1、,韌帶樣型纖維瘤病,CT:1002098 (臀大肌內(nèi)側(cè)深部）見成熟的成束排列的成纖維細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)于萎縮的骨骼肌之間，中間見增生的脂肪組織，小血管及散在的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，考慮為（嬰兒型）韌帶樣瘤型纖維瘤病。,韌帶樣瘤,1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一種源于人體肌肉組織成纖維細(xì)胞的增殖， 主要發(fā)生在筋膜和肌健結(jié)構(gòu)的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名為韌帶樣瘤。它有許多名稱: 韌帶樣瘤, 韌帶樣纖維瘤，侵襲性纖維瘤病，纖維肉瘤 l級(jí)。韌帶樣瘤最常用，侵襲性纖維瘤病次之。,概念,2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為發(fā)生

2、于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生， 具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、 局部復(fù)發(fā)傾向，但不具有轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)。屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤來源腫瘤的中間型(局部侵襲性）。這一概念在對(duì)韌帶樣型纖維瘤病的生物學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行概括的基礎(chǔ)上， 對(duì)其腫瘤性做了肯定。 韌帶樣型纖維瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤， 也稱為韌帶樣瘤、硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病 、 肌腱膜纖維瘤病等.,一、 流行病學(xué)特點(diǎn),韌帶樣型纖維瘤病的高發(fā)年齡在10-40歲之間， 女性發(fā)病率約為男性的2 倍。在兒童病變多在腹部以外部位，無性別差異。從青春期到

3、40歲，多發(fā)生于女性的腹壁。在40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間沒有差別。 韌帶樣瘤是一種比較罕見的病變。在芬蘭，每百萬人口年發(fā)病率為2 . 4 4. 3 ;其中大約1 / 3是腹壁外的。P a c k和 E h r l i c h 報(bào)道:在 1 9 1 7 年一 1 9 4 3 年間，韌帶樣瘤在所有腫瘤中占 0.03 %。,二、病因?qū)W,發(fā)病原因仍不清楚， 從目前的研究狀況看， 是一個(gè)多因素的致病過程，涉及創(chuàng)傷、 內(nèi)分泌、 遺傳等因素。提示有遺傳基礎(chǔ)的現(xiàn)象是病變與家族性腺瘤狀息肉患者伴發(fā)或者部分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者； 激素或者內(nèi)分泌因素參與的原因與腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者

4、產(chǎn)后等有關(guān)。,Gardner綜合征,Gardner綜合征又稱遺傳性腸息肉綜合征，是一種罕見的常染色體顯性遺傳性癌素質(zhì)綜合征,其特征為結(jié)腸息肉病合并多發(fā)性骨瘤和軟組織腫瘤。本征結(jié)腸息肉的惡變率很高。 本病人群發(fā)病率為 1/17 000 1/ 5 000, 典型Gardner 綜合征以三聯(lián)癥出現(xiàn), 表現(xiàn)為結(jié)腸多發(fā)性息肉(數(shù)以萬計(jì)) 并有息肉潛在惡變、 多發(fā)扁骨骨疣、 多樣的皮膚軟組織腫物。 。,二、 臨床特點(diǎn),臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位將其主要分為3 類： 腹部外韌帶樣型纖維瘤?。s占50-60%） 腹壁韌帶樣型纖維瘤病 （約25%） 腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病 （約 15%） 。 腹內(nèi)型韌帶樣型纖維瘤

5、病主要累及腸系膜、 腹膜后和盆腔, 腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉, 腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、 肩、 四肢等骨肌系統(tǒng),少數(shù)累及顱內(nèi)、 胸腔、 乳腺、 甲狀腺等。 大體形態(tài)和組織學(xué)形態(tài)相似但復(fù)發(fā)潛能卻不同。,1、 腹部外韌帶樣型纖維瘤病,腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、 胸壁、 背部、 大腿肌肉或肢體末端， 多發(fā)生于年輕男性。也可發(fā)生在兒童， 部分表現(xiàn)為所謂的嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病， 是兒童纖維瘤病中最多見的類型。位于深部的病變多形成隱匿性生長(zhǎng)的堅(jiān)硬、 界限不清的腫塊， 很少或不引起疼痛。 但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理， 可以引起關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降或者神經(jīng)癥狀，

6、 需要手術(shù)后廣泛性結(jié)構(gòu)重建或者切斷性手術(shù)。,2、腹壁韌帶樣型纖維瘤病,腹壁和盆腔的病變， 多發(fā)生于年輕的妊娠或經(jīng)產(chǎn)女性。多發(fā)生于腹直肌鞘內(nèi)， 也有一些發(fā)生在瘢痕中如剖宮產(chǎn)術(shù)后腹壁。由于位置的原因， 腹壁韌帶樣型纖維瘤病容易進(jìn)行根治性手術(shù)而復(fù)發(fā)率較低。 盆腔病變則多膨脹性長(zhǎng)大， 通常沒有癥狀， 常被誤認(rèn)為是卵巢腫瘤。,3、 腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病,腹腔內(nèi)病變多為腸系膜韌帶樣型纖維瘤病， 散發(fā)或與Gardner綜合征相伴隨， 可表現(xiàn)為小的結(jié)節(jié)性病變或者復(fù)雜的病變， 包繞腸襻或者胃， 一般預(yù)后較好。 但有Gardner綜合征的患者則有相對(duì)高的復(fù)發(fā)率及腫瘤相關(guān)性死亡率， 主要?dú)w因于合并腸梗阻、 腸穿孔或

7、者手術(shù)后的短腸綜合征。,三、病理學(xué)特點(diǎn),1、大體特點(diǎn)： 病變因部位不同而大小不一， 一般直徑在3-20CM之間。典型病變位于肌肉與筋膜相連處， 由于浸潤(rùn)性肌肉內(nèi)生長(zhǎng)， 形成巨大的邊界不清的腫塊。病變質(zhì)地較硬，有螺旋狀纖維性紋理， 象瘢痕組織。,組織學(xué)特點(diǎn),病變沒有明顯的界限， 周圍為浸潤(rùn)的軟組織結(jié)構(gòu)。主要為不同形態(tài)的梭形、 細(xì)長(zhǎng)、 肥胖的細(xì)胞增生， 襯在一個(gè)包含許多血管、 黏液樣區(qū)、 血管周圍水腫的膠原間質(zhì)背景。梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀， 界限不清， 埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)。細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有數(shù)目不等顯著擴(kuò)張的裂隙狀血管。發(fā)生于腸系膜或者盆腔的病

8、變可有明顯的間質(zhì)黏液樣改變， 表現(xiàn)出與筋膜炎相似的形態(tài)。,四、影像表現(xiàn),CT：主要表現(xiàn)為軟組織密度腫塊,呈分葉狀或不規(guī)則狀，平掃時(shí)病灶呈等或稍低密度, CT 密度與腫塊內(nèi)細(xì)胞與基質(zhì)的比例有關(guān), 一般腫塊密度較周圍肌肉組織低。 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶大部分呈不均勻輕度強(qiáng)化, 門脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化, 病灶輕中度強(qiáng)化,延遲期病灶強(qiáng)化明顯, 周邊可有低密度無強(qiáng)化區(qū)。文獻(xiàn)報(bào)道顯著強(qiáng)化的原因是腫瘤含有較多的毛細(xì)血管。但其強(qiáng)化程度不一,有文獻(xiàn)報(bào)道這種強(qiáng)化程度的差異可能與瘤內(nèi)毛細(xì)血管及膠原的含量有關(guān)。,MR,MR在韌帶樣型纖維瘤病的診斷中具有重要價(jià)值。T1WI多呈等或略高信號(hào); T2WI 信號(hào)變化多樣,分別表現(xiàn)

9、為高信號(hào)、 略高信號(hào)和低信號(hào),大多數(shù)表現(xiàn)為不均勻略高信號(hào),STIR 多為明顯高信號(hào)。在各序列圖像中,多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號(hào)區(qū)。 多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為中等程度以上強(qiáng)化強(qiáng)化較均勻,致密膠原纖維多無明顯強(qiáng)化。少部分腫瘤輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化不均勻,但多無壞死;偶爾,瘤內(nèi)可見流空血管。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。,影像資料,胸壁韌帶樣型纖維瘤病,圖2 腹壁韌帶樣型纖維瘤病 圖2A CT平掃左側(cè)前腹壁腫塊, 邊界清楚, 病灶密度稍低于腹壁肌肉密度(箭) 圖 2B 增強(qiáng)掃描延遲期病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化(箭),平掃加增強(qiáng)示右側(cè)胸壁第1肋骨外側(cè)軟組織腫塊，大小約27em x55em，

10、CT值約38Hu，邊界不清，肋骨邊緣稍毛糙，腫塊與胸一J、肌關(guān)系密切，注射造影劑后有輕度強(qiáng)化。病理提示為右側(cè)胸壁韌帶樣纖維瘤。,此患者一年前丙摔傷致“右側(cè)胸部軟組織挫傷”，后在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院輸液擦藥后好轉(zhuǎn)。,掃描示左前胸壁平第1、2肋間隙處可見一軟組織密度腫塊，大小約2cm3cm4cm，邊界清晰。病理提示胸壁韌帶樣纖維瘤,平掃示右側(cè)頸部及右上縱隔內(nèi)軟組織密度塊，鄰近器官組織明顯受壓，增強(qiáng)后呈輕度不均勻強(qiáng)化。病理提示右后縱隔、右頸部韌帶樣纖維瘤。,因左下腹疼痛行 B 超檢查發(fā)現(xiàn)左胸腔腫塊， 無發(fā)熱 咳嗽， 活動(dòng)時(shí)有輕微氣急 。,胰腺韌帶樣纖維瘤病,胰腺韌帶樣纖維瘤病罕見，多為散發(fā)，臨床多由機(jī)械性壓迫

11、或局部浸潤(rùn)引起，表現(xiàn)為上腹部疼痛不適、惡心、嘔吐或體重下降等。CT檢查一般為胰腺區(qū)(胰尾多見)圓形或橢圓形的實(shí)性或囊實(shí)混合性腫物，一般3o85 cm，形態(tài)不整，邊界欠清，無假包膜，可侵犯周圍組織血管，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。,骨韌帶樣纖維瘤,骨韌帶纖維瘤又稱骨成纖維細(xì)胞性纖維瘤 、骨韌帶樣瘤 、骨硬纖維瘤 、膠原纖維瘤，是一種起源于骨髓內(nèi)的 罕見的良性骨腫瘤 。WHO于1993年對(duì)骨韌帶樣纖維瘤重新定義為：一種具有局部侵襲性的良性腫瘤，以產(chǎn)生大量膠原纖維、細(xì)胞含量少、核呈卵圓形或橢圓形為特征。,統(tǒng)計(jì),約占全部骨腫瘤的1.1%1.2%，可發(fā)生于任何年齡 ，2040歲多見 ，但據(jù)國外學(xué)者統(tǒng)計(jì)患者中不

12、足30歲的青年人占75，超過50歲的僅占6。性別差異不顯著 。 發(fā)部位好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨(肱骨、股骨、脛骨)(56)、下頜骨(26)、骨盆(14)D o。在顱骨、肋骨、額骨等也可見。 有學(xué)者認(rèn)為其病因與創(chuàng)傷 包括手術(shù)創(chuàng)傷 或內(nèi)分泌因素有關(guān) 。,臨床表現(xiàn),骨韌帶樣纖維瘤沒有十分特異的臨床癥狀和體征，大多呈隱匿發(fā)病?；颊叱霈F(xiàn)持續(xù)或間歇性疼痛、腫脹等臨床癥狀時(shí)，病變已相對(duì)較大。 局部可捫及腫塊，邊緣多不清，多無明顯壓痛。臨近關(guān)節(jié)的腫瘤可致關(guān)節(jié)功能障礙。,影像,呈膨脹性、溶骨性改變，病灶內(nèi)有小梁形成，呈肥皂泡樣。壓迫性骨吸收破壞 ，常見不規(guī)則骨嵴 ，大多可見無鈣化 、骨化的軟組織腫塊 。位于骨干與骨端移行區(qū)的病灶中 骨破壞主要表現(xiàn)為粗糙的腫瘤性骨小梁形成 ，小梁型骨失去正常形態(tài)， 呈“ 樹根狀”改變 ，且向軟組織內(nèi)延伸，呈根須狀分布 ，并伴有軟組織腫塊。 將其分為兩型 ：中心型和邊緣型 。 中心型呈邊緣清楚的溶骨性膨脹性改變 ，邊緣可伴有骨質(zhì)硬化， 一般無骨膜反應(yīng)， 可有骨外軟組織腫塊 。 邊緣型呈局限性骨皮質(zhì)壓迫性吸收或推移， 常伴軟組織內(nèi)密度增高的腫塊影。,T1顯示病灶邊緣清晰， 信號(hào)較均勻低信號(hào) ，T2以低 -等信號(hào)占優(yōu)勢(shì)，區(qū)域超