1、心臟病學(xué) 課件模板-19,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,較多見，占先心病總數(shù)15，女性多見。 【病理解剖】 嬰兒出生后1015小時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 未閉動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈干和左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈外，長度在0.2cm3cm間，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,本病也

2、可合并其它畸形，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈縮窄，房室間隔缺損，大血管錯(cuò)位等。 【病理生理】 由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房、室舒張期負(fù)荷增加，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主肺動(dòng)脈間的壓力階差。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,大量左至右分流，可引起肺動(dòng)脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右

3、心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動(dòng)脈水平，主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,【臨床表現(xiàn)】 一、癥狀分流量小，常無癥狀。中度分流量以上，有勞累后心悸，氣喘，乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙，易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭，如已發(fā)生阻塞性肺動(dòng)脈高壓，則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重，紫紺等。 二、體征心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)

4、管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,胸骨左緣第肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,槍擊音和

5、杜氏征等。 【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】 一、X-線輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動(dòng)脈干凸起，搏動(dòng)增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動(dòng)脈擴(kuò)張。 二、心電圖中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。 三、超聲心動(dòng)圖左心房、左心室增大，主動(dòng)脈增寬，并可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑與長度。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,多普勒超聲可于主、肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端測出收縮與舒張期湍流頻譜。 四、心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動(dòng)脈高壓有不同程度增高，有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈通

6、過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。必要時(shí)作主動(dòng)脈造影，可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。 【診斷及鑒別診斷】 根據(jù)典型雜音，X線與心電圖?？勺鞒鲈\斷。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進(jìn)行鑒別。 一、主、肺動(dòng)脈隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動(dòng)力學(xué)改變。主肺動(dòng)脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，主動(dòng)脈造影見主動(dòng)脈后壁有造影劑通過，超聲波檢查也有助于鑒別。

7、,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,二、主動(dòng)脈竇瘤破入右心本病突然發(fā)病，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高，升主動(dòng)脈造影見主動(dòng)脈竇影模糊，主動(dòng)脈、左心室（或房）與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。超聲心動(dòng)圖顯示左室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動(dòng)速度增快輻度增大、主動(dòng)脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺觯蝿?dòng)脈，右心室及左心房內(nèi)徑增大，若竇瘤破裂可見異常分流。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArterios

8、us）：,三、室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全見室間隔缺損的鑒別診斷。 【治療】 一、內(nèi)科治療防治感染性心內(nèi)膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可用消炎痛0.203mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導(dǎo)管閉合，對肺動(dòng)脈高壓的較大兒童或成人，可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。,心臟病學(xué)：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,二、外科治療手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為415歲，若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎，也應(yīng)爭取早日手術(shù)

9、。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,系指肺動(dòng)脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動(dòng)脈瓣上、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發(fā)病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄最多見，三個(gè)瓣葉融合成園錐狀，中心留有24mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動(dòng)脈干有狹窄后擴(kuò)張。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,二、右心室漏斗部狹窄整個(gè)漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹

10、窄，造成第三心室，若同時(shí)有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。 三、肺動(dòng)脈狹窄可累及肺總動(dòng)脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴(kuò)張。 【病理生理】 肺動(dòng)脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負(fù)荷增加，右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力正常或減低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,【臨床表現(xiàn)】 一、癥狀輕度狹窄者，一般無癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。 若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí)，出現(xiàn)右到左分流，也

11、叫法樂氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾）。 二、體征重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大明顯，胸骨左緣第肋間有45級粗糙收縮期雜音。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。 【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】 一、X-線輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosi

12、s）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,瓣膜型狹窄有肺動(dòng)脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動(dòng)脈段凹陷。 二、心電圖心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。 三、超聲心動(dòng)圖右心室、右心房增大。可了解肺動(dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,四、心導(dǎo)管檢查右心室壓力增高，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹

13、窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.3313.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時(shí)壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,由肺動(dòng)脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。 五、心血管造影發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長，可顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。 【診斷及鑒別診斷】 一般根據(jù)體征、X線和心電圖即可作出診斷，心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈的病理解剖

14、改變。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,需注意與下列疾病鑒別。 一、房間隔缺損見心房間隔缺損節(jié)。 二、室間隔缺損見心室間隔缺損節(jié)。 三、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)脈間無壓力階差，也無分流。 【治療】 一、內(nèi)科治療防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，由于

15、創(chuàng)傷小，不需開胸，易為患者接受。 二、外科治療可行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為：癥狀進(jìn)行性加重。右心室與肺動(dòng)脈壓力階差5.33kpa(40mmHg)。右心室收縮壓8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓3.33kpa(25mmHg)。,心臟病學(xué)：肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動(dòng)脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,X線與心電圖均示左心室肥大。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,在紫紺型先心病中最常見（占7075），為復(fù)

16、合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類似。 【病理解剖】 本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄，右心室肥厚和主動(dòng)脈騎跨為前兩種畸形的后果。 肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，由于右心室流出道發(fā)育不良，心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,室間隔缺損多位于升主動(dòng)脈起源部之下方，大小類似主動(dòng)脈瓣口，為室上嵴下型。主動(dòng)脈騎跨為一相對畸形，隨著主動(dòng)脈發(fā)育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動(dòng)

17、脈口狹窄的代償性結(jié)果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約2025有右位主動(dòng)脈弓，約15伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯(lián)癥。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,其臨床表現(xiàn)類似法樂氏四聯(lián)癥，本病尚可與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，雙側(cè)上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動(dòng)脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。 肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚，當(dāng)右心室收縮壓超過左心室時(shí)，右心室靜脈血通過室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動(dòng)脈，使動(dòng)脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞

18、增多，肺動(dòng)脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,由于右心室壓力增高，可導(dǎo)致右心房肥大，肺動(dòng)脈壓減低。 【臨床表現(xiàn)】 一、癥狀大多數(shù)于出生后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時(shí)由于肺動(dòng)脈瓣口狹窄加重，和動(dòng)脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動(dòng)后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環(huán)阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴(yán)重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡，其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時(shí)性增高

19、，右心室漏斗部肌肉痙攣，肺動(dòng)脈血流進(jìn)一步減少，使右到左分流突然增加所致。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,少數(shù)病例可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血。 二、體征紫紺及杵狀指（趾）為本病常見體征。發(fā)育較差，心前區(qū)隆起，大部分病例在胸骨左緣第肋間有23級收縮期雜音，雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致，雜音最響部位高低與肺動(dòng)脈口狹窄類型有關(guān)，雜音的響度和狹窄程度呈反比，狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動(dòng)脈增多，進(jìn)入肺動(dòng)脈血流越少之故。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（Tetralogyof

20、Fallot）：,肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。 【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】 一、X線心影正常或稍大，心尖園鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動(dòng)脈干凹隱。若肺動(dòng)脈口狹窄為瓣膜型，則肺動(dòng)脈干凸出，主動(dòng)脈弓增寬，右心室增大，有時(shí)右心房也增大，20有右位主動(dòng)脈弓。 二、心電圖右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,電軸右偏。 三、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間，主動(dòng)脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。 四、心導(dǎo)管檢查可有以下特征：導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間

21、隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左至右分流。動(dòng)脈血氧量減低，說明有右至左的分流。若主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。 五、心血管造影右室造影可見主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影，主動(dòng)脈增寬，對判斷肺動(dòng)脈口狹窄，程度和類型，肺動(dòng)脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。,心臟病學(xué)：法樂氏四

22、聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,六、血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。 【診斷及鑒別診斷】 根據(jù)臨床癥狀，X線，心電圖，超聲心動(dòng)圖，并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。 一、法樂氏三聯(lián)癥本病為肺動(dòng)脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕，胸骨左緣第肋間收縮期雜音較響，X線心影增大明顯，肺動(dòng)脈干凸出，主動(dòng)脈結(jié)較小等特征，右心導(dǎo)管與右心造影亦各有其特點(diǎn)。 一、艾森曼格（Eisenmenger s）氏綜合征心室或大動(dòng)脈水平有左到右分流性改變，伴肺動(dòng)脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現(xiàn)紫紺的病例總稱。,心臟病學(xué)：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,由于此時(shí)多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn)，且較輕，杵狀指不明顯，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)伴有收縮期噴射音，或者有肺動(dòng)脈瓣相對關(guān)閉不全的舒張