1、學(xué)習(xí)目標學(xué)習(xí)目標知識目標知識目標1 1、概述生物氧化的概念、特點，呼吸鏈的概念、概述生物氧化的概念、特點，呼吸鏈的概念、組成、作用和排列順序；歸納組成、作用和排列順序；歸納ATPATP生成的方式；生成的方式；概述氧化磷酸化的概念、偶聯(lián)部位；敘述影響氧概述氧化磷酸化的概念、偶聯(lián)部位；敘述影響氧化磷酸化的因素?；姿峄囊蛩亍? 2、簡述能量的儲存和利用過程。、簡述能量的儲存和利用過程。3 3、列舉參與生物氧化的酶類。、列舉參與生物氧化的酶類。學(xué)習(xí)目標學(xué)習(xí)目標能力目標能力目標1 1、運用能量的利用、轉(zhuǎn)移及儲存的原理，解釋、運用能量的利用、轉(zhuǎn)移及儲存的原理，解釋機體運動和代謝等現(xiàn)象。機體運動和代謝等

2、現(xiàn)象。2 2、聯(lián)系影響氧化磷酸化的因素，解釋有機磷、一、聯(lián)系影響氧化磷酸化的因素，解釋有機磷、一氧化碳、氰化物中毒的機制，以及甲狀腺功能亢進氧化碳、氰化物中毒的機制，以及甲狀腺功能亢進患者出現(xiàn)怕熱、多汗等臨床癥狀的原因；討論引起患者出現(xiàn)怕熱、多汗等臨床癥狀的原因；討論引起新生兒硬腫癥的原因。新生兒硬腫癥的原因。 一、生物氧化的概念一、生物氧化的概念 糖、脂肪、蛋白質(zhì)等生物燃料物質(zhì)在生物體內(nèi)糖、脂肪、蛋白質(zhì)等生物燃料物質(zhì)在生物體內(nèi)進行氧化分解，逐步釋放能量，最終生成進行氧化分解，逐步釋放能量，最終生成COCO2 2 和和 H H2 2O O的過程。的過程。 因為生物氧化是在組織細胞內(nèi)進行的，消耗

3、因為生物氧化是在組織細胞內(nèi)進行的，消耗O O2 2并放出并放出COCO2 2，所以生物氧化又稱為組織呼吸或細胞呼，所以生物氧化又稱為組織呼吸或細胞呼吸。吸。糖糖 脂肪脂肪 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) COCO2 2和和H H2 2O O O O2 2能量能量ADP+PiADP+PiATPATP熱能熱能生物氧化的兩大體系：生物氧化的兩大體系： 線粒體生物氧化體系：線粒體生物氧化體系：產(chǎn)能產(chǎn)能 非線粒體生物氧化體系非線粒體生物氧化體系( (生物轉(zhuǎn)化生物轉(zhuǎn)化):): 主要解主要解毒毒, ,參與代謝物、藥物及毒物的清除、排泄參與代謝物、藥物及毒物的清除、排泄二、生物氧化的方式二、生物氧化的方式 1 1、加氧反應(yīng)：、

4、加氧反應(yīng)：向底物分子中直接加入氧向底物分子中直接加入氧原子或氧分子。原子或氧分子。 2 2、脫氫反應(yīng)：、脫氫反應(yīng)：從底物分子中脫下一對氫從底物分子中脫下一對氫原子或加水脫氫。原子或加水脫氫。 3 3、失電子反應(yīng)：、失電子反應(yīng)：從底物分子中脫下一個從底物分子中脫下一個電子電子。三、生物氧化的特點三、生物氧化的特點生物氧化生物氧化 是在是在細胞內(nèi)溫和的環(huán)境中細胞內(nèi)溫和的環(huán)境中（體溫，（體溫，pHpH接近接近中性），在一系列中性），在一系列酶促反應(yīng)酶促反應(yīng)逐步進行，逐步進行，能量逐能量逐步釋放步釋放有利于機體捕獲能量，提高有利于機體捕獲能量，提高ATPATP生成的效生成的效率。率。 進行廣泛的進行廣

5、泛的加水脫氫反應(yīng)加水脫氫反應(yīng)使物質(zhì)能間接獲使物質(zhì)能間接獲得氧，并增加脫氫的機會；脫下的氫與氧結(jié)合得氧，并增加脫氫的機會；脫下的氫與氧結(jié)合產(chǎn)生產(chǎn)生H H2 2O O，有機酸脫羧產(chǎn)生，有機酸脫羧產(chǎn)生COCO2 2。體外氧化體外氧化 能量是能量是突然突然釋放的。釋放的。 產(chǎn)生的產(chǎn)生的COCO2 2、H H2 2O O由物質(zhì)中的碳由物質(zhì)中的碳和氫直接與氧結(jié)合生成。和氫直接與氧結(jié)合生成。一、生物氧化過程中水的生成一、生物氧化過程中水的生成 生物氧化中生物氧化中H H2 2O O的生成的生成-生物氧化中所產(chǎn)生的生物氧化中所產(chǎn)生的H H2 2O O是是代謝底物脫下的氫經(jīng)呼吸鏈與氧結(jié)合而成的。代謝底物脫下的氫

6、經(jīng)呼吸鏈與氧結(jié)合而成的。 代謝物脫下的成對氫原子（代謝物脫下的成對氫原子（2H2H）通過多種酶和輔）通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水，這一系列酶和輔酶稱為又稱水，這一系列酶和輔酶稱為又稱電子傳遞鏈電子傳遞鏈 （一）呼吸鏈的組成成分（一）呼吸鏈的組成成分 接受還原性輔酶上的氫原子對接受還原性輔酶上的氫原子對(2H(2H+ +2e)+2e)，使輔，使輔酶分子氧化，并將電子對順序傳遞，直至激活分子酶分子氧化，并將電子對順序傳遞，直至激活分子氧，使氧負離子氧，使氧負離子(O(O2-2-) )與質(zhì)子對與質(zhì)子對(2H(2H+ +) )

7、結(jié)合，生成水。結(jié)合，生成水。電子對在傳遞過程中逐步氧化放能，所釋放的能量電子對在傳遞過程中逐步氧化放能，所釋放的能量驅(qū)動驅(qū)動ADPADP和無機磷發(fā)生磷酸化反應(yīng)，生成和無機磷發(fā)生磷酸化反應(yīng)，生成ATPATP。R=H: NADR=H: NAD+ +; R=H; R=H2 2POPO3 3:NADP:NADP+ +1 1、NADNAD+ +和和NADPNADP+ +的結(jié)構(gòu)的結(jié)構(gòu)尼克酰胺腺嘌呤二核苷尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（酸（CoA)CoA)尼克酰胺腺嘌呤二核苷尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（酸磷酸（CoA)CoA)功能：接受代謝脫下功能：接受代謝脫下2H(2H2H(2H+ +2e)+2e)氧化還原反應(yīng)時

8、變化發(fā)生在五價氮和三價氮之間氧化還原反應(yīng)時變化發(fā)生在五價氮和三價氮之間NADNAD+ +（NADPNADP+ +）和）和NADHNADH（NADPHNADPH）相互轉(zhuǎn)變）相互轉(zhuǎn)變FMNFMN結(jié)構(gòu)中含核黃素，發(fā)揮功能的部位是結(jié)構(gòu)中含核黃素，發(fā)揮功能的部位是異咯嗪環(huán)異咯嗪環(huán)2 2、黃素蛋白、黃素蛋白 輔基輔基FMNFMN功能：遞氫體功能：遞氫體Fe-SFe-S含有等量鐵原子和硫原子，其中鐵原含有等量鐵原子和硫原子，其中鐵原子可進行子可進行FeFe2+ 2+ Fe Fe3+3+e +e 反應(yīng)傳遞電子。反應(yīng)傳遞電子。 表示無機硫表示無機硫 3 3、鐵硫蛋白、鐵硫蛋白 輔基：鐵硫簇輔基：鐵硫簇(Fe-S

9、) (Fe-S) 功能：電子傳遞體功能：電子傳遞體 鐵硫蛋白鐵硫蛋白 無機硫無機硫半胱氨酸硫半胱氨酸硫 4 4、泛醌（、泛醌（CoQCoQ）H3COH3COCH3(CH2OOCHCCH2)nHCH3功能：遞氫體功能：遞氫體H3COH3COCH3ROO CoQ(醌型或氧化型)H3COH3COCH3ROOHHHH3COH3COCH3ROHOHCoQH(半醌型) CoQH2(氫醌型或還原型)5 5、細胞色素體系、細胞色素體系 CytCyt是一類以鐵卟啉為輔基的催化電子傳遞的是一類以鐵卟啉為輔基的催化電子傳遞的酶類，根據(jù)它們吸收光譜不同而分類。酶類，根據(jù)它們吸收光譜不同而分類。CytCyt的功能：的功

10、能： 電子傳遞體電子傳遞體 參與鐵硫蛋白參與鐵硫蛋白的電子傳遞過程的電子傳遞過程FADHFADH2 2氧化呼氧化呼吸鏈吸鏈兩條主要的呼吸鏈：兩條主要的呼吸鏈：NADHNADH氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈（二）呼吸鏈的類型（二）呼吸鏈的類型兩者區(qū)別是初始受氫體不同兩者區(qū)別是初始受氫體不同NADHNADH呼吸鏈呼吸鏈: :21NADH +H+AH2ANAD+FMNFMNH2CoQCoQH22Fe3+2Fe2+b-c1-c-aa3H2OFe-SO2-2H+O221琥珀酸延胡索酸FADFADH2CoQCoQH2Fe-S2Fe3+2Fe2+b-c1-c-aa3O2-O2H2O2H+FADHFADH2 2呼吸鏈呼

11、吸鏈: : （三）胞液中（三）胞液中NADHNADH的氧化的氧化 胞漿中胞漿中NADHNADH必須經(jīng)一定必須經(jīng)一定轉(zhuǎn)運機制轉(zhuǎn)運機制進入線粒體，進入線粒體，再經(jīng)呼吸鏈進行氧化磷酸化。再經(jīng)呼吸鏈進行氧化磷酸化。轉(zhuǎn)運機制轉(zhuǎn)運機制主要有主要有- -磷酸甘油穿梭作用磷酸甘油穿梭作用蘋果酸蘋果酸- -天冬氨酸穿梭作用天冬氨酸穿梭作用 NADH+H+ FADH2 NAD+ FAD 線粒體線粒體 內(nèi)膜內(nèi)膜 線粒體線粒體 外膜外膜膜間隙膜間隙 線粒體線粒體 基質(zhì)基質(zhì)-磷酸甘油磷酸甘油 脫氫酶脫氫酶 呼吸鏈呼吸鏈 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 PiCH2O-CH2OH C=OPiCH2O-CH2OH C=O-磷酸甘油

12、磷酸甘油 PiCH2O-CH2OH CHOHPiCH2O-CH2OH CHOH-磷酸甘油穿梭：NADH +H+ NAD+ -OOC-CH2-C-COO-O-OOC-CH2-C-COO-OHHNADH +H+ NAD+ 谷氨酸谷氨酸-天冬氨酸天冬氨酸 轉(zhuǎn)運體轉(zhuǎn)運體蘋果酸蘋果酸-酮酮 戊二酸轉(zhuǎn)運體戊二酸轉(zhuǎn)運體 -OOC-CH2-C-COO-OHH蘋果酸蘋果酸 -OOC-CH2-C-COO-O草酰乙酸草酰乙酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-O-OOC-CH2-CH2-C-COO-O-酮戊二酸酮戊二酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H谷氨酸谷氨酸 蘋果酸蘋果酸 脫氫酶脫氫酶 谷

13、草轉(zhuǎn)谷草轉(zhuǎn) 氨酶氨酶 胞液胞液 線線粒粒體體內(nèi)內(nèi)膜膜 基質(zhì)基質(zhì) 呼吸鏈呼吸鏈 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H天冬氨酸天冬氨酸 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H-OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H蘋果酸-天冬氨酸穿梭：二、生物氧化中二氧化碳的生成二、生物氧化中二氧化碳的生成 體內(nèi)二氧化碳的生成并不是代謝物中的碳原子與氧體內(nèi)二氧化碳的生成并不是代謝物中的碳原子與氧直接化合的結(jié)果，而是直接化合的結(jié)果，而是在酶的催化下代謝底物經(jīng)一系列在酶的催化下代謝底物經(jīng)一系列脫氫、加水等反應(yīng)，轉(zhuǎn)變成含羧基的化合物，然后經(jīng)脫脫氫、加水等反應(yīng)，轉(zhuǎn)變成含羧基的化合物，然后經(jīng)脫羧反應(yīng)生成羧反應(yīng)

14、生成COCO2 2 ，其中氧多來自，其中氧多來自H H2 2O O分子。分子。 -單純脫羧單純脫羧 -單純脫羧單純脫羧 -氧化脫羧氧化脫羧 -氧化脫羧氧化脫羧NOCH2OOHOHNNNNH2POOHOPOOHOPOOHOHATPATPATPATP 為體內(nèi)各種生理活動提供能量形成磷酸酯為體內(nèi)各種生理活動提供能量形成磷酸酯類中間代謝物參與酶的共價修飾類中間代謝物參與酶的共價修飾第二節(jié)第二節(jié) 線粒體生物氧化體系線粒體生物氧化體系高能磷酸鍵與高能磷酸化合物高能磷酸鍵與高能磷酸化合物 高能磷酸鍵高能磷酸鍵：水解時釋放的能量大于水解時釋放的能量大于21KJ/mol21KJ/mol的的磷酸酯鍵，常表示為磷酸

15、酯鍵，常表示為PP。 ATPATP水解時釋放的能量為水解時釋放的能量為30.5KJ/mol30.5KJ/mol 高能磷酸化合物高能磷酸化合物：含有高能磷酸鍵的化合物含有高能磷酸鍵的化合物（一）（一）ATPATP的生成方式的生成方式 1 1、底物水平磷酸化、底物水平磷酸化 是底物分子內(nèi)部能是底物分子內(nèi)部能量重新分布，生成高能鍵，使量重新分布，生成高能鍵，使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的的過程。過程。 底物水平磷酸化底物水平磷酸化是在被氧化的底物上發(fā)生磷酸是在被氧化的底物上發(fā)生磷酸化作用。即底物被氧化的過程中，形成了某些高能化作用。即底物被氧化的過程中，形成了某些高能磷酸化合物的中

16、間產(chǎn)物，通過酶的作用可使磷酸化合物的中間產(chǎn)物，通過酶的作用可使ADPADP生成生成ATPATP。 2 2、氧化磷酸化、氧化磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化 是指在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)是指在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)ADPADP磷酸化，生成磷酸化，生成ATPATP，又稱為偶聯(lián)磷酸化。，又稱為偶聯(lián)磷酸化。 在生物氧化過程中，氧化放能反應(yīng)常常與吸能的在生物氧化過程中，氧化放能反應(yīng)常常與吸能的磷酸化反應(yīng)偶聯(lián)發(fā)生。偶聯(lián)反應(yīng)將氧化釋放的一部磷酸化反應(yīng)偶聯(lián)發(fā)生。偶聯(lián)反應(yīng)將氧化釋放的一部分自由能用于無機磷參加的高能磷酸鍵生成反應(yīng)。分自由能用于無機磷參加的高能磷酸鍵生成反應(yīng)。這種氧化放能反應(yīng)與磷酸化吸能反應(yīng)的偶聯(lián)

17、，稱為這種氧化放能反應(yīng)與磷酸化吸能反應(yīng)的偶聯(lián)，稱為氧化磷酸化作用。氧化磷酸化作用。ATPATP ATP 氧化磷酸化偶聯(lián)部位氧化磷酸化偶聯(lián)部位P/O P/O 比值：比值： 物質(zhì)氧化時，每消耗物質(zhì)氧化時，每消耗1 1摩氧原子所消耗的無機摩氧原子所消耗的無機 磷的摩爾數(shù)磷的摩爾數(shù)( (或或ADPADP摩爾數(shù)摩爾數(shù)),),即生成即生成ATPATP的摩爾數(shù)。的摩爾數(shù)。實驗：實驗：ATPATP ATP 實驗指明實驗指明NADHNADH呼吸鏈的呼吸鏈的P/OP/O值是值是3 3，即每消耗一，即每消耗一摩爾氧原子就可形成摩爾氧原子就可形成3 3摩爾摩爾ATPATP，F(xiàn)ADHFADH2 2呼吸鏈的呼吸鏈的P/O

18、P/O值是值是2 2，即消耗一摩爾氧原子可形成，即消耗一摩爾氧原子可形成2 2摩爾摩爾ATPATP。CytaaCytaa3 3OO2 2 0.53V 102.3KJ/mol 0.53V 102.3KJ/mol 能能 NAD NAD+ +CoQ 0.36V 69.5KJ/mol CoQ 0.36V 69.5KJ/mol 能能CoQCytc 0.21V 40.5KJ/mol CoQCytc 0.21V 40.5KJ/mol 能能1 1、抑制劑的作用、抑制劑的作用（1 1）呼吸鏈抑制劑：）呼吸鏈抑制劑： 抑制電子傳遞抑制電子傳遞（二）影響氧化磷酸化的因素（二）影響氧化磷酸化的因素（2 2）解偶聯(lián)劑：不影響呼吸鏈中氫和電子的傳解偶聯(lián)劑：不影響呼吸鏈中氫和電子的傳遞，但抑制遞，但抑制ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的物質(zhì)。的物質(zhì)。 破壞破壞H H+ +的跨膜電位的跨膜電位 ：2 2，4-4-二硝基苯酚二硝基苯酚 （磷酸化破壞）（磷酸化破壞） ADP+Pi ATPADP+Pi ATP 呼吸鏈正常呼吸鏈正常 _魚藤酮魚藤酮粉蝶霉素粉蝶霉素A A異戊巴比妥異戊巴