1、脊髓空洞的脊髓空洞的MRIMRI診斷與鑒別診診斷與鑒別診斷斷l(xiāng) 概念概念& &分類分類l 病因病因& &發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l 病理病理l 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 小結(jié)小結(jié)概念概念l 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病l 脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚l 病變多位于頸、胸髓病變多位于頸、胸髓l 累及延髓，稱為延髓空洞癥累及延髓，稱為延髓空洞癥l 脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生& &并發(fā)并發(fā)分類分類l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與

2、第四腦室相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致生所致病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制交通性脊髓空洞交通性脊髓空洞 枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃體下疝壓迫使腦脊液循環(huán)體下疝壓迫使腦脊液循環(huán)受阻，當(dāng)腦脊液發(fā)生搏動受阻，當(dāng)腦脊液發(fā)生搏動不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔通過時，四腦室內(nèi)下注的通過時，四腦室內(nèi)下注的腦脊液發(fā)生腦脊液發(fā)

3、生“水錘樣效應(yīng)水錘樣效應(yīng)”，在每次搏動時沖擊四，在每次搏動時沖擊四腦室下端在胚胎時已閉塞腦室下端在胚胎時已閉塞的閂部，使腦脊液自四腦的閂部，使腦脊液自四腦室沿中央管上口分流入脊室沿中央管上口分流入脊髓中央管內(nèi)，并在中央管髓中央管內(nèi)，并在中央管積聚而形成空洞。積聚而形成空洞。外傷性脊髓空洞外傷性脊髓空洞 可能是因?yàn)橥鈧斐杉顾枨皠用}供血不足可能是因?yàn)橥鈧斐杉顾枨皠用}供血不足，相應(yīng)的外傷部位脊髓充血水腫，造成脊，相應(yīng)的外傷部位脊髓充血水腫，造成脊髓節(jié)段性缺血梗死形成空洞。髓節(jié)段性缺血梗死形成空洞。其他其他l 脊髓腫瘤囊性變脊髓腫瘤囊性變l 損傷性脊髓病損傷性脊髓病l 放射性脊髓病放射性脊髓病l

4、脊髓梗死軟化脊髓梗死軟化l 脊髓內(nèi)出血脊髓內(nèi)出血l 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎非交通型非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞繼發(fā)性脊髓空洞病理病理l 脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎縮變細(xì)或萎縮變細(xì)l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)年齡：年齡：l 通常通常20203030歲發(fā)病歲發(fā)病表現(xiàn)：表現(xiàn)：l 節(jié)段性分離性感覺節(jié)段性分離性感覺障礙障礙l 病變節(jié)段支配區(qū)病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮肌萎縮& &營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 脊髓空洞癥基本征象脊髓空洞癥基本征象 T1WIT

5、1WI呈均勻低信號呈均勻低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 T2WIT2WI上高信號空洞中可見梭形或斑上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔?？斩磧?nèi)可有間隔。延髓空洞癥延髓空洞癥MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥）（中央管擴(kuò)張癥） 伴有腦積水伴有腦積水 腦室擴(kuò)張腦室擴(kuò)張 脊髓空洞脊髓空洞MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥）（中央管擴(kuò)張癥） 伴伴ChiariChiari畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時下移延髓、四腦室同時下移 脊

6、髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞伴伴Chiari Chiari 畸形畸形MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 脊髓空洞脊髓空洞MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 脊髓不規(guī)則膨大增粗脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號呈不均質(zhì)低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號多見于兒童和青少年多見于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長緩慢多為良性

7、，生長緩慢范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 頸胸段脊髓膨大增粗頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié)囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié) （常位于囊的背側(cè)）（常位于囊的背側(cè)） T1T1呈低或混雜信號呈低或混雜信號 T2T2呈高信號呈高信號 附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥鑒別診斷鑒別

8、診斷l(xiāng) 脊髓內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè)腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè) 繼發(fā)有脊髓空洞繼發(fā)有脊髓空洞空洞范圍廣，但頸髓正?？斩捶秶鷱V，但頸髓正?？斩捶秶?，且呈結(jié)節(jié)狀空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀脊髓膨大區(qū)無空洞脊髓膨大區(qū)無空洞空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號呈不均質(zhì)低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號MRMR增強(qiáng)檢查增強(qiáng)檢查 腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化 腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞星形細(xì)胞

9、瘤星形細(xì)胞瘤CE-T1WI小結(jié)小結(jié)l 概念：概念： 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病l 分類：分類： 交通型交通型-脊髓空洞與第四腦室相通脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致小結(jié)小結(jié)l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信號呈低信號 T2WIT2WI上呈高

10、信號上呈高信號 空洞內(nèi)可有間隔空洞內(nèi)可有間隔小結(jié)小結(jié) 脊髓空洞癥病因復(fù)雜，先天性多見。多合并脊髓空洞癥病因復(fù)雜，先天性多見。多合并Chiari畸形及進(jìn)行性腦室積水。后天性多因頸椎畸形及進(jìn)行性腦室積水。后天性多因頸椎病、外傷，及少部分腫瘤所致。病、外傷，及少部分腫瘤所致。CT平掃價值有限平掃價值有限.偶可見髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔。偶可見髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔。MRI是目前是目前診斷脊髓空洞癥最佳的檢查手段診斷脊髓空洞癥最佳的檢查手段.無輻射、無創(chuàng)傷無輻射、無創(chuàng)傷、無并發(fā)癥、無并發(fā)癥.多參數(shù)三維掃描圖像可使病變顯示直多參數(shù)三維掃描圖像可使病變顯示直觀而全面，明確病變范圍，有利于區(qū)分是原發(fā)性觀而全面，明確病變范圍，有利于區(qū)分