1、 復(fù)雜先心病影像診斷 復(fù)雜先心病的節(jié)段診斷方法復(fù)雜先心病的節(jié)段診斷方法n內(nèi)臟位置內(nèi)臟位置n心臟位置、心尖指向心臟位置、心尖指向n內(nèi)臟與心房關(guān)系內(nèi)臟與心房關(guān)系n心房與心室銜接關(guān)系心房與心室銜接關(guān)系n心室與大動脈銜接關(guān)系心室與大動脈銜接關(guān)系1內(nèi)臟位置內(nèi)臟位置n肝臟位置肝臟位置 ： 內(nèi)臟正位時(shí)肝臟位于右上腹部內(nèi)臟正位時(shí)肝臟位于右上腹部n 內(nèi)臟反位時(shí)肝臟位于左上腹部內(nèi)臟反位時(shí)肝臟位于左上腹部n脾臟和胃泡位置：脾臟和胃泡位置： 內(nèi)臟正位時(shí)脾、胃泡位于左上腹部內(nèi)臟正位時(shí)脾、胃泡位于左上腹部 n 內(nèi)臟反位時(shí)脾、胃泡位于右上腹內(nèi)臟反位時(shí)脾、胃泡位于右上腹n 2心臟位置確定n心臟位置確定心臟位置確定n 銜接心底

2、與心尖的軸線指向確定心臟銜接心底與心尖的軸線指向確定心臟的方位關(guān)系的方位關(guān)系n左位心左位心 中位心中位心 右位心右位心 右位心右位心-Dextrocardian定義定義n 心臟軸線指向右，心臟主要部分及心尖位于右側(cè)胸腔心臟軸線指向右，心臟主要部分及心尖位于右側(cè)胸腔內(nèi)。內(nèi)。n鏡面右位心：占鏡面右位心：占38%，內(nèi)臟與心房均左右反位，但前后，內(nèi)臟與心房均左右反位，但前后關(guān)系正常。是正常心臟的鏡向關(guān)系正常。是正常心臟的鏡向n右旋心：占右旋心：占48%，又稱孤立性右位心，心臟位右，但內(nèi)，又稱孤立性右位心，心臟位右，但內(nèi)臟正位，肝位于右，脾胃位于左，右側(cè)三葉肺臟正位，肝位于右，脾胃位于左，右側(cè)三葉肺n內(nèi)

3、臟內(nèi)臟-心房不定位右位心：心房不能確定，見于單心房、心房不定位右位心：心房不能確定，見于單心房、程度肝，無脾癥、多脾癥程度肝，無脾癥、多脾癥 中位心中位心-Mesocardia定義 心臟軸線既不指右，又不指左 而是指向下 可伴發(fā)內(nèi)臟、心房關(guān)系異常 心房和心室不一致 心室和大動脈銜接關(guān)系異常 左位心左位心-Levocardian定義定義n 心臟軸線指向左，心臟大部分及心尖位于左心臟軸線指向左，心臟大部分及心尖位于左側(cè)胸腔側(cè)胸腔n正常左位心正常左位心n左旋心：左旋心：1-內(nèi)臟異位內(nèi)臟異位-心房正位左位心心房正位左位心 n 2-內(nèi)臟反位內(nèi)臟反位-心房反位左位心心房反位左位心n 3-心房不定位左位心心

4、房不定位左位心n 多見于單心房、程度肝、下腔靜多見于單心房、程度肝、下腔靜脈缺如脈缺如3 內(nèi)臟與心房關(guān)系內(nèi)臟與心房關(guān)系n心房與內(nèi)臟正位：心房與內(nèi)臟正位： situs solitus 右房與肝臟同在右側(cè)右房與肝臟同在右側(cè) ，左房與脾、胃同在左，左房與脾、胃同在左側(cè)側(cè)n心房與內(nèi)臟反位：心房與內(nèi)臟反位： situs inversusn 相對正常的解剖位置左右反轉(zhuǎn)正位的鏡像相對正常的解剖位置左右反轉(zhuǎn)正位的鏡像n心房不定位：心房不定位：situs ambiguous n 又稱心房異構(gòu)又稱心房異構(gòu) 、 雙右房構(gòu)造雙右房構(gòu)造 、 雙左房構(gòu)雙左房構(gòu)造造 根據(jù)大血管斷定心房根據(jù)大血管斷定心房n 大多數(shù)情況下大血

5、管位置與心房恒定n 下腔靜脈與肝臟、右房同側(cè)n 心房正位： n R 右房 左房 Ln 下腔靜脈 腹自動脈n 心房反位： n R 左房 右房 Ln 腹自動脈 下腔靜脈n 根據(jù)大血管斷定心房根據(jù)大血管斷定心房n少數(shù)情況下大血管與心房位置不固定少數(shù)情況下大血管與心房位置不固定n下腔靜脈和腹自動脈同位于脊柱右前下腔靜脈和腹自動脈同位于脊柱右前n下腔靜脈不與心房直接銜接：下腔靜脈不與心房直接銜接：n 下腔靜脈缺如：下腔靜脈不與右房直接銜接，而經(jīng)過奇下腔靜脈缺如：下腔靜脈不與右房直接銜接，而經(jīng)過奇靜脈靜脈 無名靜脈無名靜脈 上腔靜脈上腔靜脈 右房右房n除外心房不定位，與肝靜脈銜接的心房一定是右房！除外心房

6、不定位，與肝靜脈銜接的心房一定是右房！斷定心房斷定心房 小結(jié)小結(jié)n依心耳形狀斷定左、右心房依心耳形狀斷定左、右心房n不能依肺靜脈與心房的銜接關(guān)系斷定左、右心房不能依肺靜脈與心房的銜接關(guān)系斷定左、右心房n 肺靜脈常發(fā)生畸形銜接肺靜脈常發(fā)生畸形銜接n不能依上腔靜脈與心房關(guān)系斷定左、右心房不能依上腔靜脈與心房關(guān)系斷定左、右心房n 上腔靜脈存在左位上腔靜脈、雙上腔靜脈；上腔靜脈存在左位上腔靜脈、雙上腔靜脈；n 左上腔靜脈與左房畸形銜接左上腔靜脈與左房畸形銜接n 4 ：心房與心室關(guān)系：心房與心室關(guān)系n正常情況下正常情況下 n 右室位于右側(cè)即心室右袢右室位于右側(cè)即心室右袢 D-LOOP n 左房左房二尖瓣

7、二尖瓣左室，位于左側(cè)左室，位于左側(cè)n 右房右房三尖瓣三尖瓣右室，位于右側(cè)右室，位于右側(cè)n異常情況下：異常情況下：n 右室可位于右側(cè)右室可位于右側(cè) D-LOOP， 也可位于左側(cè)也可位于左側(cè) L-LOOPn房室銜接一致房室銜接一致n 左房接左室，可位于左側(cè)，也可位于右側(cè)左房接左室，可位于左側(cè)，也可位于右側(cè)n 右房接右室，可位于右側(cè)，也可位于左側(cè)右房接右室，可位于右側(cè)，也可位于左側(cè)n房室銜接不一致房室銜接不一致n 左房接右室，可位于左側(cè)，也可位于右側(cè)左房接右室，可位于左側(cè)，也可位于右側(cè)n 右房接左室，可位于右側(cè)，也可位于左側(cè)右房接左室，可位于右側(cè)，也可位于左側(cè)心室判別心室判別n心室外形：心室外形：n

8、 左室四腔面左室四腔面-橢圓形，短軸面橢圓形，短軸面-圓形圓形n 右室四腔面右室四腔面-三角形，短軸面三角形，短軸面新月形新月形n房室瓣：房室瓣： n 二尖瓣二尖瓣 三尖瓣三尖瓣n室間隔附著點(diǎn)室間隔附著點(diǎn) 前瓣高前瓣高0.5-1.0 隔瓣低隔瓣低 n房室瓣數(shù)目房室瓣數(shù)目 2枚枚 3枚枚n房室瓣外形房室瓣外形 前瓣長，后瓣寬短前瓣長，后瓣寬短 隔瓣短小，前瓣長隔瓣短小，前瓣長n 短軸開放魚口形短軸開放魚口形 開口圓、袖口狀開口圓、袖口狀n 封鎖線形封鎖線形 封鎖花瓣形封鎖花瓣形n室間隔關(guān)系室間隔關(guān)系 前瓣部分連間隔前瓣部分連間隔 隔瓣只與間隔銜接隔瓣只與間隔銜接n 部分連自動脈后壁部分連自動脈后

9、壁 心室判別心室判別 腱索腱索 腱索不與室間隔銜接腱索不與室間隔銜接 隔隔瓣腱索銜接室間隔瓣腱索銜接室間隔 乳頭肌乳頭肌 左室乳頭肌發(fā)自左室壁左室乳頭肌發(fā)自左室壁 右右室四腔面一組室四腔面一組 相距近，四腔面前乳頭肌相距近，四腔面前乳頭肌 乳頭肌發(fā)自近間隔的心尖乳頭肌發(fā)自近間隔的心尖 左室前側(cè)壁，長軸面后左室前側(cè)壁，長軸面后 乳頭肌左室后壁乳頭肌左室后壁 調(diào)理束調(diào)理束 左室無此構(gòu)造左室無此構(gòu)造 右室內(nèi)肌束自室間隔右室內(nèi)肌束自室間隔 連于右室游離壁連于右室游離壁 心室判別心室判別n肌小梁構(gòu)造：肌小梁構(gòu)造：n 心室內(nèi)膜凸凹不平的肌肉柱構(gòu)成小梁，右室肌小梁粗大，心室內(nèi)膜凸凹不平的肌肉柱構(gòu)成小梁，右室

10、肌小梁粗大，左室肌小梁細(xì)小，因此右室腔粗糙不平，左室腔較平滑左室肌小梁細(xì)小，因此右室腔粗糙不平，左室腔較平滑n流出道構(gòu)成：流出道構(gòu)成：n 右室流出道為肌性管道稱漏斗部，三尖瓣組織與肺動脈瓣右室流出道為肌性管道稱漏斗部，三尖瓣組織與肺動脈瓣不延續(xù)，有圓錐阻隔。不延續(xù)，有圓錐阻隔。n 左室流出道由二尖瓣前葉和室間隔基段構(gòu)成，二尖瓣與自左室流出道由二尖瓣前葉和室間隔基段構(gòu)成，二尖瓣與自動脈后壁延續(xù)，無肌性圓錐阻隔動脈后壁延續(xù)，無肌性圓錐阻隔判別心室判別心室 小結(jié)小結(jié)房室瓣 房室瓣總與心室對應(yīng)而不與心房對應(yīng)，即二尖瓣總是與左室銜接，三尖瓣總是與右室銜接。因此，確定房室瓣即可確定心室位置。調(diào)理束 右室腔

11、內(nèi)調(diào)理束是右室的特殊構(gòu)造 左室腔無調(diào)理束5：心室與大動脈銜接：心室與大動脈銜接心室-大動脈銜接正常：左室與自動脈銜接，右室與肺動脈銜接心室-大動脈銜接異常：左室與肺動脈銜接，右室與自動脈銜接 斷定自動脈和肺動脈 自動脈自動脈 肺動脈肺動脈竇部竇部 膨大膨大 不明顯不明顯冠狀動脈冠狀動脈 有開口有開口 無開口無開口主干主干 升主升主-弓部弓部 主干短主干短 分支分支 頭壁動脈頭壁動脈 分為左右分為左右支支走行走行 分支后延續(xù)分支后延續(xù) 無延續(xù)無延續(xù)不能依動脈粗細(xì)區(qū)分主、肺動脈！不能依動脈粗細(xì)區(qū)分主、肺動脈！ 大動脈關(guān)系判別大動脈關(guān)系判別大動脈關(guān)系正常正位型正常大動脈關(guān)系S 自動脈瓣位于肺動脈瓣右

12、前方 肺動脈瓣位于自動脈瓣左前方反位型正常大動脈關(guān)系 I 自動脈瓣位于肺動脈瓣左前方 肺動脈瓣位于自動脈瓣右前方 大動脈關(guān)系判別大動脈關(guān)系判別n大動脈關(guān)系異常大動脈關(guān)系異常n 根據(jù)自動脈瓣與肺動脈瓣的位置關(guān)系根據(jù)自動脈瓣與肺動脈瓣的位置關(guān)系n 分為分為 D位，位， L位，位， A位位nD位位 自動脈瓣位于肺動脈瓣右側(cè)自動脈瓣位于肺動脈瓣右側(cè)nL位位 自動脈瓣位于肺動脈瓣左側(cè)自動脈瓣位于肺動脈瓣左側(cè)nA位位 自動脈瓣位于肺動脈瓣正前自動脈瓣位于肺動脈瓣正前內(nèi)臟、心房位正常陳列鏡像陳列右側(cè)異構(gòu)左側(cè)異構(gòu)大血管位置正常位鏡像陳列右同異構(gòu)左同異構(gòu)心房位置正常心房位鏡像反位左側(cè)異構(gòu)右側(cè)異構(gòu)房室銜接正常房室

13、銜接鏡像反位房室銜接不一致 心室左袢心房反位心房反位 房室銜接不一致房室銜接不一致心房右異構(gòu)心房左異構(gòu)心房右異構(gòu)心室反位心房左異構(gòu)心室反位房室銜接一致 右側(cè)房室瓣閉鎖房室銜接不一致 右側(cè)房室瓣閉鎖單心室 右側(cè)房室瓣閉鎖單心房雙心室銜接右側(cè)房室銜接缺如左側(cè)房室瓣騎跨和跨立正常房室銜接共同房室瓣房室瓣跨立和騎跨雙入口單心室 右側(cè)房室瓣騎跨.雙心室 右側(cè)房室瓣騎跨雙心室 右側(cè)房室瓣跨立單心房雙心室銜接右側(cè)房室銜接缺如左側(cè)房室瓣騎跨和跨立房室瓣細(xì)微跨立房室瓣中度跨立房室瓣嚴(yán)重跨立心室右袢、三尖瓣跨立心室左袢、三尖瓣跨立心室右袢 左室雙入口心室左袢左室雙入口心室左袢、二尖瓣跨立心室左袢、右室雙入口右室雙

14、出口DORV 心室雙出口：n右室雙出口DORV ：n 自動脈瓣位肺動脈瓣n DORV: D-DORV ， L-DORV， A-DORVn左室雙出口DOLV：n 自動脈瓣位肺動脈瓣n DOLV: D-DOLV， L-DOLV , A-DORVn n 心室單出口：SOV 自動脈瓣下室缺肺動脈瓣下室缺雙動脈瓣下室缺遠(yuǎn)離兩動脈室缺室缺部位兩大動脈螺旋走行平行、自動脈位于右前平行、自動脈位于左前動脈關(guān)系單心室正常心房位鏡像反位左側(cè)異構(gòu)右側(cè)異構(gòu)心房位右側(cè)房室銜接缺如左側(cè)房室銜接缺如雙入口單心室房室銜接房室銜接一致右側(cè)房室銜接缺如房室銜接不一致左側(cè)房室銜接缺如.左房單心室銜接右側(cè)房室銜接缺如房室銜接型A型B

15、型C心室構(gòu)造.A型雙出口單心室A型雙入口單心室并流出腔.B型雙出口單心室B型雙入口單心室并流出腔單心室動脈大動脈轉(zhuǎn)位 大動脈轉(zhuǎn)位n完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位TGA ：心室動脈銜接關(guān)系異常：心室動脈銜接關(guān)系異常n 自動脈起自右室，肺動脈起自左室自動脈起自右室，肺動脈起自左室 n 自動脈瓣位肺動脈瓣之右自動脈瓣位肺動脈瓣之右 D-TGAn 自動脈瓣位肺動脈瓣之左自動脈瓣位肺動脈瓣之左 L-TGAn 自動脈瓣位肺動脈瓣之正前自動脈瓣位肺動脈瓣之正前 A-TGA n n 解剖矯正型大動脈錯(cuò)位解剖矯正型大動脈錯(cuò)位 ACM ： n 心室心室-動脈銜接正常，大動脈位置關(guān)系異常動脈銜接正常，大動脈位置關(guān)

16、系異常n 自動脈瓣位肺動脈瓣之右自動脈瓣位肺動脈瓣之右 D-ACM n 自動脈瓣位肺動脈瓣之左自動脈瓣位肺動脈瓣之左 L-ACMn 自動脈瓣位肺動脈瓣之前自動脈瓣位肺動脈瓣之前 A-ACM CTGATGA反位CTGA反位TGA肌性閉鎖肺動脈瓣閉鎖心室動脈銜接缺如肺動脈閉鎖共同動脈干型共干型共干三尖瓣畸形正常位置三尖瓣發(fā)育異常Ebstein畸形Ebstein伴發(fā)育不良Ebstein伴房化右肺動脈異常來源于升自動脈降自動脈縮窄峽部管狀發(fā)育不良A型自動脈弓部離斷B型自動脈弓部離斷C型自動脈弓部離斷自動脈弓離斷肺動脈吊帶右位自動脈弓并異常的食管后左鎖骨下動脈、PDA構(gòu)成血管環(huán)主-肺動脈窗房室間隔缺損橋瓣懸浮