病歷,一般資料姓名：吳猛性別：男年齡：22歲職業(yè)：工人病歷資料主訴：暈厥3分鐘病史：患者今中午突發(fā)暈厥3分鐘，虛汗，在當?shù)蒯t(yī)院就診，后送我院，外院診斷心源性休克，給予升壓、補液，等對癥治療?；颊呷胛壹痹\后給予多巴胺、去甲腎上腺素升壓、補鉀、糾酸、補液、等對癥治療。予CTA、床旁心臟彩超、心電圖、抽血等檢查。請CCU、心外科醫(yī)生會診。后送ICU治療。體征：血壓：60/40mmHg心率180次/分呼吸28次/分血氧90%意識清楚，皮膚濕冷，四肢末梢紫紺，心率不齊，心前區(qū)可聞及收縮期雜音。輔查：血氣分析：PH值：7.05PCO2：66PO2：14BE:-13乳酸8.8心臟彩超：瓦氏竇瘤破裂、右心房增大、心動過速、左心功能正常。診斷：1：主動脈竇動脈瘤破裂，心源性休克2：代謝性酸中毒，低鉀血癥3：房顫,心臟彩超,討論重點、要點,患者心率為什么“高居不下”后果會怎樣？為什么用血管活性藥和有效的補液的情況下血壓升不上來？應用血管活性藥要注意的是什么？為什么患者會出現(xiàn)代酸和低鉀？在搶救危重病人時我們要注意的是什么？在不明確診斷和和生命體征不穩(wěn)定時轉運途中要注意的是什么？,主動脈竇動脈瘤（Valsalva竇動脈瘤）,發(fā)病率,1939年，首先由Hope描述西方人0.14%-0.23%東方人0.46%-3.5%,主動脈竇部的概念,主動脈竇是指主動脈瓣相對的動脈壁向外膨出,瓣膜與主動脈壁之間的內腔,稱主動脈竇或瓦耳薩耳瓦竇(Val-salvaantrum),簡稱瓦氏竇主動脈竇可分為左竇、右竇和后竇。冠狀動脈一般開口于主動脈竇。主動脈竇的上界為弧形。左、右冠狀動脈分別開口于左竇和右竇內,絕大多數(shù)開口于竇的中1/3。,主動脈竇動脈瘤概念,是一種少見的先天性畸形。病人男性多于女性。本病是在主動脈竇部包括左主動脈竇、右主動脈竇或后主動脈竇處形成動脈瘤，在其發(fā)展過程中瘤體突入心臟內，逐漸增大，其瘤壁逐漸變薄而破裂?？善迫胗倚姆?、右心室、肺動脈、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。臨床上以右主動脈竇動脈瘤破入右心（尤其是右心室）造成主動脈-心臟瘺的，具有獨特的臨床表現(xiàn)。本病常伴有心室間隔缺損。,發(fā)病原因,胚胎學病因組織病理學病因獲得性病因,胚胎學病因,胚胎期主動脈根部（遠端球中隔bulbarseptum）中層彈力纖維與主動脈瓣環(huán)連接發(fā)生障礙，造成局部管壁的薄弱區(qū)主動脈瓣環(huán)本身的發(fā)育缺陷或托墊竇壁外的肌組織發(fā)育不良,J.E.EdwardsandH.B.Burchell,Thepathologicalanatomyofdeficienciesbetweentheaorticrootandtheheart,includingaorticsinusaneurysms.Thorax12(1957),pp.125139,組織病理學病因,主動脈與左心室基底部之問有一環(huán)形纖維冠狀帶，其遠端與主動脈中層相連續(xù)，近端則逐漸移行于左室心肌，若纖維環(huán)與主動脈壁的肌肉和主動脈壁有部分中斷，局部薄弱，形成竇瘤，乃至破裂存在主動脈瓣彈力環(huán)缺陷，因右冠竇和無冠竇右側與球中隔發(fā)生有關，所以絕大多數(shù)主動脈竇瘤發(fā)生于右冠竇和無冠竇，且多破入右心室，尤其是右室流出道,獲得性病因,梅毒、感染、動脈硬化或囊性中層壞死等引起的主動脈中層組織退行性變病理學研究提示竇瘤瘤壁發(fā)生纖維壞死或玻璃樣變性也是竇瘤發(fā)生的重要因素,累及部位,起源于右冠竇最常見(65%-85%)較少起源于無冠竇(10%-30%)起源于左冠竇最少見(5%),竇瘤破裂,破裂的誘發(fā)因素劇烈活動，情緒激動感染-亞急性心內膜炎（SBE）外傷醫(yī)源性-心導管檢查等,破裂部位,右冠竇瘤,無冠竇瘤,左冠竇瘤,左側,中部,右側,右室流出道,右室,前部,后部,心包腔,左房或左室,右房,病理改變,破裂入右側低壓心腔大量的左向右分流肺循環(huán)血量增多，右心室負荷加重，引致右心室擴大、肺動脈高壓和右心衰竭破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀破裂入心包腔則產生急性心臟填塞引起死亡,癥狀,未破裂無癥狀隨著竇瘤的增大右室流出道受阻冠狀動脈受壓房室傳導阻滯室上性心律失?；蜮?破裂起病急驟心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛（在劇烈活動誘發(fā)）心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功能不全癥狀右心衰竭,體征,脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型連續(xù)性粗糙雜音肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張,輔助檢查,心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多,超聲心動圖檢查,竇瘤未破裂前可見到相應的竇體增大有囊狀物膨出瘤體破裂后可見裂口超聲多普勒可顯示經(jīng)裂口的血液分流,超聲顯示竇瘤入右房,處理原則,凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者，無論破裂與否，都應施行主動脈瓣竇瘤切除術Sawers等報道未手術治療的主動脈竇瘤破裂的病人，其平均生存期僅為3.9年,介入-經(jīng)導管封堵主動脈竇瘤破口,原則：不影響周圍結構(瓣環(huán)、主動脈瓣及右冠狀動脈)竇瘤破口邊緣至主動脈瓣環(huán)距離7mm距右冠狀動脈開口5mm(無冠竇瘤破裂不用考慮此問題)心功能能耐受手術不合并其他心臟畸形,經(jīng)導管封堵主動脈竇瘤破裂的治療現(xiàn)狀作者:孫琪,戚國慶,王顯疑難病雜志2009年第05期,討論重點、要點,患者心