1、F11E：/C|/Htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.HTmi（第 /5貝丿2UU8-4-2/16：11：15F11E：/C|/Htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.HTmi（第 /5貝丿2UU8-4-2/16：11：15Fiie:/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征.htmi(第 /5貝丿2008-4-2/16：11：15疾病名：特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征英文名：idiopathichypereosinophilicsyndrome縮寫：IHES別名：特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥；高嗜酸粒細胞綜合征；特發(fā)性嗜酸粒細胞增多綜合征ICD號：N16.2*分

2、類：呼吸科病可繼發(fā)嗜酸性粒細胞增多是侵襲組織的寄生蟲感染和過害疾病。目前認為IHES屬骨髓增生性疾患。但不概述：正常人嗜酸性粒細胞為白細胞數(shù)的07%,直接計數(shù)為(0.05”04)乂109厲，超過正常后稱為嗜酸性粒細胞增多癥。嗜酸性粒細胞在體內(nèi)有防御功能，但其增多也可對自身組織造成損傷。特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征(idjOpAthlchypereosinophilicsyndrome,IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續(xù)高度扁生，并伴有多種器官損流行病學(xué)：多發(fā)生在中年以上的男性,和青少年罕見。小兒IHES罕見，年齡一它是一種反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多,其中比敏性疾病。般為513歲,女性多見。1

3、.寄生蟲病如蛔病因：引起本癥的常見有D2.過敏性疾病如支氣管哮喘和蕁麻疹等。3.皮膚疾病如銀屑病、濕疹和剝脫性皮炎等。瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞性白血病、轉(zhuǎn)移癌4.血液血吸蟲等感染。等。G系統(tǒng)性紅斑性狼瘡等自身免疫病。某些肺源性嗜酸性粒細胞增多癥。某些藥物如青霉素、鏈霉素,磺胺類。其他如嗜酸細胞性胃腸炎和心內(nèi)膜炎及淋巴肉芽腫等。此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞高于1500/內(nèi)并持續(xù)半年以上，同時伴有多臟器浸潤的表現(xiàn)，預(yù)后差，常因心臟病變死亡?？赡芤鸨静〉募膊〖耙娂膊》诸?表1)。刖la白血Si伴詢外周血咐瞪性觀細胞増多的疾犧分類發(fā)病機制：IHES患者的嗜酸粒細胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒較少，

4、并含有正常細胞內(nèi)見不到的體內(nèi)汁逮就羈耳他盹疫性無猜和冗程網(wǎng)口棘席眾仟密、慢性舉般性粒細屜性胖奧討宙件血幵炎r類現(xiàn)程桃艾節(jié)覺氨統(tǒng)性紅過取確.屯九缺乏狂慮觸合征.站grt-AMuh擁合證，5也2剛孵肉殖忡慢性世伽齟門金麻j鼎，免魁冊畑葩桝巴結(jié)鞘.卵嘉咔唏（購備杵竝蚌灤件匚過tfi性鼻炎、變誓肺曲尊衙病.藥煩過蚊軸蟲毀L內(nèi)肛紳蟲樓廿肌帶性舛嗜恠性較軸略積較大的類晶體結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)細小顆粒的比例較大。hs患者的嗜酸粒細胞主要為低密度細胞（約占61%）,同正常嗜酸粒細胞比較,白三烯C4的產(chǎn)生增加，抗體依賴的寄生蟲毒性增強，而且發(fā)現(xiàn)外周血低密度嗜酸粒細胞的比例與嗜酸粒細胞增多的程度直接相關(guān)。同時發(fā)現(xiàn)在HES患

5、者低密度和正常密度嗜酸粒細胞白三烯C4的產(chǎn)生均增加；也證明在HES患者血中D）量增加，這可能是HES發(fā)病的原因之一。另外，在HES患者外周血單個核細J胞中可檢測出IL-2RmRNA的表達。HES的嗜酸粒細胞既有形態(tài)功能均正常的（亦有異常的。形態(tài)特點：核分葉過多。顆粒體積較正常細胞的特異性顆粒數(shù)量減少，胞質(zhì)可見空泡。HES的嗜酸粒細胞有細胞毒作用，可殺傷抗體和補體結(jié)合的寄生蟲、有核細胞。研究發(fā)現(xiàn)，盡管HES嗜酸粒細胞中ECF,和MBP含量較正常嗜酸粒細胞少，但ECP釋放量可增加83%,EPO釋放可增加15%，這可能與脫顆粒的刺激因素不同有關(guān)。脫顆粒的增加可能是由于某些細胞因子，尤其是IL-5所誘

6、發(fā)。也發(fā)現(xiàn)在HES患者，中性粒細胞的釋放功能不受影響。嗜酸粒細胞胞質(zhì)顆粒內(nèi)的毒性產(chǎn)物導(dǎo)致組織損傷，如心內(nèi)膜纖維化、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)與受累臟器有關(guān)，癥狀常常是非特異性，包括體重減輕、疲勞、低熱和肌痛，幾乎所有器官都可受累，80%的患者有肝脾腫大，心肺功能不全，心壁血栓形成或深靜脈血栓形成。大多數(shù)的病例都有心臟受累的表現(xiàn)，是引起死亡FilE：/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.hTmi(第 /5貝丿2008-4-2/16：11：15F11E：/C|/Htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.HTML（第 #/5貝丿2008-4-2/16：11：15F

7、iie:/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征.htmi(第 #/5貝丿2008-4-2/16：11：15的主要原因，表現(xiàn)為心內(nèi)膜血栓、心內(nèi)膜纖維化、左房室瓣反流、限制性心肌病和細菌性心內(nèi)膜炎，心臟受累常提示疾病的進展。大約60%的病人出現(xiàn)周圍或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，也是主要的發(fā)病初始癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀包括神經(jīng)精神功能不全、步伐不穩(wěn)、周圍神經(jīng)癥狀?？梢鹉X血栓栓塞的表現(xiàn)如偏癱。骨髓通常受累伴有大量的嗜酸粒細胞浸潤（占分類中的25%75%）,其他的血液系統(tǒng)表現(xiàn)為貧血、血小板減少、血清B12升高、靜脈和動脈血栓、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大（12%20%）,胃腸（25%46%）、皮膚（25

8、%56%）、腎（10%20%）、肌肉、骨骼、眼和內(nèi)分泌的表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)占40%60%,60%以上的病人有夜間咳嗽,咳少量痰,有氣喘DD難,為非阻塞性通氣障礙,有氣道高反應(yīng)性和胸腔積液。并發(fā)癥：1.常見的并發(fā)癥是心臟病變心肌內(nèi)膜下血栓形成和纖維索纖維化導(dǎo)致房室和呼吸困瓣反流,最終發(fā)生進行性充血性心力衰竭統(tǒng)受累于來自心臟的栓子、彌漫性腦病和周2.合并腎臟損害嚴重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血J嗜酸細胞浸潤等。圖可用于診斷和監(jiān)測。神經(jīng)系炎（多發(fā)性單神經(jīng)炎）等。,發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎栓塞,腎間質(zhì)FilE：/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.hTmi(第 #/5貝丿2008-4-2/16：11：15F11E

9、：/C|/Htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.HTML（第 /5貝丿2008-4-2/16：11：15Fiie:/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征.htmi(第 #/5貝丿2008-4-2/16：11：15實驗室檢查：性粒細胞8%，嗜系細胞?？捎休p度、血小板數(shù)目異常。1.血象外周血嗜酸性核、分葉段均可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞。病糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗陽性。胞嗜酸性粒細胞的形態(tài)異常，白細胞分類中嗜酸胞絕對值0.4X109/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓骨髓象骨髓增生活躍,粒系增生活躍,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿狀3.G痰液檢查肺部表現(xiàn)為主者：可做痰檢嗜酸性

10、粒細胞檢查。5.尿檢腎臟受損害者可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn),尿檢可見蛋白尿和血尿其他輔助檢查：1心電圖可有ST-T改變、傳導(dǎo)阻滯等。超聲心動圖示左心室游離壁及室間隔增厚。2.X線檢查可有肺部浸潤陰影，主要為肺間質(zhì)浸潤，少數(shù)患者可發(fā)生肺梗死。腦電圖可有異常。組織活檢可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎栓塞，腎間質(zhì)嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤，腎小球系膜增生，基底膜增厚。肝組織活檢示嗜酸粒細胞浸潤。小腸活檢可發(fā)現(xiàn)固有層嗜酸粒細胞浸潤。皮膚、肌肉活檢顯示血管周圍和間質(zhì)嗜酸粒細胞浸潤。診斷：1975年，ChusiD等提出的IHES診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍為臨床常用：1外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(1.5X109/L),并持續(xù)6個月以上。2.出現(xiàn)

11、多系統(tǒng)臟器損害，無其他原因可以解釋。3不能找到可誘發(fā)嗜酸性粒細胞增多的常見病因。害的臨床表符合上述3項條件者，即可診斷為IHES。確診為IHES的病人,現(xiàn)和病理改變，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，ES并發(fā)腎損害。率超過正常值(7%)或絕對值超過正常數(shù)值(0.45X109/L)即可診斷為嗜酸性粒細胞增多癥。根據(jù)嗜酸性粒細胞增多的程度，臨床上可分為輕、中、重三級嗜酸性粒細胞絕對數(shù)小于1C(1)輕度以下。(1500/mm3)，在白細胞分類中占15%(2)中度：49%。(3)重度鑒別診斷嗜酸粒細胞絕對數(shù)為(1.55)X109/L(15005000mm3),分類中占15%DD嗜酸粒纟絕對數(shù)大于5X

12、109/L(5000mm3),分類中占50%90%。本病應(yīng)反應(yīng)性嗜酸細胞增多癥、嗜酸性粒細胞白血病相鑒別。本病的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：外用血液中嗜酸性粒細胞的FilE：/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.hTmi(第 /5貝丿2008-4-2/16：11：15F11E：/C|/Htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多穌合征.HTML（第 /5貝丿2008-4-2/16：11：15Fiie:/C|/htmi/呼吸科/特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征.htmi(第 #/5貝丿2008-4-2/16：11：151.慢性粒胞白血病該病起病隱襲，病程較長，以脾腫大為特征，外周血除嗜酸性，尚可

13、見增多的嗜堿性粒細胞。骨髓中以中性中幼粒與晚幼粒細胞增粒細D2嗜酸性粒細胞白血病可見外周血白細胞顯著增高，并有幼稚嗜酸性粒細胞出現(xiàn)，骨髓增生極度活躍，分類以幼稚嗜酸性粒細胞占大部分。臨床表現(xiàn)類似急性白血病過程。治療：主要治療包括潑尼松和烷基羥基脲，如果只有周圍血嗜酸粒細胞增高而沒有內(nèi)臟器官功能不全者應(yīng)每隔36個月密切隨防。若患者有器官功能不全且逐漸加重者則應(yīng)用潑尼松治療1mG/(KGD),23周后逐漸減量至維持劑量。經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后疾病得到穩(wěn)定或緩解，則最低激素量應(yīng)維持1年以控制疾病的活動，若糖皮質(zhì)激素治療效果不理想，或疾病進一步發(fā)展則加用羥基腺（0.51.5g/D）,目的是將周圍血白細胞減少到500010000/mm3,延長生存期。長春新堿通常用于白細胞異常高的病人中，依托泊昔和醋竹桃霉素對頑固的病例可交替使用，往往有效干擾素（體外嗜酸粒細胞表達因子）對某些慢性骨髓性白細胞血癥是有效的，當(dāng)用量達（48）X109U/D時，對嚴重頑固的HIS可誘導(dǎo)長期緩解（2年以上）。也有用同種異體骨髓移植治療獲得了成功