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1、病理解剖分型1. 膜周部缺損 占6070%2. 肌部缺損 占2030% 肌部流入道,肌部小梁缺損,漏斗隔肌肉缺損(嵴上型或干下型) 室間隔缺損發(fā)病率占先心中的50%左右 是最常見(jiàn)的類型,VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差(1/41/6)體肺循環(huán)的阻力(1/10)艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD病理生理分類 小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓（容量性、阻力性）Eisenmenger綜合征按缺損大小分類：Eisenmenger綜合征發(fā)生于
2、左向右分流心臟病后期(ASD,VSD)機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰（肺動(dòng)脈高壓）VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及 -級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)1、VSD X線表現(xiàn)左、右心室增大，左室大為主，肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出，主動(dòng)脈弓影縮小2、ECG示左房大，雙室大，IAVB3、VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算肺動(dòng)脈壓力。估算分流量：Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流4、心導(dǎo)管及造影：用于肺高壓及合并其他畸形時(shí)VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能(5歲以內(nèi))內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ):大缺損反復(fù)心衰、持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(肺動(dòng)脈壓體
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