,作者:余學清,單位:廣東醫(yī)科大學,第二章,原發(fā)性腎小球疾病,第一節(jié)腎小球疾病概述,第六節(jié)無癥狀性血尿和（或）蛋白尿,第七節(jié)慢性腎小球腎炎,第二節(jié)急性腎小球腎炎,第三節(jié)急進性腎小球腎炎,第四節(jié)IgA腎病,第五節(jié)腎病綜合征,重點難點,腎小球疾病的定義和各臨床綜合征,腎小球疾病的分類,腎小球疾病的發(fā)病機制,腎小球疾病概述,第一節(jié),定義分類發(fā)病機制臨床表現(xiàn),內(nèi)科學（第9版）,腎小球疾病概述,定義,腎小球疾病是一組以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害等為主要臨床表現(xiàn)，病變主要累及腎小球的疾病，其病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同,內(nèi)科學（第9版）,分類,原發(fā)性腎小球疾病可作臨床和病理分型原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）急進性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）無癥狀性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）腎病綜合征（nephroticsyndrome）,內(nèi)科學（第9版）,分類,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型腎小球輕微病變（minorglomerularabnormalities），包括微小病變型腎?。∕CD）局灶節(jié)段性腎小球病變（focalsegmentallesions），包括局灶節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）和局灶性腎小球腎炎（focalglomerulonephritis）彌漫性腎小球腎炎（diffuseglomerulonephritis）膜性腎?。╩embranousnephropathy，MN）增生性腎炎（proliferativeglomerulonephritis）硬化性腎小球腎炎（sclerosingglomerulonephritis）注意：腎小球疾病病理分型的基本原則是依據(jù)病變性質(zhì)和病變累及范圍,內(nèi)科學（第9版）,發(fā)病機制,免疫反應(yīng)：包括體液免疫和細胞免疫體液免疫中循環(huán)免疫復(fù)合物（circulatingimmunecomplex，CIC）、原位免疫復(fù)合物（insituimmunecomplex）以及自身抗體在腎小球疾病發(fā)病機制中的作用已得到公認，細胞免疫在某些類型腎小球疾病中的重要作用也得到重視炎癥反應(yīng)：免疫反應(yīng)需引起炎癥反應(yīng)才能導(dǎo)致腎小球損傷及其臨床癥狀炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)可分成炎癥細胞和炎癥介質(zhì)兩大類，炎癥細胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可趨化、激活炎癥細胞，互相影響促進或制約非免疫因素：主要包括腎小球毛細血管內(nèi)高壓力、蛋白尿、高脂血癥等,內(nèi)科學（第9版）,臨床表現(xiàn),蛋白尿當尿蛋白超過150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿若尿蛋白量大于3.5g/d，則稱為大量蛋白尿腎小球濾過膜的屏障作用包括：分子屏障；電荷屏障,內(nèi)科學（第9版）,血尿尿沉渣離心鏡檢每高倍視野紅細胞超過3個為顯微鏡下血尿，1L尿中含1ml血即呈現(xiàn)肉眼血尿血尿來源區(qū)分方法：新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線,臨床表現(xiàn),腎性水腫腎小球疾病時水腫可基本分為兩大類：腎病性水腫；腎炎性水腫,內(nèi)科學（第9版）,高血壓腎小球疾病常伴高血壓，慢性腎衰竭病人90出現(xiàn)高血壓發(fā)生機制：水、鈉潴留；腎素分泌增多；腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少；其他因素：如心房利鈉肽、交感神經(jīng)系統(tǒng)和其他內(nèi)分泌激素也直接或間接地參與,臨床表現(xiàn),腎功能異常急性腎小球腎炎可有一過性的氮質(zhì)血癥或急性腎損傷急進性腎小球腎炎常出現(xiàn)腎功能急劇惡化慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征隨著病程進展常出現(xiàn)不同程度的腎功能損害，部分最終進展至終末期腎病,內(nèi)科學（第9版）,急性腎小球腎炎,第二節(jié),病因和發(fā)病機制病理表現(xiàn)治療預(yù)后,急性腎小球腎炎,內(nèi)科學（第9版）,病因：主要為-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，如扁桃體炎、猩紅熱和膿皰瘡等發(fā)病機制：本病系感染誘發(fā)的免疫反應(yīng)所致。針對鏈球菌致病抗原如蛋白酶外毒素B等的抗體可能與腎小球內(nèi)成分發(fā)生交叉反應(yīng)、循環(huán)或原位免疫復(fù)合物誘發(fā)補體異常活化等均可能參與致病，導(dǎo)致腎小球內(nèi)炎癥細胞浸潤,內(nèi)科學（第9版）,病因和發(fā)病機制,免疫熒光：IgG及C3呈粗顆粒狀沿腎小球毛細血管壁和（或）系膜區(qū)沉積光鏡：彌漫性腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生，急性期可伴有中性粒細胞和單核細胞浸潤。病變嚴重時，毛細血管袢管腔狹窄或閉塞。腎間質(zhì)水腫及灶狀炎性細胞浸潤電鏡：腎小球上皮細胞下有駝峰狀電子致密物沉積,病理表現(xiàn),內(nèi)科學（第9版）,腎小球內(nèi)皮細胞彌漫增生，中性粒細胞浸潤（HE400）,急性期臥床休息，靜待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常限鹽，利尿消腫以降血壓和預(yù)防心腦并發(fā)癥的發(fā)生如無現(xiàn)癥感染證據(jù)，不需要使用抗生素反復(fù)發(fā)作慢性扁桃體炎，病情穩(wěn)定后可考慮扁桃體摘除。少數(shù)重癥病人可發(fā)生充血性心力衰竭，常與水、鈉潴留有關(guān),內(nèi)科學（第9版）,治療,本病為自限性疾病，多數(shù)病人預(yù)后良好約6%18%病例遺留尿異常和（或）高血壓而轉(zhuǎn)為“慢性”，或于“臨床痊愈”多年后又出現(xiàn)腎小球腎炎表現(xiàn)老年、持續(xù)高血壓、大量蛋白尿或腎功能不全者預(yù)后較差；散發(fā)者較流行者預(yù)后差。如無現(xiàn)癥感染證據(jù)，不需要使用抗生素,內(nèi)科學（第9版）,預(yù)后,急進性腎小球腎炎,第三節(jié),病因和發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后,內(nèi)科學（第9版）,急進性腎小球腎炎,病因：約半數(shù)急進性腎小球腎炎（RPGN）病人有前驅(qū)上呼吸道感染病史。接觸某些有機化學溶劑、碳氫化合物如汽油，可能與RPGN型密切相關(guān)。丙硫氧嘧啶（PTU）和肼屈嗪等可引起RPGN型發(fā)病機制型，又稱抗腎小球基底膜（GBM）型，因抗GBM抗體與GBM抗原結(jié)合誘發(fā)補體活化而致病型，又稱免疫復(fù)合物型，因循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球沉積或原位免疫復(fù)合物形成而致病型，為少免疫沉積型，腎小球內(nèi)無或僅微量免疫球蛋白沉積。多與ANCA相關(guān)小血管炎相關(guān),內(nèi)科學（第9版）,病因和發(fā)病機制,病理類型：新月體性腎炎。光鏡下50%以上腎小球大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）免疫熒光：I型IgG及C3呈線條狀沿腎小球毛細血管壁分布；型IgG及C3呈顆粒狀或團塊狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁；型腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫沉積物光鏡：II型常伴有腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，型和型可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死電鏡：型可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，型和型無電子致密物,病理表現(xiàn),毛細血管袢破壞，新月體形成（PASM200）,IgG呈線條狀沿腎小球毛細血管壁分布,內(nèi)科學（第9版）,我國以型略為多見。型好發(fā)于中青年，型常見于中老年病人，男性略多。為自限性疾病，多數(shù)病人預(yù)后良好多數(shù)病人起病急，病情可急驟進展。在急性腎炎綜合征基礎(chǔ)上，早期出現(xiàn)少尿或無尿，腎功能快速進展乃至尿毒癥。病人可伴有不同程度貧血，型約半數(shù)伴腎病綜合征，型常有發(fā)熱、乏力、體重下降等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)免疫學檢查主要有抗GBM抗體陽性（型）和ANCA陽性（型）。此外，型病人的血液循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，并可伴血清C3降低,內(nèi)科學（第9版）,臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,診斷：急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化均應(yīng)懷疑本病，并及時腎活檢以明確診斷鑒別診斷引起急性腎損傷的非腎小球疾病急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球疾病繼發(fā)性急進性腎炎：肺出血腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）病、（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）SLE、過敏性紫癜腎炎原發(fā)性腎小球疾?。褐匕Y急性腎炎或重癥膜增生性腎炎,內(nèi)科學（第9版）,診斷和鑒別診斷,強化療法血漿置換療法：每日或隔日1次，直到血清自身抗體（如抗GBM抗體、ANCA）轉(zhuǎn)陰，一般需7次以上。適用于型和型。肺出血的病人首選甲潑尼龍沖擊：甲潑尼龍0.51.0g靜脈滴注，每日或隔日1次，主要適用、型支持對癥治療凡是達到透析指征者，應(yīng)及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，則長期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年，特別是型病人血中抗GBM抗體需轉(zhuǎn)陰后半年進行影響預(yù)后的主要因素：免疫病理類型；早起強化治療；年齡,治療與預(yù)后,內(nèi)科學（第9版）,IgA腎病,第四節(jié),定義病因和發(fā)病機制病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后,內(nèi)科學（第9版）,IgA腎病,IgA腎?。↖gAnephropathy）是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是目前世界范圍內(nèi)最常見的原發(fā)性腎小球疾病。IgA腎病的發(fā)病有明顯的地域差別，是我國最常見的腎小球疾病，已成為終末期腎?。‥SRD）的重要病因。IgA腎病可發(fā)生于任何年齡，但以2030歲男性為多見,內(nèi)科學（第9版）,定義,病因循環(huán)免疫復(fù)合物在腎臟沉積IgA腎病免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區(qū)的沉積為主，提示本病可能是由于循環(huán)中的免疫復(fù)合物在腎臟內(nèi)沉積，激活補體而致腎損害自身抗體存在大多數(shù)IgA腎病病人及其直系親屬循環(huán)中存在著鉸鏈區(qū)半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1。但僅IgA腎病病人循環(huán)中存在抗半乳糖缺陷IgA的IgG和IgA自身抗體,內(nèi)科學（第9版）,病因和發(fā)病機制,發(fā)病機制IgA腎病的發(fā)病機制目前尚不完全清楚。目前研究認為，感染、氧化應(yīng)激等第二次“打擊”刺激自身抗體產(chǎn)生，免疫復(fù)合物形成并沉積于腎小球產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，繼而刺激系膜細胞增殖、分泌系膜基質(zhì)、細胞因子等而致腎小球炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致腎小球硬化和間質(zhì)纖維化,內(nèi)科學（第9版）,病因和發(fā)病機制,病理特點腎小球系膜細胞增生和基質(zhì)增多?？杀憩F(xiàn)為各種病理類型，采用IgA腎病牛津分型免疫熒光和電鏡免疫熒光可見系膜區(qū)IgA為主的顆粒樣或團塊樣沉積，伴或不伴毛細血管袢分布，常伴C3的沉積，但C1q較少見。也可有IgG、IgM沉積，與IgA的分布相似，但強度較弱。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物呈團塊狀沉積,內(nèi)科學（第9版）,病理表現(xiàn),A：光鏡下腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生（PAS染色）B：免疫熒光檢查IgA在腎小球的系膜區(qū)沉積,無癥狀性血尿伴或不伴蛋白尿可伴有上呼吸道或消化道感染等前驅(qū)癥狀發(fā)作性、無痛性肉眼血尿，可伴少量蛋白尿多見于兒童和年輕成人高血壓腎病綜合癥和腎功能損害部分為腎病綜合征（尿蛋白3.5g/24h）及不同程度的腎功能損害全身癥狀,內(nèi)科學（第9版）,臨床表現(xiàn),內(nèi)科學（第9版）,實驗室檢查,尿液檢查鏡下血尿或肉眼血尿，以畸形紅細胞為主約60%的病人伴有不同程度蛋白尿部分病人表現(xiàn)為腎病綜合征免疫學檢查30%50%病人伴有血IgA增高，與疾病的病程無相關(guān)血清補體水平多數(shù)正常,診斷疑診：年輕病人出現(xiàn)鏡下血尿和（或）蛋白尿，尤其是與上呼吸道感染有關(guān)的血尿，臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能確診：腎活檢免疫病理檢查,內(nèi)科學（第9版）,診斷和鑒別診斷,鑒別診斷急性鏈球菌感染后腎炎：根據(jù)潛伏期、實驗室檢查、腎活檢可資鑒別非IgA系膜增生性腎炎：腎活檢可資鑒別繼發(fā)性系膜IgA沉積：如紫癜性腎炎、慢性肝病等，根據(jù)病史及實驗室檢查可資鑒別薄基底膜腎?。憾嘤嘘栃约易迨罚I活檢免疫熒光檢查IgA陰性，電鏡可見腎小球基底膜彌漫變薄泌尿系感染：伴有發(fā)熱、腰痛和尿中紅、白細胞增多的IgA腎病病人，易誤診為尿路感染，但反復(fù)中段尿細菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效,內(nèi)科學（第9版）,診斷和鑒別診斷,單純鏡下血尿：無特殊治療，避免勞累、預(yù)防感染和避免使用腎毒性藥物。一般預(yù)后較好反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿：對于感染后的病人，積極控制感染，抗生素應(yīng)選用無腎毒性的；對于扁桃體感染，建議行扁桃體摘除伴蛋白尿ACEI或ARB治療：逐漸增加至可耐受的劑量，以使尿蛋白0.51g/d糖皮質(zhì)激素治療：經(jīng)上述治療后，如尿蛋白仍持續(xù)1g/d且GFR50ml/（min1.73m2），可使用糖皮質(zhì)激素治療，每日潑尼松0.61.0mg/kg，48周后酌情減量，總療程612月免疫抑制劑：有一定作用，目前獲益仍存在爭議,內(nèi)科學（第9版）,治療,治療原則：根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)、病理類型和程度等綜合制定個體化方案,腎病綜合癥病理改變較輕者，可選用激素或聯(lián)合應(yīng)用細胞毒藥物病理改變較重者，療效常較差，尤其是大量蛋白尿難于控制者，腎臟病變呈持續(xù)進展，預(yù)后差急性腎衰竭若腎活檢提示為細胞性新月體腎炎，應(yīng)及時給予大劑量激素和細胞毒藥物強化治療若病人已達到透析指征，應(yīng)給予透析治療紅細胞管型阻塞腎小管引起的急性腎衰竭，給予支持治療，必要時透析治療，大多數(shù)自發(fā)緩解,內(nèi)科學（第9版）,治療,高血壓控制血壓可減輕腎臟的繼發(fā)損害，ACEI或ARB可減少蛋白尿，延緩腎衰竭進展慢性腎衰竭,內(nèi)科學（第9版）,治療,存活率一般10年約80%85%，20年約65%預(yù)后差異大有些病人預(yù)后良好，但有些快速進展至大量蛋白尿、高血壓和腎衰竭腎移植預(yù)后存在一定比例的復(fù)發(fā)，但不常導(dǎo)致移植物失功,內(nèi)科學（第9版）,預(yù)后,腎病綜合征,第五節(jié),定義病因病理類型和臨床特征并發(fā)癥診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后,內(nèi)科學（第9版）,腎病綜合征,腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）是以大量蛋白尿（3.5g/d）低白蛋白血癥（血清白蛋白30g/L）水腫高脂血癥為基本特征的臨床綜合征其中前兩項為診斷的必備條件,內(nèi)科學（第9版）,定義,內(nèi)科學（第9版）,病因,分類和常見病因如下表,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,病理,微小病變型腎?。╩inimalchangedisease，MCD）,A：光鏡下正常腎小球（PAS染色）B：電鏡下腎小球（廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合）,光鏡下腎小球無明顯病變，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性免疫病理檢查陰性電鏡下廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,微小病變型腎?。╩inimalchangedisease，MCD）,兒童高發(fā)表現(xiàn)為腎病綜合征對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復(fù)發(fā)率高達60可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌±眍愋?臨床特征,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,病理,系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）,A：光鏡下腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生（PAS染色）B：免疫熒光染色下腎小球（系膜區(qū)不連續(xù)的顆粒狀熒光）,光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫病理分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎電鏡下顯示系膜增生，在系膜區(qū)可見電子致密物,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）,多有前驅(qū)感染表現(xiàn)為腎病綜合征，伴有血尿多數(shù)病人對激素和細胞毒藥物有良好的反應(yīng),臨床特征,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,病理,局灶節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）,光鏡下可見病變呈局灶、節(jié)段分布，表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多、毛細血管閉塞、球囊粘連等），相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化免疫熒光顯示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合、基底膜塌陷，系膜基質(zhì)增多，電子致密物沉積,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,局灶節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）,臨床特征,青少年多見，男性多于女性起病隱匿，部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來表現(xiàn)為：大量蛋白尿、腎病綜合征、約3/4病人伴有血尿，部分可見肉眼血尿約半數(shù)病人有高血壓，約30%有腎功能減退,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,病理,膜性腎?。╩embranousnephropathy）,A：光鏡下腎小球基底膜僵硬增厚（PAS染色）B：基底膜增厚，可見釘突行成（嗜銀染色）,光鏡：早期腎小球基底膜上皮側(cè)見少量散在分布的嗜復(fù)紅小顆粒；進而有釘突形成，GBM增厚免疫熒光：IgG和C3細顆粒狀沿毛細血管壁沉積電鏡：GBM上皮側(cè)整齊電子致密物，足突融合,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,膜性腎?。╩embranousnephropathy）,臨床特征,起病隱匿，部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來表現(xiàn)為腎病綜合征、伴血尿，部分可見肉眼血尿約半數(shù)病人有高血壓，約30%有腎功能減退,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,病理,系膜毛細血管性腎小球腎炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis）,A：光鏡下腎小球毛細血管袢呈“雙軌征”（嗜銀染色）B：電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積,光鏡：系膜細胞及基質(zhì)彌漫重度增生，插入腎小球基底膜（GBM）、內(nèi)皮細胞之間，呈“雙軌征”免疫熒光：IgG和C3顆粒狀系膜區(qū)及毛細血管壁沉積電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下見電子致密物沉積,內(nèi)科學（第9版）,病理類型和臨床特征,系膜毛細血管性腎小球腎炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis）,臨床特征,表現(xiàn)為：急性腎炎綜合征、腎病綜合征，伴血尿、腎功能損害、血清C3持續(xù)降低目前尚無有效的治療方法預(yù)后較差，腎移植術(shù)后常復(fù)發(fā),內(nèi)科學（第9版）,并發(fā)癥,感染原因：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療部位：呼吸道、泌尿道及皮膚等血栓和栓塞原因：血液黏稠度增加、機體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡、血小板過度激活、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素部位：腎靜脈血栓最為常見,內(nèi)科學（第9版）,并發(fā)癥,急性腎損傷有效血容量不足致腎前性氮質(zhì)血癥腎間質(zhì)高度水腫和大量管型堵塞腎小管，導(dǎo)致腎小管腔內(nèi)高壓，致急性腎損傷蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩免疫力低下，易致感染微量元素缺乏激素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂藥物結(jié)合蛋白減少，影響藥物療效血栓、栓塞、心血管并發(fā)癥的發(fā)生促進腎臟病變的慢性進展,明確是否為腎病綜合征確認病因判定有無并發(fā)癥,內(nèi)科學（第9版）,診斷和鑒別診斷,診斷,乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病,鑒別診斷,治療一般治療對癥治療：利尿消腫；減少尿蛋白免疫抑制治療：糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物等并發(fā)癥的防治影響預(yù)后的因素主要有病理類型臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿、嚴重高血壓及腎功能損害者預(yù)后較差激素治療效果：激素敏感者預(yù)后相對較好，激素抵抗者預(yù)后差并發(fā)癥：反復(fù)感染導(dǎo)致腎病綜合征經(jīng)常復(fù)發(fā)者預(yù)后差,內(nèi)科學（第9版）,治療與預(yù)后,無癥狀性血尿和（或）蛋白尿,第六節(jié),定義病理與臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療與預(yù)后,內(nèi)科學（第9版）,無癥狀性血尿和（或）蛋白尿,定義,無癥狀性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）既往國內(nèi)稱為隱匿型腎小球腎炎（latentglomerulonephritis），系指僅表現(xiàn)為腎小球源性血尿和（或）輕至中度蛋白尿，而不伴水腫、高血壓及腎功能損害的一組腎小球疾病，通常通過實驗室檢查發(fā)現(xiàn)并診斷,內(nèi)科學（第9版）,病理與臨床表現(xiàn),輕微病變性腎小球腎炎輕度系膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球腎炎注意：本組疾病可由多種病理類型所致，并不局限于以上列舉的病理改變，但通常病變多較輕,內(nèi)科學（第9版）,病理,臨床表現(xiàn)體檢發(fā)現(xiàn)鏡下血尿或蛋白尿高熱或劇烈運動后出現(xiàn)一過性血尿，可消失無水腫、高血壓和腎功能損害注意：本病病人臨床上多無癥狀,診斷與鑒別診斷,診斷：符合本病定義特點者，在排除其他原因所致和繼發(fā)性腎病后可診斷鑒別診斷單純性血尿者，應(yīng)除外其他尿路疾?。ㄈ缒蚵方Y(jié)石、腫瘤或炎癥）等所致的血尿，完善檢查確定是否為腎小球源性血尿單純蛋白尿者，需鑒別以下情況：假性蛋白尿、溢出性蛋白尿（單克隆免疫球蛋白增多癥）、功能性蛋白尿（劇烈運動、發(fā)熱時）、體位性蛋白尿及左腎靜脈壓迫綜合征等同時伴有腎小球源性血尿和蛋白尿者，多屬本病診斷前需排除繼發(fā)性腎?。喝顼L濕免疫系統(tǒng)疾病、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、多發(fā)性骨髓瘤、Alport綜合征等注意：本病的診斷為排他性診斷，需注意與其他繼發(fā)性病因的甄別,內(nèi)科學（第9版）,治療與預(yù)后,避免腎毒性藥物定期檢查伴血尿的蛋白尿，ACEI/ARB類藥物治療必要時臨床結(jié)合腎活檢病理選擇治療方案,內(nèi)科學（第9版）,可長期遷延，也可呈間歇性加重大多數(shù)病人的腎功能長期維持正常少數(shù)病人疾病轉(zhuǎn)歸表現(xiàn)為自動痊愈或慢性腎炎,治療,預(yù)后,慢性腎小球腎炎,第七節(jié),定義病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,慢性腎小球腎炎,內(nèi)科學（第9版）,定義,慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）簡稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓和水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，可有不同