淀粉樣變的腎臟病理改變,杭州市中醫(yī)院腎內(nèi)科 孫建實(shí),，,大體,腎臟體積增大，蒼白，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面大小不均顆粒狀。切面可見(jiàn)皮質(zhì)增厚，淀粉樣沉積物呈黃色輻狀條紋。,光鏡,淀粉樣物質(zhì)為無(wú)定形，弱嗜伊紅物質(zhì)。原發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由輕鏈蛋白片段構(gòu)成（AL）繼發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由淀粉樣蛋白A構(gòu)成（AA）。高錳酸鉀氧化法可以鑒別原發(fā)和繼發(fā)性淀粉樣變性病，剛果紅染色后，AL具有抗高錳酸鉀氧化的特性，不退色；AA則不再著色。,光鏡,早期沉積于腎小球系膜區(qū)，部分小球呈節(jié)段性沉淀，當(dāng)大量沉積時(shí)小球呈結(jié)節(jié)性改變，需與糖尿病腎病結(jié)節(jié)鑒別，其為無(wú)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，PAS和銀染色陰性。原發(fā)性淀粉樣變主要沉積于全身間葉組織，自血管外膜向中層蔓延，稱為膠原纖維周圍型。繼發(fā)性淀粉樣變自腎小球毛細(xì)血管內(nèi)向外發(fā)展或系膜區(qū)廣泛的透明樣變，伴毛細(xì)血管基膜增厚，稱為網(wǎng)狀纖維周圍型。,光鏡,后期：可見(jiàn)大的團(tuán)塊淀粉樣物質(zhì)的沉淀和毛細(xì)血管基膜的明顯增厚，并侵入管腔導(dǎo)致阻塞。剛果紅染色呈磚紅色陽(yáng)性，偏光顯微鏡下有綠色表現(xiàn)。,免疫,免疫球蛋白以IgM多見(jiàn)，IgG、C3也可陽(yáng)性，抗AA、抗AL、抗Kappa、抗Lambda、抗B2m抗血清與其相應(yīng)的淀粉樣蛋白，均可發(fā)生陽(yáng)性反應(yīng)。沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁，遠(yuǎn)端小管和髓襻也常有淀粉樣物質(zhì)沉積。,電鏡,顯示特征性的密集的淀粉樣纖維結(jié)構(gòu)，直徑810nm，僵硬不分支，排列紊亂的纖維絲結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)于腎小球細(xì)膜區(qū)、腎小球基膜、小血管壁和腎間質(zhì)。,2019/8/20,8,可編輯,多發(fā)性骨髓瘤的腎臟病理特征,光鏡,管型腎病 也可謂狹義的骨髓瘤腎病，凝溶蛋白在腎小管內(nèi)凝聚成強(qiáng)嗜伊紅性、PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性的濃稠的蛋白管型，常見(jiàn)裂痕及層狀結(jié)構(gòu)，使腎小管基底膜增厚，上皮細(xì)胞變性、變性、萎縮、壞死、脫落，常見(jiàn)巨細(xì)胞反應(yīng)。小管和間質(zhì)內(nèi)常有鈣質(zhì)、尿酸鹽或淀粉樣物質(zhì)沉積，間質(zhì)纖維化。,光鏡,骨髓瘤性腎小球硬化癥 在腎小球系膜區(qū)，有特殊蛋白或輕鏈蛋白大塊沉積、呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀硬化，與結(jié)節(jié)性糖尿病腎小球硬化癥相似，嗜伊紅和PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性。病變區(qū)毛細(xì)血管壁增厚，呈雙軌征，擴(kuò)張的毛細(xì)血管內(nèi)出現(xiàn)微血管瘤。 腎臟淀粉樣變性 同淀粉樣變性腎病。,免疫,腎小管管型和結(jié)節(jié)狀硬化的腎小球內(nèi)可見(jiàn)IgG和輕鏈蛋白沉積，尤以kappa輕鏈多見(jiàn)。,電鏡,骨髓瘤管型有其特征性的改變，往往由巨大的結(jié)晶體或絲狀結(jié)構(gòu)的碎片所組成