1、脈絡叢腫瘤,脈絡叢,在腦室的一定部位，軟腦膜及其上的血管與室管膜上皮共同構成脈絡組織，其中有些部位血管反復分支成叢，連同其表面的軟腦膜和室管膜上皮一起突入腦室形成脈絡叢。 脈絡叢是產(chǎn)生腦脊液的主要結構。,脈絡叢腫瘤-概述,脈絡叢腫瘤(choroid plexus tumors,CPTs)非常少見，約占顱內腫瘤的0.4%0.6%。 脈絡叢腫瘤起源于腦室脈絡叢上皮細胞，發(fā)生部位與正常腦室內脈絡叢分布成正比，側腦室三角區(qū)+四腦室占90。 常見于兒童,可占兒童顱內腫瘤的2%一4%，兒童好發(fā)部位為側腦室三角區(qū)（占70%）；成人好發(fā)于四腦室 （占60%）；發(fā)生在腦室系統(tǒng)外的最多見于橋小腦角區(qū)。 20的兒童

2、CPP可惡變成脈絡從乳頭狀癌。,橋小腦角區(qū) CPT,關于橋小腦角區(qū) CPT 的發(fā)生有以下幾種觀點: 一般認為是由原發(fā)于第四腦室內或外側隱窩的腫瘤直接蔓延所致 由于腦室內的腫瘤細胞種植播散 但近來有學者提出橋小腦角區(qū)也可以是 CPT 的原發(fā)部位, 因為正常情況下存在于第四腦室外側孔（ Luschka 孔）外側隱窩內的小脈絡叢可以突入橋小腦角。腦室外其它罕發(fā)部位還有鞍上池、 大腦凸面、腦干、 大腦鐮旁等, 一般認為是由于脈絡叢組織胚胎殘余異位發(fā)展而來。,脈絡叢腫瘤-分類(2007年第4版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類),脈絡叢乳頭狀瘤（CPP,I級），臨床上以良性脈絡叢乳頭狀瘤多見（80%90%）。

3、非典型脈絡叢乳頭狀瘤（II級），是新增的一個亞型，生物學行為上，非典型脈絡叢乳頭狀瘤介于良性脈絡叢乳頭狀瘤和脈絡叢癌之間，為低度惡性、惡性傾向不能肯定或邊界性惡性的腫瘤。 脈絡叢乳頭狀癌（CPC,III級）,脈絡叢腫瘤臨床表現(xiàn),腦積水 腦積水包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水，腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水 其特點包括： 腦脊液生成量顯著增加 腫瘤大小與腦積水程度常不一致 腫瘤良惡性質與腦積水程度不一致 手術緩解率不高。,脈絡叢腫瘤臨床表現(xiàn),顱內壓增高癥狀 嬰幼兒顱內壓增高表現(xiàn)為頭顱的增大和前囟張力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。 在較大的兒童及成人則可表現(xiàn)為頭

4、疼、嘔吐、及視盤水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。 重度腦積水使皮質抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導致癲癇發(fā)作。,脈絡叢腫瘤臨床表現(xiàn),局限性神經(jīng)系統(tǒng)障礙 腫瘤生長在側腦室者半數(shù)有對側輕度錐體束征 位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難 位于后顱窩者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震顫及共濟運動障礙等。,脈絡叢腫瘤臨床表現(xiàn),CPT的腦積水、顱內壓增高及局限性神經(jīng)功能障礙多為漸進性發(fā)生, 但臨床上還是有部分患者表現(xiàn)為急性發(fā)病。 CPT 急癥表現(xiàn)可分為三類: 瘤體出血或卒中； 促發(fā)心、腦血管突發(fā)事件； 腫瘤嵌頓阻塞腦脊液通路。,脈絡叢乳頭狀瘤,脈絡叢乳頭狀瘤（papilloma of choriod plexus pa

5、pillomas，PCP）多見于腦室內，有沿腦脊液種植轉移的趨勢，成人四腦室為常見好發(fā)部位， 其次為側腦室、 三腦室及橋小腦角區(qū) 。 80%90%的PCP為良性，腫瘤細胞與正常脈絡叢細胞相似，呈膨脹性生長，與周圍組織分界清楚，手術切除徹底，預后好。,CT 平掃腦室內乳頭狀或分葉狀軟組織腫塊， 部分側腦室腫塊可見與鄰近脈絡叢組織相連，呈略均勻等密度或稍高密度或混合密度, 少數(shù)可有囊變或鈣化。 MRI： T1WI呈等信號；T2WI呈等或高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，腫瘤內?？梢婎w粒狀混雜信號，這與病理上瘤細胞乳頭狀排列的特點相吻合，故可認為這種特點是脈絡叢乳頭狀瘤所獨有的。 增強后呈明顯強化，瘤內可

6、見桑椹樣或細小顆粒狀不均勻強化。 腦積水常見，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。,脈絡叢乳頭狀瘤影像學表現(xiàn),圖 1 - 4 為位于四腦室的脈絡叢乳頭狀瘤同一病例，女性，43 歲，病變呈實性，T 1 W I（圖2） 為等低信號，T 2 W I （圖1）為等高混雜信號，增強掃描不均勻明顯強化，可見呈顆粒狀改變，病變以上腦室系統(tǒng)擴張明顯。,圖 5-8 為位于右側側腦室三角區(qū)的脈絡叢乳頭狀瘤同一病例，女性，10 歲，病變呈囊實性，囊性為主，增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分及囊內分隔增強后未見強化。,非典型脈絡叢乳頭狀瘤,非典型脈絡叢乳頭狀瘤發(fā)病率約占脈絡叢上皮腫瘤的15% 。 好發(fā)部位與其

7、他脈絡叢腫瘤無明顯區(qū)別， 主要為側腦室（50%），其次為第四腦室 （40%）和第三腦室 （5%），偶見于腦橋小腦角 。 兒童大多發(fā)生于側腦室，而成人則多見于第四腦室 。 與脈絡叢乳頭狀瘤相比， 可出現(xiàn)細胞密度增高、 核多形性、實質性生長和壞死等， 但主要區(qū)別在于核分裂像有所增多， 且 唯 一 的 診 斷 標 準 是 核 分 裂 個 ，不過仍然達不到診斷癌的標準。 手術仍可治愈，但腫瘤復發(fā)的概率有所增加。,患者發(fā)病年齡多為 歲左右， 腫瘤體積較大 CT表現(xiàn)：腦室系統(tǒng)內密度略高的占位性病變，表面光滑或分葉 狀腫塊； 病灶內可有部分鈣化灶出現(xiàn)，易發(fā)生囊性變； 受累腦室大多擴張、 積水； 鄰近腦實質可

8、出現(xiàn)水腫改變及繼發(fā)性中線結構移位 MRI：腫瘤實性部分T1WI呈等或略低信號；T2WI呈等或高信號， FLAIR呈高信號。 增強掃描：腫瘤實性部分、 囊壁及分隔均明顯強化且與強化的脈絡叢關系密切,非典型脈絡叢乳頭狀瘤影像學表現(xiàn),男， 歲。右側側腦室三角區(qū)分葉狀腫塊， 實性成分為主， 呈等信號（ 圖 ） ， 稍高信號（ 圖 ） ， 內可見少許小囊變 區(qū)及出血灶， 鄰近腦實質輕度水腫， 水抑制序列顯示更清楚（ 圖 ） ， 增強示腫塊明顯強化（ 圖 ）。,脈絡叢乳頭狀癌, 是非常少見的顱內惡性腫瘤， 好發(fā)于側腦室的三角區(qū)， 其他部位罕見。 本病可以發(fā)生于任何年齡，但兒童較成人多見，約 的在 兒童。

9、血供豐富，生長迅速，預后差，年存活率為 。 部分瘤體突破側腦室壁向腦實質內生長，還可以通過腦脊液播散。,脈絡叢乳頭狀癌,病灶邊緣呈乳頭狀或分葉狀，呈稍低信號， 呈稍高信號，為等或稍低信號， 圖呈等或稍高信號， ： 屬 腦實質外腫瘤，無峰， 峰升高明顯。 可見出血和鈣化 瘤周水腫 增強掃描， 病灶呈明顯不均質強化。,鑒別診斷,四腦室腫瘤： 1、室管膜瘤：二者均好發(fā)于成人，室管膜瘤多有囊變、鈣化且密度/信號不均勻，與腦室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長，腫瘤常浸潤鄰近腦實質，強化程度較脈絡叢乳頭狀瘤輕。 2、髓母細胞瘤：髓母細胞瘤多發(fā)生于15歲以前的兒童，病灶內?？梢姷兔芏?信號的壞死囊變區(qū)，磁共振DWI呈明顯高信號為其特征，強化常沒有脈絡叢乳頭狀瘤明顯。 3、實性血管母細胞瘤：實性血管母細胞瘤盡管稱為“實性”，但磁共振T2WI加權及增強掃描病灶內或其周圍均能見到流空血管影，而脈絡叢乳頭狀瘤未能見到流空血管。,鑒別診斷,側腦室腫瘤： 1、室管膜瘤：二者均以兒童好發(fā)，但其生長方式、信號及強化特點不同，鑒別要點同四腦室。2、腦膜瘤進行鑒別，二者均好發(fā)于三角區(qū)，但側腦室腦膜瘤好發(fā)于成人，邊緣規(guī)整光滑，