1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 腎髓質(zhì)囊性病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,別名：,海綿腎,髓質(zhì)海綿腎,髓狀海綿樣腎,非尿毒癥性髓質(zhì)囊性病,腎小管特發(fā)性擴(kuò)張,幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,身體部位：,生殖部位盆腔腰部腹部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,科室：,腎內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,簡(jiǎn)介：,腎髓質(zhì)囊性病是指在腎髓質(zhì)出現(xiàn)的所謂囊性病變。病理特征是乳頭部集合管擴(kuò)張，形成腎髓質(zhì)無數(shù)大小不等的囊腔。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,病因：,腎髓質(zhì)囊性病原因_由什么原因引起腎髓質(zhì)囊性病 (一)發(fā)病原因 與常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳有關(guān)，也有其他不明因素

2、。 (二)發(fā)病機(jī)制 本病發(fā)病機(jī)制未明。可能是由集合管囊狀擴(kuò)張而形成海綿狀囊形腔。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,癥狀及病史：,腎髓質(zhì)囊性病癥狀_腎髓質(zhì)囊性病有什么癥狀 臨床癥狀 1.髓質(zhì)海綿腎（Medullary Sponge Kidney）本病出生時(shí)就存在，但無癥狀，尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現(xiàn)主要由并發(fā)癥引起，如腎結(jié)石和腎感染。因此，常因急性絞痛、血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等，進(jìn)一步檢,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,癥狀及病史：,查時(shí)發(fā)現(xiàn)本病。囊性病變廣泛者可出現(xiàn)尿濃縮功能和酸化功能減退，尿鈣排泄增加，預(yù)后良好，罕有發(fā)生腎衰竭。 以往多數(shù)病人憑IVP診斷，因?yàn)榘霐?shù)病人存在腎結(jié)石，在腹部X

3、線平片發(fā)現(xiàn)一簇呈放射狀排列在乳頭區(qū)的結(jié)石。造影劑進(jìn)入乳頭部的囊腔，形成玫瑰花樣，腎盞常變大而寬。腎外形正?；蚵栽龃?。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,癥狀及病史：,2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性?。↗uvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex） 本病多數(shù)在兒童或青年期起病，臨床上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現(xiàn)，煩渴、多飲、多尿及遺尿?yàn)樘卣餍栽缙诒憩F(xiàn)。尿液除低滲之外可無,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,癥狀及病史：,異常，生長發(fā)育滯緩，伴有貧血。腎保鈉功能差，常發(fā)生低鈉血癥及血容量不足，尿鈣排泄增加，導(dǎo)致低血鈣及手足抽搐，可繼發(fā)甲狀

4、旁腺功能亢進(jìn)及腎性骨營養(yǎng)不良。發(fā)病后510年逐漸發(fā)展到腎衰竭。 此型是兒童和青年的終末期腎病的常見原因，可能是一組聯(lián)合病，除腎病變外，病人或家系成員有色素性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,癥狀及病史：,視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視或眼球震顫等；成人起病髓質(zhì)囊性病，為常染色體顯性遺傳。四型腎臟病理改變類似，以腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化、腎小球硬化及腎間質(zhì)小囊腫為特征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,腎髓質(zhì)囊性病鑒別診斷_如何診斷腎髓質(zhì)囊性病 診斷 本病診斷比較困難，下列診斷要點(diǎn)為：病變多為雙側(cè)。發(fā)病年齡在4060歲，也可見于兒童，男性多見。 1.可有陽性家族史。 2.往往有排出微小結(jié)石的

5、病史。 3.臨床表現(xiàn)，常無癥狀，有時(shí)可有以下表現(xiàn)： （1）血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,尿：多為無痛性鏡下血尿，結(jié)石排出時(shí)可為肉眼血尿?？煞磸?fù)出現(xiàn)。 （2）持續(xù)性腰部隱痛不適：系病變腎小管內(nèi)尿液滯留，內(nèi)壓增高所致。排石時(shí)刺激腎集合系統(tǒng)，造成發(fā)作性腎絞痛。 （3）膿尿：繼發(fā)感染時(shí)可有鏡下或肉眼膿尿。 （4）慢性腎功能不全：病變發(fā)展的晚期常出現(xiàn)貧血、水腫等表,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,現(xiàn)。 尤其小兒和少年不明原因的腎功能不全，口渴、多飲、多尿及尿鈉增多和腎結(jié)石及泌尿系感染。個(gè)別有色素性視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視或眼球震顫等。 本病須與以下疾病鑒別。 1.腎盂源性囊腫

6、可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿，但尿路造影顯示囊腔與腎盞或腎盂相通，造影劑排空,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,遲緩；囊腫多為單側(cè)單個(gè)發(fā)生。 2.腎鈣鹽沉著癥 尿路X線平片可見腎錐體部彌漫性鈣鹽沉積，但為多種疾病在腎臟的表現(xiàn)，有原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn)；常伴有腎功能損害；靜脈尿路造影無扇形排列的囊腫存在。 3.腎結(jié)核 尿路造影腎實(shí)質(zhì)內(nèi)也可出現(xiàn)囊腔。但囊腔多發(fā)生于單側(cè)，體積較大，與腎盞相通,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,腎盂腎盞破壞，漏斗部狹窄或閉鎖；膀胱刺激癥狀明顯；尿沉渣涂片可找到抗酸桿菌。 4.壞死性腎乳頭炎 靜脈尿路造影時(shí)也可發(fā)現(xiàn)乳頭部小囊腔。但囊腔與腎盞相通，可為多發(fā)，腎影增大；

7、有糖尿病、尿路梗阻、感染、過敏、口服非那西汀等病史；起病急驟，有嚴(yán)重的全身癥狀；尿液中可發(fā)現(xiàn)壞死脫落的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,乳頭組織。 5.腎盂腎炎膿性囊腫 有腰痛及血尿、膿尿。但尿路造影腎臟縮小，腎盂腎盞不規(guī)則的擴(kuò)張、狹窄和扭曲，有進(jìn)行性腎功能損害及高血壓表現(xiàn)；結(jié)合長期泌尿系感染的病史可作出鑒別。 6.逆行腎盂造影所致腎小管回流 造影劑在腎錐體區(qū)呈扇形分布。但數(shù)天后重復(fù)X線攝片即見消失。本病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,診斷：,還須注意與多囊腎、單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水等鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,并發(fā)癥：,腎髓質(zhì)囊性病并發(fā)

8、癥_腎髓質(zhì)囊性病有哪些并發(fā)癥 1.髓質(zhì)海綿腎(Medullary Sponge Kidney)其臨床表現(xiàn)主要并發(fā)癥是腎結(jié)石和腎感染。 2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視或眼球震顫等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,治療：,腎髓質(zhì)囊性病治療方法_如何治療腎髓質(zhì)囊性病 （一）治療 本病無特殊治療方法。糾正電解質(zhì)平衡，尤其是補(bǔ)鈉以糾正低鈉血癥和低血容量，可改善腎功能，延緩腎衰竭的進(jìn)程。 髓質(zhì)海綿腎（Medullary Sponge Kidney）如無癥狀及并發(fā)癥，無需治療。如有尿路感染則按,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,治療：,腎盂腎炎正規(guī)給予

9、抗菌治療。并發(fā)結(jié)石者應(yīng)多飲水，使每天尿量保持在2000ml以上，試用排石和消石藥。高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥。若病變局限于一側(cè)腎的部分，可考慮病側(cè)腎或病變部位腎切除術(shù)。 （二）預(yù)后 本病患者如經(jīng)積極治療，預(yù)后明顯改觀。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,預(yù)防：,腎髓質(zhì)囊性病預(yù)防_腎髓質(zhì)囊性病怎么調(diào)理 由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。 本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴明顯發(fā)熱，血尿及膿尿，嚴(yán)重者可導(dǎo)致尿路敗血癥。因此，必須積極對(duì)癥及支持治療，控制尿路感染、防治腎結(jié)石等并發(fā)癥發(fā)生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,有關(guān)癥狀：,皮質(zhì)激素升高、腎膿腫、囊性壞死、皮質(zhì)激素升高、腎膿腫、囊性壞死、腎膿腫、指甲呈半圓形、腎性尿崩、膿尿、血尿、發(fā)熱、尿頻伴尿急和尿痛。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腎髓質(zhì)囊性病,檢查項(xiàng)目：,雙鏈酶試驗(yàn)、尿沉渣細(xì)胞學(xué)、酚紅排泄試驗(yàn)、雙鏈酶試驗(yàn)、尿沉渣