1、內(nèi)科學(xué)全國高職高專臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)“十三五”規(guī)劃教材第一章 緒論第二章 呼吸系統(tǒng)疾病第三章 循環(huán)系統(tǒng)疾病第四章 消化系統(tǒng)疾病第五章 泌尿系統(tǒng)疾病第六章 血液系統(tǒng)疾病第七章 內(nèi)分泌和代謝疾病第八章 風(fēng)濕性疾病第九章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病第十章 精神疾病目錄主 編 劉柏炎 岳淑英副主編 蒲永莉 李慶蘭 董新華 陳紅蓮編 者 （以姓氏筆畫為序） 王 雷（山東省立第三醫(yī)院） 包 寧（重慶三峽醫(yī)藥高等專科學(xué)校附屬醫(yī)院） 劉柏炎（益陽醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校） 楊傳剛（雅安市第四人民醫(yī)院） 李慶蘭（楚雄醫(yī)藥高等專科學(xué)校） 張潔羽（黑龍江護(hù)理高等?？茖W(xué)校） 陳紅蓮（漯河醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校） 岳淑英（山東醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校） 董新華

2、（益陽醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校） 蒲永莉（重慶三峽醫(yī)藥高等?？茖W(xué)校） 綦 兵（天津醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校） 數(shù)字化教材編委會第九章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病第二節(jié) 周圍神經(jīng)疾病概述 周圍神經(jīng)疾?。╬eripheral neuropathy）是指周圍運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能障礙。周圍神經(jīng)是指嗅神經(jīng)、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)。 引起周圍神經(jīng)疾病的原因有很多，包括炎癥、代謝、壓迫、遺傳、變性、中毒、腫瘤等。周圍神經(jīng)的再生能力很強(qiáng)，不論何種原因引起的周圍神經(jīng)損害，只要保持神經(jīng)元完好，均有可能經(jīng)再生而修復(fù)，但其再生速度極為緩慢。面 神 經(jīng) 炎概念面神經(jīng)炎又稱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial pals

3、y）或貝爾麻痹(Bell palsy)，是因一側(cè)莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。面神經(jīng)炎是最常見的周圍神經(jīng)疾病。病因及發(fā)病機(jī)制 本病確切病因未明。目前認(rèn)為主要與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)。常于上呼吸道感染或受涼后發(fā)病，莖乳孔內(nèi)的面神經(jīng)由于急性病毒感染和水腫所致神經(jīng)受壓或局部血液循環(huán)障礙而產(chǎn)生面神經(jīng)麻痹。部分病人也可由帶狀皰疹病毒引起膝狀神經(jīng)節(jié)炎。多數(shù)人也認(rèn)為本病亦屬一種自身免疫反應(yīng)。病理 早期主要為神經(jīng)水腫和髓鞘腫脹、脫失，以在莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著。嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。臨床表現(xiàn)1.任何年齡均可發(fā)病，男多于女，急性起病2.病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛3.一側(cè)表情肌完全性癱瘓，

4、偶見雙側(cè)4.鼓索支以上： 同側(cè)舌前23味覺喪失5.鐙骨肌以上： 合并聽覺過敏6.膝狀神經(jīng)節(jié)： 合并乳突部疼痛、耳部感覺減退， 外耳道皰疹Hunt綜合征診斷及鑒別診斷診斷：根據(jù)急性起病和典型臨床特點(diǎn)，可明確面神 經(jīng)炎診斷鑒別診斷1.吉蘭-巴雷綜合征2.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹3.萊姆（Lyme）病4.后顱窩病變 治療治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫， 緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)面神經(jīng)功能恢復(fù)。治療急性期治療1、藥物治療 皮質(zhì)類固醇 ：盡早使用 B族維生素 阿昔洛韋2. 理療、針刺3.護(hù)眼治療恢復(fù)期治療1.B族維生素2.康復(fù)治療手術(shù)治療面-舌下神經(jīng)、面-副神經(jīng)吻合術(shù)三 叉 神 經(jīng) 痛概述 三叉神經(jīng)痛(t

5、rigeminal neuralgia，TN)，是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，是三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)陣發(fā)性、突發(fā)、反復(fù)發(fā)作性劇痛而不伴三叉神經(jīng)功能破壞的癥狀 女性較多見，常于40歲后起病 發(fā)病率45/10萬病因 尚未完全明了，目前認(rèn)為是在腦橋的三叉神經(jīng)后根被異行扭曲的血管壓迫，局部產(chǎn)生脫髓鞘變化而導(dǎo)致疼痛發(fā)作。 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多有明確病因，如橋小腦角炎癥或腫瘤、腦膜炎、血管畸形、腦干梗死、多發(fā)動脈硬化等侵犯三叉神經(jīng)的感覺根和髓內(nèi)感覺核而引起疼痛。發(fā)病機(jī)制三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動&偽突觸傳遞 病理 三叉神經(jīng)節(jié)細(xì)胞漿中出現(xiàn)空泡、軸突增厚、扭曲或消失，髓鞘增厚、瓦解等臨床表現(xiàn)1.中老年多見, 40歲起病2.

6、疼痛局限于1 2個(gè)分支, 2、 3支常見, 多為單側(cè),明顯電擊、刀割、撕裂樣劇痛,3.疼痛持續(xù)數(shù)秒至12分鐘，突發(fā)突止, 間歇期正常4.扳機(jī)點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn)：鼻翼、頰部、舌誘發(fā), 5.不敢洗臉、進(jìn)食、講話, 面色憔悴6.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐7.病程呈周期性診斷及鑒別診斷診斷：根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)的存在及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，本病不難確診。鑒別診斷 1.牙痛 2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 3.舌咽神經(jīng)痛 4.顳頜關(guān)節(jié)綜合征 治療藥物治療1.卡馬西平： 首選2.苯妥英鈉3.加巴噴丁4.普瑞巴林治療神經(jīng)阻滯治療 適用于藥物無效、不適合手術(shù)或有明顯副作用的病人 適用于藥物無效、不適合手術(shù)或有明顯副作用

7、的病人半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝療法 適用于長期藥物使用無效或無法耐受者手術(shù)治療 用于藥物和神經(jīng)阻滯無效病人 對血管壓迫所致的三叉神經(jīng)痛效果較好急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概述 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropa-thy,AIDP)，是一種自身免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病，又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)。主要累及多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性、對稱性弛緩性四肢癱瘓及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，病情嚴(yán)重者，可出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。年發(fā)病率0.61

8、.9/10萬，男性略高于女性，與季節(jié)無關(guān)，國內(nèi)報(bào)道夏秋季多見，兒童較多。病因及發(fā)病機(jī)制 確切病因未明 發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有關(guān) 分子模擬 （molecular mimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一病理周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性 臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)（1）病史（2）運(yùn)動障礙：首發(fā)癥狀多為肢體對稱性遲緩性肌 無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展，或自近端向遠(yuǎn)端 加重，常由雙下肢開始逐漸累及軀干和顱神經(jīng)（3）感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼感、麻木 刺痛等，呈手套-襪套樣分布（4）腦神

9、經(jīng)受累：側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見（5）自主神經(jīng)功能損害臨床表現(xiàn)不典型的GBS變異型 (1)Millerr-Fisher綜合征(MFS) (2)急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN) (3)急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN） 輔助檢查1.腦脊液檢查 蛋白-細(xì)胞分離，2周后開始，3周最明顯2.神經(jīng)電生理 提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值 3.腓腸神經(jīng)活檢 可見炎癥細(xì)胞浸潤及有髓神經(jīng)纖維脫髓鞘診斷1.患者急性或亞急性起病，有前驅(qū)感染史2.對稱性四肢弛緩性癱瘓，末梢型感覺障礙伴 腦神經(jīng)受損3.腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖早期F 波或H反射延遲等表現(xiàn)鑒別診斷 1.急性脊髓炎 2.低鉀性周期性癱瘓 3.脊髓灰質(zhì)炎 4.全身型重癥肌無力 治療一、病因治療 1.免疫球蛋白靜脈滴注 適用于急性期無免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏的病人。因