1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 肺泡微結(jié)石癥 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,別名：,肺泡結(jié)石病,肺泡小結(jié)石病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,身體部位：,全身胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,科室：,呼吸內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,簡介：,肺泡微結(jié)石病(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是一種少見的疾病，肺泡內(nèi)存在彌漫分布的含鈣、磷鹽為主的微小結(jié)石。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,病因：,肺泡微結(jié)石癥原因_由什么原因引起肺泡微結(jié)石癥 (一)發(fā)病原因 本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業(yè)史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺

2、部表現(xiàn)，但密切相關(guān)的鈣、磷指標(biāo)在血液檢查時(shí)均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關(guān)病毒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,病因：,Sosman 1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關(guān)。國外報(bào)道一組25例，發(fā)生于5個(gè)家庭;國內(nèi)報(bào)道1組27例，發(fā)生于10個(gè)家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報(bào)道的患者中，家族性占43.7%62.3%;國內(nèi)綜合報(bào)道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近親結(jié)婚。19,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,病因：,67年，Oneill研究本病家族親緣關(guān)系時(shí)，提出從家系圖上看此病可能為常染色體隱性遺傳。推理本病由于肺泡內(nèi)呼吸代謝先天性障

3、礙，碳酸酐酶異常，pH升高，有利于肺內(nèi)鈣、磷鹽的沉積而形成結(jié)石。但此結(jié)論尚無更多的根據(jù)。根據(jù)分子遺傳學(xué)的理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關(guān)。任何代謝過程,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,病因：,都是生化過程。生物的遺傳特性決定于染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內(nèi)產(chǎn)生廣泛性鈣、磷小體沉積，可能因某一組生化調(diào)控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發(fā)生微小錯(cuò)誤，帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺內(nèi)鈣、磷代謝異常性疾病。 (二)發(fā)病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,病因：,機(jī)制 本病主要侵犯肺臟。鏡檢：肺臟變硬，呈實(shí)體狀，重量增加，有的達(dá)4000克。從胸腔取

4、出肺臟不萎陷，放入水中則下沉。切開肺臟，有沙粒摩擦感，露出彌漫分布的細(xì)沙粒結(jié)石。沙粒結(jié)石以雙肺底部較多，但嚴(yán)重者80%肺泡內(nèi)都有這樣的結(jié)石。鏡下檢查：微結(jié)石的直徑0.023mm。30%8,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,病因：,0%的肺泡內(nèi)含有洋蔥皮樣物體，大部分呈致密性鈣化。單個(gè)結(jié)石呈圓形同心板狀結(jié)構(gòu)，用SE或PAS染色，中央部染色較深暗。結(jié)石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結(jié)石之間有纖維索條狀組織間隔，結(jié)石周圍可見巨噬細(xì)胞浸潤。早期一般無炎癥反應(yīng)，晚期則可見不同程度的白細(xì)胞浸潤，部分可看到不同程度的肺間質(zhì)纖維化。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,癥狀及病史：,肺泡微結(jié)石癥癥狀_肺泡微結(jié)石

5、癥有什么癥狀 本病可發(fā)生于任何年齡。文獻(xiàn)報(bào)道，從嬰幼兒到90歲均有發(fā)病。但多數(shù)發(fā)生于2030歲。國外報(bào)道女性多于男性，女性約占60%;而國內(nèi)報(bào)道相反，男女為31。有報(bào)道本病有一定區(qū)域性，舉出土耳其發(fā)病較高為例證。疾病呈慢性漸進(jìn)性發(fā)展。早期可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,癥狀及病史：,無任何癥狀，于常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。可能出現(xiàn)輕度干咳、胸悶癥狀，一般未加注意。隨著病情的發(fā)展，漸漸出現(xiàn)胸悶、氣短，活動(dòng)后的呼吸困難，咳嗽加劇，伴有少量黏液性痰，咯血者少見。晚期癥狀加重，靜息時(shí)呼吸困難、發(fā)紺均見明顯，并可出現(xiàn)繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥;如繼發(fā)肺部感染，則有發(fā)熱、咳嗽加劇、膿痰、咯,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,癥

6、狀及病史：,血等癥狀。早期體征常缺如，隨著病情的進(jìn)展，肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出現(xiàn)。感染時(shí)聽診肺內(nèi)可有啰音。經(jīng)過幾年、十幾年或數(shù)十年后，逐漸發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。 根據(jù)病史、影像學(xué)特點(diǎn)，本病診斷一般不難。極少病人需要經(jīng)痰液、BALF中獲得結(jié)石或經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢來證實(shí)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,診斷：,肺泡微結(jié)石癥鑒別診斷_如何診斷肺泡微結(jié)石癥 由于有些疾病X線上也出現(xiàn)類似的肺彌漫性小結(jié)節(jié)或粟粒狀陰影，本病需與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷。 1.粟粒型肺結(jié)核 有結(jié)核中毒癥狀，如高熱、乏力、食欲減退、消瘦、急性病容。X線胸片兩肺在急性期呈現(xiàn)彌漫分布的大小、密度、分布三均勻的、

7、邊,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,診斷：,緣清楚的粟狀陰影，其密度遠(yuǎn)比肺泡微石為低;亞急性和慢性血行播散型肺結(jié)核，兩上中肺野大小不等、密度不均的病灶，與肺泡微結(jié)石分布迥然不同。 2.塵矽肺 本病有硅塵吸入史。肺部X線結(jié)節(jié)大小不等，夾雜纖維網(wǎng)狀陰影。病變分布與支氣管走向一致。期矽肺，肺門淋巴結(jié)腫大;期矽肺，兩肺上部,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,診斷：,常出現(xiàn)融合性的矽結(jié)節(jié)陰影。 3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 本病多見于兒童，有反復(fù)咯血、氣急、發(fā)熱和缺氧發(fā)紺等癥狀。兩肺可出現(xiàn)密度較淡的、大小不等的結(jié)節(jié)狀陰影和片狀浸潤，咯血停止后，陰影可逐漸吸收，也可留下少量網(wǎng)狀、纖維狀陰影。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺

8、泡微結(jié)石癥,并發(fā)癥：,肺泡微結(jié)石癥并發(fā)癥_肺泡微結(jié)石癥有哪些并發(fā)癥 經(jīng)過幾年、十幾年或數(shù)十年后，逐漸發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,治療：,肺泡微結(jié)石癥治療方法_如何治療肺泡微結(jié)石癥 (一)治療 至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質(zhì)激素對(duì)本病完全無效，重在保護(hù)措施。國外報(bào)道，有條件者晚期可進(jìn)行肺移植術(shù)治療。 (二)預(yù)后 數(shù)年后部分病人出現(xiàn)肺心病、呼吸衰竭。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,預(yù)防：,肺泡微結(jié)石癥預(yù)防_肺泡微結(jié)石癥怎么調(diào)理 要避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動(dòng)和被動(dòng)吸煙，以免加重肺部損害。要預(yù)防和及時(shí)治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時(shí)應(yīng)給予家庭氧療，以延緩肺動(dòng)脈高壓和慢性肺心病的發(fā)生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺泡微結(jié)石癥,有關(guān)癥狀：,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片、肺通氣一血流比例失調(diào)、突發(fā)性絞痛、肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片、肺通氣一血流比例失調(diào)、突發(fā)性絞痛、急性呼吸窘迫綜合征、啰音、消瘦、呼吸異常