1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,(cerebralvenousthrombosis,CVT),腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST),腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,2020/9/23,2,腦靜脈系統(tǒng)解剖,大腦靜脈系統(tǒng)的解剖圖解 1上矢狀竇 2下矢狀寞 3直寞 4竇匯 5橫竇 6乙狀竇 7枕竇 8大腦大靜脈 9基底靜脈(Basal vein of Rosenthal) 10大腦內(nèi)靜脈 11隔靜脈 12丘紋靜脈 13大腦上吻合靜脈(vein of Labbe) 14大腦中淺靜脈 15Trolard 靜脈(大腦中靜脈與上矢狀間的大吻合支) 16海綿竇 17斜坡靜脈叢 1

2、8巖上空 19巖下竇 20. 蝶頂竇,2020/9/23,3,11隔靜脈 12丘紋靜脈 13 大腦上吻合靜脈(vein of Labbe) 14大腦中淺靜脈 15Trolard 靜脈(大腦中靜脈與上矢狀間的大吻合支) 16海綿竇 17斜坡靜脈叢 18巖上空 19巖下竇 20. 蝶頂竇,1上矢狀竇 2下矢狀寞 3直寞 4竇匯 5橫竇 6乙狀竇 7枕竇 8大腦大靜脈 9基底靜脈(Basal vein of Rosenthal) 10大腦內(nèi)靜脈,顱內(nèi)靜脈的解剖,解剖學(xué)特點(diǎn),靜脈無肌纖維，無收縮力，無瓣膜 不與動脈伴行 大腦靜脈有豐富的吻合支 淺、深靜脈均先注入硬膜竇 上矢狀竇也引流板障靜脈的血液 靜

3、脈壓與顱內(nèi)壓接近,5,腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST),腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,2020/9/23,6,病理學(xué)特點(diǎn),大體：靜脈和/或靜脈竇新鮮或陳舊血栓；腦水腫、梗死或出血性梗死。 鏡下：缺血/出血性改變。 結(jié)局：靜脈出血性梗死累及皮層和鄰近的白質(zhì)SAH、硬膜下或顱內(nèi)血腫,2020/9/23,7,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST),主要腦靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率,橫竇血栓形成 86 上矢狀竇血栓形成 62 直竇血栓形成 18 腦淺部靜脈血栓形成 17 頸內(nèi)靜脈

4、血栓形成 12 Galen靜脈及腦內(nèi)靜脈血栓形成 11,病 因,CVST是在19世紀(jì)初被首先診斷的，當(dāng)時及以后相當(dāng)長的一段時間認(rèn)為是一種感染性疾病，主要累及上矢狀竇。在過去的20多年中，人們對CVST有了新認(rèn)識，現(xiàn)在并不認(rèn)為它是因膿毒血癥引起的腦靜脈系統(tǒng)血栓，多種疾病都可引起CVST或成為CVST的促發(fā)因素。,先天性因素：包括凝血酶缺乏癥、蛋白和蛋白缺乏癥、Leiden V因子突變、血栓素基因突變等。 2. 感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。 免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegeners肉芽腫，肉狀瘤病和Behcets病、 潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。 獲得性易形成血栓

5、狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱 氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。,10,病 因,5. 血液疾病：紅細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等。 6. 藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等。 7 .外傷和機(jī)械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導(dǎo)管操作等等。 2.8其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、消耗性疾?。◥阂嘿|(zhì)、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST。 約15 %的CVST病例病因未明（20-25% ）。,11,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理生

6、理改變 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST),2020/9/23,12,CVST臨床癥狀,發(fā)病率：綜合文獻(xiàn),CVST 約占全部腦血栓形成的3. 5 %。青壯年多見，男/女=13。 急性、亞急性或慢性發(fā)病,亞急性常見。 CVST的臨床表現(xiàn)差異很大，沒有特異性，可以有多種發(fā)病形式和多種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以“模仿”許多種疾病的臨床表現(xiàn)。 取決于血栓形成 部位 范圍 進(jìn)展速度 靜脈側(cè)支循環(huán)情況 繼發(fā)的腦實質(zhì)損害的范圍和程度 是否有感染,CVST臨床癥狀,最常見的癥狀和體征依次為： 頭痛（80-90% ） 癲癇發(fā)作（40% ） 局灶性神經(jīng)功能缺損

7、意識障礙 視神經(jīng)乳頭水腫等 少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)性顱神經(jīng)損害等。,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理生理改變 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST),2020/9/23,15,CVST影像學(xué)診斷,CT、CTV MRI、MRV DSA（動態(tài)觀察）金指標(biāo)? TCD,影像學(xué)診斷：CT,腦CT為神經(jīng)科急診首選方法，雖有約25-30% CVST的CT表現(xiàn)正常，但可用于排除其他病變。 直接征象 條索征、三角征(空delta征) 間接征象 出血或出血性梗塞 SSST

8、-腦半球表面 DCVT-基底節(jié)和雙側(cè)丘腦 腦室縮?。B內(nèi)壓增高、腦水腫）,條索征,條索征 條索狀征指栓塞的靜脈增強(qiáng)前所見， CT平掃見于皮層靜脈、直竇及Galen靜脈等部位高密度。,三角征（征）指增強(qiáng)后上矢狀竇后角可見一空的三角形影，陽性率為70 % CT平掃，上矢狀竇呈高密度。,直接征象,影像學(xué)診斷：CT,2020/9/23,18,靜脈竇血栓伴腦出血,在MR上血栓信號因時間不同而異： 發(fā)病后15 d , 正常血管流空現(xiàn)象消失,T1 等信號,T2 低信號; 發(fā)病615 d ,T1、T2 均為高信號; 16 d3 個月,T1、T2 信號減弱,流空信號逐漸增強(qiáng); 持續(xù)閉塞表現(xiàn)為發(fā)病4個月后,有些病

9、人仍可見持續(xù)的管腔內(nèi)等信號,無正常流空信號。,影像學(xué)診斷：MRI,急性雙側(cè)橫竇血栓形成,單純使用MR診斷有一定的限制，因為在急性血栓的超早期，由于血流偽跡的影響可導(dǎo)致假陽性結(jié)果，在T1和T2加權(quán)像上不能顯示出高信號改變。在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號、在T2上呈低信號，有時也不易與正常靜脈鑒別； MRV可很好地顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側(cè)橫竇和乙狀竇發(fā)育不良很常見。 因此用腦MR檢測到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄， 二者結(jié)合使用被認(rèn)為是目前診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)。,影像學(xué)診斷：MR

10、I,Subacute thrombus of the superior sagittal sinus. (a, b) Axial T1-weighted (a) and axial T2-weighted (b) MR images show an area of abnormal increased signal intensity in the superior sagittal sinus (arrow). (c) Sagittal source image from contrast-enhanced MR venography shows filling defects (arrow

11、s) due to a thrombus.,影像學(xué)診斷：MRI,A B C,影像學(xué)診斷：DSA,用于不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人 最佳征象-靜脈或靜脈竇部分/完全充盈缺損 優(yōu)點(diǎn)：動態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據(jù),典型的征象： 1 部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損 2 靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截斷，或一小的無血管區(qū)由擴(kuò)張的螺旋狀側(cè)枝包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成 3 排空延遲：DSA顯示腦動靜脈循環(huán)時間（從頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段顯影開始，至靜脈側(cè)竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達(dá)20余秒,影像學(xué)診斷：DSA,影像學(xué)診斷

12、：DSA,腦小靜脈呈雪花樣擴(kuò)張,CVST病人的D二聚體水平變化范圍很大，并且沒有特異性。 但在發(fā)病早期大多數(shù)病人D二聚體水平升高，故D二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。 最近的一項對26例CVST患者的研究表明，在發(fā)病22天內(nèi)，其中的20例D二聚體升高（27），所以對D二聚體升高的可疑患者應(yīng)急診行MR和MRV檢查已明確是否患有CVST。,二聚體的價值與意義,腦脊液改變,多數(shù)患者顱內(nèi)壓 300 mmH2O，腰穿平均壓力(309100) mmH2O。 腦脊液蛋白及白細(xì)胞大多正常,也可輕度升高 腦脊液紅細(xì)胞可增多 白細(xì)胞增多在急性期3 d 以內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主,5 d

13、 內(nèi)轉(zhuǎn)為以單核細(xì)胞增多為主,7 d 內(nèi)則見有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞,CVST診斷要點(diǎn),(1) 多為青年 (2) 病前上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā) (3) 多為急性起病,病情逐漸進(jìn)展 (4) 首發(fā)癥狀主要為頭痛伴嘔吐及視乳頭水腫,伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作,也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。 鑒別：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性出血、腦膜癌病。,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST),2020/9/23,30,抗凝治療,應(yīng)用的治療方法包括針對誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝(肝素、華法林)

14、、溶栓（尿激酶、tPA) 、減輕腦水腫、抗癲癇等。 治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應(yīng)用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內(nèi)出血的病人也不是禁忌癥。 急性期過后給華法令。,治療及預(yù)后,急性期后口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬于很嚴(yán)重的靜脈血栓，因此長期治療的標(biāo)準(zhǔn)要適當(dāng)放寬。 EFNS2006版指南認(rèn)為： 如果CVST 繼發(fā)于可迅速消退的危險因素，口服抗凝治療可持續(xù)3個月； 對于原發(fā)性CVST 、合并顱外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C 和蛋白S 缺乏、雜合性 因子Leiden 突變或凝血酶原G20210A 突變，推薦口服抗凝治療612 個月。 對于存在嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的患者，如抗凝血酶缺乏、純合性因子Leiden 突變或2 種血栓形成傾向，其復(fù)發(fā)風(fēng)險很高，應(yīng)考慮長期抗凝治療。 對于具有2 次原發(fā)性顱外靜脈血栓形成客觀證據(jù)的患者，也推薦永久性抗凝治療。,治療及預(yù)后,抗凝治療,溶栓和介入治療,治療及預(yù)后,經(jīng)微導(dǎo)管rtPA或尿激酶局部溶栓治療CVST，迄今為止僅有少數(shù)小樣本研究，其給藥方法也無統(tǒng)一規(guī)范，一般團(tuán)注后持續(xù)或間歇給藥直至再通或部分再通，同時給予全肝素治療。 。 介入治療包括球囊擴(kuò)張、支架植入、靜脈竇內(nèi)置管溶栓、頸動脈內(nèi)溶栓治療等在國