1、會計學(xué)1如何診治系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何診治系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3 實驗室檢查實驗室檢查4診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷5治療治療6概述概述1,及生命。遺傳因子在SLE發(fā)病中起重要作用易感者易感者紫外線紫外線病原體病原體免免疫疫耐耐受受性性減減弱弱Th免疫異常免疫異常T T細(xì)胞和細(xì)胞和NKNK細(xì)胞功能失調(diào)細(xì)胞功能失調(diào)， B B細(xì)胞持續(xù)活化細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷血細(xì)胞和組織損傷壞死性血管炎，管腔極度狹窄壞死性血管炎，管腔極度狹窄小血管壁纖維素樣壞死小血管壁纖維素樣壞死蘇木紫小體蘇木紫小體SL

2、ESLE的特征性病理改變：洋蔥皮樣改變的特征性病理改變：洋蔥皮樣改變( (脾中央動脈脾中央動脈) )消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗體綜合征體綜合征血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮膚粘膜皮膚粘膜漿膜炎漿膜炎腎臟腎臟全身癥狀全身癥狀干燥干燥綜合征綜合征SLE臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)血管性皮膚病變：血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、毛細(xì)血管擴(kuò)張粘膜潰瘍血管炎血管炎面部及面部及軀干皮軀干皮疹疹網(wǎng)狀青網(wǎng)狀青斑斑蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀紅斑盤狀紅斑Arthritis seen is similar to rheumatoid but you will not see bo

3、ny destruction131 1、I I型型 正?；蜉p微病變型正?；蜉p微病變型 2 2、IIII型型 系膜病變型系膜病變型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型型狼瘡腎炎或彌漫增生型狼瘡腎炎光鏡：病變腎小球可呈彌散重度系膜增生性、毛細(xì)血管內(nèi)增生性、膜增生性、新月體病變，伴有多部位沉積的嗜復(fù)紅蛋白。電鏡：細(xì)胞增生伴有多部位沉積的電子致密物狼瘡腎炎病理分型狼瘡腎炎病理分型4 4、IVIV型型 彌漫增殖型彌漫增殖型5 5、V V型型 膜性病變型膜性病變型6 6、VIVI型型 腎小球硬化型腎小球硬化型4568 8、神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lup

4、us，NP） 提示SLE病情活動 病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙; 幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀 脊髓、周圍神經(jīng)均可受累可累及視神經(jīng)12 12 抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征 (antiphospholipid antibody syndrome, (antiphospholipid antibody syndrome, APS)APS)l 臨床表現(xiàn)為動脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽性l APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS 13 13 干燥綜合征干燥綜合征（SjSj grengrens s syndrome, SS syndrome, SS）

5、 約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫 大，抗SSA（+），抗SSB（+）血常規(guī)異常：一系或者多系減少尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快C3 C4下降是SLE活動的指標(biāo)之一高球蛋白血癥自身抗體ANAANA（+ +）均質(zhì)型）均質(zhì)型ANAANA（+ +）斑點型）斑點型體相同（5）抗rRNP抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：陽性說明病情活動，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗陽性，抗血小板相關(guān)抗體 抗神

6、經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)RF和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 pANCA狼瘡帶試驗陽性病理檢查 LN LN 的免疫熒光病理表現(xiàn)的免疫熒光病理表現(xiàn) X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害 超聲心動圖對心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液多漿膜腔積液如果如果1111項中有項中有44項陽性者，在項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為病后，可診斷為SLESLE。其特異性。其特異性為為8585，敏感性為，敏感性為95%95%診斷標(biāo)準(zhǔn)n不明原因的肝炎n反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作

7、SLE-DAI抽搐抽搐精神異常精神異常腦器質(zhì)性癥狀腦器質(zhì)性癥狀視力下降視力下降顱神經(jīng)受累顱神經(jīng)受累腦血管意外腦血管意外血管炎血管炎發(fā)熱發(fā)熱1分分血小板減少血小板減少白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿膿尿膿尿新出皮疹新出皮疹脫發(fā)脫發(fā)2分分8分分4分分SLE-DAI評分表評分表免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動減少SLE的病情爆發(fā)減少激素的用量。個體化糖皮質(zhì)激素個體化糖皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤硫唑嘌呤環(huán)孢素環(huán)孢素甲氨蝶呤甲氨蝶呤霉酚酸酯霉酚酸酯羥氯喹羥氯喹 1年年 10年年 5年年 20年年96% 80% 90% 70%狼狼瘡瘡的的存存活活率率THE END !謝謝！謝謝！131 1、I I型型 正?；蜉p微病變型正?；蜉p微病變型 2 2、IIII型型 系膜病變型系膜病變型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害 超聲心動圖對心包積液、心肌、心