1、講授主要內(nèi)容概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于2040歲的育齡女性，男:女=1:7-9我國(guó)的患病率為1/1000概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 確切病因未明，與多種因素有關(guān)：遺傳環(huán)境因素雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9病 因系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療遺傳流行病學(xué)：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎;不同人種發(fā)病率有差異：有色白人;存在易感基因，是個(gè)

2、多基因病；基因位點(diǎn)與自身抗體的類型有關(guān):HLA-DQB1與dsDNA有關(guān)；HLA-DQW6與抗Sm抗體有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療環(huán)境因素紫外線照射皮膚上皮細(xì)胞凋亡上皮細(xì)胞核DNA解聚自身抗原（胸腺嘧啶二聚體） 自身抗體引起光敏感紫外線波長(zhǎng)290-320nm，可透云層和玻璃含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等（需慎用）含補(bǔ)骨脂素的食物（芹菜、無(wú)花果等）、藥物（四環(huán)素、磺胺）可增強(qiáng)光敏感的潛在作用感染（病毒）系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)， B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致

3、病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療發(fā)病機(jī)制 內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐受減弱，在活化T細(xì)胞的刺激下，B細(xì)胞產(chǎn)生多種自身抗體。 通過(guò)致病性自身抗體（如抗血小板抗體、抗磷脂抗體等）；致病性免疫復(fù)合物（因免疫復(fù)合物形成過(guò)的質(zhì)和量異常、免疫復(fù)合物清除障礙等）；T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能異常，對(duì)CD4+T細(xì)胞的抑制減弱。最終導(dǎo)致血細(xì)胞及組織損傷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療病理主要病理改變：炎癥反應(yīng)和血管損傷結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性（免疫復(fù)合物及纖維蛋白構(gòu)成的嗜酸性物質(zhì)沉積于結(jié)締組織）結(jié)締組織的基質(zhì)粘液性水腫壞死性血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療病理

4、特征性改變（陽(yáng)性率不高）蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊）洋蔥皮樣改變（小動(dòng)脈周圍顯著向心性纖維增生） 免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型：正?；蜉p微病變型（I型）系膜病變型（II型）局灶增殖型（III型）彌漫增殖型（IV型）膜性病變型（V型）腎小球硬化型（VI型）系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療臨床表現(xiàn) 1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80患者在病程中出現(xiàn)皮疹頰部蝶形紅斑，最具特征性盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療網(wǎng)狀青斑雷諾

5、現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedo reticularis）口腔無(wú)痛性潰瘍(oral ulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynauds phenomenon)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型： 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱性， 有時(shí)可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕 深層脂膜炎型 panniculitislupus profundus 較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層

6、 不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),病變堅(jiān)實(shí)，可有壓痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液4、肌肉骨骼 關(guān)節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死 肌痛，肌炎5、狼瘡腎炎（lupus nephritis, LN) 約75患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥 表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療6、心血管 心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變 可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭 7、肺35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液狼瘡性肺炎肺間質(zhì)性病變肺動(dòng)脈高壓系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療8、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)精神狼瘡（neuro

7、psychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活動(dòng) 病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙; 幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀 脊髓、周圍神經(jīng)均可受累系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療9、消化系統(tǒng) 消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān) 約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等 約40患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療10、血液系統(tǒng) 貧血：見于60%的活動(dòng)期SLE，10%為AIHA，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性 白細(xì)胞減少：40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性 血小板減少：20%患者，抗血小板抗體陽(yáng)性 輕中度淋巴結(jié)腫

8、大：20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎 脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療抗磷脂綜合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性 APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療干燥綜合征（Sjgrens syndrome, SS） SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性 約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗

9、SSA（+），抗SSB（+）系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療（一）抗核抗體譜 1.抗核抗體（antinuclear antibodies，ANA） ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見于幾乎所有的SLE患者，特異性低 2. 抗dsDNA抗體 診斷SLE的標(biāo)記抗體之一 多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 3. ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99， 敏

10、感性25。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40,往往與雷諾現(xiàn)象及肌炎有關(guān)（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜 合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體 抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p

11、ANCA系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 補(bǔ) 體 常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè) C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一 C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療一、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)：LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮和表皮間之間的免疫球蛋白；陽(yáng)性與陰性的意義：陽(yáng)性率50，可出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性：取材的部位：腕上方的正常皮膚。狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性病理檢查 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值LN 的免疫病理表現(xiàn) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療X線及影像學(xué)檢查 X線平片、MRI、C

12、T有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害 超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療1.顴部紅斑 (Malar rash)2.盤狀紅斑 (Discoid rash)3.光過(guò)敏 (Photosensitivity)4.口腔潰瘍 (Oral ulcers)5.關(guān)節(jié)炎 (Arthritis)6.漿膜炎 (Serositis)7.腎病變 (Renal disorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變 (Neurologic disorder)9.血液系統(tǒng)異常 (Hematologic disorder)10.免疫學(xué)異常 (Immunologic di

13、sorder)(與1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項(xiàng)中將狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性改為APL陽(yáng)性) 11.抗核抗體陽(yáng)性 (Positive antinuclear antibodies)如果11項(xiàng)中有4項(xiàng)陽(yáng)性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85，敏感性為95% SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）診斷標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療2009 SLICC（國(guó)際協(xié)作組）修改的ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)1.急性或亞急性皮膚狼瘡2.慢性皮膚狼瘡3.口腔/鼻潰瘍4.不留瘢痕的脫發(fā)5.炎癥性滑膜炎，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛6.漿膜炎7.

14、腎臟：用尿蛋白/肌酐比值（或24小時(shí)尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型8.神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)9.溶血性貧血10.白細(xì)胞減少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴細(xì)胞減少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板減少(100,000/mm3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍2.抗ds-DNA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA法另外，用此法檢測(cè)，需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）3.抗sm陽(yáng)性4.抗磷脂抗體 狼瘡抗凝物陽(yáng)性梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性 抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或

15、中高滴度 抗2 糖蛋白1陽(yáng)性5.低補(bǔ)體低C3低C4低CH506.在無(wú)溶血性貧血者，直接coombs試驗(yàn)陽(yáng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1.有活檢證實(shí)的狼瘡腎炎，伴有ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA陽(yáng)性；2.患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 。在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并與ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性(92% vs. 93%)，同時(shí)明顯減少誤分類(p=0.0082)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 鑒別診斷 需與各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性

16、紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎、藥物性狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療SLE病情的判斷 疾病的活動(dòng)性 常用SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）進(jìn)行評(píng)估疾病的嚴(yán)重性 依據(jù)受累器官的部位和程度，伴心、腦、腎等主要臟器受累，發(fā)生AIHA或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明病變嚴(yán)重 并發(fā)癥 感染、高血壓、糖尿病等合并癥使病情加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療SLEDAI評(píng)分：抽搐（8分）精神異常（8分）腦器質(zhì)性癥狀（8分）視力下降（8分）顱神經(jīng)受累（8分）狼瘡頭痛（8分）腦血管意外（8分）血管炎（8分）關(guān)節(jié)炎（4分）肌炎（4分）管型尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）膿

17、尿（4分）新出皮疹（2分）脫發(fā)（2分）口腔潰瘍（2分）補(bǔ)體降低（2分）抗dsDNA陽(yáng)性（2分）發(fā)熱（1分） 血小板減少（1分）白細(xì)胞減少（1分） 前10天內(nèi)總分10分疾病活動(dòng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療治 療 早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療 治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療處理難控制的病例,搶救SLE危重癥處理或防治藥物副作用系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂觀情緒急性活動(dòng)期要臥床休息避免誘發(fā)因素和刺激 藥物，陽(yáng)光曝曬和紫外線照射 注意避孕，防治感染1.一般治療 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療2.糖皮質(zhì)激素（gl

18、ucocorticoid, GC） 根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用 不甚嚴(yán)重的患者： 糖皮質(zhì)激素劑型：潑尼松或甲潑尼龍； 給藥途徑：口服； 起始劑量：潑尼松體重； 減藥時(shí)間：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)； 減藥速度：開始每1-2周減原劑量的10%，減至后速度更慢； 理想維持劑量：潑尼松每日10mg。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療重癥患者： 糖皮質(zhì)激素劑型：甲基強(qiáng)的松龍；給藥途徑：靜脈沖擊；起始劑量：潑尼松500-1000mg/天；沖擊時(shí)間：3天，必要時(shí)1周后可重復(fù)沖擊后治療：同上述病情不甚嚴(yán)重的SLE患者；理想維持劑量：潑尼松不超過(guò)10mg/天。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療 不良反

19、應(yīng) 如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè) 常用激素的等效劑量 潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松 大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療412周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療3.免疫抑制劑 較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，減少激素； 應(yīng)監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的副作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX） CTX沖擊療法，每次劑量1016mgkg，每24周1次，6次后，改為每3個(gè)月1次，至活動(dòng)靜止后1年 副作用:胃腸道反

20、應(yīng)、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當(dāng)血白細(xì)胞3109L時(shí)，暫停使用系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療（2）硫唑嘌呤（azathioprine） 療效不及CTX好，適用于中等嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者，劑量每日口服2mgkg （3）環(huán)孢素（cyclosporin） 大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用412周，病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素，每日5mgkg，分2次服，3個(gè)月后漸減量，維持治療，注意肝、腎損害 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療（4）嗎替麥考酚酯 (mycophenolate mofetil，MMF) 可與激素，或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用 （5）羥氯喹(hydroxychloroquine) 對(duì)皮疹、

21、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響（6）雷公藤總甙(tripterygium Glycosides) 有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性（7）甲氨蝶呤系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴(yán)重感染者每日，靜脈滴注，連用35天4.大劑量免疫球蛋白系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療輕型：以皮損和(或)關(guān)節(jié)痛為主，可選用羥氯喹(或氯喹)，輔以非甾體抗炎藥。無(wú)效應(yīng)盡早服用激素，每日潑尼松。一般型：有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎，并有輕度蛋白尿者，潑尼松，每日1mg/kg。重型：伴心、腦、腎等臟器受累，發(fā)生溶貧或血小板減少伴出血傾向時(shí)，潑

22、尼松每日1mgkg或甲潑尼龍沖擊療法，同時(shí)免疫抑制劑治療。緩解期：每日晨服潑尼松。藥物治療方案系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療狼瘡危象的治療（一）甲基強(qiáng)的松龍：加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴(yán)重副作用：感染、上消化道出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療狼瘡危象的治療（二）靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對(duì)SLE具有免疫治療作用；2) 非特異性的抗感染作用 用法：kg/d *5d對(duì)癥治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療特殊治療血漿置換：用于重癥、多種治療無(wú)校的患者，可暫時(shí)迅速改善病

23、情。干細(xì)胞移植:免疫重建，可以是傳統(tǒng)免疫抑制治療無(wú)效的患者病情緩解，但移植后可復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期療效未確定。生物制劑：生物制劑:作用于自身免疫的不同環(huán)節(jié)（如干擾細(xì)胞因子、阻斷T-B細(xì)胞作用、減少B細(xì)胞、抑制補(bǔ)體活化等），目前報(bào)道有抗CD20單抗（美羅華）和CTLA-4。生物制劑可能是SLE治療的新途徑，但缺少大規(guī)模長(zhǎng)期用藥研究的報(bào)道。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療SLE與妊娠 SLE具備下列條件者能夠安全妊娠 沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟損害停用免疫抑制劑3月以上，僅小劑量潑尼松維持，病情緩解半年以上密切監(jiān)測(cè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療非緩解期SLE易流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí)應(yīng)服低劑量阿司匹林（50mg/d）激素通過(guò)胎盤時(shí)被滅活（但地塞米松和倍他米松例外），不會(huì)對(duì)胎兒有害，妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月內(nèi)均可按病情需要給予激素治療產(chǎn)后避免哺乳系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制和診斷治療狼瘡性腎炎 （1）發(fā)生情況：SLE腎臟累及