1,間質(zhì)性肺疾病的診斷治療進(jìn)展,2,現(xiàn)代呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜,感染性疾病(包括結(jié)核)支氣-肺腫瘤性疾病氣流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)肺間質(zhì)性疾病(ILD),3,前三者的臨床診斷已基本解決，而ILD在診斷與治療方面尚存在問(wèn)題，該類(lèi)疾病有很強(qiáng)的致纖維化傾向，貽誤早期診斷，?？芍虏豢赡婧蠊?4,肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。更具體的講，針對(duì)間質(zhì)性肺疾病而言的肺實(shí)質(zhì)，主要指的是肺泡上皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞，而間質(zhì)則為二者之間的所有組織，包括結(jié)締組織、淋巴管、神經(jīng)等。,5,ILD是指主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的一組彌漫性肺部疾病1，稱(chēng)為“彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病”更為準(zhǔn)確。1975年前美國(guó)第18屆Aspen肺科研討會(huì)最早提出本病，之后第28屆研討會(huì)上首次以間質(zhì)性肺疾病為專(zhuān)題進(jìn)行了全面的學(xué)術(shù)研究。ILD發(fā)展到纖維化階段是不能治愈的，多因呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)的肺部感染而失去生命。,6,由于細(xì)支氣管和肺泡壁纖維化使肺順應(yīng)性降低肺容量減少和限制性通氣功能障礙細(xì)支氣管的炎癥及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散功能降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭,7,間質(zhì)性肺疾病的共同特點(diǎn)臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能和肺部病理生理改變非常類(lèi)似：運(yùn)動(dòng)性呼吸困難；胸相呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)；限制性通氣功能障礙和彌散功能下降，休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)PaO2異常；組織病理特征為肺間質(zhì)的炎性和纖維化改變。,8,1935年首次提出彌漫性特發(fā)性間質(zhì)纖維化以來(lái)，ILD的概念被人們認(rèn)知。目前報(bào)道的與ILD相關(guān)的病因有200多種2,病因明確的ILD包括環(huán)境、職業(yè)、藥物相關(guān)的結(jié)締組織疾病等。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，吸煙、接觸鴿子羽毛和糞便、某些抗腫瘤藥物、放療等病史均可誘發(fā)彌漫性間質(zhì)性肺疾病。,9,ILD病因譜及分類(lèi),環(huán)境或職業(yè)因素引起的ILD：無(wú)機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺、煤塵肺等)有機(jī)粉塵(外源性過(guò)敏性肺泡炎)氣體煙霧(二氧化硫等)動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼?shū)澔蝻書(shū)B(niǎo)者肺嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等,10,藥物治療相關(guān)的ILD抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)非甾體類(lèi)抗炎制劑心血管藥物(胺碘酮等)抗腫瘤藥物(博萊霉素等)違禁藥物(海格因等)放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯,11,風(fēng)濕病誘發(fā)ILD有文獻(xiàn)報(bào)道約15%20%的ILD是由CTD引起的3,其中主要的結(jié)締組織包括系統(tǒng)性硬化癥（SSc），皮肌炎/多發(fā)性肌炎（DP/MP）原發(fā)性干燥癥（pSS）及系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等。北京協(xié)和醫(yī)院曾經(jīng)報(bào)道不同CTD引起ILD的發(fā)生率不同，SSc最高，可達(dá)49.4%，國(guó)外報(bào)道（DP/MP）合并ILD為8%65%4-6。,12,LOREMIPSUMDOLOR,肺感染相關(guān)的ILD血型播散性肺結(jié)核病毒性肺炎卡氏肺囊蟲(chóng)感染,13,其他,恢復(fù)期慢性左心功能不全慢性腎功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反應(yīng),14,ILD主要癥狀,(1)進(jìn)行性呼吸困難：特征性癥狀，最初只發(fā)生于運(yùn)動(dòng)時(shí)，偶可發(fā)生于靜息時(shí)，呼吸淺快，紫紺，無(wú)端坐呼吸。(2)干咳、咯血：早期不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳，勞動(dòng)或用力呼吸而誘發(fā)。繼發(fā)感染時(shí)有膿痰。少數(shù)有血痰,15,LOREMIPSUMDOLOR,（3）胸痛：不常見(jiàn)，但類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、混合結(jié)締組織病和藥物誘發(fā)的疾病，可有胸膜胸痛。結(jié)節(jié)病患者常有胸骨后疼痛。(4)肺外表現(xiàn)：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、光過(guò)敏現(xiàn)象、雷諾氏現(xiàn)象、胸膜炎、眼干、口干等。,16,體格檢查(1)肺部聽(tīng)診：表淺、細(xì)小、高調(diào)的濕羅音，稱(chēng)為爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龍帶拉開(kāi)音）。與慢性氣管炎或支氣管擴(kuò)張等粗濕性羅音完全不一樣，爆裂音來(lái)自末梢氣道，分布廣泛，以中下肺和雙肺底居多。ILD偶有喘嗚音，可出現(xiàn)在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss綜合征等。,17,(2)杵狀指：在IPF時(shí)發(fā)生率尤為頻，4080有杵狀指，出現(xiàn)早程度重。結(jié)節(jié)病等罕有杵狀指。(3)紫紺：2353ILD病人有紫紺，表明疾病已進(jìn)入晚期。(4)肺動(dòng)脈高壓癥象：晚期有明顯的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)，第二心音亢進(jìn)。(5)周身癥狀：消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛、繼發(fā)感染時(shí)可有發(fā)熱。,18,實(shí)驗(yàn)室檢查嗜酸細(xì)胞增多癥：見(jiàn)于嗜酸性肺炎；血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增加：結(jié)節(jié)病特發(fā)性肺纖維化可有免疫系統(tǒng)檢查異常：血沉增快：8094，60mm/小時(shí)占36；球蛋白水平升高見(jiàn)于1744，升高的球蛋白可為IgA,IgM,IgG或一種以上；特異性自身抗體：類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性；抗核抗體陽(yáng)性；LE細(xì)胞陽(yáng)性；冷免疫球蛋白陽(yáng)性；抗Jo-1陽(yáng)性。,19,肺功能檢查ILD肺功能特征：限制型通氣障礙通氣血流比例失調(diào)氣體交換(彌散)功能障礙。疾病早期，肺功能可無(wú)異常；吸煙者，肺容積可保持正常，這是由于同時(shí)合并肺氣腫所致，HRCT可發(fā)現(xiàn)肺氣腫病變。,20,一、胸部X線平片：X線平片是ILD的第一線索，甚至在無(wú)病狀時(shí)，X線可出現(xiàn)ILD表現(xiàn)：(1)“毛玻璃”樣改變；(2)網(wǎng)狀改變；(3)結(jié)節(jié)；(4)蜂窩肺,影像學(xué)檢查,21,二、ILD的HRCT常見(jiàn)表(1)胸膜下弧線狀影胸膜下0.5cm以?xún)?nèi)的于胸壁內(nèi)面弧度一致的曲線形影，長(zhǎng)510cm，邊緣較清楚。病理基礎(chǔ)為支氣管周?chē)w維性改變及周?chē)闻菸s。(2)實(shí)變影：病變?cè)缙谟行∪~狀影，邊緣不規(guī)則，中間可見(jiàn)含氣支氣管影。病理基礎(chǔ)為支氣管周?chē)闻菸s及纖維增生。多見(jiàn)于雙下肺外，后基底段。,22,(4)小結(jié)節(jié)影：在蜂窩、網(wǎng)、線索影的基礎(chǔ)上可見(jiàn)小結(jié)節(jié)影，邊緣較清楚。病理基礎(chǔ)為條索狀纖維病變的軸位象。(5)蜂窩狀影：兩肺下葉膈面和背面多見(jiàn)，邊緣清楚的空腔。病理基礎(chǔ)為較小的空腔為肺泡管及呼吸性細(xì)支氣管的擴(kuò)張，有的為肺泡性氣腫所致。,23,(6)肺氣腫小葉中心性肺氣腫，為肺內(nèi)散在圓形無(wú)明確邊緣的低密度區(qū)；全小葉肺氣腫，為局部大葉或更大范圍內(nèi)含氣量的增加。(7)支氣管擴(kuò)張：多數(shù)為拄狀支氣管擴(kuò)張，可與支氣管扭曲并存。,24,LOREMIPSUMDOLOR,間質(zhì)性肺疾病的治療,25,.間質(zhì)性肺疾病的治療無(wú)統(tǒng)一方案，隨ILD的病因不同，治療方法不同且患相同疾病的患者，治療方案也隨疾病的病程階段而有所改變治療應(yīng)個(gè)體化、“量體裁衣”。如ILD病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療，只需對(duì)癥處理即可，如期結(jié)節(jié)病。,26,一、糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素對(duì)已經(jīng)形成纖維化的病人治療效果差，而對(duì)病變較輕、HRCT毛玻璃樣影治療有效。急性期應(yīng)先采用大劑量沖擊療法，病情穩(wěn)定后維持治療，逐漸減量。若應(yīng)用激素后病情無(wú)改善或者病情加重，應(yīng)當(dāng)停用激素改為其他免疫抑制劑，或者減量后聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑。美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS）和英國(guó)胸科協(xié)會(huì)（BTS）推薦治療時(shí)開(kāi)始劑量為0.5mg/kg，以后逐漸減少潑尼松龍的劑量7。,27,研究認(rèn)為，單用糖皮質(zhì)激素的長(zhǎng)期效果不佳，須同時(shí)加用其他免疫抑制劑，有文獻(xiàn)證明潑尼松與環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療12個(gè)月可以是病人的病情得到改善7。,28,二、免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤：激素?zé)o效、依賴(lài)或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑,29,三、血漿置換與肺移植,對(duì)目前的治療措施無(wú)效，肺功能?chē)?yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植但供體來(lái)源困難和高額費(fèi)用限制了應(yīng)用，國(guó)外有多例報(bào)告（5年生存率50%)循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）引起的急性間質(zhì)性肺炎，激素沖擊治療同時(shí)給予血漿置換可能有一定作用。,30,預(yù)防,1避免感染：感染后會(huì)加重癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。2學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼，因肌肉緊張而消耗過(guò)多的氧氣，身體和精神放松可以避免。3戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。,31,4科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對(duì)疾病。積極參加疾病治療的全過(guò)程才是明智的選擇。5保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營(yíng)養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。6定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。7規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型：通過(guò)規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變的更有力，更能對(duì)抗疲勞。,32,護(hù)理要點(diǎn),一嚴(yán)密觀察患者病情變化1、對(duì)患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)的情況，呼吸困難的程度等情況做好及時(shí)觀察。注意SaO2的變化及有無(wú)肺性腦病的表現(xiàn)。2、觀察缺氧和二氧化碳潴留的癥狀和體征，如有無(wú)發(fā)紺、球結(jié)膜水腫、肺部呼吸音及噦音變化3、患者有無(wú)心力衰竭的癥狀與體征，尿量及水腫情況。,33,二、保持呼吸道通暢,1及時(shí)清除痰液，清醒患者鼓勵(lì)用力咳痰，對(duì)于痰液黏稠患者，鼓勵(lì)多飲水，給予霧化吸人，稀釋痰液。2咳嗽無(wú)力者定時(shí)協(xié)助翻身、拍背，促進(jìn)排痰。3、及時(shí)正確留取痰標(biāo)本，確定致病菌。,34,三、尿量的觀察,尿量反映液體平衡及心腎功能，每日準(zhǔn)確記錄出入量。如有異常，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。,35,四、觀察藥物的不良反應(yīng),患者長(zhǎng)期應(yīng)用激素及抗菌藥物治療，注意預(yù)防各種感染，尤其注意觀察口腔黏膜有無(wú)真菌感染。做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。,36,五、飲食護(hù)理,飲食上要清淡、易消化以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、過(guò)甜的食物及蛋、魚(yú)、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物.總的說(shuō)來(lái)飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營(yíng)養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。,37,六、心理護(hù)理,由于病情久治不愈，反復(fù)發(fā)作，患者常會(huì)出現(xiàn)憂郁、緊張、焦慮等負(fù)性心理作用。所以對(duì)肺纖維化患者的心理護(hù)理很重要。要關(guān)心體貼患者，言語(yǔ)溫柔，態(tài)度和藹。不斷鼓勵(lì)患者，使其樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，從而能積極配合治療護(hù)理。,38,小結(jié),間質(zhì)性肺疾病的患者是越來(lái)越多，在進(jìn)行治療的同時(shí)，護(hù)理正起著越來(lái)越重要的作用，希望能通過(guò)我們的護(hù)理改善患者的病情。,39,參考文獻(xiàn),1.葉任高，陸再英，主編，內(nèi)科學(xué)，第6版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：92-100.2.中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸分會(huì).特發(fā)性肺(間質(zhì))纖維化診斷和治療指南(草案).中華內(nèi)科雜志,2002,41(71):498500.3.StrangeC，HighlandKB.InterstitialLungdiseaseinthepatientwhohasconnectivetissuediseaseJ.ClinChestMed,2004,25(3):549-559.,40,4.FathiM,DastmalchiM,RasumussenE,etal.Interstitiallungdisease,acommonmanifestationofnewlydiagnosedpolymyositisanddermatomy-ositis.AnnRheumDis,2004,63:297-301.5.willam