.,腦白質病變影像診斷,.,概述,神經病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務于病史。影像學在神經科疾病診斷的作用。同病異像，異病同像。,.,腦白質的結構,腦白質主要由神經纖維構成，而神經纖維分有髓和無髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長，并反復包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結構，其主要化學成份是類脂質和蛋白質。類脂質約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內，引起腦白質的水含量增加。,.,腦白質病變分類,原發(fā)性繼發(fā)性,.,原發(fā)性腦白質病變,先天性和遺傳性腦白質病發(fā)病時髓鞘未發(fā)育成熟，髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質病已經發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘疾病。,.,繼發(fā)性腦白質病變,中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積水,.,先天性和遺傳性腦白質病,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良異染性腦白質營養(yǎng)不良類球狀細胞型腦白質營養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病,.,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質沉積，導致腦白質和腎上腺皮質破壞。多為3歲12歲兒童。病灶呈T1加權低信號、T2加權像高信號改變，常經胼胝體壓部連接兩側三角區(qū)病灶，呈現“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質普遍出現異常改變、無強化時，僅憑影像學表現很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。,.,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,.,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,.,異染性腦白質營養(yǎng)不良,病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無機硫，而沉積于少枝膠質細胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側大腦半球腦室周圍及半卵圓中心腦白質長T1、長T2信號，形態(tài)不規(guī)則，無占位效應，無強化?？衫奂皟饶液笾推渌踪|通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。但不累及皮層下下弓狀纖維。,.,異染性腦白質營養(yǎng)不良,.,異染性腦白質營養(yǎng)不良,.,類球狀細胞型腦白質營養(yǎng)不良,Krabbe氏病半乳糖腦苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神經脂質代謝障礙所致。MRI掃描病灶呈T1加權像低信號和T2加權像高信號改變，主要位于腦白質，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。,.,Krabbe氏病,.,Krabbe氏病,.,Krabbe氏?。ㄟt發(fā)型）,.,海綿狀腦病,腦白質海綿樣變性或Canavan氏病缺乏天門冬氨酸?；福瑢е卵?、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質中央區(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，增強掃描病灶不強化。MRI顯示腦白質受累較CT更清晰，病灶可累及皮質及弓狀纖維。,.,海綿狀腦病,.,亞力山大病,本病病因不明，多見于1歲內的嬰兒。額葉增大、腦室擴大外，腦內異常信號首先主要見于額葉腦白質，向后發(fā)展累及內囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強掃描可有強化，邊緣變得更清楚。,.,亞力山大病,.,脫髓鞘性腦白質病,多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥,.,急性散發(fā)性腦脊髓炎,ADEMwithsmallwhitematterlesionsADEMwithlargeandconfluentlesionsADEMwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicencephalomyelitis,.,急性散發(fā)性腦脊髓炎,.,急性散發(fā)性腦脊髓炎,.,急性散發(fā)性腦脊髓炎,.,急性散發(fā)性腦脊髓炎,.,橋腦中央髓鞘溶解癥,半數以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎上出現營養(yǎng)不良和電解質紊亂。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài),過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質透過血腦屏障可導致髓鞘脫失,.,橋腦中央髓鞘溶解癥,.,橋腦中央髓鞘溶解癥,頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CPM診斷。由于CPM的典型病灶多在病后10d左右才出現，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成。過晚檢查，病灶已自我修復，MRI陽性率明顯降低。單憑影像仍有誤診可能。,.,橋腦外髓鞘溶解癥,.,中毒性,海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發(fā)性腦病二氯乙烷中毒二甲基錫中毒,.,海洛因海綿狀腦病,.,慢性甲苯中毒,.,甲醇中毒,.,急性CO中毒,.,CO中毒遲發(fā)性腦病,.,二氯乙烷中毒,.,二甲基錫中毒,.,感染性,艾滋病腦病CJD進行性多灶性腦白質病亞急性硬化性全腦炎,.,艾滋病腦病,.,CJD,.,CJD,.,CJD,.,進行性多灶性腦白質病,見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結核、結節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲60歲之間。已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒）是進行性多灶性腦白質病的病原體。病灶多發(fā)且遠離腦室周圍，好發(fā)于頂枕皮質下白質內，有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學征象,.,進行性多灶性腦白質病,.,進行性多灶性腦白質病,.,亞急性硬化性全腦炎,麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于兒童或青少年。表現為大腦皮層和皮層下腦白質的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權像呈低或等信號，T2加權像為高信號，增強掃描少數病例有腦膜或腦實質強化。晚期累及腦室周圍白質。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的影像學改變無特異性。,.,亞急性硬化性全腦炎,.,代謝性,可逆性后部白質腦病綜合征維生素B12缺乏原發(fā)性胼胝體變性,.,可逆性后部白質腦病綜合征,.,維生素B