1、1,青年卒中的診斷與治療,2,概念,青年人腦卒中一般是指1840歲的急性腦血管病，包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病 病因較老年人有所不同,3,青年卒中常見(jiàn)病因,動(dòng)脈病變 腦靜脈血栓形成 心源性腦卒中 血液系統(tǒng)疾病 其他病因及致病因素,4,一 動(dòng)脈病變,動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis) 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病 血管發(fā)育異常和先天性疾病 煙霧病 感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎 外傷 遺傳性疾病,5,腦血管肌纖維發(fā)育不良臨床表現(xiàn) 頭痛, 耳鳴 眩暈, 頭暈和暈厥 TIA, 黒曚癥, 中風(fēng), Horners 綜合征 和顱神經(jīng)麻痹,6,detection of cerebrovascu

2、larfibromuscular dysplasia,超聲波檢查 DSA數(shù)字減影掃描 MRA磁共振血管成像術(shù),7,（一）肌纖維發(fā)育不良,是一種較少見(jiàn)的，原因不明的非炎癥性動(dòng)脈疾病，目前認(rèn)為是一種先天性中胚層疾病，可累及多處大中動(dòng)脈，頭頸部血管中頸內(nèi)動(dòng)脈受累較常見(jiàn),fibromuscular dysplsia,8,腦血管肌纖維發(fā)育不良的治療,管腔內(nèi)擴(kuò)張術(shù) 球囊成形術(shù)(intraoperative balloon angioplasty) placement of a polytetrafluoroethylene-covered endograft 病變部位的切除 自身（隱）靜脈移植 經(jīng)皮血管成

3、形術(shù)（percutaneous angioplasty）,9,（二）煙霧?。∕oyamoya Disease）,Moyamoya disease is a chronic, progressive occlusion of the circle of Willis arteries that leads to the development of characteristic collateral vessels seen on imaging, particularly cerebral angiography.,10,Magnetic resonance angiography of mo

4、yamoya disease,11,病理學(xué),adventitia without an internal elastic membrane and muscle layer,12,（三）腦血管炎（Cerebral vasculitis）,血管內(nèi)膜壞死和炎癥為主要特征 The primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare disorder affecting both medium- and small-sized vessels Major symptoms of cerebral vasculitis are

5、 stroke, headache and encephalopathy,13,Takayasus arteritis,大動(dòng)脈炎 （Takayasu arteritis）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常受累。 病理改變：全層動(dòng)脈炎，常呈節(jié)段性分布。,14,15,multilocular narrowing of large- and mediumsized vessels,16,MRI findings in cerebral vasculitis,17,家族性Sneddon綜合征,是以缺血性卒中和網(wǎng)狀青斑為

6、特征的非炎性進(jìn)行性血管病，主要以腦和皮膚的中等動(dòng)脈病變?yōu)榛A(chǔ)，常與原發(fā)性抗磷脂綜合征相伴發(fā)，推測(cè)兩者有共同病變，即自身免疫性凝血性血管病 具體機(jī)制尚不明確，兩者有時(shí)為家族性或遺傳性，在青年時(shí)發(fā)病，并與Binswanger病具有共同廣泛的白質(zhì)病變和皮質(zhì)下多發(fā)性腔隙,18,19,感染因素,鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死 肉芽腫性動(dòng)脈炎：結(jié)核，梅毒 感染性動(dòng)脈炎：?jiǎn)渭儼捳畈《荆гw肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌熱，霉菌病，AIDS等 寄生蟲(chóng)感染：腦囊蟲(chóng)，肺吸蟲(chóng)等。,20,自身變態(tài)反應(yīng),多發(fā)性大動(dòng)脈炎 系統(tǒng)性動(dòng)脈炎：Wegener綜合征，風(fēng)濕性動(dòng)脈炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎， 潰瘍性結(jié)腸炎 膠原病等,21,C

7、ADASIL,伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病 是一種遺傳性小動(dòng)脈疾病,22,23,線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作,mtDNA3243位A-G點(diǎn)突變所致 機(jī)制 神經(jīng)細(xì)胞自身代謝紊亂伴繼發(fā)能量生成障礙 血管源性障礙 發(fā)病年齡：4-11歲，最大40歲左右,24,臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)不能耐受，活動(dòng)后肢體無(wú)力加重 卒中樣發(fā)作，以缺血性為多 其他：身材矮小，小腦性共濟(jì)失調(diào)，智力下降，聽(tīng)力下降，多毛、肝動(dòng)異常，內(nèi)分泌及心血管異常，可有手足掌特征性血療樣紫癜。 也可有無(wú)癥狀或僅有感音性耳聾為表現(xiàn)病例 10歲前發(fā)病，18歲前死亡 10歲后發(fā)病，30歲后仍存活,25,實(shí)驗(yàn)室檢查,肌酶譜增高，提示肌源性損

8、害 血腦脊液乳酸，特別是運(yùn)動(dòng)后 肌肉活檢及肌酶譜 HE染色：散在發(fā)暗肌纖維，內(nèi)膜間隙擴(kuò)大及深染色 MGT染色：破碎肌纖維 (ragged red fibers RRF ) 琥珀酸脫氫酶（SDH）染色：血管濃染 ，SDH反應(yīng)性血管 NADH-TR染色：線粒體聚集現(xiàn)象,26,電鏡下：肌漿膜下和肌原纖維間線粒體灶狀增多，形態(tài)異常 腦活檢：腦呈海綿狀改變；皮質(zhì)層狀壞死（2-5層神經(jīng)元）；白質(zhì)脫髓鞘 ；神經(jīng)元內(nèi)線粒體異常增多 PCR：白細(xì)胞、尿中上皮細(xì)胞 tRNA leu(uuR)基因上第3243號(hào)位核苷酸點(diǎn)突變,27,CT、MRI 基底節(jié)鈣化 白質(zhì)或灰質(zhì)腔梗樣改變 沿腦回走行的線狀低密度或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2

9、信號(hào)，反映皮質(zhì)層狀壞死 DSA：無(wú)血管閉塞表現(xiàn),28,診斷,凡腦、肌肉癥狀，血腦脊液乳酸增高伴卒中樣發(fā)作者應(yīng)考慮MELAS 肌肉活檢組化染色RRF 基底節(jié)鈣化，皮質(zhì)梗死，沿腦回呈線狀分布等影像學(xué)改變均支持本病,29,治療,增加ATP的產(chǎn)生：輔酶Q、維生素、激素 維生素類：K族維生素 皮質(zhì)類固醇 其他藥物,30,可逆性腦動(dòng)脈病,多發(fā)性可逆性節(jié)段性狹窄的腦動(dòng)脈病 是否為一個(gè)獨(dú)立疾病尚不清楚，有爭(zhēng)議 本病二種形式 連續(xù)服用血管收縮藥，使用擬交感藥：麥角類、麻黃堿 特發(fā)性或產(chǎn)后性腦動(dòng)脈病 自發(fā)型女性多見(jiàn) 多有偏頭病蛛網(wǎng)膜口腔出血史，先于神經(jīng)功能障礙 神經(jīng)功能障礙常為一過(guò)性 7天6個(gè)月，少數(shù)致殘或死亡

10、典型腦動(dòng)脈病始于willis環(huán)的動(dòng)脈多發(fā)生狹窄，狹窄持續(xù)數(shù)天至數(shù)月后基本消失,31,二 心源性腦卒中,少見(jiàn)的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化， 感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無(wú)菌性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫， 病竇綜合征 心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細(xì)血管纖維彈性組織瘤， 擴(kuò)張型心肌病 心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后 房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成,32,卵圓孔未閉(patentforamen ovale, PFO),胎兒時(shí)期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通過(guò)開(kāi)放的卵圓孔分流至左心房的。出生后，約75%的人卵圓孔自動(dòng)關(guān)閉，而25%的人發(fā)生卵圓孔未閉(patent foramen oval

11、e,PFO)。,33,病理機(jī)制,靜脈系統(tǒng)的栓子通過(guò)動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞 正常人在左右心房之間有壓力差，左房壓力略高于右房壓，在有些（Valsalva動(dòng)作、咳嗽等）情況下右房壓有可能高于左房壓而出現(xiàn)右向左分流,34,出現(xiàn)栓塞的情況,慢性右心房壓力升高的疾?。?、肺動(dòng)脈高壓2、慢性阻塞性肺病3、肺栓塞并存在持續(xù)右向左分流） 短暫右心房壓力的突然升高如Valsalva動(dòng)作、咳嗽或潛水 心房間有壓力階差并短暫的右向左分流,35,檢查,經(jīng)胸超聲(TTE) 經(jīng)食道超聲(TEE) 經(jīng)食道超聲敏感于經(jīng)胸超聲 經(jīng)食道超聲與TCD發(fā)泡實(shí)驗(yàn)相結(jié)合應(yīng)該作為診斷PFO的金標(biāo)準(zhǔn),36,劍

12、下四腔顯示穿隔血流(左向右分流),37,治 療,通過(guò)X線引導(dǎo)的經(jīng)皮封堵卵圓孔未閉 通過(guò)超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)手術(shù)最終必然會(huì)被大多數(shù)的中心所拋棄,38,三 血液系統(tǒng)疾病,原發(fā)性高凝綜合征 凝血纖溶異常 血小板異常 血液流變學(xué)異常 血管表面異常,39,鐮狀紅細(xì)胞病，血紅蛋白SC病，紅細(xì)胞增多癥，球蛋白異常血癥，血小板增多癥，血栓性血小板減少性紫癜，彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），抗磷脂抗體綜合征，抗凝血酶缺陷，蛋白C缺陷，游離蛋白S缺陷，纖維異常,40,毒品與腦血管病,乙醇，可卡因，海洛因，擬交感藥物等 可卡因與中風(fēng)相關(guān),41,抗磷脂抗體綜合征,機(jī)制 APLA是一組存在于循環(huán)血清中能與磷脂特異性結(jié)合的多克隆免

13、疫球蛋白。包括抗心磷脂抗體（aCL）和狼瘡抗凝物（LA） aCL滴度持續(xù)升高，LA持續(xù)陽(yáng)性作用于2糖I、2GPI與體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞，白小板及神經(jīng)元中的磷脂成分發(fā)生作用促內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂結(jié)構(gòu)破壞，蛋白C及蛋白S功能降低，前列環(huán)素（PGI）分泌減少血小板聚集血栓形成。,42,臨床表現(xiàn),年輕女性多見(jiàn) TIA 或不伴視網(wǎng)膜動(dòng)脈、靜脈閉塞 一過(guò)性黑朦多見(jiàn) 伴偏頭痛、高脂血癥、抗核心抗體陽(yáng)性，而高血壓、高膽固醇血癥，糖尿病少見(jiàn)或缺如 發(fā)病具有多灶性及復(fù)發(fā)性特點(diǎn) 尚可有：網(wǎng)狀青斑，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少癥，舞蹈病，心瓣膜贅生物,43,治療 免疫抑制劑：激素；血漿置換 血小板減少者，需用-球蛋白 抗血小板 抗凝劑,44,高同型半胱氨酸血癥,機(jī)制 MTHFR 基因突變 維生素類缺乏 ：葉酸 V12 V6是同型半胱氨酸分解代謝的輔酶，缺乏HHCY,45,實(shí)驗(yàn)室檢查 蛋氨酸負(fù)荷試驗(yàn)（+） PCR測(cè)定：MTHFR基因突變 治療： VitB6、