1、 造血系統(tǒng)疾病造血系統(tǒng)疾病 小兒造血特點 小兒造血胚胎期造血生后造血中胚葉造血期骨髓造血肝造血期骨髓外造血骨髓造血第一節(jié)第一節(jié) 小兒造血和血液特點小兒造血和血液特點一、造血特點（一）胚胎期造血（一）胚胎期造血:3:3個時期個時期1 1. .中胚葉造血期（中胚葉造血期（mesoblastic hematopoiesismesoblastic hematopoiesis） 2 2周開始，周開始，8 8周退化，周退化，12-1512-15周消失。周消失。2.2.肝造血期（肝造血期（hepatic hematopoiesishepatic hematopoiesis） 肝：肝：6-86-8周開始，周開

2、始，4-54-5月達高峰，月達高峰，6 6月減退，出生停止。月減退，出生停止。 脾：脾： 8 8周開始，周開始， 5 5月減退，出生時成為淋巴器官。月減退，出生時成為淋巴器官。 胸腺：胸腺： 8 8周開始生成淋巴細胞，持續(xù)終生。周開始生成淋巴細胞，持續(xù)終生。 淋巴結(jié)：淋巴結(jié)：1111周開始生成淋巴細胞并持續(xù)終生。周開始生成淋巴細胞并持續(xù)終生。3.3.骨髓造血期（骨髓造血期（medullary hematopoiesismedullary hematopoiesis） 6 6周出現(xiàn)骨髓，周出現(xiàn)骨髓，4 4月開始造血，出生月開始造血，出生2-52-5周后成唯周后成唯 一造血一造血場場所。所。 1骨

3、髓造血：生后正常造血的唯一場所 紅髓 黃髓 5-7y 2骨髓外造血 嬰幼兒時期感染 肝、脾、淋巴結(jié)大貧血（溶血）浸潤 外周血：有核紅、幼稚粒纖維化 正常小兒造血特點正常小兒造血特點 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黃囊卵黃囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血生后造血1.1.骨髓造血（骨髓造血（ medullary hematopoiesismedullary hematopoiesis） 5 5歲之前：全部紅髓歲之前：全部紅髓 5-75-7歲：出現(xiàn)黃髓歲：出現(xiàn)黃髓 1818歲后：少量紅髓歲后：少量紅髓2.2.骨髓外造血（骨髓外造血

4、（extramedullary hematopoiesis extramedullary hematopoiesis ） 肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)造血肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)造血3.3.淋巴器官造血淋巴器官造血 生后胸腺、脾臟和淋巴結(jié)繼續(xù)生后胸腺、脾臟和淋巴結(jié)繼續(xù) 產(chǎn)生淋巴細胞產(chǎn)生淋巴細胞 (1)嬰幼兒 (2)誘因: 感染性貧血、溶血時 (3)肝、脾、淋巴結(jié)腫大 (4)外周血可見有核紅細胞或中性粒細胞 (5)感染及貧血糾正后即可恢復(fù)正常4.4.單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬細胞系統(tǒng)CD34 CFU-GM CD34 CFU-GM 單核細胞單核細胞組織組織 組織組織 巨噬細胞巨噬細胞 皮膚皮膚 朗格罕細胞朗格罕細胞 淋巴結(jié)

5、淋巴結(jié) 著色體巨噬細胞著色體巨噬細胞 肺肺 塵細胞塵細胞 肝肝 枯否氏細胞枯否氏細胞 中樞神經(jīng)中樞神經(jīng) 小膠質(zhì)細胞小膠質(zhì)細胞 腹腔腹腔 巨噬細胞巨噬細胞 骨骼骨骼 破骨細胞破骨細胞 骨髓骨髓 巨噬細胞、網(wǎng)狀細胞巨噬細胞、網(wǎng)狀細胞二、血象特點二、血象特點（一）紅細胞數(shù)及血紅蛋白的含量（一）紅細胞數(shù)及血紅蛋白的含量（number of RBC and concentration of hemoglobin）出生時出生時 RBC （57）1012 /L Hb 150220g/L生后生后23個月個月 RBC 生成減少；破壞增多；血容量增加生成減少；破壞增多；血容量增加 生理性貧血（生理性貧血（phys

6、iological anemia ） RBC 31012 /L Hb 100g/L 12歲時歲時 成人水平成人水平網(wǎng)織紅細胞網(wǎng)織紅細胞(reticulocyte)數(shù)的變化數(shù)的變化: 3天天, 47天天, 3月月, 1歲后歲后 1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量變化7654321012h 10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Yearsl出生時紅細胞和血紅蛋白均高。l生理性溶血l生理性貧血l原因：紅細胞生成素減少，骨髓造血功能暫時性降低；生理性溶血（胎兒紅細胞破壞）；嬰兒生長發(fā)育迅速；循環(huán)血量迅速增加。 1) 出生后紅細胞和血紅蛋白量下降 2) 2-3月降至 Rbc:31012/L Hb:100g/

7、L 3) 生理性貧血呈自限性紅細胞發(fā)育各期形態(tài)原始紅細胞 rubriblast原巨紅細胞promegaloblast紅細胞發(fā)育各期形態(tài)紅細胞發(fā)育各期形態(tài)（二）白細胞數(shù)與分類（二）白細胞數(shù)與分類（number and types of WBC）出生時出生時 （1520） 109 /L 612月月 維持在維持在10 109 /L 8歲時歲時 接近成人水平接近成人水平白細胞分類白細胞分類 主要是中性粒細胞與淋巴細胞比主要是中性粒細胞與淋巴細胞比 例的變化。兩個交叉點：例的變化。兩個交叉點：46天、天、46歲歲正常小兒血象特點正常小兒血象特點 出生出生 46d 13y 46y 學齡學齡期期NL 35%

8、 50% 60% 50% 2040% 65% 50% 40% 50% 5070%WBC分類變化分類變化 四六兩交叉四六兩交叉 七歲同成人七歲同成人（三）血小板數(shù)三）血小板數(shù)（number of platelet）（四）血紅蛋白種類（四）血紅蛋白種類（types of hemoglobin） 6種珠蛋白鏈組成種珠蛋白鏈組成6種血紅蛋白分子。出生種血紅蛋白分子。出生 后血液中存在的是后血液中存在的是HbF; HbA; HbA2 （五）血容量（五）血容量（blood volume） 年齡越小，相對血容量越多年齡越小，相對血容量越多 Hemoglobin At birth1 yr2 yr 血紅蛋白種類

9、血紅蛋白種類 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎兒期 HbF 成 人 HbA 血血 容容 量量 新生兒 10% 兒 童 8-10% 成 人 6-8% 第二節(jié)第二節(jié) 小兒貧血概述小兒貧血概述 1. 新生兒期：新生兒期：145g/L2. 14個月：個月：90g/L3. 46個月：個月：100g/L4. 6個月個月6歲：歲：110g/L5. 614歲：歲：120g/L 年齡年齡血紅蛋白量血紅蛋白量 (g/L) 28 d 145 14 mon 90 46 mon 100 6 mon6 y 110 614 y 120 小兒貧血的診斷標準小兒貧血的診斷標準海拔每升高海拔每升高1000

10、米，血紅蛋白上升米，血紅蛋白上升4貧血概述貧血概述小兒貧血分類貧血程度分類病因分類形態(tài)學分類二、貧血的分類二、貧血的分類(classification of anemia)（一）貧血的程度（一）貧血的程度（gravity of anemia）1. 輕度輕度(mild)：正常下限：正常下限90g/L2. 中度中度(moderate)：9060 g/L3. 重度重度(severe)：6030 g/L4. 極重度極重度(utmost severe )：30 g/L新生兒標準相應(yīng)提高新生兒標準相應(yīng)提高30 g/Ll 輕度：血紅蛋白一般為144120g/L 中度：血紅蛋白一般為90g/L 重度：血紅蛋白

11、一般為60g/L 極重度：血紅蛋白一般為60g/L貧血概述貧血概述l紅細胞和血紅蛋白生成不足（紅細胞和血紅蛋白生成不足（anemia of inadequate RBC and hemoglobin production）l溶血性貧血（溶血性貧血（hemolytic anemia）l失血性貧血（失血性貧血（blood loss）1.1.紅細胞和血紅蛋白生成不足紅細胞和血紅蛋白生成不足（anemia of inadequate RBC and hemoglobin production）（1）缺乏造血物質(zhì)：各種維生素、微量元素和蛋白質(zhì)缺乏）缺乏造血物質(zhì)：各種維生素、微量元素和蛋白質(zhì)缺乏（2）骨髓

12、造血功能障礙）骨髓造血功能障礙 a.再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemia）：先天性（）：先天性（congenital）和后天性（和后天性（primary and acquired） b.單純紅細胞再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血(pure RBC aplastic anemia ）（3）紅細胞生成素不足）紅細胞生成素不足: 慢性炎性疾病慢性炎性疾病(chronic inflammation disease)、慢性腎臟病、甲低、慢性腎臟病、甲低(hypothyroidism)等。等。（4）其他）其他: 鉛中毒（鉛中毒（lead poisoning） 、鐵粒幼細胞性

13、貧血（、鐵粒幼細胞性貧血（sideroblastic anemia) 、骨髓浸潤伴發(fā)的貧血（、骨髓浸潤伴發(fā)的貧血（bone marrow replacement）2. 2. 溶血性貧血溶血性貧血（hemolytic anemia）（1 1）紅細胞內(nèi)在缺陷）紅細胞內(nèi)在缺陷（cellular defects） a. 膜結(jié)構(gòu)異常（膜結(jié)構(gòu)異常（membrane defects）: 遺傳性球形紅細遺傳性球形紅細胞、橢圓形紅細胞增多癥，口形紅細胞、棘狀細胞增多胞、橢圓形紅細胞增多癥，口形紅細胞、棘狀細胞增多 b. 酶缺乏（酶缺乏（enzyme deficiencies）糖的無氧酵解通路酶）糖的無氧酵解通路

14、酶缺乏；磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代謝途徑酶缺乏；核苷缺乏；磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代謝途徑酶缺乏；核苷酸代謝途徑酶缺乏酸代謝途徑酶缺乏 c. 血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常（血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常（hemoglobin abnormalities） （2 2）紅細胞外在因素）紅細胞外在因素（extracellular defects） a. 免疫因素免疫因素(immunity factors)：體內(nèi)存在破壞紅細胞的抗體：體內(nèi)存在破壞紅細胞的抗體 b. 感染因素（感染因素（infections）溶血素對紅細胞的破壞）溶血素對紅細胞的破壞 c. 物理化學因素（物理化學因素（fragmentation hemo

15、lysis） d. 其他其他 脾亢、脾亢、PNH、TTP、DIC 3. 3. 失血性貧血失血性貧血（blood loss）（1）急性失血（）急性失血（acute blood loss）（2 2）慢性失血（）慢性失血（chronic blood loss） （三）形態(tài)分類（三）形態(tài)分類（morphology）根據(jù)紅細胞數(shù)量，血紅蛋白量，和紅細胞壓積計算MCV，MCH，和MCHC。 MCV=紅細胞壓積/紅細胞數(shù)量=Hct1015/RBC1012（fl）MCH=血紅蛋白量/紅細胞數(shù)量=Hb（g/L）1012/ RBC1012（pg）MCHC=血紅蛋白量/紅細胞壓積= Hb（g/L）/ Hct（L/L

16、）l一般根據(jù)紅細胞平均容積分為：這種分類的基礎(chǔ)是根據(jù)檢測紅細胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細胞壓積計算紅細胞平均容積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的結(jié)果而將貧血分為四類(見表)。 貧血概述貧血概述 紅細胞形態(tài)與貧血種類紅細胞形態(tài)與貧血種類 MCV（fl） MHC（pg） MCHC（%） normal value 8094 2832 3238macrocytic 94 32 3238normacytic 8094 2832 3238pure microcytic 80 28 3238microcytic and hypochromic 80 28 32貧血概述

17、貧血概述（四）形態(tài)分類與病因分析（四）形態(tài)分類與病因分析1. 1. 小細胞低色素小細胞低色素 Iron deficiencyThalassenmiasLead poisoningChronic disease(infection, cancer, inflammation, renal disease)Vitamin B6 responsiveCopper deficiencySideroblastic（some）2. 2. 正細胞性正細胞性Decreased production (aplastic anemia, bone marrow replacement)Blood lossHemo

18、lysis3.3.大細胞性大細胞性Normal newbornReticulocytosisVitamin B12 deficiencyFolate deficiencyMyelodysplasiaLiver diseaseVitamin B6 deficiency（some）Hyperthyroidism（some）臨床表現(xiàn)血容量下血容量下降的速度降的速度血液、血液、呼吸、循環(huán)對呼吸、循環(huán)對貧血的代償貧血的代償和耐受能力和耐受能力貧血貧血的病因的病因血液攜帶血液攜帶氧能力氧能力下降下降貧血概述貧血概述三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)(clinical manifestations) )1.一般表現(xiàn)：

19、皮膚粘膜顏色，精神營養(yǎng)狀態(tài)，生一般表現(xiàn)：皮膚粘膜顏色，精神營養(yǎng)狀態(tài)，生長發(fā)育等長發(fā)育等2.造血器官反應(yīng)：髓外造血表現(xiàn)。造血器官反應(yīng)：髓外造血表現(xiàn)。3.各系統(tǒng)癥狀：循環(huán)和呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，神各系統(tǒng)癥狀：循環(huán)和呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)經(jīng)系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)四、診斷（四、診斷（diagnosis）（一）病史（一）病史（history）:發(fā)病年齡、病程、伴隨癥狀、喂養(yǎng)發(fā)病年齡、病程、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、家族史史、過去史、家族史（二）體格檢查（二）體格檢查（physical examination）：生長發(fā)育、營）：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚和粘膜、指甲和毛發(fā)、肝脾和淋巴結(jié)腫大養(yǎng)狀況、皮膚

20、和粘膜、指甲和毛發(fā)、肝脾和淋巴結(jié)腫大（三）輔助檢查（三）輔助檢查（laboratory findings） 1. 外周血象和網(wǎng)織紅細胞（外周血象和網(wǎng)織紅細胞（peripheral blood phase and reticulocyte ） 2. 骨髓檢查（骨髓檢查（bone marrow aspiration） 紅細胞的形態(tài)異常紅細胞發(fā)育各期形態(tài)紅細胞的形態(tài)異常3.3.特殊檢查特殊檢查（special examination）（1 1）微量元素測定（鐵、銅、維生素）微量元素測定（鐵、銅、維生素）（2 2）溶血性疾病檢查）溶血性疾病檢查 紅細胞破壞增多（紅細胞壽命、膽紅素、紅細胞破壞增多（紅細胞壽命、膽紅素、FHbFHb、HpHp、 尿尿HbHb、尿三膽）、尿三膽） 病因檢查（脆性試驗、病因檢查（脆性試驗、G6PDG6PD活性測定、活性測定、PKPK活性測定、血活性測定、血 紅蛋白電泳、糖溶血試驗、酸溶血試驗、紅蛋白電泳、糖溶血試驗、酸溶血試驗、CoombsCoombs試驗，試驗，基因分析）基因分析）（3 3）骨髓活檢）骨髓活檢（4