1、精選課件滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病2015年8月16日精選課件滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病v原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病 (Synovial Chondromatosis) 又稱滑膜軟骨化生 （Synovial Chondrometaplasia）精選課件滑膜軟骨瘤病v它是一種原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。v有認(rèn)為是一種滑膜的良性腫瘤;亦有認(rèn)為是由外傷、炎癥、滑膜化生或迷走的胚胎組織所致。精選課件滑膜軟骨瘤病v滑膜軟骨瘤病的特征 滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結(jié)節(jié)或游離體精選課件滑膜軟骨瘤病-臨床v滑膜軟骨瘤病是關(guān)節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內(nèi)所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。v臨床上以關(guān)節(jié)疼痛、腫

2、脹、關(guān)節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。v此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，周身大關(guān)節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。v本病多見于青年人，男多于女，多為單側(cè)發(fā)病。精選課件滑膜軟骨瘤病-臨床v受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。v游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。v后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。精選課件滑膜軟骨瘤病-臨床v關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體可因關(guān)節(jié)活動而改變其在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的位置，猶如老鼠一樣在關(guān)節(jié)內(nèi)竄動，故關(guān)節(jié)內(nèi)游離體又被稱為關(guān)節(jié)鼠。精選課件滑膜軟骨瘤病-病理v病理學(xué)檢查v滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不

3、等。v單發(fā)的巨大結(jié)節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。v鏡下軟骨細(xì)胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。v原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常，繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變。 精選課件滑膜軟骨瘤病-病理v組織學(xué)上，瘤體可鈣化或骨化；滑膜內(nèi)出現(xiàn)軟骨性結(jié)節(jié)，排列欠整齊，軟骨細(xì)胞數(shù)目量多，體積大，具有多形性體積較大的胞核，細(xì)胞表現(xiàn)有異型性。 精選課件滑膜軟骨瘤病-病理v手術(shù)可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質(zhì)硬。v滑膜表面可見許多大小不等的黃色結(jié)節(jié)，堅硬透明。v關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見中等量微黃色積液。v本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥?精選課件關(guān)

4、節(jié)內(nèi)游離體術(shù)后標(biāo)本精選課件滑膜軟骨瘤病-病理精選課件滑膜軟骨瘤病-病理v治療原則為手術(shù)切除體，摘除關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體v如若滑膜肥厚水腫且并有多個結(jié)節(jié)附著時，應(yīng)同時做滑膜切除手術(shù)，但關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常。精選課件滑膜軟骨瘤病-X線影像vX線：v 1、I 期：軟骨結(jié)節(jié)未鈣化或骨化僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹 II、III 期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)： 關(guān)節(jié)腔，滑囊內(nèi)及腱鞘處見鈣化或骨化小結(jié)節(jié)樣影 游離體密度：均質(zhì)性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮， 呈“石榴籽”樣 游離體數(shù)目大小不定，可從數(shù)粒到數(shù)百粒不等。v “四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。 精選課件滑膜軟骨瘤病-X線影像 X線： 2、小的鈣化結(jié)節(jié)密度均勻一致

5、。 3、大的骨化結(jié)節(jié)表現(xiàn)周圍高密度，其中央低密度代表形成的骨松質(zhì) 4、除非合并退行性骨關(guān)節(jié)病，關(guān)節(jié)間隙一般正常。精選課件滑膜軟骨瘤病-X線影像vCT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對指導(dǎo)手術(shù)有價值。vMRI：也可以清晰顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)。多個結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。精選課件滑膜軟骨瘤病-超聲影像v1、關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)無回聲區(qū)，關(guān)節(jié)腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回聲增強(qiáng)。v2、關(guān)節(jié)囊滑膜向腔內(nèi)隆起的斑點狀強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)脫落，形成關(guān)節(jié)游離體時。數(shù)量可只有一個或數(shù)個，大小不等，最大直徑可達(dá)數(shù)厘米，游離體呈圓形、橢圓形，桑葚形，隨關(guān)節(jié)運動而移位。v3、有時關(guān)節(jié)面不光滑，關(guān)節(jié)軟骨回聲

6、增強(qiáng)或斷裂缺損。v4、在膝關(guān)節(jié)發(fā)生者，常同時發(fā)生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。精選課件膝關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病精選課件髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病精選課件髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病精選課件肩關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病精選課件滑膜軟骨瘤病-鑒別診斷 1、退行性骨關(guān)節(jié)病v 增生的骨贅斷離至關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成游離體v 多見于老年人v 關(guān)節(jié)邊緣的骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)間隙狹窄比較明顯；v 軟骨下骨質(zhì)增生硬化，邊緣常有大小不同的骨贅形成v 關(guān)節(jié)游離體較小，且無典型的環(huán)形鈣化影；精選課件滑膜軟骨瘤病-鑒別診斷 2、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎v有明確的外傷史v常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形精選課件滑膜軟骨瘤病-鑒別診斷 3、夏科氏關(guān)節(jié)v神經(jīng)營養(yǎng)障礙所致的關(guān)節(jié)面骨質(zhì)碎裂。v易發(fā)生關(guān)節(jié)的脫位或半脫位。v臨床上