，多為主動吸收,三、鐵的運(yùn)輸 進(jìn)入血漿的Fe+經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化 Fe +，與轉(zhuǎn)鐵蛋白（2：1）結(jié)合 組織、幼紅細(xì)胞受體 胞內(nèi) Fe+，用于合成HB等,四、鐵的再利用和排泄 RBC壽命120天，每天有0.8%的RBC老化、破壞，血紅素鐵重復(fù)利用（封閉式循環(huán)） 每天排泄鐵1mg，乳汁內(nèi)1mg 五、鐵的貯存 鐵蛋白：可溶于水，易被利用 含鐵血黃素：不溶于水,【病因和發(fā)病機(jī)制】 一、鐵攝入不足 1、需要增加（相對不足） 2、攝入減少 3、吸收障礙： 食物和藥物影響、疾病 二、慢性失血（最常見） 胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng),【臨床表現(xiàn)】 一

6、、貧血的表現(xiàn) 缺氧+代償 二、缺鐵的表現(xiàn) 1、含鐵酶活性：代謝異常 2、骨骼肌內(nèi)乳酸：乏力 3、MAO活性：NS、精神 4、上皮蛋白質(zhì)角化變性,三、體征 蒼白、毛發(fā)、指甲、脾大 【實驗室檢查】 一、血象 小細(xì)胞低色素性貧血 網(wǎng)織紅正?；蛟龆?WBC、BPC正?；驕p少,二、骨髓象 1. 增生活躍； 2. 紅系增生，幼紅細(xì)胞的漿 發(fā)育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 鐵染色示內(nèi)、外鐵減少或 消失,缺鐵性貧血骨髓象,小細(xì)胞低色素性貧血,缺鐵性貧血 骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵染色均陰性,三、生化檢查 1、血清鐵 64.44umol/L(360ug/dl) 鐵飽和度（4.5ug/gHb),【診斷與鑒別診

7、斷】 一、診斷 病因 + IDA 1、缺鐵：貯存鐵消耗 2、缺鐵性紅細(xì)胞生成： 鐵代謝異常 3、缺鐵性貧血： HB明顯減少，紅細(xì)胞減少,二、鑒別診斷 1、珠蛋白生成障礙性貧血 2、慢性病性貧血 3、鐵粒幼細(xì)胞貧血 【治療】 一、病因治療 二、補(bǔ)充鐵劑 1、口服：亞鐵150-200 mg/d，餐后 服用，HB正常后繼續(xù)36月或鐵蛋 白50ug/L才停藥,2、肌注鐵劑： 總量(mg) = 150-患者HB（g/L） 體重（kg） 0.33 或 = 正常Hb g/dl-病人Hb g/l 300 +500 【預(yù)防】 營養(yǎng)宣教；防治疾病 【預(yù)后】 取決于原發(fā)病,再生障礙性貧血 再障是多種原因所致的骨髓造

8、血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。表現(xiàn)為貧血、感染和出血。,【病因和發(fā)病機(jī)制】 一、病因 1、 多數(shù)病例原因不明 2、 可能的原因 化學(xué)因素、物理因素、 生物因素,二、發(fā)病機(jī)制 1、 造血干細(xì)胞缺陷 （種子異常） 2、 免疫異常 3、 造血微環(huán)境缺陷 （土壤異常） 4、 遺傳傾向,【臨床表現(xiàn)】 貧血、出血、感染 根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán) 重程度分為 重型再障 慢性再障,【實驗室檢查】 一、血象 “三少”；正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅減少；WBC減少，L相對增多；BPC減少。 二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血細(xì)胞減少（巨核），非造血細(xì)胞相對增多。,再障骨髓活檢,急

9、性再障造血島,有核細(xì)胞增生極度減低,【診斷和鑒別診斷】 一、診斷 1、癥狀+脾不大+血象檢查 +骨髓檢 查 2、排除其它全血細(xì)胞減少性疾病 重型再障 的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)： Ret 0.01；絕對值15109/L； N絕對值 0.5 109/L； BPC 20109/L。,二、鑒別診斷 1、PNH：血紅蛋白尿、黃 疸、脾大； Ham（+）、 Rous（+）、CD55和CD59 陽性率減低；骨髓增生、NAP陽性率和積分減低征明顯。 2、MDS：血象13少；骨髓增生伴三系病態(tài)造血。 3、MH：持續(xù)高熱；浸潤。,【治療】 一、支持及對癥治療 1、個人衛(wèi)生、保護(hù)隔離 2、對癥治療：成分輸血、防治感染 二、雄

10、激素 長療程 三、免疫抑制劑 ATG、ALG、環(huán)孢素A等 四、造血細(xì)胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等,五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年輕；早期 【預(yù)后及預(yù)防】 一、預(yù)后 與分型、年齡、治療情況有關(guān) 二、預(yù)防 避免有害的理化、生物因素,溶血性貧血 溶血性貧血指RBC破壞增多、增速（非自然衰老而破壞），并超過造血補(bǔ)償能力范圍（68倍）而發(fā)生的一種貧血。,溶血性疾病： 有溶血，無貧血。 【臨床分類】 一、RBC內(nèi)部異常（先天 性占多數(shù)） 1、遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu) 與功能缺陷：HS、HE,2、遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏 3、遺傳性血紅蛋白?。?珠蛋白肽鏈量的異

11、常（海洋 性貧血）、珠蛋白肽鏈質(zhì) 的異常（異常血紅蛋白?。?4、獲得性紅細(xì)胞膜錨連膜 蛋白（GPI）異常：PNH,二、紅細(xì)胞外部因素 （后天獲得性為主） 1、 物理與機(jī)械因素： 人工瓣膜、微血管病 性溶血、行軍性血紅 蛋白尿 2、 化學(xué)因素：苯肼等,3、 生物因素： 感染（原蟲、細(xì)菌、支原 體、病毒）；蛇毒 4、免疫因素： 新生兒溶貧、血型不合的 輸血反應(yīng)、自身免疫性溶 貧（AIHA）、藥物性免疫 性溶貧,【發(fā)病機(jī)制】 一、紅細(xì)胞壽命縮短破壞增加 1、膜異常；支架異常；通 透異常；抗體吸附；成 分改變 2、血紅蛋白異常 3、機(jī)械性因素,二、異常紅細(xì)胞破壞的場所 1、 血管內(nèi)溶血 如輸血、低滲、

12、PNH等 起病急，全身癥狀重，F(xiàn)Hb 增高 2、 血管外溶血 如HS、AIHA等 起病緩，貧血，脾大，黃疸,三、異常紅細(xì)胞的清除 1、血管內(nèi)溶血： FHb結(jié)合珠蛋白的結(jié) 合量Hb尿或含鐵血黃 素尿,2、血管外溶血： 單核-吞噬細(xì)胞吞噬、裂解Hb珠蛋白、血紅素珠蛋白分解成AA，進(jìn)入蛋白質(zhì)代謝池血紅素分解成Fe+和卟啉，卟啉進(jìn)入膽紅素代謝途徑（間接膽紅素增高為主）,【臨床表現(xiàn)】 一、血管內(nèi)溶血： 急起，疼痛，寒戰(zhàn)，高熱，惡心，嘔吐，蒼白，HB尿，黃疸，休克，腎衰 二、血管外溶血： 緩起，貧血，黃疸，肝脾大，膽石癥，肝損,【實驗室檢查】 一、提示紅細(xì)胞破壞的實驗檢查 1、血管外溶血： 高膽紅素血癥，

13、糞膽原排出， 尿膽原排出 2、血管內(nèi)溶血： Hb血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 Hb尿、含鐵血黃素尿,二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性 增生的實驗檢查 1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 2、血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 3、骨髓幼紅細(xì)胞增生 三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實 驗檢查,1、形態(tài)異常 2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象與自凝反應(yīng) 3、海因小體 4、紅細(xì)胞滲透脆性增加 5、紅細(xì)胞壽命縮短 【診斷和鑒別診斷】 一、診斷 臨床表現(xiàn)+實驗檢查,溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞,二、鑒別診斷 1、貧血+網(wǎng)織紅增多： IDA、失血、巨幼貧 2、貧血+間接膽紅素： 無效性紅細(xì)胞生成 3、無貧血+間接膽紅素： 家族性非溶血性黃疸,4、幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、 成熟紅細(xì)胞畸形、網(wǎng)織 紅增多：骨髓轉(zhuǎn)移癌 三、病因診斷 1、理化、生物因素接觸史 2、Coombs(+):AIHA 3、Coom