1、毛周角化病毛周角化?。╧eratosis pilaris）定義 毛囊漏斗部角化異常性皮膚病，其特征是漏斗部毛孔內(nèi)有一個小的角質(zhì)栓。是一種常染色體顯性遺傳性皮膚病。 病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制未明，可能與維生素A缺乏、代謝障礙有關(guān)。臨床表現(xiàn) 多對稱性累及青少年的上臂、股外側(cè)和臀部，部分患者可累及腹部。常冬季加重，夏季減輕。受累部位有特殊的粗糙感，皮損為針尖到粟粒大小、與毛孔一致的堅(jiān)硬丘疹，不融合，頂端有淡褐色角質(zhì)栓，內(nèi)含卷曲的毛發(fā)，剝?nèi)ソ撬ê筮z留漏斗狀小凹陷，但不久又在此凹陷中新生出角栓；炎癥程度不一，出現(xiàn)紅斑者易導(dǎo)致炎癥后色素沉著。（典型圖片）一般無自覺癥狀，亦可伴有輕度瘙癢。病情常隨年齡增長而

2、改善。組織病理 毛囊口擴(kuò)張，有角栓，偶見扭曲或螺旋狀毛發(fā)；毛囊周圍可見單核細(xì)胞浸潤。 診斷和鑒別診斷 本病根據(jù)好發(fā)年齡及典型皮損易于診斷。需與小棘苔蘚、毛發(fā)紅糠疹、維生素A缺乏癥以及瘰疬性苔蘚等進(jìn)行鑒別。小棘苔蘚毛發(fā)紅糠疹治 療 本病一般無需治療。外用藥以“溫和、促角化、輕度剝脫”為原則。局部外用0.050.1維A酸軟膏、35水楊酸軟膏、1020尿素霜等有效。病情嚴(yán)重者可口服維生素A脂溢性角化病掌握脂溢性角化的臨床特點(diǎn) 熟悉脂溢性角化的組織病理特點(diǎn)、治療原則 脂溢性角化病(seborrheic keratosis)又名老年疣(senile wart)，為老年人最常見的良性表皮增生性腫瘤，可能與

3、日曬、慢性炎癥刺激等有關(guān)。臨床表現(xiàn) 好發(fā)于顏面、頭皮、軀干、上肢等處，亦見于四肢等其他部位但也可發(fā)生于體表任何部位。早期損害為1個或數(shù)個淡黃或淺褐色的扁平丘疹，圓形、卵圓形或不規(guī)則形，界限清楚，表面呈顆粒狀，直徑約1cm，以后緩慢增大、變厚，數(shù)目增多，顏色變深，呈褐色甚至黑色疣狀丘疹或斑塊。通常難自行消退，良性經(jīng)過，惡變者極少。 組織病理 主要有棘層肥厚型、角化過度型、網(wǎng)狀型(腺樣型)3種類型。所有類型均有角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，增生的瘤組織由鱗狀細(xì)胞和基底樣細(xì)胞組成，其特點(diǎn)是瘤邊界變平坦，且與兩側(cè)正常表皮位于同一平面上。治療 一般不需治療，必要時可用冷凍、激光或電燒灼療法。 色素痣

4、(1) (Pigmented Nevus)下頁掌握色素痣的臨床表現(xiàn) 掌握色素痣的組織病理特點(diǎn) 熟悉色素痣的診斷和鑒別診斷 熟悉色素痣的治療原則 痣細(xì)胞痣(nevus cell nevus)又稱色素痣(nevus pigmentosus)，為人類最常見的良性皮膚腫瘤。痣細(xì)胞通常要經(jīng)過發(fā)展、成熟和衰老等不同階段，并隨著年齡增長逐漸由表皮移入真皮。臨床表現(xiàn) 色痣大多發(fā)生于兒童或青春期，可呈斑疹、丘疹、乳頭瘤狀、疣狀、結(jié)節(jié)或有蒂損害等表現(xiàn)。可發(fā)生于任何部位。其大小由幾毫米到幾厘米，甚至面積很大。其顏色通常為黃褐或黑色，但也呈藍(lán)、紫色或無色素沉著。（典型圖片）（一）交界痣：為直徑幾毫米到幾厘米、深淺不同

5、的褐色斑。一般平滑、無毛,也可稍高起。能發(fā)生于身體任何部位。掌跖及生殖器之色痣常屬這一類，無性別差別。交界痣臨床表現(xiàn)圖（二）混合痣：外觀類似交界痣，但可能更高起?；旌橡肱R床表現(xiàn)（三）皮內(nèi)痣：為成年人最常見的一類色痣?？砂l(fā)生于任何部位，但最常見于頭頸部，不發(fā)生于掌跖或生殖器部位。損害由幾毫米到幾厘米，邊緣規(guī)則，呈深淺不同的褐色。表面可有毛發(fā)，較正常為粗。皮內(nèi)痣表現(xiàn)為毛痣者多見于成人的頭皮、面頸部，直徑一般小于1cm。損害呈半球形隆起，但也有呈乳頭瘤樣或有蒂損害。皮內(nèi)痣一般不增大。面部痣不像其它部位，無消退的趨勢。一般平滑的色痣為交界痣，稍高起者為混合痣，半球形或有蒂損害為皮內(nèi)痣，這是由于痣細(xì)胞周

6、圍真皮組織過度生長的結(jié)果。臨床不能肯定時，則需病理檢查。皮內(nèi)痣臨床表現(xiàn)圖色素痣(2) (Pigmented Nevus)上頁組織病理 （一） 交界痣在表皮下部或直接鄰近真皮處有痣細(xì)胞巢。上皮樣痣細(xì)胞排列規(guī)則，細(xì)胞內(nèi)有大量色素。表皮輕度棘層肥厚和角化過度，表皮嵴可伸長。除有外傷和惡變時外，真皮內(nèi)無炎癥浸潤。（二） 混合痣和交界痣相同。但痣細(xì)胞巢呈索狀伸向真皮。其較低部位之痣細(xì)胞可呈梭形，埋于膠原組織中，不含或含很少黑素。真皮內(nèi)很少或無炎癥。（三） 皮內(nèi)痣痣細(xì)胞呈巢或索條狀，位于真皮不同深度，但很少低于網(wǎng)狀層上的1/3。在痣細(xì)胞巢和表皮之間有明顯的正常區(qū)域。在真皮上部的痣細(xì)胞巢內(nèi)，通常含有中等量黑

7、素。痣細(xì)胞在真皮之深部時，則細(xì)胞形態(tài)呈梭形，排列成束，失去色素。真皮內(nèi)很少或無炎癥。皮內(nèi)痣痣細(xì)胞巢位于真皮內(nèi)，位于真皮上部的痣細(xì)胞呈巢狀或條索狀，常含中等量黑素；真皮中下部的痣細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主，排列成束，很少含黑素。診 斷 根據(jù)病史和臨床有色素的特征，病理變化中有痣細(xì)胞的存在，診斷不難。臨床上要求確定是否需要進(jìn)行病理檢查以排除惡變時，一般原則為：色痣一般出現(xiàn)在出生到2030歲以前，年紀(jì)較大時發(fā)生新的色素?fù)p害，則應(yīng)引起懷疑。色痣變黑不是惡變的絕對指征，在性成熟及妊娠時，所有的色痣可變黑，并有增大的趨勢。但任何單個痣比其它痣變黑或變大時，則應(yīng)引起懷疑。30歲之后，多數(shù)痣可能逐漸消失（面部痣例外）

8、；如相反時，則應(yīng)注意觀察。色痣反復(fù)發(fā)生感染或易受外傷，則應(yīng)去除。但尚無證據(jù)肯定，外傷能使良性轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒院谒亓?。自然出血、潰瘍、周圍發(fā)生衛(wèi)星狀損害、所屬淋巴結(jié)增大等是色痣真正惡變的征象。治 療 一般不必治療。先天性痣細(xì)胞痣有發(fā)生黑素瘤的可能，以手術(shù)切除為好；發(fā)生在掌跖、腰圍、腋窩、腹股溝等易摩擦部位的交界痣、混合痣亦應(yīng)考慮手術(shù)切除。痣細(xì)胞痣若出現(xiàn)以下惡變體征亦應(yīng)手術(shù)切除：體積突然增大；顏色變黑；表面出現(xiàn)糜爛、潰瘍、出血或腫脹；自覺疼痛或瘙癢；周圍出現(xiàn)衛(wèi)星病灶等。先天性血管畸形和血管瘤 1、先天性血管畸形 先天性血管瘤(congenital hemangioma)由胎兒期成血管組織畸型或原有血管擴(kuò)

9、張所致。（1）、鮮紅斑痣(nevus flammeus) 又稱毛細(xì)血管擴(kuò)張痣或葡萄酒樣痣，是常見先天性毛細(xì)血管畸形。出生即可存在。好發(fā)于顏面、頸部，也可發(fā)生于其他任何部位。皮損為一個或數(shù)個斑疹或斑片，不高出皮面，顏色淡紅或暗紅，形狀不規(guī)則，壓之部分或完全褪色。發(fā)生于面部者可隨年齡增長而顏色變深、增大，亦可高出皮面，或其上發(fā)生結(jié)節(jié)狀皮損?？砂榘l(fā)其他血管畸型。（典型圖片）組織病理為真皮中上部毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮損隆起或呈結(jié)節(jié)狀者，除真皮淺層外，其深層及皮下組織亦出現(xiàn)血管擴(kuò)張，但血管內(nèi)皮細(xì)胞不增生。本型治療較困難?？蛇x用YAG:585nm 或595 nm脈沖燃料激光，但需要多次，較長時間的治療。亦可應(yīng)用

10、市售遮蓋霜，以遮蓋皮損而達(dá)到美容的目的。（2）靜脈畸形（venous malformation）又稱海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)。本病出生時即存在或出生后數(shù)周發(fā)生。好發(fā)于頭、頸部，亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。皮損為單個或數(shù)個大而不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或分葉狀皮損，淺表皮損顏色鮮紅或深紅，表面不規(guī)則，深在皮損顏色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔軟而有彈性，可壓縮，狀似海綿。皮損在1年內(nèi)逐漸增大，亦可逐漸緩解，但難以完全消退。累及消化道?？梢鹇猿鲅拓氀?，尸檢還發(fā)現(xiàn)其他臟器受累。（典型圖片） 海綿狀血管瘤組織病理表現(xiàn)為真皮下部和皮下組織中存在不規(guī)則腔隙，充以紅細(xì)胞及纖維

11、物質(zhì)，腔壁為單層內(nèi)皮細(xì)胞；較大血管腔隙可見外膜細(xì)胞增生，管壁增厚。激光治療或手術(shù)切除僅對部分有效。 2、先天性血管瘤 又稱草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma) 、毛細(xì)血管瘤(capillary hemangioma)，出生時即可存在，但常在出生后23個月內(nèi)發(fā)生。好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。皮損呈鮮紅色分葉狀腫瘤，質(zhì)地柔軟，高出皮表，境界清楚，單一或數(shù)個，通常1至數(shù)厘米，偶見整個肢體受累者；廣泛皮損的深部，?？砂l(fā)海綿狀血管瘤。皮損可逐漸增大，約1年后逐漸開始退化，7090患者在57歲時可自行完全消退。 嬰幼兒期皮損組織病理表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、增大，聚集成實(shí)體性索團(tuán)，僅

12、見少數(shù)小的毛細(xì)血管腔。成熟皮損則表現(xiàn)為血管腔增大或顯著擴(kuò)張，而內(nèi)皮細(xì)胞變平。本型皮損絕多數(shù)可完全消退，因此應(yīng)盡量等待自然消退。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或線照射治療；還可選用585nm、595nm脈沖燃料激光治療。光線性角化病(1)（Actinic keratosis）下頁了解光線性角化病的病因及發(fā)病機(jī)理 熟悉光線性角化病的臨床表現(xiàn) 了解光線性角化病的組織病理特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷 了解光線性角化病的治療原則 光線性角化病(Actinic Keratosis，AK) 又名日光性角化?。⊿olar Keratosis ）或老年角化?。↘eratosis Senilis），于1896年

13、由Duhreuilh以老年性角化?。╧eratosis senilis）首次報(bào)道，1958 年P(guān)inkus 命名為“光線性角化?。ˋctinic keratosis)，是一種長期曝曬日光而引起的皮膚損害，老年男性多發(fā)，80%以上的皮損發(fā)生于曝光部位，部分可轉(zhuǎn)化為鱗狀細(xì)胞癌，被認(rèn)為是一種癌前病變。 病因及發(fā)病機(jī)理 本病病因尚不完全清楚，多發(fā)于白種人、白化病及著色性干皮病患者，其發(fā)病與紫外線照射相關(guān)。照射日光、紫外線（特別是波長290-320nm的 UV-B)、放射線、電離輻射、瀝青及煤焦油產(chǎn)物等均可誘發(fā)本病，而 UV-A (320-400 nm）可增強(qiáng)UV-B的損傷強(qiáng)度。此外，個體易感性在本病的

14、發(fā)病中亦具有重要作用，遺傳學(xué)缺陷如克隆性核型異常、17p、17q和9q的雜合性缺失以及p53突變等與本病發(fā)生有一定關(guān)系。免疫抑制狀態(tài)也起重要作用，如使用免疫抑制劑的腎移植患者光線性角化病發(fā)病率高，在嚴(yán)重免疫缺陷小鼠用UVB照射可誘發(fā)光線性角化病。 臨床表現(xiàn) 該病多見于40歲以上，特別是60歲以上老年人、白種人、白化病、著色性干皮病及使用免疫抑制劑的患者，白皮膚、雀斑、淺色眼（藍(lán)綠）、金發(fā)、紅發(fā)的人好發(fā)。皮損好發(fā)于曝光部位如頭面部、手背、前臂和上背部，可多發(fā)或單發(fā)。皮損表現(xiàn)為角化性、鱗屑性，有時為色素性粗糙斑、丘疹，基底紅暈，直徑 0.5 - 1.5 cm ，觸之有砂紙樣感，周圍皮膚有慢性光損傷

15、的表現(xiàn)，如萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張或淡黃色斑等。位于頭頸部的皮損多較薄，而手背和前臂的皮損則較厚，并有明顯角化過度，偶爾可表現(xiàn)為皮角、尋常疣、脂溢性角化病、雀斑樣痣、色素痣、鮑溫病樣等特征。一般無明顯癥狀，約0.1%-10%的皮損可發(fā)展為侵襲性鱗狀細(xì)胞癌。 組織病理 組織學(xué)上，光線性角化病表現(xiàn)為角化不全柱與角化過度相互交替，表皮下層不典型角質(zhì)形成細(xì)胞增生，細(xì)胞排列紊亂，基底層不典型細(xì)胞呈芽蕾狀伸入真皮乳頭層， 真皮淺層明顯彈力纖維變性，伴炎細(xì)胞浸潤。組織病理學(xué)上可分為肥厚型、色素型、萎縮型、苔蘚樣型、鮑溫樣型、指樣型及棘層松解型等多種亞型。光線性角化病(2)（Actinic keratosis）上頁

16、診斷與鑒別診斷 1.老年人曝光部位皮膚出現(xiàn)的角化性、鱗屑性丘疹。 2.皮損周圍皮膚有慢性光損傷的表現(xiàn)。 3.組織病理有診斷價值。 需與雀斑樣痣、脂溢性角化病、灰泥角化病、盤狀紅斑狼瘡、疣狀角化不良瘤、角化棘皮瘤、基底細(xì)胞癌、鮑溫病、砷角化病及苔蘚樣角化病鑒別。有時臨床鑒別有困難，但組織病理學(xué)檢查可資鑒別。日光性雀斑樣痣脂溢性角化病灰泥角化病鮑溫病盤狀紅斑狼瘡基底細(xì)胞癌光線性角化病的再認(rèn)識 光線性角化病再認(rèn)識臨床病例光線性角化病再認(rèn)識臨床病例病理圖光線性角化病-鱗癌譜系疾病示意圖有關(guān)光線性角化病的性質(zhì)目前還存在爭議，由于部分皮損可轉(zhuǎn)化為鱗狀細(xì)胞癌，或兩者伴發(fā)，因此傳統(tǒng)觀念認(rèn)為它是一種癌前期病變。近來認(rèn)為光線性角化病與鱗狀細(xì)胞癌是同一譜系疾病的兩個極端，光線性角化病并非癌前期病變，而是一種原位鱗狀細(xì)胞癌。當(dāng)皮損皮損出現(xiàn)進(jìn)行性增大、瘙癢、出血、糜爛、潰瘍、紅斑、硬結(jié)時，提示已發(fā)展為侵襲性鱗癌。 治療與預(yù)防 1.外科治療 刮除術(shù)電凝：適用于表淺性皮損。 冷凍：適用于邊界清楚的角化過度性皮損。 激光：適用于多發(fā)性皮損及面部皮損。 手術(shù)切