1、右室雙出口,Double Outlet of Right Ventricle（DORV）,南方醫(yī)院超聲科 紀(jì)麗景,兩條大動脈或一條大動脈的全部及另一條大動脈的大部分起源于右心室，多數(shù)患者的內(nèi)臟及心房位置正常，房室的連接關(guān)系一致，但兩大動脈的空間方位及心室的連接關(guān)系變化種類較多。少數(shù)患者也可出現(xiàn)內(nèi)臟反位，心房與心室的連接關(guān)系不一致。 通常本病的室間隔缺損較大，也是左心室的唯一出口。極少數(shù)的患者也可不合并室間隔缺損，而合并較大的房間隔缺損，但此型罕見。,定義,右室雙出口的胚胎學(xué),在胚胎發(fā)育的過程出現(xiàn)異常，動脈干及其圓錐部均與原始右室相連接，以后動脈干分為主動脈和肺動脈，圓錐部形成主動脈瓣下圓錐和肺

2、動脈瓣下圓錐組織。其結(jié)果是主動脈根部位置異常，與肺動脈并行排列，均起自于右室，主動脈瓣下的圓錐組織未吸收，與二尖瓣前葉間有阻隔。,目前觀點認(rèn)為 1.兩條大動脈的一支完全來自于右室，而另一支的大部分來自右室，則為右室雙出口。當(dāng)主動脈起源于右室、肺動脈的大部分（50%）起自右室，稱之為Taussing-bing綜合征，為右室雙出口的另一種類型。,2、主動脈瓣和二尖瓣間的圓錐組織可有可無，因為有時二尖瓣前葉發(fā)育異常，延長的瓣膜組織可通過室間隔缺損與主動脈瓣相連續(xù)。Lev和Anderson提出只要一根大動脈出自右室，另一根大動脈有一半以上的瓣口發(fā)自右室即可診斷本病，至于二尖瓣與主動脈瓣或三尖瓣與肺動脈

3、瓣間有無纖維連續(xù)并不重要。 3、幾乎所有右室雙出口患者室間隔缺損為左室的唯一出口，也有極少數(shù)患者僅有房間隔缺損。,分型,1.大動脈關(guān)系正常：主動脈位于肺動脈瓣右后方起自右心室，肺動脈正常包繞主動脈的關(guān)系存在。 1）法四型：室間隔缺損位于主動脈瓣下，肺動脈狹窄，肺動脈起源于右心室，主動脈騎跨于室間隔，騎跨率大于70%。 2）艾森曼格型：室間隔缺損位于主動脈瓣下，肺動脈高壓，肺動脈起源于右心室，主動脈騎跨于室間隔，騎跨率大于70%。,分型,2、右側(cè)位主動脈（D位，dextro position） 主動脈位于肺動脈干右側(cè)，主動脈瓣和肺動脈瓣呈左右并列關(guān)系，為經(jīng)典右心室雙出口大動脈關(guān)系。 3、右前位主

4、動脈（A位，antero position）（Taussing-Bing型）主動脈完全發(fā)自右心室，肺動脈完全或大部分發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前方或正前方，VSD位于肺動脈瓣下，半月板與房室瓣之間無纖維連接。可合并肺動脈瓣口狹窄或肺動脈高壓。,分型,4、左前位主動脈（L位，levo position） 肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈全部或部分發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈狹窄。,右室雙出口,Double Outlet of Right Ventricle（DORV）,室間隔缺損分類： 1、主動脈瓣下型 最常見，多見于大動

5、脈位置關(guān)系正常，VSD周圍可全為心肌結(jié)構(gòu)，也可為下緣為三尖瓣環(huán)的膜周型室缺，多伴有右室流出道狹窄，病理解剖類似于TOF。,室間隔缺損分類： 2、肺動脈瓣下型 多見于兩條大動脈左右并列或升主動脈右前移位的DORV，VSD上緣離肺動脈瓣口近，主動脈瓣口與肺動脈瓣口之間通常有突起的漏斗部間隔隔開。如肺動脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)完全被吸收，肺動脈多有不同程度騎跨。,室間隔缺損分類： 3、雙動脈下型 多見于漏斗部室間隔發(fā)育不良或缺如的DORV。VSD缺損靠近兩組半月瓣，缺損多較大。,室間隔缺損分類： 4、遠(yuǎn)離雙動脈型 多見于DORV合并心內(nèi)膜墊缺損。VSD距離主動脈瓣口和肺動脈瓣口均較遠(yuǎn)，主要位于心室的小梁部。,

6、合并其他畸形： 是否合并肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、心內(nèi)膜墊缺損、單心室、二尖瓣畸形等等,超聲心動圖檢查,超聲心動圖檢查常用切面： 左室長軸切面 大動脈短軸切面 右室流出道長軸切面 心尖或劍下五腔心切面 劍下大動脈短軸切面,病例一,左室長軸切面,主動脈位于右前，起源于右心室，肺動脈位于左后，騎跨于室間隔之上,心尖五腔心切面,主動脈起源于右室，肺動脈騎跨于室間隔之上，可顯示左右肺動脈,心尖四腔切面,右心室內(nèi)徑增大，室間隔回聲脫失,心尖雙動脈長軸切面,顯示雙動脈血流由右心室進(jìn)入，室間隔出現(xiàn)分流,劍下雙動脈心室斷面,顯示主動脈起源于右心室，肺動脈騎跨于室間隔之上,超聲所見：心房正位，心室右

7、襻，右心房室內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑尚可，右室壁增厚，室間隔與左室壁厚度正常，運動幅度尚可。房間隔連續(xù)性良好，室間隔上端回聲脫失12mm，缺損位于肺動脈瓣下。主動脈位于右前，起源于右心室，肺動脈位于左后，騎跨于室間隔之上，騎跨率60%。主肺動脈及左右肺動脈內(nèi)徑增寬。各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及啟閉功能正常。 超聲診斷：右室雙出口（Taussing-Bing）、室間隔缺損,正常情況下，心管向右扭曲，其結(jié)果是右室轉(zhuǎn)向右側(cè)，左室位于左側(cè)，這種形式的扭曲稱為右袢，異常情況下，心管向左扭曲，使得右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)，稱為左袢,BC：心球；TA：動脈干；A：心房；V：心室,病例二,左室長軸切面,室間隔與主動脈前壁連

8、續(xù)性中斷，主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上,非常規(guī)切面,右心房室內(nèi)徑增大，肺動脈瓣增厚，開放受限，主肺動脈與左右肺動脈發(fā)育不良,劍下雙動脈長軸切面,顯示主動脈與肺動脈起源于右心室,大動脈短軸切面,膜部室間隔回聲脫失，收縮期肺動脈瓣口血流速度增快，呈五彩色,合并畸形,動脈水平分流,合并畸形,動脈水平分流,合并畸形,二尖瓣口血流速度增快,超聲所見：心房正位，心室右襻。右心房室內(nèi)徑增大，右室壁增厚，左心房室內(nèi)徑減小，室間隔與左室壁厚度正常，運動幅度尚可，房間隔連續(xù)性良好。膜周部室間隔回聲脫失8mm，缺損緊鄰主動脈瓣下。主肺動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，騎跨率約90%。主肺動脈瓣膜增厚、粘連，回聲增

9、強(qiáng)，開放受限。主肺動脈及左右肺動脈發(fā)育欠佳。二尖瓣回聲增強(qiáng)，開放受限。降主動脈與主動肺動脈之間可探及未閉動脈導(dǎo)管，內(nèi)徑約3mm。 超聲診斷：法四型右室雙出口、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉 肺動脈狹窄、二尖瓣狹窄,1、主動脈和肺動脈均起源于右室，這是診斷右室雙出口的必備條件 2、兩支大動脈走向平行或接近平行 3、幾乎所有的右室雙出口患者均有較大的室間隔缺損 4、二尖瓣前葉與半月瓣反射之間有一肌性圓錐組織隔阻，而出現(xiàn)后連續(xù)中斷。有時圓錐組織可不明顯。 5、約有一半的患者合并有肺動脈狹窄,診斷要點,鑒別診斷,1、巨大室間隔缺損：室間隔缺損較大時，二維圖像上似乎主動脈位置前移，彩色多普勒血流顯像于心室水平亦為雙向分流，有時易混淆。但單純的大室間隔缺損的主動脈開口仍開口于左室，心底短軸切面上圓形的主動脈前方見環(huán)繞的右室流出道及肺動脈結(jié)構(gòu)。而右室雙出口則于圓形的主動脈前方失去環(huán)繞的右室流出道和肺動脈結(jié)構(gòu)，兩大動脈均開口于右室，且平行走向。,2、Fallot四聯(lián)癥：兩者在臨床上均有較明顯的發(fā)紺，病理上均有較大的室間隔缺損，約有一半的右室雙出口患者合并肺動脈狹窄，因此易混淆。 Fallot四聯(lián)癥 右室雙出口 主動脈 騎跨于室間隔之上 起源于右室 大動脈排列 正常 異常，平行走向 后連續(xù)中斷 無 有 圓錐組織 無 有 彩色多普