1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)腎內(nèi)科腎內(nèi)科教教 學(xué)學(xué) 目目 標(biāo)標(biāo)v【掌握掌握】v1 1系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)；v2 2系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理評(píng)估、主要護(hù)理診斷和護(hù)理措施；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理評(píng)估、主要護(hù)理診斷和護(hù)理措施；v3 3系統(tǒng)性紅斑狼瘡的健康指導(dǎo)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的健康指導(dǎo)。v【熟悉熟悉】v1 1系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因；v2 2系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療要點(diǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療要點(diǎn)。v【了解了解】v1 1系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制與病理改變；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病

2、機(jī)制與病理改變；v2 2系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室檢查。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室檢查。v一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病v血清中具有大量不同的自身抗體（ANA）v以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)v育齡女性多見(jiàn)，男:女=1:7-9；發(fā)病率1/1000(我國(guó)）1/2000（西方）概述概述v遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎v性激素：女性發(fā)病明顯高于男性（更年期前階段9:1）v環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等v免疫學(xué)異常：病因病因發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v 主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積v 具有

3、遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體 引起組織損傷v 特征性改變（陽(yáng)性率不高） 蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊） 洋蔥皮樣改變（小動(dòng)脈周?chē)@著向心性纖維增生）v 免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積 病理病理消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗體綜合征體綜合征血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟肺臟心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮膚粘膜皮膚粘膜漿膜炎漿膜炎腎臟腎臟全身癥狀全身癥狀干燥干燥綜合征綜合征SLE臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 可急性發(fā)作，也可慢性發(fā)作。多為加重可急性發(fā)作，也可慢性發(fā)作。多為加重與緩解交替。與緩解交替。

4、全身表現(xiàn)全身表現(xiàn)：發(fā)熱占發(fā)熱占90%90%，長(zhǎng)期低熱為主（高熱，長(zhǎng)期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏、體重減輕等提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏、體重減輕等v 腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等v 心血管：約30%表現(xiàn)纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等v 肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等v 抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、 BPC、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體v 干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全v 眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血皮

5、膚粘膜皮膚與粘膜皮膚與粘膜：80%80%病人有損害。病人有損害。最常見(jiàn)的是皮膚暴露部位出現(xiàn)最常見(jiàn)的是皮膚暴露部位出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性皮疹對(duì)稱(chēng)性皮疹，典型典型者與兩面頰和鼻梁部位呈者與兩面頰和鼻梁部位呈蝶型紅斑蝶型紅斑，也可在面，也可在面部及四肢軀干見(jiàn)部及四肢軀干見(jiàn)盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑 光過(guò)敏光過(guò)敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象蝶形紅蝶形紅斑斑面部及面部及軀干皮軀干皮疹疹雷諾氏雷諾氏現(xiàn)象現(xiàn)象手指血管炎手指血管炎盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑 skin and mucosa什么是光過(guò)敏現(xiàn)象什么是光過(guò)敏現(xiàn)象v光過(guò)敏現(xiàn)象是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)表現(xiàn),表現(xiàn)為日曬后出現(xiàn)皮膚紅色斑疹、丘疹等。日光中的紫外線(xiàn)，主要是中

6、波紫外線(xiàn)，可以使皮膚上皮細(xì)胞中的DNA抗原性增加，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生全身性免疫反應(yīng)，從而誘發(fā)狼瘡發(fā)作關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛不伴有不伴有關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)畸形最易受累的關(guān)節(jié)：最易受累的關(guān)節(jié)：近端指間關(guān)節(jié)、腕、近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、踝關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)大多呈對(duì)稱(chēng)性、游大多呈對(duì)稱(chēng)性、游走性走性系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)v可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。v肝功異常v急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。v與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)v60%60%貧血貧血（與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、（與紅細(xì)

7、胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、營(yíng)養(yǎng)等有關(guān)）營(yíng)養(yǎng)等有關(guān)） 10%10%自身免疫性溶貧自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重（短期內(nèi)重度貧血）度貧血）v白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少v血小板減少血小板減少v無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大v脾大脾大神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神精神障礙障礙頭痛頭痛意識(shí)意識(shí)障礙障礙癲癇癲癇偏癱偏癱嘔吐嘔吐病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)狼瘡狼瘡危象危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進(jìn)性L(fǎng)N、嚴(yán)重CNSI、溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率系統(tǒng)性紅斑

8、狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞發(fā)熱消瘦關(guān)節(jié)痛皮膚損害腎臟病變胃腸道病變呼吸道病變心血管損害淋巴系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)癥狀801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75( (引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)SLE-DAI1分2分8分4分 總積分為總積分為105105分，分，1010分以上為活動(dòng)分以上為活動(dòng),20,20以上者提示很明顯的活動(dòng)以上者提示很明顯的活動(dòng)心理心理- -社會(huì)狀況社會(huì)狀況心理狀態(tài)心理狀態(tài): :緊張

9、、焦慮、抑郁、恐懼緊張、焦慮、抑郁、恐懼病人及家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度病人及家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度家庭經(jīng)濟(jì)狀況家庭經(jīng)濟(jì)狀況社會(huì)支持系統(tǒng)社會(huì)支持系統(tǒng)v一般檢查v自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體v補(bǔ)體：CH50、C3、C4v狼瘡帶試驗(yàn)：70%（+）v腎活檢病理vX線(xiàn)及影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查抗核抗體譜抗核抗體譜v抗核抗體：篩選指標(biāo)、最敏感指標(biāo)，陽(yáng)性率95%-100%，但特異性差（易假陽(yáng)性）v抗雙鏈DNA抗體：特異性高，與活動(dòng)有關(guān)，陽(yáng)性率65%v抗Sm抗體：特異性高99%，敏感性差25%，有確診價(jià)值，是有確診價(jià)值，是SLESLE的標(biāo)志抗體的標(biāo)志抗體v抗RNP抗體：

10、特異性不高40%v抗SSA、SSB抗體診斷診斷v顴部紅斑v盤(pán)狀紅斑v光過(guò)敏v口腔潰瘍v關(guān)節(jié)炎v漿膜炎v腎臟病v神經(jīng)系統(tǒng)病變v血液系統(tǒng)異常v免疫學(xué)異常v抗核抗體v 個(gè)體化原則個(gè)體化原則v 權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)/ /效果比率效果比率v 治療的最高目的是保持重要臟器功治療的最高目的是保持重要臟器功能，爭(zhēng)取好的轉(zhuǎn)歸能，爭(zhēng)取好的轉(zhuǎn)歸治療治療v一般治療v糖皮質(zhì)激素v免疫抑制劑v靜脈注射大劑量丙種球蛋白v控制合并癥及對(duì)癥治療一般治療一般治療v心理治療，樹(shù)立樂(lè)觀情緒v急性期臥床休息v及早發(fā)現(xiàn)，治療感染v避免誘發(fā)SLE的藥物v避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬、紫外線(xiàn)照射藥物治療非甾體抗炎藥(NSAIDS)v主要作用：抗炎止痛和退熱v

11、用于治療-發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛 ；肌肉痛；輕度的漿膜炎v代表藥物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來(lái)昔布、羅非昔布v副作用 -胃腸道 抗瘧藥(Antimalarials) v主要作用-抗炎、免疫抑制v用于治療-皮疹、口腔潰瘍 、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、漿膜腔積液、SLE的維持治療用藥v代表藥物-硫酸羥氯喹v副作用 -眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底) -皮疹 -胃腸道 -心肌病變 糖皮質(zhì)激素v 抗炎、免疫抑制抗炎、免疫抑制v 強(qiáng)的松1mg/kg/d，持續(xù)，持續(xù)6-86-8周，周，1-21-2周減周減10% 10% 維維持量：持量：10mg /d10mg /dv 沖擊療法：急性暴發(fā)性危沖

12、擊療法：急性暴發(fā)性危重重SLESLE：急性腎衰、嚴(yán)重溶：急性腎衰、嚴(yán)重溶貧等；貧等；v 不良反應(yīng)：向心性肥胖、不良反應(yīng)：向心性肥胖、血糖升高、高血壓、骨質(zhì)血糖升高、高血壓、骨質(zhì)疏松等疏松等免疫抑制劑免疫抑制劑主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量v環(huán)磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月v不良反應(yīng)：胃腸道、肝損、脫發(fā)、骨髓抑制v硫唑嘌呤、驍悉v環(huán)孢素、來(lái)氟米特（愛(ài)諾華） 阿司匹林阿司匹林羥羥 氯喹氯喹狼瘡危象的治療狼瘡危象的治療v甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常見(jiàn)副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴(yán)重副

13、作用：感染、上血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等狼瘡危象的治療狼瘡危象的治療v靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對(duì)SLE具有免疫治療作用；2) 非特異性的抗感染作用 用法：0.4kg/d *5dv對(duì)癥治療特殊治療特殊治療v血漿置換：血漿置換：vDNADNA免疫吸附免疫吸附v干細(xì)胞移植（異體排異、自體復(fù)發(fā)）、干細(xì)胞移植（異體排異、自體復(fù)發(fā)）、基因治療基因治療血漿置換v 可以大大改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，且安全性較好，為臨床治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡開(kāi)辟了一條新思路。 血漿置換療法并不是一種根本性治療方法，它只能暫時(shí)性地清除患者血漿中的有害成分，此種技術(shù)作為一種輔助技術(shù)結(jié)合藥物治療改善

14、了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，但是該項(xiàng)技術(shù)的成熟和推廣有待于臨床應(yīng)用的進(jìn)一步觀察和研究。置換頻度：第置換頻度：第24243636小時(shí)置換一次，連續(xù)小時(shí)置換一次，連續(xù)3 35 5次為一個(gè)療程。次為一個(gè)療程。置換液種類(lèi)：人血白蛋白；新鮮血漿；新鮮冰凍血漿；純化血漿蛋白分離置換液種類(lèi)：人血白蛋白；新鮮血漿；新鮮冰凍血漿；純化血漿蛋白分離液；血漿代用品；等量的晶體置換液如林格液。液；血漿代用品；等量的晶體置換液如林格液。血漿置換護(hù)理血漿置換護(hù)理1.術(shù)前一天和當(dāng)天進(jìn)少量清淡飲食，不可食用油膩的食物，以免血清中脂肪過(guò)多，術(shù)前排空大小便。2.機(jī)器自檢安全正常運(yùn)轉(zhuǎn)后預(yù)沖管路。3.患者平臥于床上，建立合適的血管通

15、路，妥善固定，擺放較舒適的位置。4.正確連接管路保證足夠的血容量，一般剛上機(jī)為 50ml/min，待血壓平穩(wěn)血流量可調(diào)至100一150ml/min。 5.密切觀察各管道是否通暢。注意動(dòng)脈端禁止輸注藥 物。鈣劑的補(bǔ)充應(yīng)從靜脈端泵入或另開(kāi)一條通路。6.注意觀察患者的反應(yīng)，如出現(xiàn)口唇及四肢麻木、牙 周牙齦刺痛或頸部抽搐等，立即給予靜脈或口服補(bǔ) 充鈣劑等對(duì)癥處理。7.上心電監(jiān)護(hù)，觀察血壓及心率情況，患者有心慌， 胸悶等情況，立即通知醫(yī)生酌情處理。 8.注意保暖，保持室溫16-240C，血細(xì)胞分離機(jī)的溫度一般為370C，機(jī)器出現(xiàn)高溫報(bào)警及時(shí)處理。 9.操作完畢拔除穿刺針時(shí)，局部用無(wú)菌紗布覆蓋，膠布固定按

16、壓5-10min以上，以免出血。 10.血漿置換術(shù)操作中應(yīng)隨時(shí)恢復(fù)血容量和維持膠體滲透壓的平衡，以避免低血壓，肺水腫等心血管反應(yīng)，還應(yīng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)、凝血因子和免疫球蛋白。血漿回輸時(shí)應(yīng)另建立一條靜脈通路或在管路的回路端輸注。血漿置換護(hù)理血漿置換護(hù)理妊娠生育妊娠生育v以往作為禁忌v病情穩(wěn)定、免疫抑制劑停藥半年、小劑量激素維持v非緩解期：流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎 、病情惡化v強(qiáng)的松30mg/d對(duì)胎兒影響不大（經(jīng)胎盤(pán)時(shí)被滅活）預(yù)后預(yù)后v預(yù)后改善：十年存活率75v預(yù)后差：血肌酐高、高血壓、心功能不全、嚴(yán)重NP狼瘡v最常見(jiàn)死因：多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染（急性期）；慢性腎衰和藥物的副反應(yīng)（遠(yuǎn)期）影響狼瘡預(yù)后的因素影響狼瘡

17、預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:v血肌酐已升高血肌酐已升高v高血壓高血壓v心肌損害伴心功能不全心肌損害伴心功能不全v嚴(yán)重嚴(yán)重NP狼瘡狼瘡 1年年 10年年 5年年 20年年96% 80% 85% 70%狼狼瘡瘡的的存存活活率率護(hù)理診斷護(hù)理診斷 v皮膚完整性受損皮膚完整性受損 v疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛 v口腔粘膜受損口腔粘膜受損 v潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。 v焦慮焦慮護(hù)理措施護(hù)理措施1v心理護(hù)理v病情觀察：生命體征（體溫）、皮膚粘膜損害程度 ，尤其是狼瘡性腦病，做好搶救工作。v活動(dòng)與休息：急性發(fā)作期臥床休息指注意肢體保持功能位。v皮膚

18、護(hù)理皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理v病房掛厚窗簾，避免紫外線(xiàn)直射，不用紫外線(xiàn)消毒v避免皮膚暴露與陽(yáng)光之下和寒冷的刺激，外出穿長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲，戴保護(hù)性眼鏡、太陽(yáng)帽或打傘。v忌用刺激性物質(zhì)：堿性肥皂、化妝品及其他化學(xué)物質(zhì)。v避免服用誘發(fā)藥物和食物v皮膚損害處可用清水沖洗，用30c0溫水濕敷紅斑處，每日3次，每次30分鐘。v皮膚發(fā)生感染時(shí)：積極抗感染，降溫處理護(hù)理措施護(hù)理措施2v 維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)的平衡：“三高”飲食，無(wú)刺激；若腎衰：優(yōu)質(zhì)低蛋白；嚴(yán)重心腎衰竭：還應(yīng)限制水鹽v防止感染和出血 ： 保持口腔清潔v用藥護(hù)理v健康指導(dǎo)潛在并發(fā)癥：腎功能損害潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn)護(hù)理要點(diǎn) l（1）不論急性、慢性狼瘡腎炎活

19、動(dòng)期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動(dòng)控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動(dòng)。 l（2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類(lèi)及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。 l（3）嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準(zhǔn)確輸入液體或口服中藥。l（4）記錄24小時(shí)出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱(chēng)兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。 l（5）伴高血壓者，定時(shí)監(jiān)測(cè)血壓。l（6）預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護(hù)理，一切處置嚴(yán)格無(wú)菌操作。l（7）腎功能衰竭者，按腎衰護(hù)理常規(guī)處理用藥指導(dǎo)用藥指導(dǎo)v必須按醫(yī)囑用藥，不能隨意增減藥或停藥必須按醫(yī)囑用藥，不能隨意增減藥或停藥v長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素：飯后服用（保護(hù)胃粘膜）：飯后服用（保護(hù)胃粘膜），注意庫(kù)欣綜合癥（水鈉潴留、感染、消化道出，注意庫(kù)欣綜合癥（水鈉潴留、感染、消化道出血、骨質(zhì)疏松、傷口愈合不良、精神異常等）血、骨質(zhì)疏松、傷口愈合不良、精神異常等）v非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥：飯后服用，注意腎功能損害（尿：飯后服用，注意腎功能損害（尿常規(guī)檢查）常規(guī)檢查）v免疫抑制劑免疫抑制劑：血象變化，骨髓抑制、出血性膀胱：血象變化，骨髓抑制、