1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 卡斯欽-貝克病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,別名：,矮人病,大骨節(jié)病,卡-貝病,柳拐子病,算盤子病,卡-貝二氏病,烏洛夫病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,科室：,疼痛?？浦形麽t(yī)結(jié)合科骨科風(fēng)濕科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,簡介：,卡斯欽-貝克?。↘aschin-Beck disease）即大骨節(jié)病，是一種地方性軟骨骨關(guān)節(jié)畸形病，是以軟骨壞死為主的變形性骨關(guān)節(jié)病。 多發(fā)生于兒童和少年，主要侵犯兒童和青少年的骨骼與關(guān)節(jié)系統(tǒng)，導(dǎo)致軟骨內(nèi)成骨障礙、管狀骨變短和繼發(fā)的變形性關(guān)節(jié)病。致管狀長骨發(fā)育障礙，關(guān)節(jié)

2、增粗、疼痛,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,簡介：,肌肉松弛、萎縮和運(yùn)動障礙?；颊咭陨聿陌?、短指、關(guān)節(jié)畸形、步態(tài)異常（呈典型跛行、鴨步）等為特征。本病尚有“矮人病”、“算盤子病”、“柳拐子病”等之稱。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,卡斯欽-貝克病原因_由什么原因引起卡斯欽-貝克病 （一）發(fā)病原因 大骨節(jié)病病因研究主要涉及以下三類因素，即病區(qū)生態(tài)環(huán)境低硒；飲水中有機(jī)物污染；真菌毒素。 1.病區(qū)生態(tài)環(huán)境低硒 最初原蘇聯(lián)學(xué)者提出本病由1種或幾種元素過多、不足或不平衡所引起。早期曾認(rèn)為與水、土中鈣少及,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,鍶多、鋇多有關(guān)。后來又主張因病區(qū)水土和主副食中含

3、磷、錳過多而致病。這些都未能從病人體內(nèi)或?qū)嶒?yàn)研究中找到確切根據(jù)。 我國科學(xué)家發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病與環(huán)境低硒有密切關(guān)系：我國本病病區(qū)分布與低硒土壤地帶大體上一致，大部分病區(qū)土壤總硒量在0.15mg/kg以下，糧食硒含量多低于0.02mg,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,/kg;病區(qū)人群血、尿、頭發(fā)硒含量低于非病區(qū)人群，病人體內(nèi)可查出與低硒相聯(lián)系的一系列代謝變化；病區(qū)人群頭發(fā)硒水平上升時(shí)，病情下降；補(bǔ)硒后能降低大骨節(jié)病的新發(fā)率，促進(jìn)干骺端病變的修復(fù)。 但也有一些重要事實(shí)不支持低硒是本病的病因：有些地區(qū)低硒，并不發(fā)生大骨節(jié)病，如陜西的榆,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,林、洛南以及四川、云南

4、一些克山病病區(qū)；有些地區(qū)硒并不很低，卻有本病發(fā)生，如山東的青州，山西的左權(quán)、霍縣，陜西的安康，青海的班瑪?shù)?；補(bǔ)硒后不能完全控制本病的新發(fā)；細(xì)胞培養(yǎng)表明，軟骨細(xì)胞生長對硒并無特殊需要；低硒的動物實(shí)驗(yàn)不能造成類似本病的軟骨壞死。 目前，比較多的人傾向于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,認(rèn)為低硒只是本病發(fā)病的一種條件因素。 2.飲水中有機(jī)物污染 在我國許多病區(qū)，民間早就把本病起因歸之于水質(zhì)不良。日本學(xué)者瀧澤等人研究飲水中植物性有機(jī)物與大骨節(jié)病的關(guān)系，認(rèn)為有機(jī)物中的阿魏酸或?qū)αu基桂皮酸可能為致病因素。 我國在19791982年的永壽縣大骨節(jié)病科學(xué)考察以及,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：

5、,在其他一些地區(qū)的檢測，發(fā)現(xiàn)水中腐殖酸總量和羥基腐殖酸含量與大骨節(jié)病患病率呈正相關(guān)，與硒含量呈負(fù)相關(guān)；病區(qū)土壤腐殖酸含量普遍、顯著高于非病區(qū)。對病區(qū)飲水中有機(jī)物的分離鑒定表明，病區(qū)與非病區(qū)腐殖酸結(jié)構(gòu)的核心部分無明顯差異，小分子有機(jī)物如酚醌類、含硫和氮的苯丙噻唑類化合物在病區(qū)飲水中較,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,多出現(xiàn)。用電子自旋共振（ESR）進(jìn)行檢測，發(fā)現(xiàn)病區(qū)飲水中有明顯的自由基信號，其濃度顯著高于對照非病區(qū)；病區(qū)飲水中自由基濃度與腐殖酸含量呈線性相關(guān)關(guān)系。有的研究者認(rèn)為飲水中有機(jī)物污染產(chǎn)生外源性自由基（半醌自由基），增多的自由基進(jìn)入人體可損傷軟骨細(xì)胞。 迄今有關(guān)飲水中有機(jī)物污染與

6、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,大骨節(jié)病發(fā)病的關(guān)系，尚缺乏充分的流行病學(xué)和實(shí)驗(yàn)研究資料支持。 3.真菌毒素 早在19431945年間原蘇聯(lián)學(xué)者提出，病區(qū)谷物被某種鐮刀菌污染并形成耐熱的毒性物質(zhì)，居民因食用含此毒物的食物而得病。20世紀(jì)60年代以后，我國學(xué)者楊建伯等在這一方面進(jìn)行了大量工作，近年來在T-2毒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,素方面取得了以下主要進(jìn)展： 用ELISA法檢測病區(qū)病戶主食面粉、玉米粉中的T-2毒素，發(fā)現(xiàn)其含量明顯高于非病區(qū)市售面粉、玉米粉；各地采集的大米、小米、黃米等粒狀食糧均沒有或僅檢出痕跡量T-2毒素； 用禾谷鐮刀菌接種非病區(qū)玉米制備菌糧，按10%

7、比例摻人正常飼料，喂雛雞5,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,周出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)骺板軟骨帶狀壞死。直接應(yīng)用T-2毒素純品，按100g/kg體重?fù)饺腼暳衔桂B(yǎng)雛雞5周，出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)軟骨的明顯退行性改變。 國內(nèi)其他單位也在真菌毒素與大骨節(jié)病關(guān)系方面開展了一些工作。目前各個(gè)病區(qū)谷物中的優(yōu)勢真菌不同，還缺乏一致性的致病真菌及其毒株，糧食中真菌毒素的檢測,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,結(jié)果也不盡一致。另外，由于技術(shù)方法的限制，現(xiàn)在還未能從大骨節(jié)病病人體內(nèi)檢出T-2毒素及其代謝產(chǎn)物。 4.實(shí)驗(yàn)動物模型研究 為了探討病因與發(fā)病機(jī)制，多年來國內(nèi)外許多學(xué)者都致力于本病實(shí)驗(yàn)動物模型的研究。我國研究者一般都以

8、軟骨損害作為判定動物模型的基本形態(tài)學(xué)指標(biāo)。但以往用大白鼠或狗,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,所做的實(shí)驗(yàn)，在骺板和關(guān)節(jié)軟骨所看到的多是散在性軟骨細(xì)胞壞死、基質(zhì)變性、較小的無細(xì)胞區(qū)等缺乏特征的輕度改變，和對照組相比缺乏質(zhì)的差別，因而難以判斷其價(jià)值。近年來比較成功的是在恒河猴用病區(qū)糧、水所進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)。在飼以病區(qū)水或糧6個(gè)月或18個(gè)月后，大部分猴的關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨深層出現(xiàn)灶狀,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,帶狀壞死及壞死后的一系列繼發(fā)變化。 基本上重現(xiàn)了大骨節(jié)病的病理發(fā)展過程和主要病變特征。實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示病區(qū)水和糧中都有致病因素存在；這類致病因素對實(shí)驗(yàn)動物的致病作用并沒有隨該病區(qū)病

9、情減輕而變?nèi)酢?迄今未能證明動物界存在自然發(fā)生的大骨節(jié)病。以往所稱病區(qū)家畜或狗的關(guān)節(jié)腫大、跛行,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,與人類大骨節(jié)病均相距甚遠(yuǎn)。國外提到可與本病相比擬的有2個(gè)： 家畜的骨軟骨?。╫steochondrosis）：這種病在關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨可出現(xiàn)壞死和可發(fā)展為繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病等方面與大骨節(jié)病相似，但其最典型改變是軟骨細(xì)胞分化障礙和局部肥大軟骨細(xì)胞堆積。大骨節(jié)病雖可見骺板厚薄不,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,均，但現(xiàn)有材料并未證明在軟骨壞死之前，都先有肥大軟骨細(xì)胞堆積作為基礎(chǔ)。 鳥類的脛骨軟骨發(fā)育不良（tibial dyschondroplasia）：其基

10、本病變是骺板軟骨基質(zhì)不能鈣化，軟骨內(nèi)化骨停止。雖然有時(shí)被人認(rèn)為相當(dāng)于家畜的骨軟骨病，但由于沒有軟骨壞死，且關(guān)節(jié)軟骨不受累，因,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,而和人類大骨節(jié)病并無共同之處。 （二）發(fā)病機(jī)制 1.直接從病區(qū)、病戶及當(dāng)?shù)厥惺鄣墓任铮ㄓ衩缀托←湥┲袡z出大量T-2毒素（單族孢霉族鐮刀菌毒素）。用T-2毒素純品按100g/d劑量摻入正常飼料喂養(yǎng)雛雞，雛雞骺板軟骨壞死，發(fā)生軟骨關(guān)節(jié)病，其病變特征與哺乳動物軟骨關(guān)節(jié)病有相似,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,之處。本病主要發(fā)生在幼年動物，關(guān)節(jié)軟骨及骺板軟骨出現(xiàn)選擇性壞死，發(fā)生分離性骨軟骨炎，繼而軟骨關(guān)節(jié)變形?，F(xiàn)已闡明T-2毒素對

11、機(jī)體各組織器官的作用機(jī)制是抑制蛋白質(zhì)和DNA的合成，導(dǎo)致骨細(xì)胞壞死。 實(shí)驗(yàn)病理研究證明，T-2毒素所致的關(guān)節(jié)軟骨壞變部位在細(xì)胞生長迅速增殖轉(zhuǎn)向肥大的過渡帶,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,與人類大骨節(jié)病變所見的骺板軟骨深層改變在本質(zhì)上是相同的。T-2毒素引起的軟骨細(xì)胞損傷，主要是細(xì)胞膜系統(tǒng)的損傷、線粒體腫脹、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張，這是由于膜的通透性改變，胞內(nèi)離子和水的平衡紊亂，細(xì)胞發(fā)生水腫所致。線粒體損傷必然影響其能量供應(yīng)功能，因而使細(xì)胞代謝發(fā)生障礙。軟骨細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)損傷是,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,軟骨細(xì)胞壞死前早期超微結(jié)構(gòu)變化的主要特征，進(jìn)一步損傷則必將導(dǎo)致軟骨細(xì)胞壞死。這一學(xué)說

12、認(rèn)為，大骨節(jié)病的致病因子是病區(qū)糧食中污染的鐮刀菌產(chǎn)生的T-2毒素，其載體是病區(qū)的小麥（面粉）和玉米，而不是大米，其相關(guān)因素是病區(qū)特有的自然、社會和生活環(huán)境等。 無論從宏觀或微觀化學(xué)環(huán)境都證明，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,大骨節(jié)病病區(qū)人群處于低硒生態(tài)環(huán)境中，即病區(qū)生態(tài)學(xué)物質(zhì)含硒量，從水、土、糧到人發(fā)、血中含量，顯著低于非病區(qū)。補(bǔ)充硒能有效地糾正病區(qū)兒童硒營養(yǎng)水平，促進(jìn)干骺病變的修復(fù)。硒及其化合物是一種抗氧化劑，含硒的谷胱甘肽過氧化物酶，可催化脂質(zhì)氫過氧化物和過氧化氫的還原分解，防止其對細(xì)胞膜的損害,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,保持細(xì)胞膜的完整性和穩(wěn)定性。組織缺硒，抗氧化

13、能力降低，除引起細(xì)胞膜系統(tǒng)的氧化損傷外，亦可導(dǎo)致蛋白質(zhì)、核酸等的自由基損傷，以致組織酶活性降低、膠原蛋白變性和DNA量減少等。兒童血漿巰基（即血漿總巰基、非蛋白巰基和蛋白結(jié)合巰基）減少與硒的缺乏有關(guān)，提示患兒體內(nèi)抗氧化防御系統(tǒng)受損。研,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,究認(rèn)為硒對T-2毒素有拮抗作用（包括其他鐮刀菌毒素），可減輕脂質(zhì)過氧化損傷。 由于硒是谷胱甘肽過氧化物酶的組成成分，它能參與許多生物學(xué)過程，保護(hù)機(jī)體免受一系列外來化合物的損害。硒的抗氧化作用主要表現(xiàn)在抑制過氧化反應(yīng)，分解過氧化物消除有害的自由基，修復(fù)細(xì)胞膜分子的損傷等。另因T,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,-2毒

14、素主要影響肝細(xì)胞ATP含量，而硒對T-2毒素引起的肝臟內(nèi)ATP減少有保護(hù)作用，可保護(hù)肝細(xì)胞線粒體膜、微粒體膜和溶酶體膜免受損害，這些作用仍需深入研究證實(shí)。低硒和大骨節(jié)病的關(guān)系目前仍有爭論。 經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)低硒地區(qū)內(nèi)有非病點(diǎn)，而高硒地區(qū)內(nèi)有病點(diǎn)存在。一方面發(fā)現(xiàn)本病早期病變程度,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,與硒水平之間有明顯的劑量效應(yīng)關(guān)系，另一方面在3種不同類型（即中度活躍、輕度活躍和相對靜止期）的病區(qū)投硒13年，每年都有1%以下的干骺端病的新病例和4%以下骨骺新病例，而且發(fā)現(xiàn)發(fā)硒的含量與X線干骺端病變無直接關(guān)系。從多年硒防治的效果看，用X線片干骺端好轉(zhuǎn)率來衡量，投硒組與對照組相,內(nèi)科學(xué)疾

15、病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,比凈好轉(zhuǎn)率多數(shù)在10%30%。所以不能說這種病是單純?nèi)蔽?，這種病還與錳、磷、鋅等多種元素缺乏有關(guān)，有待進(jìn)一步研究證實(shí)。 改用深水井、飲用開水者，大骨節(jié)病的發(fā)生率明顯降低。改水可以預(yù)防控制大骨節(jié)病的發(fā)生，使患者病情減輕或相對穩(wěn)定。改水后病區(qū)兒童的丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,酶、堿性磷酸酶等的活性下降，與改水前相比有顯著意義。所以認(rèn)為大骨節(jié)病與水中有機(jī)物中毒有關(guān)。也有人研究認(rèn)為大骨節(jié)病的發(fā)生與飲水無關(guān)，故仍需進(jìn)一步研究。 2.軟骨損害的發(fā)生機(jī)制 我國研究者主要有以下3種見解： 一種意見認(rèn)為，本病軟骨損害的生物化學(xué)基礎(chǔ)是硫代

16、謝障礙。硫酸軟骨素（,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,Chs）是軟骨基質(zhì)的重要成分，持這種見解的研究者發(fā)現(xiàn)本病病人尿中Chs的排泄量增加，硫酸化程度降低，分子量變小，尿中各種氨基多糖的比例失調(diào)。他們認(rèn)為這些變化提示有硫的利用障礙。體內(nèi)Chs的硫酸化受肝、腎等臟器產(chǎn)生的硫酸化因子（SF）所調(diào)控，他們發(fā)現(xiàn)本病兒童患者血清SF活力明顯低于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,當(dāng)?shù)亟】祵φ諆和?，后者又低于非病區(qū)對照兒童。他們認(rèn)為硫代謝障礙是SF活力降低的結(jié)果，本病的致病因素是通過干擾SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。 另一種意見認(rèn)為，細(xì)胞的膜缺陷狀態(tài)是構(gòu)成本病發(fā)病的生物化學(xué)基礎(chǔ)。他們發(fā)

17、現(xiàn)本病患兒紅細(xì)胞的膜脂組成中磷脂減少，膽固醇/磷脂的分子比增,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,加，在磷脂中又以磷脂酰膽堿（PC）降低為主，鞘磷脂（SM）變化較小，SM/PC的分子比升高。這些變化意味著生物膜的老化。上述情況同樣也見于本病患兒尸檢材料的軟骨分析中。他們認(rèn)為生態(tài)環(huán)境低溫、低硒和食物單調(diào)（磷脂攝入不足）的共同作用，導(dǎo)致膜系統(tǒng)脆弱和抗氧化能力降低而發(fā)病。 還有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,一種意見認(rèn)為，外源性自由基既可引起軟骨細(xì)胞壞死，又可導(dǎo)致軟骨細(xì)胞代謝異常。后者將合成和分泌富含型膠原的異?；|(zhì)，發(fā)生速度快、粒度小、結(jié)晶度低的異常礦化，從而引發(fā)本病的病理化學(xué)過程。

18、用病區(qū)糧、水飼養(yǎng)小鼠，發(fā)現(xiàn)軟骨基質(zhì)中型膠原增多，型/型之比增加。 上述氨基多糖、膠原和細(xì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,胞膜系統(tǒng)的變化，都為探討軟骨損害的發(fā)生機(jī)制提供了有益線索，但對于解釋病因如何選擇性作用于軟骨的特定部位和啟動一系列特征性改變，還存在較大距離。 3.病理 本病以侵犯骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)為主，其他組織和系統(tǒng)，如肌肉組織、內(nèi)分泌腺、消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)也可受累。病變性質(zhì)一般均以營養(yǎng)不良退行性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,變?yōu)橹?。主要侵犯軟骨?nèi)化骨型骨骼的透明軟骨部分（如四肢骨）。病變呈對稱性，關(guān)節(jié)增粗，呈短肢畸形，通常負(fù)重大、活動多的關(guān)節(jié)受累最重。軟骨組織的病理改變主要

19、有以下兩種： （1）軟骨的基本病理變化：首先侵犯骨骺軟骨板，其次累及關(guān)節(jié)面軟骨，出現(xiàn)骨骺彎曲、厚薄不均、軟骨細(xì)胞排列不齊、骨,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,化紊亂及生長延遲、停頓等現(xiàn)象。骨髓的毛細(xì)血管侵入軟骨板深層，常將部分軟骨帶隔斷或分割為軟骨島，這是本病的特點(diǎn)。有時(shí)在部分軟骨帶的基質(zhì)內(nèi)可發(fā)生鈣化，構(gòu)成橫行骨梁。這些現(xiàn)象可致骨的生長停頓或延遲。骨骺軟骨板的軟骨基質(zhì)亦軟化。該處軟骨細(xì)胞可完全消失，附近的軟骨細(xì)胞則聚集成團(tuán)。 本病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,主要累及軟骨內(nèi)成骨的骨骼，特別是四肢骨，表現(xiàn)為透明軟骨的變性壞死及伴隨的吸收、修復(fù)性變化。軟骨細(xì)胞常見凝固性壞死，細(xì)

20、胞核固縮、碎裂、溶解消失后，殘留紅染的細(xì)胞影子（圖5）。進(jìn)而殘影消失，基質(zhì)紅染，成為灶狀、帶狀的無細(xì)胞區(qū)。壞死區(qū)還可進(jìn)一步崩解、液化。壞死灶周圍存活的軟骨細(xì)胞常有反,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,應(yīng)性增生，形成大小不等的軟骨細(xì)胞團(tuán)。在鄰近骨組織處，壞死部位可發(fā)生病理性鈣化；初級骨髓的血管和結(jié)締組織侵入壞死灶內(nèi)，出現(xiàn)機(jī)化、骨化，最終為骨組織軟骨壞死以累及成熟中的軟骨細(xì)胞（肥大軟骨細(xì)胞）為主，呈現(xiàn)近骨性分布。壞死擴(kuò)大時(shí)，也會波及其他層次的軟骨細(xì)胞。壞死灶常為多發(fā)性，大小不一，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,呈點(diǎn)狀、片狀或帶狀。 （2）骺板軟骨病變： 骺板軟骨的壞死主要發(fā)生于肥大

21、細(xì)胞層，重者可貫穿骺板全層。骺板深層發(fā)生壞死后，該部由干骺端來的血管不能侵入，正常的軟骨內(nèi)成骨活動停止；但壞死灶上方存活的增生層軟骨細(xì)胞還能繼續(xù)增生、分化，導(dǎo)致骺板的這一局部增厚。在壞死灶的近骨邊緣常,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,發(fā)生退行性鈣化，并可沿壞死灶的干骺端沉積骨質(zhì)，形成不規(guī)則的骨片或橫骨梁，表示正常骨化過程停頓。而骺板的其他部分成骨活動仍在繼續(xù)，因而造成骺板的厚薄不均和骨化線的參差不齊。 當(dāng)壞死灶貫穿整個(gè)骺板時(shí)，由骺核和干骺端兩個(gè)方向進(jìn)行壞死物的吸收、機(jī)化和骨化，終于導(dǎo)致骺板提前骨性閉合，該,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,管狀骨的縱向生長早期停止，造成短指（趾）

22、或短肢畸形。 由于干骺端血管豐富，骺板軟骨壞死后的吸收、機(jī)化和骨化發(fā)展較為迅速，因而其X線影像在較短時(shí)間（墼輪?）內(nèi)可明顯加重或好轉(zhuǎn)愈復(fù)。 （3）關(guān)節(jié)軟骨病變：關(guān)節(jié)面軟骨也以同樣的營養(yǎng)不良性病變開始，漸漸發(fā)生軟骨破壞。關(guān)節(jié)面粗糙不平,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,常發(fā)生軟骨潰瘍，影響關(guān)節(jié)活動，誘發(fā)疼痛。部分軟骨可脫落構(gòu)成“關(guān)節(jié)鼠”。重癥者，關(guān)節(jié)軟骨邊緣部增殖而呈盤狀隆突，其后常有化骨，因而關(guān)節(jié)部變粗大?；ひ灿薪q毛狀增殖。絨毛脫落可成為游離體。軟骨周圍的滑膜也常肥厚，可構(gòu)成軟骨及贅骨，而致骨端更增大，邊緣不規(guī)則。此外，骨質(zhì)常呈普遍疏松，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,骨小梁

23、破壞、吸收，可形成空泡和囊腫樣結(jié)構(gòu)，并可伴有增生性改變。骨質(zhì)明顯變薄，可疏松呈海綿狀。骨髓腔擴(kuò)張，髓內(nèi)常出現(xiàn)壞死灶和空泡。肌肉、臟器和內(nèi)分泌腺均伴有以營養(yǎng)不良性退行性變?yōu)橹鞯牟∽儭?和骺板軟骨的壞死灶一樣，關(guān)節(jié)軟骨的病變也呈近骨性分布，即首先是深層成熟中的軟骨細(xì)胞受累，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,常形成典型的帶狀壞死。 由于此部壞死物質(zhì)的吸收較為緩慢，壞死存在時(shí)間較久，故壞死灶周邊部增生的軟骨細(xì)胞團(tuán)往往更引人注目。在較大的壞死灶當(dāng)壞死物質(zhì)崩解、液化后，形成裂隙或囊腔。 在重力和摩擦等機(jī)械作用下，其表層軟骨組織易成片剝落（分離性骨軟骨炎），形成關(guān)節(jié)游離體（關(guān)節(jié)鼠），,內(nèi)科學(xué)疾病部分

24、：卡斯欽-貝克病,病因：,而局部關(guān)節(jié)面則留下大小不等的潰瘍。重者病變部關(guān)節(jié)軟骨可全層破壞消失，造成大片骨質(zhì)裸露。在關(guān)節(jié)面的邊緣部分，與軟骨壞死相伴隨常有軟骨增生反應(yīng)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)邊緣部分增厚，且可骨化而形成骨性邊緣增生物。由此而引起患者骨端增大、關(guān)節(jié)變形和活動受限。后期關(guān)節(jié)滑膜結(jié)締組織增生、鈣化和骨化，更加重,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,了關(guān)節(jié)粗大。由于關(guān)節(jié)軟骨的變性壞死、崩解剝落和修復(fù)增生等過程反復(fù)進(jìn)行，以致晚期病例表現(xiàn)為變形性關(guān)節(jié)病的改變。但從未見發(fā)生骨性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。用單克隆免疫組化法顯示，關(guān)節(jié)軟骨表層的型膠原表達(dá)減少，型膠原增多；增生的軟骨細(xì)胞團(tuán)有、型膠原表達(dá)。 關(guān)軟骨壞死的吸收機(jī)

25、化只能從,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,病因：,骨板殼的正常缺口處開始，修復(fù)反應(yīng)相對較弱，病變發(fā)展較為緩慢。因此，在X線下關(guān)節(jié)面（骨端）的病變往往比干骺端的病變顯影較晚，修復(fù)過程發(fā)展緩慢，歷經(jīng)較長時(shí)間而變化甚微。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,卡斯欽-貝克病癥狀_卡斯欽-貝克病有什么癥狀 一年四季均可發(fā)病，但以春季發(fā)病最多，且癥狀較重，秋冬兩季次之。發(fā)病與性別無關(guān)，多發(fā)生于骨骺未閉合的兒童和青少年，但成人也可發(fā)病，發(fā)病年齡最小者為38個(gè)月，以618歲者最多。 本病起病和發(fā)展都較緩慢，呈急性或亞急性過程者僅,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,占3%左右。輕型病人或病

26、變早期常無明顯癥狀，有時(shí)可感覺疲乏及四肢活動不靈活，尤其在早晨，常需活動一番才能運(yùn)動如常。指（趾）和小腿出現(xiàn)痙攣及隱痛，此為本病的前驅(qū)癥狀。在檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)指、腕、肘、膝、踝關(guān)節(jié)有觸痛和不定時(shí)的捻發(fā)樣摩擦音，手指末節(jié)輕度向掌側(cè)彎曲，尤其多見于示指。 癥狀,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,與體征：本病常在不知不覺中起病，病人初期可能自覺疲乏，四肢無力，皮膚感覺異常（如蟻?zhàn)吒?、麻木感等），肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不恒定，不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀況密切相關(guān)。 1.早期表現(xiàn) 在關(guān)節(jié)明顯變大、出現(xiàn)短指（趾）畸形之前，早期癥狀、體,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽

27、-貝克病,癥狀及病史：,征多缺乏特征性。根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察，以下幾種表現(xiàn)值得重視。 （1）關(guān)節(jié)疼痛：往往為多發(fā)性、對稱性，常先出現(xiàn)于活動量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝、踝關(guān)節(jié)。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。 （2）指末節(jié)彎曲：即第2、3、4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲，常大于15。這是本病出現(xiàn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,最早的體征，在病區(qū)對早期診斷具有一定意義。但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕（小于15）的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象；病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存，歪斜以食指多見，其次是中指、環(huán)指。 （3）弓狀指：手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。 （4）疑似指節(jié)

28、增粗：一般發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,生在中節(jié)。 2.病情發(fā)展后的表現(xiàn) 本病病情進(jìn)展以后，除關(guān)節(jié)疼痛等早期表現(xiàn)繼續(xù)加重外，主要有以下癥狀體征出現(xiàn)： （1）關(guān)節(jié)增粗：最多見的是多發(fā)性、對稱性指間關(guān)節(jié)增粗，常先出現(xiàn)在第2、3、4指的第一指間關(guān)節(jié)。一般右手指關(guān)節(jié)增粗比左手明顯，受機(jī)械損傷的關(guān)節(jié)或婦女戴頂針的指關(guān)節(jié)增,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,粗較重。 （2）關(guān)節(jié)活動障礙：表現(xiàn)為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展。肘關(guān)節(jié)屈伸受限，呈屈曲攣縮。肩關(guān)節(jié)受累時(shí)病人用手從頭后摸不到對側(cè)的耳朵，甚至洗臉洗不著前額。膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻，呈O

29、型腿或X型腿。由于膝、髖關(guān)節(jié)屈曲變形，病人蹲下困難，腰部,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時(shí)步幅小，出現(xiàn)搖擺或瘸拐，呈“鴨行步態(tài)”。踝關(guān)節(jié)跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現(xiàn)為休息后或晨起加重，稍事活動癥狀減輕。不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能邁步。 （3）關(guān)節(jié)摩擦音：從細(xì)小捻發(fā)音到粗糙的摩擦音不等。由于關(guān)節(jié)面不光滑,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,關(guān)節(jié)囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。 （4）關(guān)節(jié)游離體：既可來源于剝落的關(guān)節(jié)軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細(xì)小的米粒小體。游離體在關(guān)節(jié)腔內(nèi)活動可能被卡住

30、，形成關(guān)節(jié)絞鎖而引起劇痛；隨關(guān)節(jié)活動使游離體松動而得到緩解。 （5）骨骼肌萎縮：本病的四肢肌肉，特,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,別是小腿和前臂的屈側(cè)肌肉常見萎縮，有時(shí)甚至出現(xiàn)在關(guān)節(jié)有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關(guān)節(jié)活動受限制，更有失用性因素參與，以致萎縮更加嚴(yán)重。 （6）短指（趾）畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方?；蛞蚋髦福ㄖ海┌l(fā)育障礙程度不同，其長短失去正常互相間的比例關(guān)系。 （7）短肢畸形,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,身材矮?。焊鞴軤罟前l(fā)育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止，尺骨相對較長，尺骨莖突向下方背側(cè)移位，手向橈側(cè)傾斜，造成馬德隆畸形（

31、Madelungs deformity）。發(fā)病年齡小而病變重者可形成大骨節(jié)病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿明顯,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,短于大腿，軀干接近正常人。 3.本病的分期分度 根據(jù)病情輕重，本病可分為早期、度、度、度，其主要臨床表現(xiàn)見表3。根據(jù)對15年以上大骨節(jié)病病人的回顧性調(diào)查，發(fā)現(xiàn)早期病人有的可變?yōu)檎?，有的可演變成度、度甚至度，?歲以后發(fā)病者無1例變?yōu)槎?。早期臨床體征為可逆性，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,度以上患者可保持不變或持續(xù)加重。因而對早期患者的治療極為重要。 由表3可見，早期與工度的主要分界點(diǎn)在于

32、是否確有多個(gè)指關(guān)節(jié)增粗；度與度的主要分界點(diǎn)在于是否有短指畸形；度和度的主要分界點(diǎn)在于是否有短肢畸形、身材矮小。 ? 病情進(jìn)一步發(fā)展，病人疲乏加重，四肢關(guān)節(jié)疼痛,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,小腿和前臂在工作或行走后疼痛加重。四肢關(guān)節(jié)運(yùn)動更不靈活，檢查可見手指關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)稍微增粗，常見于雙手第2、3、4指的第1指間關(guān)節(jié)。指、腕、肘、膝、踝關(guān)節(jié)有輕度伸展和屈曲困難，肘關(guān)節(jié)不能完全伸展，大多成170。四肢關(guān)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)明顯而恒定的捻發(fā)樣摩擦音。手、前臂和小腿肌肉輕度萎縮。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,此時(shí)身材高低尚如正常人，可負(fù)擔(dān)一般體力勞動?；颊呖捎斜馄阶?。此為本病的

33、第度。 疾病發(fā)展到第度，病人精神及體力更差，行走不便，尤其下坡時(shí)很感困難，只能擔(dān)負(fù)輕勞動。指、腕、肘、膝、踝關(guān)節(jié)活動受限，伴有嚴(yán)重疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)疼痛較為多見。此期病人可出現(xiàn)一定程度的短指畸形，手指屈,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,曲困難，握拳時(shí)手指不能接觸掌面。肘關(guān)節(jié)痙攣性屈曲，可形成明顯的角度，前臂旋前旋后顯著障礙，四肢肌肉明顯萎縮。常因關(guān)節(jié)內(nèi)生成關(guān)節(jié)小體而引起關(guān)節(jié)劇烈疼痛。扁平足較重。 疾病發(fā)展到第度，病人活動困難，行走時(shí)出現(xiàn)典型的鴨步，有極明顯的短指畸形，身材矮小，可成為身高僅1米左右的矮人。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,雙手不能握拳，肘關(guān)節(jié)屈曲極為

34、明顯，不能伸展到150。四肢肌肉極度萎縮，有明顯腰椎代償性前彎。勞動能力極度減退，甚至喪失勞動力。但智力發(fā)育正常。 如果病人來自本病流行地區(qū)，呈明顯的慢性、對稱性關(guān)節(jié)粗大變形，身材矮小，診斷不難。在流行區(qū)內(nèi)，如發(fā)現(xiàn)兒童關(guān)節(jié)疼痛、活動不靈、痙攣或有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,癥狀及病史：,摩擦音等現(xiàn)象，應(yīng)首先想到本病，可進(jìn)一步作骨關(guān)節(jié)X線檢查，尤其是手指的X線檢查，以便及早確定診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查對本病僅有輔助診斷作用。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,卡斯欽-貝克病鑒別診斷_如何診斷卡斯欽-貝克病 診斷 根據(jù)多年的研究和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，我國于1995年制定了本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 1.診斷原則

35、根據(jù)病區(qū)接觸史、癥狀和體征以及手骨X線拍片所見手指、腕關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)面、干骺端臨時(shí)鈣化帶和骺核的多發(fā)性對稱性凹陷、硬化、破壞及變形等,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,改變可診斷本病。X線指骨遠(yuǎn)端多發(fā)對稱改變?yōu)楸静√卣餍灾刚鳌?2.診斷及分級標(biāo)準(zhǔn) （1）嚴(yán)重程度診斷： 早期： 干骺未完全愈合兒童，具備以下4項(xiàng)中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者，診斷為早期。 A.手、腕或踝、膝關(guān)節(jié)活動輕度受限、疼痛。 B.,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,多發(fā)對稱性手指末節(jié)屈曲。 C.手、腕X線片有骨關(guān)節(jié)面或干骺端臨時(shí)鈣化帶或骺核不同程度的凹陷、硬化、破壞、變形。 D.血清酶活性增高，尿

36、肌酸、羥脯氨酸、黏多糖含量增加。 度：在早期改變基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)對稱性手指或其他四肢關(guān)節(jié)增粗、屈伸活動受限、疼痛、肌肉輕度萎縮，干骺,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,端或骨端有不同程度的X線改變。 度：在度基礎(chǔ)上，癥狀、體征加重，出現(xiàn)短指（趾）畸形，X線改變出現(xiàn)骺線早閉。 度：在度基礎(chǔ)上，癥狀、體征、X線改變加重，出現(xiàn)短肢和矮小畸形。 （2）活動型和非活動型診斷：干骺未完全愈合的大骨節(jié)病兒童，具備以下任何一項(xiàng)則診斷活動,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,型，否則為非活動型。 手、腕X線片呈現(xiàn)干骺端臨時(shí)鈣化帶增寬、硬化、深凹陷。 血清酶活性增高，尿肌酸、羥脯氨酸、黏多糖含量增加。 鑒

37、別 臨床上需要與大骨節(jié)病鑒別的疾病主要有兩類，一類是引起關(guān)節(jié)粗大、疼痛的疾??；一類是引起軟骨內(nèi)成骨障礙、短肢畸形、身材矮小的疾病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,鑒別時(shí)主要應(yīng)掌握各自疾病的特征，以及大骨節(jié)病有地區(qū)性等特點(diǎn)。 1.退行性骨關(guān)節(jié)?。ü顷P(guān)節(jié)炎、增生性關(guān)節(jié)炎、肥大性關(guān)節(jié)炎） 其與晚期大骨節(jié)病的相同之處是有關(guān)節(jié)軟骨的退行性變和破壞脫落，發(fā)生關(guān)節(jié)疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)粗大、活動受限制。和大骨節(jié)病不同之處在于：多發(fā)生于40歲以后的成人，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,青年人少見，幾乎不見于兒童；無短指（趾）、短肢畸形；關(guān)節(jié)受累為非對稱性；肌肉萎縮不甚明顯。 2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 好

38、發(fā)生于青少年，開始多累及手指小關(guān)節(jié)，有多發(fā)、對稱的指關(guān)節(jié)腫大、疼痛等方面與大骨節(jié)病有些類似。明顯不同點(diǎn)是：受累關(guān)節(jié)周圍軟組織有腫、熱等炎癥表現(xiàn)，關(guān)節(jié)腫脹呈紡,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,錘形，關(guān)節(jié)腔有滲液；重癥病例關(guān)節(jié)最終常出現(xiàn)纖維性粘連、纖維化強(qiáng)直和骨性強(qiáng)直；無短指（趾）、短肢畸形；類風(fēng)濕因子（IgM）在70%80%患者中為陽性；20%25%患者皮下有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。 3.痛風(fēng) 雖然也有多關(guān)節(jié)受累和手、腕、足、踝等部關(guān)節(jié)腫痛，但以下各點(diǎn)和大骨節(jié)病明,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,顯有別：發(fā)病年齡大部分在40歲以上；絕大多數(shù)患者第一次發(fā)作時(shí)為單關(guān)節(jié)炎，X線檢查為不對稱性軟組織

39、腫脹，多發(fā)生于下肢關(guān)節(jié)；受累關(guān)節(jié)有紅、腫、熱、痛等急性炎癥表現(xiàn)，疼痛劇烈，且常有戲劇性的突然發(fā)作和突然緩解；在關(guān)節(jié)或其他部位皮下有痛風(fēng)石，皮膚如潰破排出白色尿酸鹽結(jié)晶；急性期,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞數(shù)升高等全身反應(yīng)；血尿酸值常增高，有些患者有血尿、尿痛史或排出結(jié)石史；給予秋水仙堿治療，癥狀迅速緩解。因此容易和大骨節(jié)病鑒別。 4.氟骨癥 氟骨癥患者晚期亦可發(fā)生廣泛的關(guān)節(jié)退行性變，關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)活動障礙，步態(tài)蹣跚。但與大骨節(jié)病不同之處甚多，例,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,如： 發(fā)病地區(qū)不同，兩種病重疊的地區(qū)很少； 發(fā)病年齡一般都在成年以后；

40、 多有氟斑牙； 以脊柱及四肢大關(guān)節(jié)受累為主，很少累及手、足等小關(guān)節(jié)，無短指（趾）畸形； 骨骼病變以骨硬化為主，伴有骨周軟組織的廣泛鈣化，骨化； 有些患者椎管變窄，椎間孔變小，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,造成脊髓和神經(jīng)根損傷。故不難與大骨節(jié)病鑒別。 5.軟骨發(fā)育不全 在短肢畸形、身材矮小方面應(yīng)與大骨節(jié)病性侏儒相鑒別。其主要不同之點(diǎn)是：為先天性，出生后即四肢短小，生長緩慢；前額明顯突出，鼻梁深度凹陷；X線全身多處有軟骨發(fā)育不全畸形；干骺端增寬呈喇叭形，長骨兩端膨大非常明,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,顯；關(guān)節(jié)不痛或很輕。 6.佝僂病 重癥者雖然也影響骨骼生長發(fā)育，但多見于嬰

41、幼兒；有佝僂病特有的囟門關(guān)閉遲、方顱、雞胸、肋骨串珠等表現(xiàn)：X線下骺線增厚，呈毛刷樣；下肢骨干彎曲形成“X”型或“O”型腿。這些都和大骨節(jié)病明顯不同。 7.克汀病 雖然也有身材矮小，但生后不久即表,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,現(xiàn)出生長發(fā)育滯后；有明顯智力和性功能障礙；有不同程度的聽力和語言障礙；X線骨齡明顯落后，干骺閉合延遲。容易和大骨節(jié)病區(qū)別。 在我國和國外，還有幾種與大骨節(jié)病有某些類似的地方性骨關(guān)節(jié)病。例如： 跁病（跁子?。褐饕餍性谒拇ùㄎ髌皆拇笠?、廣漢以及川南丘陵地的內(nèi)江、資中、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,資陽、簡陽等市縣部分農(nóng)村； Mseleni?。喊l(fā)生

42、在南非北Zululand的Mseleni及其鄰近地區(qū)； Malnad?。易逍躁P(guān)節(jié)炎）：發(fā)生在印度Malnad地區(qū)的40多個(gè)村落。 這3種地方病和大骨節(jié)病的相似之處較多，例如：多在兒童和青少年時(shí)期發(fā)??；都發(fā)生在貧困,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,農(nóng)戶；引起骨骼生長障礙和關(guān)節(jié)活動障礙，不成比例的肢體縮短等。和大骨節(jié)病不同的是，這3種病都主要侵犯四肢大關(guān)節(jié)，特別是髖關(guān)節(jié)受累重，而指（趾）小關(guān)節(jié)則病變輕或不受累。由于這些病的流行地區(qū)比較狹小，實(shí)際上不存在和大骨節(jié)病相鑒別的問題。他們和大骨節(jié)病或許是“姊妹病”。這3種病發(fā)生在相距,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,診斷：,十分遙遠(yuǎn)的不同國度，卻

43、為何如此相似，在病因上是否有共同之處，是很值得探討的問題。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,并發(fā)癥：,卡斯欽-貝克病并發(fā)癥_卡斯欽-貝克病有哪些并發(fā)癥 四肢關(guān)節(jié)增粗、變形、運(yùn)動障礙，骨質(zhì)破壞及增生硬化等病變殘留終生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,卡斯欽-貝克病治療方法_如何治療卡斯欽-貝克病 西醫(yī)治療 有關(guān)本病的藥物治療至今仍在探索、試用之中，多未得出確切可信的結(jié)論。目前也還無特效療法，但根據(jù)對本病病因和發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識及多年來群防群治的經(jīng)驗(yàn)，摸索了一些藥物、輔助療法及手術(shù)治療的方法，可以緩解癥狀，延緩和阻止病情,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,發(fā)展，促進(jìn)骨質(zhì)修復(fù)和改善關(guān)節(jié)功

44、能。 1.與發(fā)病機(jī)制可能有關(guān)的藥物 這類藥物用于早期病人，旨在阻斷病情發(fā)展，促進(jìn)病變修復(fù)。常用的有： （1）亞硒酸鈉和維生素E：針對病人體內(nèi)有低硒改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用。一般用亞硒酸鈉片口服，每片含亞硒酸鈉1mg，用量通常為10歲以下兒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,童每周服1片，10歲以上兒童每周服2片，服用至少6個(gè)月以上。同時(shí)服用維生素E，每天1020mg，能增強(qiáng)效果。永壽大骨節(jié)病考察表明，以X線下干骺端變化來判斷，服藥1年時(shí)療效達(dá)81.9%，與病人脫離病區(qū)到非病區(qū)的病變修復(fù)過程相近。由于硒的生理適宜用量范圍很窄，因此要嚴(yán)格控制劑量，不,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,

45、可濫用。常用亞硒酸鈉片，10歲以下兒童每周服1mg，10歲以上兒童每周服2mg。晚近有的用硒加硫治療，即除同樣服亞硒酸鈉外，每天另飲硫酸根水200ml（含SO4-2約40mg），觀察其治療效果較單純服硒組好。 （2）硫酸鹽：由于硫酸根對軟骨基質(zhì)中硫酸軟骨素的形成起重要作用，低,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,硫可導(dǎo)致軟骨早期化骨，短肢畸形。用硫酸鹽制劑治療大骨節(jié)病，在臨床上可緩解癥狀。X線片顯示對干骺端病變有修復(fù)作用。常用藥物有：復(fù)方硫酸鈉（每片含去水硫酸鈉1.8g、檸檬酸0.45g），口服2次/d，每次3片。硫酸鈉（Na2SO210H2O），成人口服每天6g，分兩次溶于水中口,內(nèi)科學(xué)

46、疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,服，23個(gè)月為1療程。硫酸軟骨素鈉（又名康得靈），每片0.12g，口服每次5片，23次/d。針劑每安瓿2ml（含40mg），每天肌注1次，23個(gè)月為1療程。針對病人可能有硫代謝障礙。常用復(fù)方硫酸鈉片，每片含無水硫酸鈉0.36g，檸檬酸0.09g，還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,形劑。用量10歲以下每天4片，1015歲每天5片，15歲以上每天6片。2次/d飯后服用，68個(gè)月為1療程。如硫酸葡萄糖胺（維骨力）一類藥物，若經(jīng)濟(jì)條件允許也可以試用。 （3）鎂制劑：鎂鹽為堿性磷酸酶激活劑，如鎂鹽不足，即使有足夠的鈣、磷和堿性磷酸酶，長

47、年累月，也可導(dǎo)致骨質(zhì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,萎縮和骨骼變形。用鎂制劑治療本病，可使癥狀緩解，有助于干骺骨質(zhì)的修復(fù)。常用藥物為硫酸鎂片，成人每天3g，分3次口服。也有用草木灰浸出液、鹵堿及681制劑者（主要成分是堿式碳酸鎂）。 （4）其他：有的用維生素C、乳酸鈣和維生素D治療本病，收到了良好的效果。其他如白地霉、馬前子丸,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,小活絡(luò)丹、骨質(zhì)增生丸、舒筋活血片、雙鳥丸等，也可用于治療本病。 2.針對關(guān)節(jié)疼痛、活動障礙的藥物 這類對癥藥物甚多，可用于各個(gè)時(shí)期的病人。常用藥物有： （1）非類固醇抗炎藥（NSAIDs）：常用阿司匹林或其他水楊酸制劑，

48、據(jù)報(bào)道不僅有止痛作用，還能抑制蛋白水解酶，促進(jìn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,軟骨病變修復(fù)。但長期服用應(yīng)注意其副作用。目前在骨關(guān)節(jié)病已廣泛使用的一些新的NSAIDs如布洛芬（芬必得）等，也可以試用。 （2）中藥類：常用的有雙烏丸、（川烏、草烏等組成）、馬錢子丸、止痛活血散、小活絡(luò)丹等。 3.針灸、理療 針灸、理療也是止痛、解痙和改善關(guān)節(jié)功能的對,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,癥療法。除傳統(tǒng)的針灸、拔火罐、按摩之外，還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法、離子透入療法（可用5%硫代硫酸鈉）等。也有用體外補(bǔ)磁療法，對緩解關(guān)節(jié)疼痛取得較好效果者。 4.手術(shù)

49、治療 度和度大骨節(jié)病患者，膝、肘及其以下關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重，度者還常累及髖,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,關(guān)節(jié)（屈曲和內(nèi)收畸形），使腰椎繼發(fā)過度前凸。為減輕患者痛苦，改善勞動力，可行手術(shù)治療。手術(shù)包括關(guān)節(jié)清理術(shù)、真皮包埋成形術(shù)等矯形手術(shù)，其中以前者為主，即切去贅生骨質(zhì)，取出活動體，削平凹凸不平的關(guān)節(jié)軟骨面。對嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)攣縮或時(shí)有關(guān)節(jié)絞鎖的、度病人可施行矯形外科手術(shù)，剔除關(guān),內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,治療：,節(jié)游離體，清理關(guān)節(jié)內(nèi)部，矯正畸形。常能收到良好效果。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：卡斯欽-貝克病,預(yù)防：,卡斯欽-貝克病預(yù)防_卡斯欽-貝克病怎么調(diào)理 根據(jù)目前對本病病因?qū)W的認(rèn)識，仍主張開展綜合性的預(yù)防措施，包括： 1.改善水、糧質(zhì)量 鑒于研究顯示病區(qū)水、糧與發(fā)病有關(guān)，特