1、急性腎小球腎炎概述和泌尿系統(tǒng)介紹概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防定義、特點和分類指一組不同病因所致感染后免疫反應引起的急性雙側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變；特征：血尿為主，可有蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能不全；可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。發(fā)病情況及預后在小兒時期絕大多數(shù)為APSGN，即通常的急性腎炎，占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有下降趨勢。發(fā)病年齡以514歲多見，2歲以下少見，男女比為2:1，好發(fā)于秋冬季本病是自限性疾病，

2、95%患兒可完全恢復。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防病因細菌A組溶血性鏈球菌最多見。其他：如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒：柯薩基病毒、麻疹病毒、 巨細胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少見。其他：瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等 ，均少見。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示意圖鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復合物激活補體腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復合物內(nèi)皮細胞腫脹系膜細胞增生毛細血管腔閉塞GFR下降球管失衡鈉、水潴

3、留少尿、無尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球GBM破壞蛋白尿血尿管型尿血容量概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防典型表現(xiàn)：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡早期病變典型，腎小球呈程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮和系膜細胞增生，炎性細胞浸潤。毛細血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。部分可見到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，間質(zhì)水腫及炎癥細胞浸潤。電鏡內(nèi)皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布?；び芯植苛严痘蛑袛?。 免疫熒光急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆

4、粒狀的IgG、C3和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血管袢和系膜區(qū)；也可見到IgM和IgA沉積；系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。PASM-HE染色 400 正常PASM染色 100 ECPGNHE1000 毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞Masson1,000 毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（Hump） PAM-Masson1000 毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細血管基底膜外側(cè)可見駝峰EM10000 在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）駝峰IF400 IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆

5、粒樣熒光 腎小球系膜區(qū)也可見團塊狀沉積概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見，其次1,3,4型49型最多見，其次2,55,57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春多見夏秋多見年齡多見于學齡兒童多見于學齡前兒童前驅(qū)期6-12天，平均10天14-28天，平均20天機體免疫反應ASO80%ASO50%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者：全無臨床癥狀，僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿；重者：呈急進性過程，短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期：常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓。水腫

6、70病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。晨起水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2-3天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。血尿5070患兒有肉眼血尿，持續(xù)12周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。肉眼血尿（gross hematuria）鏡下血尿（microscopic hematuria）蛋白尿程度不等，20可達腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴重系膜增生。高血壓3080病例有血壓增高， 血壓（mmHg）學齡前 120/80學齡兒 130/90 高血壓判斷尿量減少肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難?？沙霈F(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。年齡 正常尿量 少尿 無尿嬰兒 400-500 200 幼兒 500-600 200 30-

7、50 學齡前 600-800 300學齡兒 800-1400 6.4mmol/L Cr62.0umol/L非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有血C3而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎：尿改變少或無，有水腫和（或）高血壓，甚至嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，ASO、補體C3 。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征（水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥），腎活檢為急性腎炎病理改變。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防尿常規(guī)尿蛋白：可在+之間，且與血尿程度平行；尿鏡檢：多少不等的紅細胞；可有透明、顆?；蚣t細胞管型

8、；早期可見較多白細胞和上皮細胞。其他外周血：WBC一般輕度或正常。 咽炎感染病例：ASO于10-14天后開始，3-5周高峰，3-6月恢復；抗雙磷酸吡啶核苷酸酶。皮膚感染病例： ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶B和抗透明質(zhì)酸酶滴度。ESR：顯著，代表疾病活動性；2-3月恢復，增高程度與疾病嚴重度無關(guān)。C3水平：2周內(nèi)， 6-8周恢復正常。腎功能：明顯和持續(xù)少尿者BUN、Cr。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療診斷起病13周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起??；臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點；尿檢有蛋白、紅細胞、管型；血清C3，伴或不伴ASO。 腎活檢只在考慮有急進性腎炎

9、或臨床、化驗不典型或病情遷延者進行。鑒別診斷其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。IgA腎?。悍磸桶l(fā)作性肉眼血尿為主，多在上呼吸道感染后2448h出現(xiàn)，多無水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。慢性腎炎急性發(fā)作：貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多為主。原發(fā)性腎病綜合征：腎活檢。紫癜性腎炎狼瘡性腎炎概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預后和預防原則及程序本病為自限性疾病，無特效治療；主要在于休息和對癥治療，糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）；防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復?；A(chǔ)治療休息臥床：急性

10、期，23周下床輕微活動：肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學：血沉正常體力活動：尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常飲食水腫、高血壓：限鹽，60mg/kg/d為宜氮質(zhì)血癥：低蛋白飲食，優(yōu)質(zhì)動物蛋白少尿限水對癥治療利尿限鹽、限水后仍水腫DCT，嚴重者速尿；尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者：肌注或靜點速尿；禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。 降血壓：舒張壓90mmHg時給予。硝苯地平：，最大劑量1mg/kg/d，口服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始劑量，口服，Tid，最大劑量56mg/kg/d；嚴重病例：利血平次肌注，最大劑量1.5 mg/次，以后維持量，分23次口服?？垢腥局委熐嗝顾仂o脈滴注1014天。嚴重循環(huán)充血的治療限水限鹽，恢復正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。肺水腫者：可加用硝普鈉，520mg加入5GS 100ml，避光，以1ug/kg/min靜滴，嚴密監(jiān)測血壓。難治病例：可采用腹膜透析或血液濾過治療。高血壓腦病的治療降血壓：首選硝普鈉。止痙：有驚厥者安定等。急性腎衰竭的治療高熱量飲食。利尿，嚴格限制入量， 24h液體攝入量控制在400ml/m2。糾正低鈉、高鉀血癥。必要時血透或腹透。概述病因發(fā)病機制病