1、妊娠急性脂肪肝 （acute fatty liver of pregnancy）,北京市垂楊柳醫(yī)院產科 鞠蕊,本病特點,是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴重并發(fā)癥，起病急驟，病情危急，嚴重危及孕產婦及圍產兒的生命安全，20世紀80年代產婦的病死率高達85%。近年來隨著對該病的認識不斷提高，病死率已降至18%。,本病特點,主要病變?yōu)楦闻K小滴脂肪變性為特征，短期內可發(fā)生多臟器損害。,好發(fā)因素,發(fā)病多與年齡無關 多發(fā)生于初產婦 多發(fā)生于妊娠28-40周，平均孕周35周左右 多胎妊娠 懷男胎者,病因,病因不明 可能與妊娠后期母體激素、環(huán)境、免疫應答、脂代謝、蛋白質合成障礙及胎兒方面因素等有關。 母體的代謝變化主

2、要為脂肪動員增加，脂肪酸入肝，利于脂肪在肝細胞內沉積，蛋白質代謝紊亂，脂蛋白缺乏可促進肝細胞脂肪變性和沉積。,病因,目前國內外研究資料中總結發(fā)現： AFLP有家族發(fā)病和個體復發(fā)傾向 AFLP患者中普遍存在血脂3項下降，高密度脂蛋白下降、低密度脂蛋白上升現象 AFLP的病理特征為肝細胞及心肌細胞、腎小球等重要臟器的細胞在短時間內發(fā)生嚴重脂肪病變，提示AFLP的發(fā)生可能與遺傳學及脂肪代謝關系密切。,病因,國外最新研究提示，AFLP的發(fā)病機制與遺傳及脂代謝關鍵酶相關編碼基因突變、胎兒線粒體三功能蛋白缺乏或低表達等因素有關，即胎兒線粒體脂肪氧化障礙胎兒的母親易患AFLP。,診斷標準,1、既往健康，妊娠

3、晚期突發(fā)消化道癥狀：厭食、惡心、嘔吐和黃疸，可合并上腹痛、嚴重時出現浮腫和腹水。一部分人可出現乏力、納差等前驅癥狀，持續(xù)1-3周。,診斷標準,2、肝功能受損表現： 早期表現為谷草轉氨酶升高，而谷丙轉氨酶升高不明顯；病情發(fā)展迅速，轉氨酶輕到中度升高，呈“膽酶分離”，堿性磷酸酶及總膽紅素明顯升高，呈淤膽表現。常伴有低血糖、低蛋白血癥及低膽固醇血癥 血清學檢查排除病毒性肝炎及藥物性、中毒性或其他肝病。 現認為，尿膽紅素呈陰性有助于AFLP的診斷，但其呈陽性也不能排除AFLP。 早期出現急性腎功能衰竭的表現：少尿、無尿及肌酐升高等。,診斷標準,3、凝血機制異常： 表現為血小板減少，凝血酶原時間延長，部

4、分凝血酶原時間延長和纖維蛋白減少。 4、肝活檢： 病理符合AFLP改變是確診金標準。其典型的組織病理學特征為肝細胞泡沫狀脂肪變性。另有2/3病例有輕度至中度的肝內膽汁淤積，少數可有明顯淤膽，包括毛細膽管內膽栓形成。,診斷標準,符合前三項即可診斷 肝臟超聲可輔助診斷，陽性率可達91%，主要特點為：肝區(qū)彌漫性密度增高，呈雪花狀，強弱不均。 CT也可輔助診斷，陽性率可達75%。 其他表現：不能解釋的低血糖；白細胞升高等,鑒別診斷,治療,早期診斷、及時終止妊娠是關鍵。 妊娠終止后病情可迅速緩解，肝損害多為可逆的。 目前認為：一旦確診或高度懷疑AFLP時，無論病情輕重、病程早晚，均應盡快終止妊娠，不必考

5、慮胎兒是否成活。 分娩過程增加產婦的體能消耗加重肝腎的功能損害，并且大部分患者孕周小，宮頸不成熟，終止妊娠以剖宮產術為主要手段。,治療,一般處理：絕對臥床休息、嚴格無菌操作，防止交叉感染及院內感染，予保護性隔離措施，加強口腔及外陰護理。監(jiān)測血壓、心率、呼吸、中心靜脈壓、尿量、24h入量、肝功能、凝血功能情況等。 補充熱量：給予高糖、低脂、適當蛋白質飲食，多種維生素，保證每日攝入足夠的熱量 保證水、電解質及酸堿平衡 糾正低蛋白血癥：每日或隔日注入人血白蛋白,治療,早期積極糾正凝血功能障礙，輸注大量新鮮冰凍血漿、血小板和紅細胞懸液，補充凝血因子、凝血酶原復合物及纖維蛋白原等，積極預防DIC發(fā)生 剖宮產術中積極止血，如有不可控的大出血必要時行子宮切除術。術前多有腹水、低蛋白血癥，術中應放置腹腔引流管。,治療,積極護肝降酶，預防、改善肝性腦?。嚎山o予強力寧、促肝細胞生長素、谷胱甘肽、易善復、氨基酸和維生素等藥物治療。限制液體入量，防治肝腎綜合征。 積極控制感染是成功搶救的重要環(huán)節(jié)，選用對肝腎損害小的廣譜抗生素，首選第三代頭孢菌素類抗生素，可以聯合用藥。,治療,對于腎功能衰竭和利尿無效時應及時行血液透析，功能能衰竭時人工肝血漿置換療法療效良好 對不可逆的肝衰竭，肝移植是挽救生命的有