1、盆腔脂肪增多癥,1,行業(yè)相關(guān),盆腔脂肪增多癥(pelvis lipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴(kuò)張，腎盂積水進(jìn)行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。,2,行業(yè)相關(guān),最早由Engels于1959年報(bào)道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名為(pelvis lipomatosis，PL)盆

2、腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長(zhǎng)。,3,行業(yè)相關(guān),病因,PL病因不明 一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān) 或?yàn)橄到y(tǒng)性疾病的一部分 或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān) Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān),4,行業(yè)相關(guān),PL臨床分類,偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進(jìn)展緩慢。,PL臨床分類,體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重的輸尿管梗阻。,5,行業(yè)相關(guān),臨床表現(xiàn),PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。 1 50%的PL患者有下尿路癥狀 2 25%的患者

3、以便秘為主的腸道癥狀 1/3的患者合并高血壓 早期無明顯癥狀 隨病情進(jìn)展，約50的患者出現(xiàn)： 血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。,6,行業(yè)相關(guān),診斷,PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。 PL病理學(xué)特點(diǎn)使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。 直腸指檢：受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時(shí)查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。,7,行業(yè)相關(guān),IVP,IVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長(zhǎng)改變，膀胱底部抬高。 同時(shí)可見上尿路積水征象。 Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸

4、長(zhǎng)，位置抬高，輸尿管向正中移位。,8,行業(yè)相關(guān),CT,膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”,向前移位。,Sagittal C+ portal venous phase,9,行業(yè)相關(guān),增強(qiáng)CT,膀胱壁增厚 血管增多擴(kuò)張 輸尿管擴(kuò)張,膀胱周圍大量脂肪增生 膀胱壁均勻增厚,10,行業(yè)相關(guān),MRI,盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞，膀胱壓縮變形,11,行業(yè)相關(guān),病理,75%的PL為增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎 膀胱周圍大量脂肪增生 膀胱壁增厚,A增生的膀胱上皮 B腺上皮化生 C基質(zhì)水腫 D血管增生擴(kuò)張,12,行業(yè)相關(guān),鑒別診斷,腹膜后纖維化 腹膜后纖維化的腹膜

5、后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?hào)。 腹膜后脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。,13,行業(yè)相關(guān),治療,分類治療 Klein等 主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。 年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時(shí)才考慮手術(shù)。,14,行業(yè)相關(guān),治療,保守治療 長(zhǎng)期口服抗生素、減肥、激素治療和 外科放射治療，療效甚微。,15,行業(yè)相關(guān),手術(shù)治療,手術(shù)治療適應(yīng)癥 A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降 B:乙狀結(jié)腸梗阻,16,行業(yè)相關(guān),手術(shù)方式,盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù) 此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能