復視的鑒別診斷 神經(jīng)內(nèi)科業(yè)務學習 1 復視是神經(jīng)科常見癥狀之一 雙眼復視患者大多是由于眼外肌運動障礙所致 根據(jù)眼外肌運動障礙的性質(zhì)其病因可分為神經(jīng)源性 肌源性 機械性等Midnights代謝性疾病 M Metabolism 炎癥性 免疫性疾病 I Inflammation Immunity 神經(jīng)變性病 D Degeneration 腫瘤性疾病 N Neoplasm 感染性疾病 I Infection 內(nèi)分泌類疾病 G Gland 遺傳性 先天性疾病 H Hereditary 中毒 創(chuàng)傷 T Toxin Trauma 血管性因素 S Stroke 2 代謝性疾病 M Metabolism Wernicke腦病Wernicke腦病 WE 是一種由維生素B1缺乏所引起的腦病 1881年由CarWernicke首先描述 急性或亞急性起病 典型者呈現(xiàn)臨床 三聯(lián)征 眼外肌麻痹 共濟失調(diào) 精神障礙 影像學特征 WE具有典型的發(fā)病部位 第三 四腦室旁及中腦導水管周圍 乳頭體 四疊體 丘腦為該病常見受累部位 這些部位有較高的糖代謝 氧化代謝率 也是維生素B1代謝較快的地方 MRI上可見對稱分布的斑片狀長T1 長T2異常信號 FLAIR序列 DWI序列病灶呈高信號 具有診斷價值 增強病灶可有輕 中度強化 不典型患者影像學上可見皮層 小腦等部位異常信號 3 第三 四腦室旁及中腦導水管周圍 丘腦部位異常信號 典型Wernicke腦病頭顱MRI表現(xiàn) 4 炎癥性 免疫性疾病 I Inflammation Immunity 1 重癥肌無力重癥肌無力可模擬幾乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜 神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體阻滯好發(fā)于高代謝 易疲勞的眼外肌 重癥肌無力可單累及眼肌 也可累及全身 臨床癥狀具有波動性 晨輕暮重 進一步檢查包括疲勞試驗 新斯的明試驗 重癥肌無力抗體 肌電圖 縱膈CT等 肌電圖低頻重復電刺激波幅遞減10 以上為陽性 5 2 眼眶炎癥特發(fā)性眼眶炎癥 眼眶炎性假瘤 可累及肌肉 軟組織 甚至視神經(jīng) 潛在致盲性 除外復視 患者常訴疼痛 尤其是眼球活動時 眼球突出 甚至視力喪失 結(jié)節(jié)病 類風濕關(guān)節(jié)炎和血管炎 包括肉芽腫性血管炎 巨細胞動脈炎 可導致眼眶炎癥 6 各種眼眶炎癥性疾病的輔助檢查疾病檢查結(jié)節(jié)病胸部CT 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶 ACE 水平甲狀腺眼病甲狀腺功能 甲狀腺抗體系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗核抗體 ANA 類風濕關(guān)節(jié)炎類風濕因子 RF 肉芽腫性血管炎中央型抗中性粒細胞胞漿抗體 c ANCA 巨細胞動脈炎血沉 ECR C反應蛋白 CRP 顳動脈活檢特發(fā)性眼眶炎癥的治療包括糖皮質(zhì)激素 非甾體類抗炎藥 NSAIDS 極少數(shù)患者甚至使用放射療法 在一個長達10年的回顧性研究中 包含所有藥物治療方式 只有63 的患者得到長期緩解 7 眼眶炎癥 A 眼眶MRI示眼眶內(nèi)直肌炎 黃色箭頭 而頭顱MRI未發(fā)現(xiàn)病灶 B 雙側(cè)眼眶炎癥 黃色箭頭 是這個顳動脈炎患者的首發(fā)表現(xiàn) 可見顳動脈強化 藍色箭頭 C 眼球突出患者 可見右側(cè)眼肌彌漫性炎癥 尤其是外直肌 黃色箭頭 ACE水平升高 病灶擴展至眼眶外的翼腭窩 D 綠色箭頭 提示結(jié)節(jié)病 8 3 痛性眼肌麻痹綜合征痛性眼肌麻痹綜合征 THS 是一種累及海綿竇至眶上裂和眶尖的 特發(fā)的 肉芽腫性炎癥 炎癥壓迫海綿竇內(nèi)的血管與神經(jīng)結(jié)構(gòu) 可引起眼肌麻痹 單側(cè)進展性痛性眼肌麻痹為本病特點 動眼神經(jīng)最容易受累 其次為滑車神經(jīng) 展神經(jīng)及三叉神經(jīng)第一支 眶上裂可見條狀 結(jié)節(jié)狀病灶 海綿竇增大增寬 眶上裂海綿竇區(qū)臨近顳葉腦膜受累 釓增強MRI是首選影像檢查方法 可見海綿竇區(qū)從眶上裂到眶尖的均勻強化信號 9 痛性眼肌麻痹綜合征MRI表現(xiàn) 水平位 A 和冠狀位 D T2加權(quán)像顯示右側(cè)海綿竇增大 信號輕度減低接近灰質(zhì) 黑色箭頭 水平位 B 及冠狀位 E 增強T1像對比顯示異常軟組織穿過眶上裂延展至眶尖 白色箭頭 同時也明顯看到右側(cè)顳部硬腦膜 小腦幕及右側(cè)眶尖呈增厚的高信號影 治療1月后復查 水平位 C 及冠狀位 F 增強的T1像顯示右側(cè)海綿竇信號異常有顯著改善 10 4 Miller Fisher綜合征Miller Fisher綜合征為吉蘭巴雷綜合癥的特殊亞型 主要表現(xiàn)為三大主征 即共濟失調(diào) 腱反射減退 眼外肌麻痹 有時可出現(xiàn)瞳孔改變 大部分患者起病前有感染病史 急性起病 腦脊液蛋白升高 周圍神經(jīng)電生理可有傳導延遲 髓鞘和軸索同時受損 血清中神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b抗體陽性 沒有肢體癱瘓或癱瘓較輕 11 5 Bickerstaff腦干腦炎臨床少見的炎性脫髓鞘疾病 多數(shù)患者有前驅(qū)感染病史 表現(xiàn)為急性對稱性眼外肌麻痹 共濟失調(diào)伴意識障礙和 或 錐體束征 亦有CSF蛋白 細胞分離現(xiàn)象 血清中存在特異性抗體GQ1b抗體 頭顱MRI表現(xiàn)為腦干長T1長T2異常信號 但無特異性表現(xiàn) 治療方案基本按照GBS 2001年 首次提出抗GQ1b抗體綜合征 包括Miller Fisher綜合征 Bickerstaff腦干腦炎 伴眼外肌麻痹的GBS 急性眼肌麻痹 抗GQ1b抗體綜合征的提出有助于理解這些疾病的病因及病理生理機制 有利于治療方案的制定 12 6 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的脫髓鞘病變 腦干內(nèi)病灶可表現(xiàn)為腦神經(jīng)受累癥狀 動眼 滑車及展神經(jīng)麻痹則出現(xiàn)眼球運動障礙 以20 40歲女性多見 以反復發(fā)作和緩解交替為特點 MRI能敏感顯示脫髓鞘斑塊 呈稍長T1 稍長T2信號 急性期可有強化 腦干病灶多位于中腦大腦腳 四腦室底部及中腦導水管周圍 13 慢性MS患者 單純幕下病灶 單側(cè)核間性眼肌麻痹 輕度痙攣性四肢癱 14 神經(jīng)變性病 D Degeneration 進行性核上性麻痹進行性核上性麻痹 PSP 是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 以錐體外系肌僵直 垂直性核上性麻痹 假性球麻痹 步態(tài)共濟失調(diào)及輕度癡呆為臨床特征 影像學表現(xiàn)對于該病的診斷十分重要 正中矢狀位MRI尤其重要 PSP常伴有中腦頂端萎縮 中腦上緣平坦或凹陷 似蜂鳥嘴 稱為 蜂鳥征 反映PSP是以中腦為主的特征性萎縮 水平位MRI可見中腦前后徑變小 導水管擴張 四疊體池增大 中腦似鼠耳 稱為 鼠耳征 在診斷PSP中也具有一定的價值 15 PSP患者的MRI表現(xiàn) 16 腫瘤性疾病 N Neoplasm 1 眼眶腫瘤眼眶腫瘤可以是占位性病灶 或為彌漫性浸潤肌肉和軟組織 均可有復視表現(xiàn) 眼球突出和壓眼抵抗是常見癥狀 但眶上部腫瘤可引起眼球向下突出 移位 乳腺癌轉(zhuǎn)移瘤可引起眼球內(nèi)陷 一項研究顯示 磁共振DWI像無彌散受限信號提示良性病變 有75 的符合率 活檢是確診手段 17 眼眶粒細胞肉瘤 1名20歲畫家表現(xiàn)為斜復視 右眼結(jié)膜充血 眼球突出 A 查體示右眼內(nèi)收 上視和下視受限 初考慮甲狀腺眼病 但眼眶MRI示眼眶外上側(cè)腫塊 B 全血細胞分類示白細胞增多 伴幼稚細胞 病灶活檢證實為粒細胞性肉瘤 C 開始化療數(shù)天后 患者視覺癥狀好轉(zhuǎn) 現(xiàn)患者仍維持緩解狀態(tài) 18 2 顱腦腫瘤顱腦腫瘤是引起眼肌麻痹的常見原因 兒童常見于腦干腫瘤 成人常見于鼻咽癌 顱中凹腫瘤如垂體大腺瘤 鞍旁腦膜瘤 鞍旁海綿狀血管瘤 顱咽管瘤 顱底轉(zhuǎn)移瘤 淋巴瘤等 腦干腫瘤以低級別膠質(zhì)瘤多見 MRI可見腦干膨大變形 呈稍長T1 稍長T2信號 具有占位效應 增強后輕度強化 鼻咽癌成人多見 好發(fā)于鼻咽頂側(cè)壁 軟組織增厚致咽隱窩及咽鼓管變淺消失 向上侵犯破壞顱底骨質(zhì) 侵犯顱神經(jīng)可出現(xiàn)相應癥狀 鼻咽內(nèi)鏡檢查及鼻咽部增強MRI有助于診斷 19 78歲女性患者 復視和眼瞼下垂 水平位T1增強見雙側(cè)動眼神經(jīng)增粗 強化 A 冠狀位T1增強見雙側(cè)動眼神經(jīng) 紅色箭頭 和面神經(jīng) 黃色箭頭 增粗 強化 B 病理結(jié)果為T細胞淋巴瘤 20 3 腦膜癌多有原發(fā)惡性腫瘤的病史 由身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至蛛網(wǎng)膜下腔 經(jīng)腦脊液循環(huán)播散至腦神經(jīng) 蛛網(wǎng)膜下腔及受累腦神經(jīng)周圍腫瘤浸潤而呈結(jié)節(jié)狀增粗 12對顱神經(jīng)均可受累 以第II VIII對腦神經(jīng)受累多見 MRI增強可見軟腦膜不規(guī)則增厚強化 可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀改變 受累腦神經(jīng)增粗并強化 21 腦膜癌病 A MRI增強水平位T1WI示柔腦膜不規(guī)則增厚強化 可見多發(fā)強化小結(jié)節(jié) B MRI增強矢狀位T1WI示雙側(cè)聽神經(jīng)增粗 異常強化 軟腦膜廣泛強化 22 感染性疾病 I Infection 腦膜炎常見由結(jié)核性 細菌性 隱球菌等病原菌引起的腦膜炎 1 結(jié)核性腦膜炎 顱底炎性滲出物刺激 侵蝕 粘連及壓迫造成多顱神經(jīng)損害 多為雙側(cè)不全性動眼神經(jīng)及展神經(jīng)麻痹 2 細菌性腦膜炎 以展神經(jīng)多見 其次為動眼 滑車 三叉及面神經(jīng) 3 隱球菌性腦膜炎 起病隱匿 病情遷延 常見展神經(jīng)和動眼神經(jīng)麻痹引起眼球運動障礙 各種腦膜炎MRI增強示柔腦膜增厚并線性強化 可合并腦實質(zhì)及腦室擴張積水表現(xiàn) 可行腰穿取腦脊液化驗以資鑒別 23 內(nèi)分泌類疾病 G Gland 1 糖尿病性眼肌麻痹糖尿病性眼外肌麻痹常突然發(fā)生 且多為單側(cè) 多發(fā)生在第 和第 對顱神經(jīng) 少數(shù)可累及第 對顱神經(jīng) 糖尿病性視神經(jīng)病變可以發(fā)生在糖尿病的任何時期 臨床表現(xiàn)多樣 但其發(fā)生率隨糖尿病的嚴重程度而增加 眼部癥狀表現(xiàn)為視力下降 上瞼下垂 眼球運動障礙 復視可作為糖尿病的首發(fā)癥狀出現(xiàn)于隱性糖尿病患者 糖尿病常無瞳孔改變 24 2 甲狀腺眼病50 的Graves病患者和橋本甲狀腺炎患者中可見眼眶部組織淋巴細胞性炎性浸潤 危險因素包括吸煙 陽性家族史和女性 臨床癥狀包括眼球突出 結(jié)膜充血 結(jié)膜水腫 眼瞼水腫和紅斑 見下圖 可查甲狀腺激素 甲狀腺相關(guān)抗體及眼眶CT或MRI 需要與其他眼眶炎癥性疾病相鑒別 25 甲狀腺眼病 A 一名65歲女性患者表現(xiàn)為眼瞼紅斑 攣縮 結(jié)膜充血 水腫 雙眼突出 左側(cè)眼裂增大 B 冠狀位CT平掃 示數(shù)條眼外肌增厚 C 水平位CT平掃 示雙側(cè)內(nèi)直肌肌腱相對未受累 紅色箭頭 D 水平位增強MRI 另一名患者表現(xiàn)為復視 左側(cè)視神經(jīng)病變 見左側(cè)眼眶尖部飽滿 黃色箭頭 26 遺傳性 先天性疾病 H Hereditary 小兒斜視兒童起病的斜視患者可能保持無復視數(shù)年 直至年齡 疾病或藥物暴露最終導致失衡 從而出現(xiàn)復視癥狀 可以急性起病 小兒復視綜合征包括先天性滑車神經(jīng)麻痹 Duane綜合征 展神經(jīng)麻痹伴內(nèi)收眼球內(nèi)陷 Brown綜合征 先天性上斜肌肌腱纖維化伴內(nèi)收受限 和下斜肌亢進伴V型內(nèi)斜視 27 中毒 創(chuàng)傷 T Toxin Trauma 1 創(chuàng)傷和骨折眼眶部創(chuàng)傷可壓迫眼眶部肌肉 甚至眼球處肌腱斷裂 引起眼肌麻痹 多有外傷病史 眼眶CT是首選影像檢查 可清楚顯示骨折和缺損 早期手術(shù)修補眶壁 松弛受累肌肉 可減少疤痕形成 罕見的上頜竇出口處骨折可以阻滯通氣 產(chǎn)生負壓 從而使眼眶下壁下移 28 外傷致眼外肌壓迫 53歲女性 既往體健 在樓梯上摔下后出現(xiàn)垂直性復視 查體示左眼上視 下視 內(nèi)收受限 提示外傷后動眼神經(jīng)部分麻痹 眼眶CT發(fā)現(xiàn)眼眶下部骨折 下直肌突出骨折處 引起肌肉壓迫 紅色箭頭 2 醫(yī)源性復視眼外肌創(chuàng)傷可繼發(fā)于白內(nèi)障 視網(wǎng)膜 眼眶和鼻旁竇手術(shù) 白內(nèi)障取出術(shù)后復視發(fā)生率為0 17 0 85 在一項大型研究中 約25 眼外肌活動受限或麻痹的患者 由眼眶后部麻醉導致肌肉圓錐損傷引起 眼外肌起始處在眼眶后部 左眼更常見 因為右利手手術(shù)醫(yī)生注射左眼更具難度 29 血管性因素 S Stroke 1 中腦出血中腦出血少見 多由血管畸形 高血壓 動脈粥樣硬化引起出血 急性起病 輕者表現(xiàn)為復視 眼瞼下垂 單側(cè)或雙側(cè)瞳孔擴大 眼震 共濟失調(diào) 嚴重者意識障礙 四肢癱瘓 去大腦強直 常迅速死亡 急性期CT上呈高密度 周圍水腫呈低密度 2 中腦梗死中腦梗死出現(xiàn)眼球運動異常多樣 可出現(xiàn)垂直性凝視麻痹和動眼神經(jīng)麻痹癥狀 前者包括雙眼上視麻痹 雙眼下視麻痹和 垂直一個半綜合征 急性期腦梗死CT上呈稍低密度影 邊界模糊 MRI上呈稍長T1 稍長T2信號 DWI上彌散受限而呈高信號 ADC呈低信號 30 右側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 共濟失調(diào)步態(tài) a DWI像 b T2像 31 3 顱內(nèi)動脈瘤腦底動脈環(huán)處