1、庫欣綜合癥復習題一、選擇題1、關于正常人皮質醇節(jié)律，下列說法哪項最正確：AA、清晨最高，午夜最低 B、午夜最高，下午最低 C、清晨最高，下午最低 D、午夜最高，清晨最低 E、下午最高，午夜最低2、皮質醇增多癥最典型的臨床表現(xiàn)哪項是錯誤的?EA、向心性肥胖,紫紋,多血質 B、皮膚感染C、血壓增高 D、骨質巰松 E、性機能亢進3、Cushing 病是：BA、腎上腺皮質瘤產生大量糖皮質激素 B、垂體瘤分泌大量的 ACTH ，引起腎上腺皮質增生 C、長期服用大量的糖皮質激素，引起向心性肥胖 D、異位 ACTH 所致腎上腺皮質增生 E、不依賴 ACTH 的腎上腺瘤結節(jié)增生4、Cushing 病的發(fā)病情況

2、，正確者為：CA、兒童多于成人 B、男性多于女性 C、ACTH 微腺瘤最多見 D、ACTH 大腺瘤最多見 E、ACTH 細胞增生最多見5、下述各項 Cushing 綜合征腎上腺皮質的病理改變中，最常見者為：AA、腫瘤 B、腺癌 C、雙側增生 D、單側增生 E、增生伴腺瘤6、關于 Cushing 綜合征下列哪一項是錯誤的：BA、主要臨床表現(xiàn)向心性肥胖，高血壓，骨質疏松 B、腎上腺皮質增生少見 C、皮膚可以出現(xiàn)瘀斑和紫紋 D、兒童患者腺癌多見 E、女性男性化明顯者提示腺癌7、指出下列哪項為 Cushing 綜合征的并發(fā)癥：CA、繼發(fā)性貧血 B、低膽固醇血癥 C、類固醇性糖尿病 D、高血鉀癥、 E、

3、高血鈣癥8、懷疑 Cushing 綜合征時，最好的激素測定是：CA、血糖測定 B、尿 17- 羥， 17- 酮類固醇測定C、尿游離皮質醇測定 D、血 ACTH 測定 E、血 CRH 測定9、下列屬于腎上腺功能抑制試驗的是：CA、ACTH 試驗 B、TRH 試驗 C、地塞米松試驗 D、LRH 試驗 E、芐胺唑啉試驗10、女性， 35 歲。肥胖，紫紋（），血漿皮質醇 552nmol/L （正常值 165441 nmol/L ），為了明確診斷應首選下列哪項檢查：EA、測定血漿 ACTH B、腎上腺 CT 掃描 C、垂體磁共振檢查 D、葡萄糖耐量試驗 E、小劑量地塞米松抑制試驗11、女性,24歲,因肥

4、胖,停經,生須,乏力,一年而就診。檢查發(fā)現(xiàn)尿17-羥,尿17-酮明顯增高,血漿ACTH降低,低血鉀性堿中毒。擬診皮質醇增多癥,病因最可能是：CA、兩側腎上腺增生B、腎皮質瘤C、腎上腺皮質癌D、異位ACTH綜合征E、單純性肥胖12、一個懷疑柯興病的病人，最有助于與腎上腺腺瘤鑒別的是：CA、血漿皮質醇增高B、小劑量地塞米松試驗被抑制 C、大劑量地塞米松試驗被抑制 D、24小時尿17羥皮質醇 E、血糖增高13、 皮質醇增多癥中,尿,血皮質醇均可被大劑量地塞米松抑制試驗所抑制,而不能被小劑量地塞米松所抑制,病因最可能為：DA、腎上腺皮質腺瘤 B、腎上腺皮質腺癌C、腎上腺髓質增生 D、腎上腺皮質增生E、

5、異位ACTH綜合征14、男性， 48 歲。近半年咳嗽、反復痰中帶血，乏力，皮色變黑，血壓 20.1/12.3KPa （ 160/92mmHg ），肺部有陰影 3 4 ，呈分葉及細毛刺，尿 17-OHCS194.3umol/24h （ 56mg/24h ） , 血漿 ACTH （ 810Am ） 350ng/L （正常值 22ng/L ） , 血鉀 2.1mmol/L （ 2.1mEq/L ） , 最可能的診斷是：DA、腎上腺皮質增生 B、腎上腺皮質癌 C、原發(fā)性醛固醇增生癥 D、異位 ACTH 綜合征 E、支氣管肺癌 + 原發(fā)性醛固醇增多癥15、異位 ACHT 綜合征最具診斷意義的臨床表現(xiàn)是：

6、DA、向心性肥胖 B、皮膚紫紋 C、低血鉀 D、皮膚色素沉著 E、女性病人男性化16、異位 ACTH 綜合癥病人，皮膚色素加深的原因是：DA、腫瘤產生大量皮質醇 B、垂體分泌大量 ACTH C、腫瘤造成肝臟損害 D、腫瘤產生大量 ACTH ， B-CPH ， N-POMC E、以上都不對17、引起異源性 ACTH 綜合征最常見的疾病是：EA、胰腺癌 B、胸腺癌 C、嗜鉻細胞瘤 D、甲狀腺癌 E、肺癌18、腎上腺皮質腺瘤致 Cushing 綜合征的治療方法是：AA、手術切除 B、放射治療、 C、溴隱亭 D、雙氯苯二氯乙烷 E、賽庚啶19、某患肥胖,多毛,皮膚紫紋,血ACTH升高,CT見垂體微腺瘤

7、,雙腎上腺輕度增生,現(xiàn)代最理想的治療方法是：DA、腎上腺次全切除-垂體外照射B、腎上腺全切除+垂體外照射C、口服腎上腺皮質激素合成阻滯劑D、經蝶竇切除垂體微腺瘤 E、以上均不理想20 、臨床上輕型 Cushing 病， CT 片檢查無明確垂體腺瘤的病人，可先采用的方法是：CA、口服賽庚啶 B、雙側腎上腺切除 C、一側腎上腺大部分切除，另一側全切除 D、垂體外照射治療 E、垂體部分切除二、問答題：1.庫欣綜合征的病因分類。答：1）依賴ACTH的庫欣綜合征：cushing病（垂體ACTH分泌過多，伴腎上腺皮質增生；異位ACTH綜合征，垂體以外腫瘤分泌ACTH，伴腎上腺皮質增生。2）不依賴的庫欣綜合

8、征：腎上腺皮質腺瘤；腎上腺皮質癌；不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)增生，可伴或不伴carney綜合征；不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)增生。2.如何鑒別單純性肥胖和 庫欣綜合征。答：單純性肥胖庫欣綜合征皮質醇晝夜節(jié)律保持正常失去小劑量地塞米松抑制試驗可被抑制不可抑制3.庫欣綜合征的糖皮質激素分泌異常的表現(xiàn)。答：1）皮質醇分泌增多：尿17-羥，尿游離皮質醇，血皮質醇水平升高。2）晝夜節(jié)律消失。3）不能被小劑量地塞米松抑制。4.不同病因庫欣綜合征的實驗室及影像學檢查鑒別診斷。垂體性cushing病腎上腺皮質腺瘤腎上腺皮質癌異位ACTH綜合征尿17羥中度增多中度增多明顯升高極度升高尿17酮中度增多正?；蛏呙黠@升高明顯升高血尿皮質醇輕中度升高輕中度升高重度升高極度升高大劑量地塞米松抑制試驗多數可抑制，少數不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制，少數能抑制血ACTH清晨略高于正常，夜晚不能降低降低降低明顯升高CRH興奮試驗正常反應或過度無反應無反應無反應ACTH興奮試驗有反應，高于正常半數無反應絕大多數無反應有反應低鉀性堿中毒嚴重可有無常有常有蝶鞍區(qū)顯像多數為微腺瘤，少數大腺瘤無垂體瘤無垂體瘤無垂體瘤腎上腺顯像兩側腎上腺增大增大增大兩側腎上腺增大5.庫欣病的治療方法。答：1）經蝶鞍切除垂體微腺瘤為首選。2