1、假如有一天清晨睜開眼睛突然發(fā)現(xiàn)躺在床上不能動了，想喊喊不出聲來，就連呼吸也很微弱，你會12022/7/31這究竟是一種什么怪病？為什么會得這種病？患者還能像以前一樣健康嗎？22022/7/31格林巴利綜合癥神經(jīng)內(nèi)科一32022/7/31內(nèi)容 4掌握格林巴利綜合癥的概念123了解格林巴利綜合癥的歷史回顧與流行病學(xué)了解格林巴利綜合癥的病因及發(fā)病機制掌握格林巴利綜合癥的臨床表現(xiàn)及治療原則了解格林巴利綜合癥的預(yù)后542022/7/31 格林巴利綜合征（Guillain-Barre Syndrome GBS） 又稱吉蘭-巴雷綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎 (Acute Inflammatory

2、Demyelinating polyneuropathy，AIDP） 52022/7/31 歷 史 回 顧 1859年，Landry首次報道 1916年，Guillain，Barre指出蛋白-細胞分離現(xiàn)象 1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS62022/7/31 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎 又稱格林巴利綜合征（GBS）:一種急性或亞急性起病的大多數(shù)可恢復(fù)的，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的自身免疫性疾病72022/7/31主要的病理改

3、變 周圍神經(jīng)（腦神經(jīng)、脊神經(jīng)）廣泛炎癥 節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細胞及 巨噬細胞的炎性反應(yīng)82022/7/31 流 行 病 學(xué) 性別: 男女 人種：白人多于黑人 年齡: 在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年 季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交 地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn) 遺傳：？ 92022/7/31病因尚不明確，可能與以下因素有關(guān)： 1、非特異性病毒感染 巨細胞病毒、EB病毒、肺炎 支原體、乙型肝炎病毒和HIV2、多數(shù)人在發(fā)病前14周，有非特異性的呼吸道、消 化道感染史，空腸彎曲桿菌（CJ）最常見或疲勞受驚 3、疫苗接種史4、使用免疫抑制劑 1

4、02022/7/31發(fā)病機制分子模擬學(xué)說病原體入侵機體免疫識別錯誤產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥112022/7/31臨床表現(xiàn) 遲緩性癱瘓腦神經(jīng)損害自主神經(jīng)癥狀感覺障礙其他122022/7/31臨床表現(xiàn)發(fā)病情況 多數(shù)病人發(fā)病前14周有上呼吸道或消化 道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史起病形式 多為急性或亞急性起病，癥狀長與數(shù)日至 兩周達高峰遲緩性癱瘓 首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，嚴重病 例可累及肋間肌及膈肌而致呼吸機麻痹 感覺障礙 四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛 和不適感 體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺 減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛13202

5、2/7/31臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)癥狀：面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等142022/7/31輔助檢查腦脊液（CSF）： 蛋白-細胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見NCV（神經(jīng)傳導(dǎo)速度） and EMG（肌電圖）:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害: NCV減慢 ，遠端潛伏期延長，波幅正?；蜉p度異常；軸索損害：遠端波幅減低甚至不能引出而NCV正常152022/7/31診斷病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史 急性或亞急

6、性起病 四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退 CSF：蛋白-細胞分離 NCV和EMG：F波延遲, NCV減慢 ,遠端潛伏期延長及波幅正常162022/7/31治療1、輔助呼吸 呼吸機麻痹是GBS的主要危險，重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護病房治療，密切觀察呼吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時行輔助呼吸。通常先行氣管內(nèi)插管，一天以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管，接呼吸機。呼吸機的管理至關(guān)重要，可根據(jù)病人癥狀及血氣分析調(diào)節(jié)通氣量，應(yīng)加強護理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥。172022/7/31治療2、病因治療（1）血漿置換（2）免疫球蛋白（3）糖皮質(zhì)激素3、抗生素182022/7/31預(yù)后 GBS是一種自身免疫性脫髓鞘性疾病，主要侵犯運動