1、內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)（專業(yè)知識(shí)） - 試卷 25（總分： 58.00 ，做題時(shí)間： 90分鐘 ）一、 a2 型題 （ 總題數(shù)： 18 ，分?jǐn)?shù)： 36.00）1. 患者，女， 22歲，雙眼瞼下垂，伴復(fù)視和吞咽費(fèi)力 1 年，休息后好轉(zhuǎn)。診為重癥肌無力，下列哪種藥物不能應(yīng)用（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 腎上腺皮質(zhì)激素b.氯丙嗪vc. 抗膽堿酯酶劑d. 免疫球蛋白e. 硫唑嘌呤 解析：2. 重癥肌無力患者，以吡啶斯的明治療過程中出現(xiàn)呼吸肌無力，血氧分壓下降，新斯的明試驗(yàn)（ 一） ，阿托品試驗(yàn)（+） 。以下哪條處理措施是錯(cuò)誤的（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 肌內(nèi)注射阿托品b.加大叱噬斯的明劑量vc. 停用吡

2、啶斯的明d. 氣管切開e. 吸痰解析：解析：重癥肌無力患者給予吡啶斯的明治療期間發(fā)生危象，做新斯的明試驗(yàn)（ 一） ，阿托品試驗(yàn) （+） ，說明患者發(fā)生膽堿能危象可能性大，提示抗膽堿酯酶藥物應(yīng)用過量，應(yīng)該暫停吡啶斯的明藥物治療。3. 某重癥肌無力患者，近日感冒后突然出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，心悸，腸鳴音消失。最可能的診斷應(yīng)為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 膽堿能危象b.肌無力危象vc. 反拗型危象d. 特發(fā)性危象e. 以上都不對(duì)解析：解析：重癥肌無力患者累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難，說明發(fā)生危象，而且上呼吸道感染也是危象最常見的誘因?；颊吣c鳴音聽不到，提示無膽堿酯酶過量的表現(xiàn)，故可排除膽堿能危象和反拗型危象，該患者

3、應(yīng)為肌無力型危象，選擇答案為 b。4.男性，10歲。左眼上瞼下垂半月余，朝輕暮重。體檢：左眼裂 10mm右眼裂14mm下一步最適宜的檢查是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a.頭顱ct檢查b. 阿托品試驗(yàn)c. 肌電圖檢查d.新斯的明試驗(yàn)ve. 胸部x 線攝片解析：解析：男性兒童，有眼瞼下垂，表現(xiàn)為晨輕暮重，即病態(tài)疲勞現(xiàn)象，提示重癥肌無力眼肌型可能，新斯的明試驗(yàn)有助于診斷。5.女性，25歲。四肢無力2周，朝輕夕重，疲勞加重，新斯的明試驗(yàn)（+），胸部ct提示胸腺增生，診斷為重癥肌無力，首選的治療措施應(yīng)為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 潑尼松治療胸腺切除 b.c. 胸腺放射治療d.叱噬斯的明治療ve. 環(huán)磷酰胺治療

4、解析：解析：確診為重癥肌無力，應(yīng)首選吡啶斯的明對(duì)癥治療；潑尼松主要控制自身免疫反應(yīng)，有一定的不良反應(yīng)，有時(shí)需住院觀察。胸腺切除術(shù)或放射治療，主要是去除病因，多數(shù)效果良好，如對(duì)癥治療失效，應(yīng)盡早做胸腺切除。環(huán)磷酰胺為免疫抑制劑，不是首選藥物。6. 男性，30 歲。雙眼瞼下垂，復(fù)視2 年。以吡啶斯的明治療，癥狀一度緩解。近期出現(xiàn)屈頸，抬頭無力，四肢疲軟，該病人屬于重癥肌無力中的哪一型（分?jǐn)?shù)：2.00 ）a. 眼肌型b. 延髓肌型c. 脊髓肌型d.輕度全身型ve. 肌萎縮癥解析：7. 重癥肌無力患者以潑尼松、吡啶斯的明治療后，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，患者時(shí)有腹痛、腹瀉，無發(fā)熱，大便常規(guī)（ 一） 。此時(shí)最適宜的

5、處理措施為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 停用潑尼松b. 停用吡啶斯的明c. 口服阿托品vd. 口服黃連素e. 口服諾氟沙星（ 氟哌酸 ）解析：8. 男性， 40 歲，瞼、頰部水腫、脫屑，四肢無力進(jìn)行性加重伴肌痛3 個(gè)月。 1 年前因結(jié)腸腫瘤手術(shù)，病理切片高度懷疑為肉瘤。體檢：雙頰和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脫屑和色素沉著，雙手指間關(guān)節(jié)伸側(cè)亦見脫屑和色素沉著，四肢均勻性肌萎縮，下肢明顯。肌肉壓痛，肌力 23級(jí)，輕度足下垂，腱反射略減退，病理反射未引出。初步診斷為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 干燥綜合征b. 紅斑狼瘡c. 多發(fā)性肌炎d.皮肌炎ve. 硬皮病解析：9. 女性，28 歲，雙眼瞼下垂，復(fù)

6、視2 年。吡啶斯的明治療癥狀一度緩解。近期出現(xiàn)屈頸、抬頭無力，四肢疲軟。此病人屬于重癥肌無力的下列哪一型（分?jǐn)?shù)：2.00 ）a.全身型vb. 眼肌型c. 延髓肌型d. 脊髓肌型e. 肌萎縮癥解析：10. 男性，30 歲，突然出現(xiàn)雙下肢全癱，肌肉張力低，心電圖異常，有受寒史。最有價(jià)值的檢查是（分?jǐn)?shù)：2.00 ）a. 肝功b.血鉀v肌電圖c.d. 頭顱cte. 以上都不是解析：11. 男， 24歲，昨日受涼，今晨起感雙下肢無力， 1 小時(shí)后雙上肢也無力，四肢酸脹，因病情逐漸加重而入院。兩年前曾發(fā)生四肢乏力，行走困難，兩天后自愈。檢查：四肢癱瘓、肌力 1 級(jí)，肌張力低，腱反射對(duì)稱消失，其余神經(jīng)檢查無

7、異常所見。該患者最適宜的治療選擇是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 血漿置換b. 抗膽堿酯酶劑c. 大量維生素d.氯化鉀ve. 抗生素解析：12. 女， 15 歲，一周前受涼后咳嗽、發(fā)熱， 3 天前四肢乏力，發(fā)麻，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力 2 級(jí)。該患者最適宜的治療選擇是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 氯化鉀b. 抗膽堿酯酶劑c.血漿置換vd. 大量維生素e. 抗生素解析：13. 女性，5 歲。雙眼瞼下垂4 個(gè)月，最近晨輕夜重明顯，疲勞試驗(yàn)陽性，該患者最宜選用何種治療方法是（分?jǐn)?shù)：2.00 ）a. 注射新斯的明b. 口服叱噬斯的明v

8、c. 注射阿托品d. 口服潑尼松e. 胸腺切除解析：14. 女性，35 歲?；贾匕Y肌無力3 年，吡啶斯的明治療有效，近來癥狀加重，吡啶斯的明加量服用，出現(xiàn)腹痛、腹瀉，無發(fā)熱，大便常規(guī)（ 一） ，該患者最宜選用何種治療方法是（分?jǐn)?shù)：2.00 ）a. 口服吡啶斯的明b.注射阿托品vc. 注射新斯的明d. 口服潑尼松e. 胸腺切除解析：15. 男性， 30 歲。四肢無力 2 個(gè)月，近日加重，體檢四肢肌力 3 級(jí)，肌張力略低，腱反射 （ ） ，對(duì)稱，診斷性治療藥物是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a.注射新斯的明vb. 口服吡啶斯的明c. 注射阿托品d. 口服潑尼松e. 胸腺切除解析：16. 女性， 32 歲。

9、右側(cè)睜眼困難 8 個(gè)月，視物成雙 3 個(gè)月。早晨輕，下午重，休息后減輕。體檢：雙上瞼下垂，左眼裂3mm有眼裂3mm瞳孔2mm對(duì)光反應(yīng)正常，左眼球向上、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)差，右眼球運(yùn)動(dòng)不能。疲勞試驗(yàn)（+）,該患者首選治療措施是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 脫水藥b. 免疫抑制劑c.抗膽堿酯酶藥物vd. 鉀鹽e. 手術(shù)治療解析：17. 男性， 48 歲。 2 年來雙下肢進(jìn)行性無力， 3 月來排尿費(fèi)力和便秘。體檢：雙下肢肌力 3 級(jí)，膝反射和跟腱反射亢進(jìn)，雙babinski征（+）、雙chaddock征（+）。胸8水平以下痛覺減退。腰椎穿刺：腦脊液蛋白增高。壓頸試驗(yàn)示椎管完全梗阻。mri示椎管內(nèi)有團(tuán)塊狀較組織影

10、，脊髓受壓，該患者首選治療措施是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 脫水藥b. 抗膽堿酯酶藥物c. 免疫抑制劑d.手術(shù)治療ve. 鉀鹽解析：18. 男性， 23 歲。 3 年來多次于夜晚飽餐后次日清晨醒來發(fā)現(xiàn)四肢不能活動(dòng)，大小便正常，吞咽和呼吸正常，數(shù)日后恢復(fù)，已發(fā)作 5 次。今晨醒來又出現(xiàn)四肢不能運(yùn)動(dòng)。體檢：顱神經(jīng)正常，四肢肌力均為1 級(jí)，腱反射低，無病理反射，感覺正常，該患者首選治療措施是（分?jǐn)?shù)：2.00 ）a. 脫水藥b. 抗膽堿酯酶藥物c. 免疫抑制劑d. 手術(shù)治療e.鉀鹽v解析：二、 a3/a4 型題 （ 總題數(shù)： 1，分?jǐn)?shù)： 4.00）男性， 23 歲，會(huì)餐后半夜發(fā)現(xiàn)四肢活動(dòng)不靈來診。查體

11、：神清，顱神經(jīng)未見異常，雙上肢肌力 3 級(jí)，雙下肢2 級(jí)，感覺正常，腱反射未引出。病前1 周有上感史，既往有類似發(fā)作 1 次。 （分?jǐn)?shù)： 4.00 ）（1） . 該患者可能的診斷是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 急性腦血管病b. 急性脊髓炎c. 吉蘭一巴雷綜合征d. 重癥肌無力e.周期性癱瘓v解析：（2） . 該患者進(jìn)一步應(yīng)行下列哪一項(xiàng)檢查以明確診斷（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 頭顱 ctb. 腰穿c. 新斯的明試驗(yàn)d.血電解質(zhì)檢測ve. 脊柱 x 線攝片解析：10.00），分?jǐn)?shù)： 1 總題數(shù)： （ 型題 a3/a4 三、 女性， 35 歲。雙眼瞼下垂6 個(gè)月來就診。近日出現(xiàn)四肢無力，吞咽困難。無發(fā)

12、熱，無腹瀉。胸部ct 提示：胸腺增生。收住入院當(dāng)日出現(xiàn)口唇發(fā)紺，呼吸急促。 （分?jǐn)?shù)： 10.00 ）（1）. 該患者最可能的診斷為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病b.重癥肌無力vc. 周期性癱瘓d. 肌營養(yǎng)不良癥e. 感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎解析：（2） . 此例病人可明確診斷最簡便的手段的是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 頭顱 ctb. 血?dú)夥治鯿. 肌電圖d.新斯的明試驗(yàn)ve. 阿托品試驗(yàn)解析：（3） . 出現(xiàn)口唇發(fā)紺、呼吸急促的最可能原因?yàn)椋ǚ謹(jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 寒冷b.呼吸肌無力vc. 肺部感染d. 血氧分壓異常升高e. 吞咽困難造成營養(yǎng)缺乏解析：（4） .若該病人在入院前3個(gè)

13、月不間斷服用叱噬斯的明60mg每日4次，住院當(dāng)日出現(xiàn)口唇發(fā)絹，呼吸急促，肌內(nèi)注射新斯的明1mg， 1 小時(shí)后癥狀反而有所加重，此時(shí)最適宜的緊急處理為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明b. 反復(fù)肌內(nèi)注射阿托品c. 保暖d.呼吸機(jī)輔助呼吸ve. 抗感染解析：（5） . 若該病人經(jīng)積極治療后呼吸急促、口唇發(fā)紺已消失，一般情況平穩(wěn)。試問進(jìn)一步的病因治療可給予（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 吡啶斯的明口服b.胸腺切除vc. 潑尼松口服d. 環(huán)磷酰胺靜脈滴注e.acth 靜脈滴注解析：解析：本例主要以重癥肌無力危象入院搶救，經(jīng)積極治療后危象緩解，因?yàn)閏t檢查發(fā)現(xiàn)胸腺增生，應(yīng)該進(jìn)一步給予病因治療，

14、擇期做胸腺切除，消除胸腺內(nèi)肌樣上皮細(xì)胞的煙堿型乙酰膽堿受體的致敏，避免乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生，使自身免疫性突觸后膜破壞減少或消失，從而去除病因，促進(jìn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)。四、 a3/a4 型題 （ 總題數(shù)： 1，分?jǐn)?shù)： 8.00）女性， 2l 歲。 3 個(gè)月來感四肢乏力，晨輕暮重，今午后明顯加重，口齒含糊，吞咽困難而入院，否認(rèn)肢體酸痛，兩便正常，有甲狀腺功能亢進(jìn)病史。 （分?jǐn)?shù)： 8.00 ）（1） . 最有助于診斷的治療試驗(yàn)是（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 補(bǔ)鉀b.新斯的明v大劑量皮質(zhì)激素c.d. 甲巰咪唑 （ 他巴唑 ）e. 大劑量丙種球蛋白解析：（2） . 經(jīng)治療 3 天后病情加重。體檢：呼吸急促、無力，面色發(fā)紺。肌內(nèi)注射騰喜龍后癥狀減輕。此時(shí)為（分?jǐn)?shù)： 2.00 ）a. 敗血癥b. 呼吸衰竭c. 膽堿能危象d.肌無力危象ve. 反拗危象解析：（3） . 上述病人經(jīng)積極的