1、臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)造血與血細(xì)胞分化發(fā)育要點(diǎn) 1：血島是人類最初的造血中心。3 個(gè)月 6 個(gè)月的胎肝是體內(nèi)主要的造血場(chǎng)所。第 8 個(gè)月時(shí) ，骨髓造血已高度發(fā)育，這時(shí)骨髓成為造血中心。各類血細(xì)胞形成的順序分別是：紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。要點(diǎn) 2：（ 1）骨髓造血： 出生后在正常情況下，骨髓是唯一產(chǎn)生紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的場(chǎng)所，也產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。 骨髓分為 紅骨髓和黃骨髓 。（ 2）淋巴器官造血：在骨髓內(nèi)，造血干細(xì)胞分化出淋巴干細(xì)胞，其再分化成T、B 淋巴祖細(xì)胞。B 淋巴祖細(xì)胞在骨髓內(nèi)發(fā)育；T 祖細(xì)胞隨血流遷移至胸腺、脾和淋巴結(jié)內(nèi)發(fā)育成熟。（ 3）

2、髓外造血：生理情況下，出生 2 個(gè)月后，嬰兒的肝、脾、淋巴結(jié)等已不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板。但在某 些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病及某些惡性貧血時(shí)，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血 。髓外造血部位也可累及胸腺、腎上腺、腹腔的脂肪、胃腸道等。要點(diǎn) 3：造血微環(huán)境， 包括 微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子。要點(diǎn) 4：造血干細(xì)胞具有以下一般特征：多數(shù)細(xì)胞處于G0期或靜止期；絕大多數(shù)表達(dá)CD34和 Thy-1 （ CD34 Thy-1）；低表達(dá)或不表達(dá)CD38和 HLA-DR；缺乏特異系列抗原表面標(biāo)志。要點(diǎn) 5：造血調(diào)節(jié)因子及其作用（ 1）造血

3、正向調(diào)控的細(xì)胞因子：干細(xì)胞因子（SCF）；芙來(lái)3 配體（ Flt3 ligand ， FL），即 fam樣酪氨酸激酶受體3（ FLT）； 集落刺激因子（CSF），是細(xì)胞因子中的一大類，有四種主要的類型：粒-單細(xì)胞集落刺激因子（CSF-GM）、粒細(xì)胞集落刺激因子（CSF-G）、單核細(xì)胞集落刺激因子（CSF-M）、巨核細(xì)胞集落刺激因子（CSF-Meg）。還有多系集落刺激因子（CSF-Multi ）即白細(xì)胞介素3（IL-3 ） 。白細(xì)胞介素（IL ）； 紅細(xì)胞生成素（EPO）；血小板生成素（TPO）； 其他細(xì)胞因子：包括胰島素樣生長(zhǎng)因子-1 和 2（ IGF）、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子（HGF）、血小板衍生生

4、長(zhǎng)因子（PDGF）等。（ 2）造血負(fù)向調(diào)控的細(xì)胞因子： 抑制造血生長(zhǎng)因子的稱為負(fù)調(diào)節(jié)因子。 包括： 轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子 - （ TGF-）；腫瘤壞死因子 - 、（ TNF-、 ）；白血病抑制因子 （ LIF ）；干擾素 、（ interferon-、 、 ， IFN- 、 、 ）；趨化因子（ CK）。要點(diǎn) 6：有絲分裂是血細(xì)胞分裂的主要形式。巨核細(xì)胞則是以連續(xù)雙倍增殖DNA的方式， 屬多倍體細(xì)胞。要點(diǎn) 7：血細(xì)胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律1. 細(xì)胞胞體由大逐漸變?。ň藓思?xì)胞相反，由小變大）2. 細(xì)胞漿顏色由深逐漸變淺（中幼紅細(xì)胞階段胞漿血紅蛋白合成明顯，故顏色發(fā)紅）3. 紅系統(tǒng)胞漿中無(wú)顆粒，粒系統(tǒng)到中

5、幼階段顆粒開(kāi)始出現(xiàn)嗜中性，嗜酸性和嗜堿性改變4. 中幼階段核仁消失血細(xì)胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律項(xiàng)目幼稚原始成熟備注細(xì)胞大小大小原粒細(xì)胞比早幼粒細(xì)胞小核質(zhì)比例大小核大小大小成熟紅細(xì)胞核消失核形狀圓凹陷分葉有的細(xì)胞不分葉核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)細(xì)致粗糙疏松緊密核染色質(zhì)受色淡紫色深紫色核膜不明顯明顯核仁顯著可見(jiàn)無(wú)第 1 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)胞質(zhì)量少多淋巴細(xì)胞例外胞質(zhì)顏色藍(lán)紅或深藍(lán)淺藍(lán)胞質(zhì)顆粒無(wú)有粒細(xì)胞分化為 3 種顆粒，有的細(xì)胞無(wú)顆粒骨髓細(xì)胞學(xué)檢查的臨床意義要點(diǎn) 1： 骨髓檢查的內(nèi)容與方法適應(yīng)證：外周血細(xì)胞成分及形態(tài)異常，如一系、二系或三系細(xì)胞的增多和減少；外周血中出現(xiàn)原始、幼稚細(xì)胞等 異

6、常細(xì)胞 。不明原因發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大。骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等。化療后的療效觀察。其他：骨髓活檢、造血祖細(xì)胞培養(yǎng)、染色體核型分析、微生物及寄生蟲(chóng)學(xué)檢查（如傷寒、瘧疾）等。禁忌證：由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病 如血友?。煌砥谌焉锏脑袐D做骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。骨髓標(biāo)本的采集: 臨床上常用的穿刺部位包括胸骨、棘突、髂骨、脛骨等處。髂骨后上棘為臨床上首選的穿刺部位。骨髓取材滿意的指標(biāo)：抽吸骨髓時(shí)患者有特殊的痛感；抽出的骨髓液中有較多的骨髓小粒和脂肪滴；顯微鏡下涂片有骨髓特有的細(xì)胞如： 巨核細(xì)胞、漿細(xì)胞、造骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、肥大細(xì)胞、組織細(xì)胞、纖維細(xì)胞等；骨

7、髓中中性桿狀核與分葉核粒細(xì)胞之比值大于血片中的比值。骨髓涂片檢查（ 1）普通光鏡 低倍鏡 檢驗(yàn)： 判斷骨髓增生程度（見(jiàn)下表）；估計(jì)巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生情況；觀察涂片邊緣、尾部、骨髓小粒周圍，有無(wú)體積較大或成堆分布的異常細(xì)胞 。骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)增生程度成熟紅細(xì)胞：有核細(xì)胞有核細(xì)胞均數(shù) /Hp常見(jiàn)病例增生極度活躍1： 1 100各種白血病增生明顯活躍10： 150 100各種白血病、增生性貧血增生活躍20： 120 50正常骨髓象、某些貧血增生減低50： 15 10造血功能低下增生極度減低200： 1 5再生障礙性貧血（2）油鏡：選擇滿意的片膜段，觀察200 500 個(gè)細(xì)胞如介于漿細(xì)胞

8、與幼稚紅細(xì)胞之間的細(xì)胞，可歸于紅細(xì)胞。介于淋巴細(xì)胞與紅細(xì)胞之間的細(xì)胞亦歸為紅細(xì)胞；實(shí)在難以確定類型的細(xì)胞，可列為“分類不明細(xì)胞”。要點(diǎn) 2：骨髄細(xì)胞形態(tài)學(xué)粒細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)（ 1）原始粒細(xì)胞：胞核較大，約占細(xì)胞的 2/3 以上，核染色質(zhì)呈細(xì)粒狀， 排列均勻，無(wú)濃集，核膜較模糊。胞質(zhì)量少， 呈透明天藍(lán)色， 繞于核周，無(wú)顆粒。（ 2）早幼粒細(xì)胞：漿內(nèi)含紫紅色非特異性的天青胺藍(lán)顆粒。（ 3）中幼粒細(xì)胞：中性中幼粒細(xì)胞：胞質(zhì)量多，內(nèi)含中等量、大小較一致的特異的中性顆粒。嗜酸性中幼粒細(xì)胞：胞質(zhì)內(nèi)充滿粗大、均勻、排列緊密、橘紅色的特異的嗜酸性顆粒。嗜堿性中幼粒細(xì)胞：胞質(zhì)內(nèi)及核上含有數(shù)量不多、排列凌亂、大小不等

9、的紫黑色特異的嗜堿性顆粒。（ 4）晚幼粒細(xì)胞：中性晚幼粒細(xì)胞：胞核凹陷程度一般不超過(guò)核假設(shè)直徑的一半。核染色質(zhì) 粗糙 ，排列 更緊密 。第 2 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)（ 5）中性桿狀核粒細(xì)胞：胞核凹陷程度超過(guò)核假設(shè)直徑的一半，核徑最窄處大于最寬處1/3 以上（ 6）中性分葉核粒細(xì)胞：胞核分葉狀，常分 2 5 葉， 核染色質(zhì)濃集或呈較多小塊。胞質(zhì)豐富，漿內(nèi)分布著細(xì)小紫紅色中性顆粒。粒細(xì)胞胞質(zhì)中四種顆粒的鑒別-中性顆粒嗜酸性顆粒嗜堿性顆粒嗜苯胺藍(lán)顆粒-大小細(xì)小粗大最粗大較中性顆粒粗大色澤淡紫紅的或橘紅色或深紫紅的或紫紅色淡紅色暗紅色紫黑色分布均勻均勻分布不一、常分布不一、有覆蓋核

10、上時(shí)覆蓋核上-紅細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)（ 1）原始紅細(xì)胞： 邊緣常有鈍角狀或瘤狀突起 。（ 2）早幼紅細(xì)胞：核染色質(zhì)可濃集成粗密的小塊, 紅蛋白形成逐漸增多，可呈嗜多色性。（ 4）晚幼紅細(xì)胞：核染色質(zhì)聚集成數(shù)個(gè)大塊或凝縮成紫黑色團(tuán)塊狀單核細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)（ 1）原始單核細(xì)胞：核染色質(zhì)纖細(xì)，呈疏松網(wǎng)狀，核仁1 個(gè)且大而清楚。胞質(zhì)較豐富，呈灰藍(lán)色，不透明，邊緣不規(guī)則，有時(shí)可見(jiàn)偽足狀突出。（ 2）幼稚單核細(xì)胞：胞核圓或不規(guī)則形，呈扭曲折疊狀， 核染色質(zhì)較原單核細(xì)胞粗糙疏松，呈絲網(wǎng)狀，無(wú)核仁。 胞質(zhì)較多，染灰藍(lán)色，可見(jiàn)細(xì)小染紫紅色的天青胺藍(lán)顆粒。（ 3）單核細(xì)胞：核染色質(zhì)較細(xì)致，疏松呈絲網(wǎng)狀或條索狀。胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)細(xì)小的

11、、分散均勻的灰塵樣紫紅色天青胺藍(lán)顆粒。單核細(xì)胞進(jìn)入組織內(nèi)變成巨噬細(xì)胞。淋巴細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)（ 1）原始淋巴細(xì)胞：核染色質(zhì)細(xì)致，呈顆粒狀，核仁 1 2 個(gè)，胞質(zhì) 呈淡藍(lán)色，透明。（ 2）幼稚淋巴細(xì)胞: 核染色質(zhì)仍較細(xì)致。胞質(zhì)較少，淡藍(lán)色，偶有少許天青胺藍(lán)顆粒。漿細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)（ 1）原始漿細(xì)胞： 核染色質(zhì)呈粗顆粒網(wǎng)狀（ 3）漿細(xì)胞：核染色質(zhì)濃密成塊，常排列成車輪狀，無(wú)核仁。胞質(zhì)豐富，染藍(lán)色或紅藍(lán)相混的藍(lán)紫色。（ 3）巨核細(xì)胞： 顆粒型巨核細(xì)胞：質(zhì)內(nèi)含有大量細(xì)小的紫紅色顆粒，常聚集成簇，但無(wú)血小板形成。 產(chǎn)生血小板型巨核細(xì)胞 ：核染色質(zhì)呈團(tuán)塊狀。 胞質(zhì)呈均勻粉紅色，質(zhì)內(nèi)充滿大小不等的紫紅色顆?；蜓“?。

12、 胞膜不清晰，多呈偽足狀，其 內(nèi)側(cè)及外側(cè)常有血小板的堆集 。裸核型巨核細(xì)胞：產(chǎn)生血小板型巨核細(xì)胞的胞漿解體后，釋放出大量血小板，僅剩一胞核，稱之為裸核。第 3 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)幾種原始細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)正常骨髓象1. 骨髓增生程度：有核細(xì)胞增生活躍，粒 / 紅細(xì)胞比例為24： 1。2. 粒細(xì)胞系統(tǒng)：約占有核細(xì)胞的40% 60%。其中原粒細(xì)胞小于 2%，早幼粒細(xì)胞小于 5%，中、晚幼粒細(xì)胞均小于15%，成熟粒細(xì)胞中桿狀核多于分葉核。嗜酸性粒細(xì)胞小于5%，嗜堿性粒細(xì)胞小于1%。3. 紅細(xì)胞系統(tǒng)：幼紅細(xì)胞約占有核細(xì)胞的 20%，其中 原紅細(xì)胞小于 1%，早幼紅細(xì)胞小于 5%，以中

13、、晚幼紅細(xì)胞為主，平均各約 10%。4.淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：約占 20%，小兒偏高，可達(dá) 40%，原始淋巴和幼稚淋巴細(xì)胞極罕見(jiàn)。5.單核細(xì)胞和漿細(xì)胞系統(tǒng)：一般均小于4%，均系 成熟階段的細(xì)胞 。6.巨核細(xì)胞系統(tǒng)： 通常在 1.5cm× 3cm 的片膜上，可見(jiàn)巨核細(xì)胞7 35 個(gè)，產(chǎn)生血小板巨核細(xì)胞20%70%，血小板易見(jiàn)，常成堆存在。7. 其他細(xì)胞：可見(jiàn)到極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等骨髄成分。不易見(jiàn)到核分裂象，不見(jiàn)異常細(xì)胞和寄生蟲(chóng)。成熟紅細(xì)胞的大小、形態(tài)、染色正常。異常骨髓細(xì)胞形態(tài)變化特點(diǎn)及其意義胞體異常（ 1）大小異常：胞體比同期正常細(xì)胞明顯增大或縮小。如： 巨幼紅細(xì)胞 ，見(jiàn)

14、于巨幼紅細(xì)胞貧血、紅白血病、急性造血功能停滯。 小型原始紅細(xì)胞, 見(jiàn)于缺鐵性貧血及感染等。 巨大型原始粒細(xì)胞，見(jiàn)于急性粒細(xì)胞白血病。 小型原始粒細(xì)胞，與淋巴細(xì)胞相似，見(jiàn)于急粒。大小不勻。（ 2）形態(tài)異常：幼稚細(xì)胞形態(tài)畸形顯著，不規(guī)則，多形性，瘤狀突起。如幼稚單核細(xì)胞，原始粒細(xì)胞、惡性組織細(xì)胞，見(jiàn)于急單、急粒、惡組。成熟的細(xì)胞，如紅細(xì)胞呈橢圓形、口形、球形、靶形、鐮刀形、淚滴形、盔形及不規(guī)則形等。胞核異常（ 1）數(shù)目的異常 ：正常時(shí)只有一個(gè)核的細(xì)胞在異常時(shí)變?yōu)槎鄠€(gè)核。 見(jiàn)于各系統(tǒng)白血病細(xì)胞、嚴(yán)重貧血。（ 2）形態(tài)異常： 中性粒細(xì)胞胞核分葉困難，出現(xiàn)粗桿狀、花生狀或眼鏡樣的Pelger-Hu t

15、異常 。（ 3）核染色質(zhì)異常（ 4）核仁異常（ 5）異常核分裂小結(jié)： 胞核異常（ 1）數(shù)目異常，見(jiàn)于急性白血病、嚴(yán)重貧血。（2）形態(tài)異常，見(jiàn)于白血病、惡性組織細(xì)胞病。（ 3）核染色質(zhì)異常，巨幼紅細(xì)胞、巨幼粒細(xì)胞。（4）核仁異常，見(jiàn)于白血病、惡性組織細(xì)胞病。（ 5）異常核分裂，見(jiàn)于白血病、惡性組織細(xì)胞病。第 4 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)胞質(zhì)異常（ 1）胞質(zhì)量異常（2）著色異常（ 3）內(nèi)容物異常：出現(xiàn)Auer 小體 、 Phi （ ）小體、 中毒顆粒、空泡、 D hle 體、 Chediak-Higashi畸形、 Alder-Reilly畸形、 May-Hegglin畸形。 紅細(xì)胞

16、出現(xiàn)Cabot 環(huán)、 Howell-Jolly小體、嗜堿性點(diǎn)彩、變性珠蛋白小體。漿細(xì)胞可見(jiàn)Russel 小體。（ 4）顆粒異常： 如早幼粒細(xì)胞白血病的早幼粒細(xì)胞天青胺藍(lán)顆粒明顯增多，巨幼紅細(xì)胞貧血者有的中、晚幼粒細(xì)胞顆粒減少。核質(zhì)發(fā)育不平衡：核發(fā)育落后于胞質(zhì)，即幼核老質(zhì)；胞質(zhì)發(fā)育落后于核，即老核幼質(zhì)?？梢?jiàn)于白血病、巨幼紅細(xì)胞貧血及缺鐵性貧血等。先天性Pelger-Hu t 異常也屬此類 。小結(jié) : （ 1）急性白血病時(shí), 腫瘤性原始細(xì)胞可出現(xiàn)胞體, 胞核的形態(tài)異常、藍(lán)細(xì)胞、Auer 小體、白血病裂孔。（ 2） MDS病態(tài)造血時(shí)，可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞，核漿發(fā)育失衡（老漿幼核）、粒細(xì)胞中顆粒過(guò)少或過(guò)多

17、、Pelger-Hu t 異常。（3）增生性貧血時(shí), 紅細(xì)胞異常 , 如嗜多色、 嗜堿性點(diǎn)彩、 Cabot 環(huán)、Howell-Jolly小體、變性珠蛋白小體。（ 4）巨幼細(xì)胞貧血出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、老漿幼核和粒細(xì)胞巨變。（ 5）缺鐵性貧血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞胞漿減少，小紅細(xì)胞和老核幼漿。（ 6）細(xì)菌感染時(shí)，成熟中性粒細(xì)胞發(fā)生中毒性改變。（ 7）其他紅細(xì)胞形態(tài)改變，異常淋巴細(xì)胞。（8）特殊異常的細(xì)胞，如Reed-Sternberg細(xì)胞、 Gaucher 細(xì)胞、 Niemann-Pick細(xì)胞等。血細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用要點(diǎn) 1：過(guò)氧化酶染色（ POX）（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）粒細(xì)胞系統(tǒng)： 自早幼粒細(xì)胞

18、至成熟中性粒細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)，隨細(xì)胞的成熟，陽(yáng)性反應(yīng)的程度逐漸增強(qiáng)。 中性分葉核粒細(xì)胞為強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)的程度最強(qiáng)，其陽(yáng)性顆粒比中性粒細(xì)胞粗大，有折光性，嗜堿性粒細(xì)胞呈陰性反應(yīng)。2）單核細(xì)胞系統(tǒng)：原始單核細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞呈弱陽(yáng)性反應(yīng).3）其他細(xì)胞： 淋巴細(xì)胞 、巨核細(xì)胞、血小板、幼紅細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞均呈陰性反應(yīng) 。有的吞噬細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)。（ 4）臨床意義 :1 ）幫助鑒別急性白血病的類型：急性粒細(xì)胞白血病時(shí) ，白血病性原始粒細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)； 急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí) ，原始淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞均 呈陰性反應(yīng) ；急性單核細(xì)胞白血病時(shí)，白血病性原始單核細(xì)胞

19、呈陰性反應(yīng)，有時(shí)雖少數(shù)可呈弱陽(yáng)性反應(yīng) ，但陽(yáng)性顆粒少而細(xì)小，常彌散分布。 如果白血病細(xì)胞呈過(guò)氧化物酶強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，應(yīng)確定為急性早幼粒細(xì)胞白血病。異常組織細(xì)胞的過(guò)氧化物酶呈陰性反應(yīng)，而白血病性幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞呈弱陽(yáng)性反應(yīng)。過(guò)碘酸 - 雪夫反應(yīng)（糖原染色、 PAS）結(jié)果判斷 : 陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)紅色顆粒、塊狀或呈彌漫狀紅色。（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）粒細(xì)胞系統(tǒng)： 原始粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)；自早幼粒細(xì)胞至中性分葉核粒細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)，并隨細(xì)胞的成熟，陽(yáng)性反應(yīng)的程度逐漸增強(qiáng)；3）單核細(xì)胞系統(tǒng)： 原始單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)，幼單核細(xì)胞為 （）陽(yáng)性反應(yīng)， 單核細(xì)胞為 （）（）陽(yáng)性反應(yīng)。有時(shí)在胞質(zhì)的邊緣

20、處陽(yáng)性反應(yīng)顆粒較粗大。（ 4）臨床意義1）白細(xì)胞系統(tǒng)： 急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)白血病性原始淋巴細(xì)胞的陽(yáng)性反應(yīng)物質(zhì)為紅色粗顆粒狀或紅色塊狀，底色不紅；急性粒細(xì)胞白血病時(shí)，白血病性原始粒細(xì)胞的陽(yáng)性反應(yīng)物質(zhì)呈均勻分布的紅色細(xì)顆粒狀第 5 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)或呈均勻紅色；急性單核細(xì)胞白血病時(shí)，白血病性原始單核細(xì)胞的陽(yáng)性反應(yīng)物質(zhì)呈紅色細(xì)顆粒狀，彌散分布，有時(shí)在胞漿的邊緣處顆粒較粗大。要點(diǎn) 2：堿性磷酸酶染色（NAP）（2）結(jié)果判斷： 陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)灰褐色至深黑色顆粒狀或片狀沉淀（），灰褐色沉淀，為0 分。（），胞質(zhì)出現(xiàn)灰褐色沉淀，為1 分。（），胞質(zhì)深褐色沉淀，為2 分。（），

21、胞質(zhì)中已基本充滿棕黑色顆粒狀沉淀，但密度較低，為3 分。（），胞質(zhì)全被深黑色團(tuán)塊沉淀所充滿，密度高，甚至遮蓋胞核，為4 分。（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）堿性磷酸酶主要存在于成熟中性粒細(xì)胞，除巨噬細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)外，其他血細(xì)胞均呈陰性反應(yīng)。2）成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分值的計(jì)算：在油鏡下，計(jì)數(shù)100 個(gè)成熟中性粒細(xì)胞（包括中性分葉核粒細(xì)胞和中性桿狀核粒細(xì)胞）。分別記錄其分級(jí)情況，全部陽(yáng)性反應(yīng)的細(xì)胞之和即為陽(yáng)性率，將所有陽(yáng)性反應(yīng)細(xì)胞均以“”級(jí)表示后，計(jì)算其總積分值。例：某患者計(jì)數(shù)100 個(gè)成熟中性粒細(xì)胞，其結(jié)果如下表：反應(yīng)程度個(gè)數(shù)（個(gè)）積分（分）100202040802060104

22、0100200陽(yáng)性率為 90%，積分值為 200（ 4）參考值：成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）的積分值為30 130。血液?。?慢性粒細(xì)胞白血病的 NAP積分值明顯減低，常為“0” 。類白血病反應(yīng)時(shí)的 NAP積分值明顯增高 。 因此本法常用來(lái)鑒別慢粒和類白血病反應(yīng)及觀察慢粒療效的指標(biāo)之一。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)NAP積分值減低，急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)NAP積分值一般增高，因此本法可作為鑒別急粒和急淋的方法之一；再生障礙性貧血的NAP積分值增高，當(dāng)病情好轉(zhuǎn)時(shí)，NAP積分值可下降，完全緩解時(shí) NAP活性可恢復(fù)到正常，因此本法對(duì)再障的診斷、療效觀察和估計(jì)病情均有一定意義。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的NAP

23、積分值減低，因此本法可作為鑒別陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血的方法之一； 紅細(xì)胞增多癥的NAP積分值升高， 而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的NAP積分值無(wú)明顯變化。因此本法可用來(lái)鑒別真性紅細(xì)胞增多癥和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥；骨髓增生異常綜合征的NAP積分值減低。要點(diǎn) 3：酯酶染色 : 萘酚 -AS-D 氯乙酸酯酶為粒系細(xì)胞所特有，又稱特異性酯酶染色。- 乙酸萘酚酯酶可存在于多種細(xì)胞，故又稱非特異性酯酶染色。 - 丁酸萘酚酯酶主要存在于單核系細(xì)胞中，又稱單核細(xì)胞酯。氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）粒細(xì)胞系統(tǒng)：原 粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)或陽(yáng)性反應(yīng)，自早幼粒細(xì)胞

24、至成熟中性粒細(xì)胞均為陽(yáng)性反應(yīng)，酶活性并不隨細(xì)胞的成熟而增強(qiáng) 。嗜酸性粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)或弱陽(yáng)性反應(yīng)，嗜堿性粒細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)。4）臨床意義：鑒別急性白血病的類型。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)，白血病性原始粒細(xì)胞可出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)；急性單核細(xì)胞白血病及急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)，白血病細(xì)胞均呈陰性反應(yīng) ； - 醋酸萘酚酯酶染色（ -NAE）（ 2）結(jié)果判斷：染色陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)中出現(xiàn)棕黑色顆粒沉淀。（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）單核細(xì)胞系統(tǒng)：原始單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)或弱陽(yáng)性反應(yīng)；幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，這種反應(yīng)可被氯化鈉抑制。第 6 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)2）粒細(xì)胞系統(tǒng)：各期粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)，有

25、時(shí)少數(shù)粒細(xì)胞可呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)不被氟化鈉抑制。3）巨核細(xì)胞和血小板為陽(yáng)性反應(yīng)。4）其他血細(xì)胞：幼紅細(xì)胞和淋巴細(xì)胞一般為陰性反應(yīng)，有時(shí)少數(shù)細(xì)胞也可是弱陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)不被氯化鈉抑制；漿細(xì)胞為陰性反應(yīng)。（ 4）臨床意義1）幫助鑒別急性白血病的類型：?jiǎn)魏思?xì)胞白血病時(shí)，白血病原始單核細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞大多呈陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)能被氟化鈉抑制，抑制率在50%以上；急性粒細(xì)胞白血病時(shí)，白血病原始粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)，有時(shí)個(gè)別白血病原始粒細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，但此反應(yīng)不被氟化鈉抑制。急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)，白血病原始淋巴細(xì)胞為陰性反應(yīng)，有時(shí)原始淋巴細(xì)胞可出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)， 主要見(jiàn)于 T 細(xì)胞型急淋；3

26、）巨幼細(xì)胞貧血：巨幼細(xì)胞也可呈陽(yáng)性反應(yīng)。醋酸 AS-D 萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）和氟化鈉抑制試驗(yàn)所謂抑制是指氟化鈉試驗(yàn)的抑制率大于50%。（ 3）正常血細(xì)胞的染色1）粒細(xì)胞系統(tǒng)： 原粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)或陽(yáng)性反應(yīng)，自早幼粒細(xì)胞至成熟中性粒細(xì)胞均為陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)不被氟化鈉抑制。2）單核細(xì)胞系統(tǒng)：原始單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)或陽(yáng)性反應(yīng)，幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞均為陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)能被氟化鈉抑制。3）淋巴細(xì)胞：淋巴細(xì)胞呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)不被氟化鈉抑制。4）紅細(xì)胞系統(tǒng)：早期幼紅細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，隨細(xì)胞的成熟陽(yáng)性反應(yīng)程度逐漸減弱，此反應(yīng)不被氟化鈉抑制。5）巨核細(xì)胞和血小板：為陽(yáng)性反應(yīng)。（ 4）臨床意義：

27、幫助鑒別急性白血病的類型。 急性粒細(xì)胞白血病時(shí)， 白血病原始粒細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)不被氯化鈉抑制。急性單核細(xì)胞白血病時(shí)，白血病原始單核細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，此反應(yīng)被氯化鈉抑制。急性粒 - 單核細(xì)胞白血病時(shí)，部分白血病細(xì)胞的陽(yáng)性反應(yīng)可被氟化鈉抑制，部分陽(yáng)性反應(yīng)不被氯化鈉抑制。堿性 - 丁酸萘酚酯酶染色（ -NBE）結(jié)果判斷：陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)中出現(xiàn)藍(lán)色顆粒。（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）粒細(xì)胞系統(tǒng)：各期粒細(xì)胞均呈陰性。2）單核細(xì)胞系統(tǒng)：分化差的原單細(xì)胞呈陰性，分化好的原單細(xì)胞呈陽(yáng)性，幼稚及成熟的單核細(xì)胞呈陽(yáng)性，陽(yáng)性反應(yīng)能被氟化鈉抑制。3）淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：外周血的T 淋

28、巴細(xì)胞、非T 非 B 淋巴細(xì)胞可呈陽(yáng)性，B 淋巴細(xì)胞呈陰性。4）其他細(xì)胞： 巨核細(xì)胞、 幼紅細(xì)胞、 漿細(xì)胞呈陰性或弱陽(yáng)性; 組織細(xì)胞也可呈陽(yáng)性, 但不被氟化鈉抑制。（4）臨床意義： 與 -NAE（醋酸萘酚酯酶）染色的臨床意義相同，敏感性不如 -NAE，而特異性較 -NAE 高，是急性白血病常用的細(xì)胞化學(xué)染色。1）輔助鑒別急性白血病細(xì)胞類型：急性單核細(xì)胞白血?。?jiǎn)魏讼导?xì)胞大多數(shù)呈陽(yáng)性，陽(yáng)性反應(yīng)能被氟化鈉抑制；急性粒細(xì)胞白血?。涸＜?xì)胞一般呈陰性；急性早幼粒細(xì)胞白血?。涸缬琢＜?xì)胞常呈陰性；急性粒單細(xì)胞白血?。翰糠职籽〖?xì)胞陽(yáng)性，部分白血病細(xì)胞陰性；急性淋巴細(xì)胞白血?。涸技坝字闪馨图?xì)胞一般呈陰性。

29、2）急性單核細(xì)胞白血病有時(shí)須與惡性組織細(xì)胞病相鑒別，異常組織細(xì)胞也可呈陽(yáng)性，但陽(yáng)性反應(yīng)不能被氟化鈉抑制。第 7 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)酸性磷酸酶染色（ACP）（ 3）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨核細(xì)胞、血小板、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞呈陽(yáng)性。（ 4）臨床意義1）幫助鑒別戈謝細(xì)胞和尼曼- 匹克細(xì)胞，前者酸性磷酸酶染色為陽(yáng)性反應(yīng)，后者為陰性。2）幫助診斷多毛細(xì)胞白血病，多毛細(xì)胞白血病時(shí)多毛細(xì)胞的酸性磷酸酶染色為陽(yáng)性反應(yīng)，此酶耐L-酒石酸的抑制作用。淋巴肉瘤細(xì)胞和慢性淋巴細(xì)胞白血病的淋巴細(xì)胞，酸性磷酸酶染色也呈陽(yáng)性反應(yīng)，但此酸可被L- 酒石酸抑制。3）幫助鑒別T 淋巴

30、細(xì)胞和B 淋巴細(xì)胞， T 淋巴細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)，而B(niǎo) 淋巴細(xì)胞為陰性反應(yīng)。要點(diǎn) 4：鐵染色（ 1）正常血細(xì)胞的染色反應(yīng)1）細(xì)胞外鐵：觀察骨髓小粒中的鐵，呈彌散藍(lán)色、顆粒狀、小珠狀或塊狀。根據(jù)骨髓小粒中鐵的存在方式及量將細(xì)胞外鐵分為（）、（）、（）、（）、（）。2）細(xì)胞內(nèi)鐵：環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)藍(lán)色在5 顆以上，圍繞核周1/3 以上者。成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱為鐵粒紅細(xì)胞。（ 2）參考值1）細(xì)胞外鐵：（）（），大多為（）。2 ）鐵粒幼細(xì)胞：12% 44%（ 3）臨床意義1）缺鐵性貧血時(shí)，骨髓細(xì)胞外鐵明顯減低，甚至消失； 鐵粒幼細(xì)胞的百分率減低。經(jīng)有效鐵劑治療后，細(xì)胞外鐵增多；因此鐵染

31、色可作為診斷缺鐵性貧血及指導(dǎo)鐵劑治療的重要方法。2）鐵粒幼細(xì)胞貧血時(shí)，出現(xiàn)較多環(huán)鐵粒幼細(xì)胞，鐵粒幼細(xì)胞也增多，其所含鐵顆粒的數(shù)目也較多，顆粒也粗大，有時(shí)還可見(jiàn)鐵粒紅細(xì)胞。因此本染色可作為診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血的重要方法。3）骨髓增生異常綜合征時(shí)鐵粒幼細(xì)胞的百分比可增高，其所含鐵顆粒的數(shù)目可增多，環(huán)鐵粒幼細(xì)胞常見(jiàn)。在鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血，環(huán)鐵粒幼細(xì)胞在15%以上。三種常用細(xì)胞化學(xué)染色在鑒別急性白血病類型中應(yīng)用 化學(xué)染色急粒白血病急單白血病急淋白血病POX分化差的原始細(xì)胞（）（）（）（）（）分化好的原始細(xì)胞（）（）PAS（）或（）（）或（）彌漫性（）成塊或顆彌漫性淡紅色淡紅色或顆粒狀粒狀 -NAE（

32、） - （）（）其活性（）氟化鈉抑制不敏感被氟化鈉抑制 血細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)檢查的臨床應(yīng)用1）口形紅細(xì)胞： 口形紅細(xì)胞增多主要見(jiàn)于遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥，也可見(jiàn)于肝臟疾病和腫瘤性疾病。2）球形紅細(xì)胞： 球形紅細(xì)胞增多主要見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥及伴球形紅細(xì)胞增多的其他溶血性貧血如免疫性溶血性貧血。第 8 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)3）橢圓形紅細(xì)胞：橢圓形紅細(xì)胞增多主要見(jiàn)于遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，也可見(jiàn)于惡性貧血、白血病、嚴(yán)重缺鐵性貧血等。4）靶形紅細(xì)胞：靶形紅細(xì)胞增多可見(jiàn)于缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及其他血紅蛋白病。5）棘細(xì)胞： 棘細(xì)胞增多可見(jiàn)于遺傳性 脂蛋白缺乏癥、脾切除后

33、及慢性肝病。6）刺細(xì)胞： 刺細(xì)胞增多，可見(jiàn)于尿毒癥、胃癌、丙酮酸激酶缺乏癥、新生兒肝病等。7）裂細(xì)胞： 出現(xiàn)較多裂細(xì)胞主要見(jiàn)于彌漫性血管內(nèi)凝血、巨大血管瘤等。8）淚滴形紅細(xì)胞： 出現(xiàn)較多淚滴形紅細(xì)胞可見(jiàn)于骨髓纖維化、珠蛋白生成障礙性貧血及骨髓癌轉(zhuǎn)移等。血細(xì)胞染色體檢查的臨床應(yīng)用要點(diǎn) 1：染色體命名人的體細(xì)胞有46 條染色體，其中常染色體22 對(duì)（ 44 條），性染色體1 對(duì)，男性為46，XY；女性為 46，XX 。 例如“ 2p35”則表示 2 號(hào)染色體短臂 3 區(qū) 5 帶。要點(diǎn) 2：染色體的結(jié)構(gòu) : 分為長(zhǎng)臂（ q）和短臂（ p）；表示法 如， 1q12 表示第 1 號(hào)染色體，長(zhǎng)臂，第 1

34、區(qū)，第 2 帶； 1p36 表示第 1 號(hào)染色體，短臂，第 3 區(qū)，第 6 帶。要點(diǎn) 3：核型 : 女性為 XX，男性為XY。女性的核型為46， XX，男性的核型為46， XY 。要點(diǎn) 4：t 表示易位； inv 表示倒位； iso 表示等臂染色體； ins 表示插入； 表示丟失； 表示增加等。要點(diǎn) 5：血液病染色體畸變檢查的應(yīng)用最重要的特異標(biāo)記染色體見(jiàn)于慢粒時(shí)的Ph染色體， t （ 9； 22）（ q24； q11），急性早幼粒白血病的t （ 15；17）（ q22； q21）， Burkitt淋巴瘤的t （ 8； 14）（ q24； q32）等。原發(fā)性特異標(biāo)記染色體對(duì)血液系統(tǒng)腫瘤有診斷、標(biāo)

35、記和分類意義，故被MIC 協(xié)作組列為急性白血病MIC（形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)）分型的主要指標(biāo)之一。白血病常見(jiàn)的染色體和基因特異改變-類型染色體改變基因改變-M2t （ 8； 21）（ q22； q22）AML/ETOM3t （ 15； 17）（ q22；q21）PML/RAR 或 RAR /PMLCMLt （ 9； 22）（ q34； q11）BCR/ABL-貧血及其細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)一、貧血概論貧血形態(tài)學(xué)分類要點(diǎn) 1：貧血的MCV、 MCH、 MCHC分類貧血類型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L ）病因正常細(xì)胞性貧血801002734320360失血、急性溶血、再障、白血病小細(xì)胞低色

36、素性貧血 80 27320缺鐵性貧血、慢性失血單純小細(xì)胞性貧血80 27320360感染、中毒、尿毒癥大細(xì)胞性貧血100 34320360維生素 B12、葉酸缺乏要點(diǎn) 2：貧血的MCV和 RDW分類（ Bessman分類）RDW（參考值 11.5%14.5%）紅細(xì)胞 MCV（fl ） 增加、大細(xì)胞（100）正常（ 80 100） 降低、小細(xì)胞（80） 增加巨幼細(xì)胞貧血早期缺鐵缺鐵性貧血第 9 頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)免疫性溶血紅細(xì)胞碎片鐵粒幼細(xì)胞貧血骨髄病性貧血骨髄增生異常綜合征化療后混合型貧血骨髓增生異常綜合征急性失血，酶缺陷骨髓增生低下正常再障；肝臟病急性溶血地中海貧血要點(diǎn)

37、 3：病因?qū)W分類（ 1）紅細(xì)胞生成減少：骨髓造血功能障礙如再障；造血原料缺乏或失利用如缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血。（ 2）紅細(xì)胞破壞過(guò)多如溶血性貧血。（ 3）紅細(xì)胞丟失過(guò)多如急、慢性失血。根據(jù)貧血病因及發(fā)病機(jī)制對(duì)貧血的分類紅細(xì)胞生成減少骨髓造血功能障礙干細(xì)胞增殖分化障礙再生障礙性貧血，純紅再障，骨髓增生異常綜合征等骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、癌轉(zhuǎn)移、骨髓纖維化）骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內(nèi)分泌疾病等）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血等維生素 B12 或葉酸缺乏巨幼細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞內(nèi)

38、在缺陷紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形、橢圓形、口形紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥紅細(xì)胞酶異常葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥等紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血，異常血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白紅細(xì)胞外在異常免疫溶血因素自身免疫性，藥物誘發(fā)，新生兒同種免疫性，血型不合輸血理化感染等因素微血管病性溶血性貧血，化學(xué)、物理、生物因素致溶血其他脾功能亢進(jìn)失血急性失血性貧血，慢性失血性貧血要點(diǎn) 4：貧血的實(shí)驗(yàn)診斷方法與步驟1. 確定有無(wú)貧血：根據(jù) RBC、 Hb 和 Hct 確定，以 Hb 和 Hct 最常用。成人診斷標(biāo)準(zhǔn)男女血紅蛋白（ g/L ） 120 110（孕婦 100）血細(xì)胞比容（

39、 Hct ） 0.400.35紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（× 1012/L ） 4.03.52. 確定貧血的嚴(yán)重程度：輕度： Hb 參考值下限至 91g/L;中度： Hb9060g/L ；重度： Hb60 31g/L ；極重度： Hb30g/L 。 新生兒和 6 個(gè)月以內(nèi)小兒不參照此標(biāo)準(zhǔn)。第10頁(yè)鐵丟失過(guò)多1. 月經(jīng)過(guò)多 ，妊娠失血2. 泌尿系失血血尿，血紅蛋白尿3. 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥4. 各種出血性疾病的出血要點(diǎn) 8：臨床特征： 各種含鐵酶活性下降而引起的上皮組織的變化，如口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽困難；皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤易斷；指甲無(wú)光澤脆薄而平坦，甚至凹陷形成反甲。約 10%的缺鐵

40、性貧血患者有輕度脾腫大。要點(diǎn) 9：分期：臨床缺鐵分為三個(gè)階段：缺鐵期：貯存鐵下降，早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降；缺鐵性紅細(xì)胞生成期：貯存鐵更進(jìn)一步減少，鐵蛋白減少，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降，總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高，出現(xiàn)一般癥狀；缺鐵性貧血期：除上述特點(diǎn)外，尚有明顯紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，并出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)癥狀。要點(diǎn) 10：缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)檢查（ 1）血象： 血紅蛋白、 紅細(xì)胞均減少， 以血紅蛋白減少更為明顯。 輕度貧血時(shí)紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常，中度以上貧血時(shí)紅細(xì)胞體積減小，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，嚴(yán)重時(shí)紅細(xì)胞可呈環(huán)狀，并有嗜多色性紅細(xì)胞及點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多或正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類一般正常。

41、血小板計(jì)數(shù)一般正常。（ 2）骨髓象： 幼紅細(xì)胞體積小，邊緣不規(guī)整，胞核小而致密，胞漿量少，因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。第11頁(yè)慢性腹瀉，化學(xué)藥物影響3. 吸收障礙2. 需要量增加?jì)D女妊娠期、哺乳期要點(diǎn) 7：缺鐵原因鐵攝入不足1. 膳食中 鐵不足 營(yíng)養(yǎng)不良，偏食生長(zhǎng)較快嬰幼兒，青春期婦女，胃炎及胃酸缺乏，胃大部切除，臨床意義：增高見(jiàn)于缺鐵性貧血、妊娠；降低見(jiàn)于腎病綜合征、肝硬化、惡性腫瘤、炎癥。缺鐵性貧血的原因、臨床特征和分期臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)二、鐵代謝障礙性貧血要點(diǎn) 5：鐵的代謝（ 1）鐵的來(lái)源與吸收：每天的膳食，只有約10%的鐵（即1mg）被吸收。鐵主要是在消化道的十二

42、指腸和空腸上段腸黏膜吸收。（ 2）鐵的貯存及排泄：鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯存。孕婦和兒童的排泄量高出成人數(shù)倍。要點(diǎn) 6：鐵代謝檢測(cè)指標(biāo)（ 1）血清鐵測(cè)定 ：臨床意義：血清鐵降低見(jiàn)于缺鐵性貧血、失血、營(yíng)養(yǎng)缺乏、感染和慢性病。增高見(jiàn)于肝臟疾病、造血不良、無(wú)效性增生、慢性溶血、反復(fù)輸血和鐵負(fù)荷過(guò)重。（ 2）血清鐵蛋白測(cè)定 ：臨床意義：降低見(jiàn)于缺鐵性貧血早期、失血、營(yíng)養(yǎng)缺乏和慢性貧血等。增高見(jiàn)于肝臟疾病、血色病、急性感染和惡性腫瘤。（ 3）血清總鐵結(jié)合力測(cè)定：血清總鐵結(jié)合力（TIBC）通常情況下，僅有1/3 的運(yùn)鐵蛋白與鐵結(jié)合。臨床意義：增高見(jiàn)于缺鐵性貧血、紅細(xì)胞增多癥。降低或正常見(jiàn)于肝臟疾病、

43、惡性腫瘤、感染性貧血、血色病和溶血性貧血，顯著降低者見(jiàn)于腎病綜合征。（ 4）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測(cè)定 ：臨床意義：降低見(jiàn)于缺鐵性貧血（ TS 小于 15%）、炎癥等；增高見(jiàn)于鐵利用障礙，如鐵粒幼細(xì)胞貧血、再障；鐵負(fù)荷過(guò)重，如血色病早期，貯存鐵增加不顯著，但血清鐵已增加，TS 大于 70%，這是診斷的可靠指標(biāo)。（ 5）轉(zhuǎn)鐵蛋白測(cè)定：臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)（ 3）鐵染色與鐵代謝的檢查特點(diǎn)：1）骨髓鐵減少：骨髄鐵染色示鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞少于15%。2）血清鐵蛋白（SF）小于 14 g/L ，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度小于15%，血清鐵小于8.95 mol/L ，總鐵結(jié)合力大于 64.44 mol/L

44、，紅細(xì)胞游離原卟啉大于0.9 mol/L （全血）。要點(diǎn) 11：鐵粒幼細(xì)胞貧血的實(shí)驗(yàn)檢查及鑒別診斷（ 1）血象： 部分為低色素性，部分為正色素性，即呈兩種紅細(xì)胞并存的“雙形性”，這是本病的特征之一。（ 2）骨髓象： 有的細(xì)胞呈巨幼樣改變、雙核或核固縮（3）鐵染色與鐵代謝的檢查特點(diǎn)：如幼紅細(xì)胞鐵顆粒在5 個(gè)以上（正常少于 4 個(gè)），圍繞并靠近核排列成環(huán)狀或半環(huán)（繞核 1/3以上，如衣領(lǐng)狀）， 稱此為環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。此種細(xì)胞常占幼紅細(xì)胞15%以上，為本病特征和重要診斷依據(jù)。（ 4）鑒別診斷：本病需與缺鐵性貧血和珠蛋白生成障礙性貧血進(jìn)行鑒別。三、 DNA合成障礙性貧血要點(diǎn) 12：維生素 B 的代謝1

45、2人類維生素 B12 的主要來(lái)源是食物，肝、腎、肉類、蛋類、牛奶及海洋生物中含量豐富。成人每天約需要 2 5 g，而體內(nèi)貯量約為 4 5mg，可供 3 5 年使用，故一般情況下是不會(huì)缺乏的。食物中的維生素 B12 與胃底黏膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合形成維生素B12- 內(nèi)因子復(fù)合體。該復(fù)合體可抵抗腸道消化酶和腸道細(xì)菌、寄生蟲(chóng)對(duì)維生素B 的破壞和攝取。1222的條件下，與回腸末端腸黏膜絨毛上的特殊受體結(jié)合，維生素 B - 內(nèi)因子復(fù)合體在有 Ca、 Mg 及 pH512通過(guò)胞飲作用維生素B12 進(jìn)入腸上皮細(xì)胞。影響維生素B12 吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)的因素有：（1）胃腸疾病導(dǎo)致的胃酸、胃蛋白酶分泌減少；（2）全胃

46、切除和一些疾病如惡性貧血的內(nèi)因子完全缺乏時(shí)影響最大, 因?yàn)槟懼械木S生素B12 亦不能再吸收；（3）胰腺分泌胰蛋白酶缺乏等。維生素 B12 參與體內(nèi)多種生化反應(yīng)。除參與DNA的合成外，與人體關(guān)系密切的還有腺苷鈷胺參與促使甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶A 的反應(yīng)，當(dāng)維生素B12 缺乏時(shí)，該反應(yīng)受阻導(dǎo)致丙酰輔酶A 大量堆積而形成非生理性的單鏈脂肪酸，影響神經(jīng)鞘磷脂形成，造成神經(jīng)的脫髓鞘改變，出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。這是維生素 B12 缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血的突出特點(diǎn) 。維生素 B12 每天經(jīng)尿液、 糞便排出， 唾液、淚液及乳汁中也有少量排出。要點(diǎn) 13：葉酸的代謝人體本身不能合成葉酸，必須靠食物

47、供給。食物中的葉酸在空腸近端被吸收。吸收后的葉酸，在肝中被還原為四氫葉酸（TFH）再轉(zhuǎn)變?yōu)槎喙劝彼猁}貯存在肝內(nèi)。正常人每天需要葉酸200g，孕婦和哺乳者為300 400 g。人體內(nèi)葉酸貯存量約5 20mg，可供人體 50 100d 之用，故當(dāng)停止攝入葉酸幾個(gè)月后就可發(fā)生葉酸缺乏癥。嬰幼兒葉酸攝入不足時(shí)會(huì)導(dǎo)致脂肪瀉、口炎性腹瀉。維生素C 有促進(jìn)四氫葉酸合成的作用，當(dāng)其缺乏時(shí)可加重葉酸缺乏。鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥、撲癇酮等可抑制葉酸代謝，抗癌藥如氨甲蝶呤可抑制葉酸還原為T(mén)FH，都可引發(fā)巨幼細(xì)胞貧血。要點(diǎn) 14：巨幼細(xì)胞貧血臨床特征：除貧血的一般臨床表現(xiàn)外，還可有：口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮，舌面光滑如鏡面

48、（俗稱牛肉舌）；食欲減退，惡心、腹脹、腹瀉、便秘等消化系統(tǒng)的癥狀。維生素 B12 缺乏時(shí)，使血中丙酰輔酶A 堆積而生成非生理性單鏈脂肪酸，影響神經(jīng)髓鞘磷脂的形成，造成神經(jīng)的脫髓鞘改變，脊后側(cè)索和周圍神經(jīng)受損，出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，如手足對(duì)稱性麻木、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難；小兒及老年患者常表現(xiàn)為腦神經(jīng)受損的精神異常，如抑郁、嗜睡和精神錯(cuò)亂；葉酸缺乏患者也可有精神癥狀，如情感改變。要點(diǎn) 15：巨幼細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)襝查及鑒別診斷（ 1）血象與骨髓象特點(diǎn)1）血象：呈大細(xì)胞正色素性貧血，粒細(xì)胞出現(xiàn)巨形桿狀核和核分葉過(guò)多，5 葉者大于 5%或 6 葉者大于1%。第12頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)2）骨髓象： 主要表現(xiàn)三系細(xì)胞巨幼樣變，尤其是紅細(xì)胞系列出現(xiàn)早、中和晚巨幼紅細(xì)胞大于10%，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨幼樣變。（ 3）鑒別診斷：需與下列疾病進(jìn)行鑒別1）全血細(xì)胞減少性疾?。阂虿糠志抻准?xì)胞貧血患者外周血三系減少，所以需與其他全血細(xì)胞減少性疾病進(jìn)行鑒別，骨髓象檢查可有明顯區(qū)別。2）急性紅白血?。t血病期）：骨髓中紅系極度增生，常大于50%，并有明顯的病態(tài)造血。3）骨髓增生異常綜合征（MDS）：部分MDS病例可有紅系細(xì)胞的顯著增生，多為中晚幼階段，有明顯的病態(tài)造血（如類巨幼樣變等）。四