1、先天性心臟病 Congenital Heart Disease(CHD) 教學(xué)目的 掌握：先天性心臟病的分類(lèi)；房間隔缺損、室 間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥 的病理生理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查熟悉：正常胎兒循環(huán)及出生后血循環(huán)的改變了解：小兒心臟胚胎發(fā)育過(guò)程、先天性心臟 病的病因心血管系統(tǒng)的發(fā)生心臟的胚胎發(fā)育胎兒血循環(huán)及生后的改變 原始心臟于胚胎的第2周開(kāi)始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第8周房、室間隔完全長(zhǎng)成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在胚胎第28周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。 心臟的胚胎發(fā)育 心臟胚胎發(fā)育心管的發(fā)生心臟外形的改變心臟內(nèi)部的分隔1、房室管的分隔2、心

2、房的分隔3、心室的分隔4、心球與動(dòng)脈干的分隔和演變心管的發(fā)生心臟胚胎發(fā)育心管的發(fā)生心臟外形的改變心臟內(nèi)部的分隔1、房室管的分隔2、心房的分隔3、心室的分隔4、心球與動(dòng)脈干的分隔和演變心臟外形的形成最初的心房最初的心室心臟外形建立心臟外形的形成心臟胚胎發(fā)育心管的發(fā)生心臟外形的改變心臟內(nèi)部的分隔1、房室管的分隔2、心房的分隔3、心室的分隔4、心球與動(dòng)脈干的分隔和演變房室管的分隔房室管的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心房的分隔心室的分隔室間隔的來(lái)源：1、肌隔2、心內(nèi)膜墊3、動(dòng)脈干及心球的中隔心球與動(dòng)脈干的分隔和演變 胚胎發(fā)育第5周，心動(dòng)脈球和動(dòng)脈干內(nèi)側(cè)長(zhǎng)出一對(duì)縱嵴，并向下呈螺旋狀延伸，稱左、右球

3、嵴（bulbar ridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔，稱主肺動(dòng)脈隔（aortico-pulmonary septum），將動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球分隔成肺動(dòng)脈干和升主動(dòng)脈（圖2410）。因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈隔呈螺旋狀，故肺動(dòng)脈干成扭曲狀圍繞升主動(dòng)脈。 發(fā)育不全 扭轉(zhuǎn)不全 心臟大血管畸形 分割不全主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣的形成心血管系統(tǒng)的發(fā)生心臟的胚胎發(fā)育胎兒血循環(huán)及生后的改變右心室肺（腹腔器官及下肢）（1/3）（2/3）（80%）左心房胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體的代謝是通過(guò)臍血管和胎盤(pán)與母體之間以彌散的方式進(jìn)行交換的供應(yīng)心、腦、肝及上肢的血氧量比下半身高卵圓孔、和動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放血循環(huán)通路與生后不同

4、，左、右心室都向全身輸送血液，無(wú)有效的肺循環(huán)肺循環(huán)阻力高于體循環(huán)正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)胎兒出生后的血循環(huán)變化生后血液循環(huán)途徑胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放(3孔道開(kāi)放）卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合(3孔道閉合）肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷 先天性心臟病 （congenital heart disease，CHD）先心病概述Overview先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形出生

5、后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的78（國(guó)外為412 ）概述 Overview由于各種心血管檢查技術(shù)（彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影）的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對(duì)先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化預(yù)后大為改觀。病因 Etiology 遺傳因素(內(nèi)在因素) 與基因突變、染色體畸變等有關(guān)環(huán)境因素(外界因素) 宮內(nèi)病毒感染 孕婦患糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良等 接觸過(guò)量放射線 服用抗癌藥、甲糖寧等分類(lèi)Classification 左向右分流型(潛伏青紫型) 室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 右向左分流型(青紫型) 法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈

6、錯(cuò)位 無(wú)分流型(無(wú)青紫型) 主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈狹窄 PSVSDTOF臨床常見(jiàn)的先心病Common CHD in Clinic室間隔缺損 Ventricular septal defect (VSD) 房間隔缺損 Atrial septal defect (ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四聯(lián)癥 Tetralogy of fallot (TOF)回顧上節(jié)內(nèi)容21-三體綜合征的臨床表現(xiàn)、臨床分型、確診手段？心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期？正常胎兒循環(huán)特點(diǎn)？出生后循環(huán)的改變？影響心臟胚胎發(fā)育的外在因素中較重要的是什么因素？簡(jiǎn)述先天性心臟病的分類(lèi)，并舉例？

7、胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體的代謝是通過(guò)臍血管和胎盤(pán)與母體之間以彌散的方式進(jìn)行交換的供應(yīng)心、腦、肝及上肢的血氧量比下半身高卵圓孔、和動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放血循環(huán)通路與生后不同，左、右心室都向全身輸送血液，無(wú)有效的肺循環(huán)肺循環(huán)阻力高于體循環(huán)正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)胎兒出生后的血循環(huán)變化出生后血循環(huán)的變化臍帶結(jié)扎，母子分離。建立有效肺循環(huán)，獨(dú)立自體循環(huán)開(kāi)始。動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉卵圓孔關(guān)閉室間隔缺損 Ventricular Septal Defect （VSD） 患兒，男，3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩 室間隔缺損占先心病的50%左右，可單獨(dú)存在(占25%），也可和其他畸形同時(shí)存在。根據(jù)缺損位置的不同，可分為： 膜周部

8、缺損（60%70%） 肌部缺損（20%30%）VSD概述 Overview心室的分隔室間隔的來(lái)源：1、肌隔2、心內(nèi)膜墊3、動(dòng)脈干及心球的中隔小型缺損 5mm中型缺損 515mm大型缺損 15mmVSDClinical findings of VSD室間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of VSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈右心房肺動(dòng)脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動(dòng)脈左心室VSD室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化 Hemodynamics of VSD小室缺 可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化Small VSD 大室缺 大量左向右分流 Large VSD 容

9、量性肺動(dòng)脈高壓 阻力性肺動(dòng)脈高壓 艾森曼格綜合征 Eisenmenger Syndrome肺動(dòng)脈高壓VSD臨床表現(xiàn)Clinical findings of VSD癥狀 Symptoms 1、青紫 一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓 時(shí)可出現(xiàn)青紫，2、聲嘶 擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 3、體循環(huán)減少 生長(zhǎng)發(fā)育落后、消瘦、乏力、多汗、 氣短。 4、肺循環(huán)充血 易患呼吸道疾病。 體征 Signs 1、視診 心前區(qū)隆起 2、觸診 可觸及收縮期震顫3、叩診 心界擴(kuò)大4、聽(tīng)診 胸骨左緣第3-4肋間可聞及-/6級(jí)粗糙 的全收縮期雜音VSD臨床表現(xiàn)Clinical findings of VSD室間隔缺

10、損并發(fā)癥Complication of VSD支氣管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水腫 Pulmonary edema感染性心內(nèi)膜炎 Infective endocarditisVSD輔助檢查X線檢查 心臟外形增大 ： 左心室增大右心室增大 肺動(dòng)脈段突出，肺野充血心電圖 左心室、右心室肥大超聲心動(dòng)圖 室間隔回聲中斷，可提示分流的位置、方向和 大小心導(dǎo)管檢查右心室血氧含量明顯高于右心房左心室肥大 室間隔缺損有自然閉合可能(20%50%)， 一般發(fā)生在5歲以下，尤其是1歲以內(nèi)。手術(shù)時(shí)間：學(xué)齡前期，重者可提前手術(shù)方式：外科手術(shù)

11、修補(bǔ) 體外循環(huán)心臟直視下修補(bǔ)術(shù) 介入封堵術(shù) 介入治療 VSD治療房間隔缺損 Atrial Septal Defect （ASD）約占先心病的5%10%，女性較多見(jiàn)，根據(jù)胚胎發(fā)生，分為： 原發(fā)孔型 15% 繼發(fā)孔型 75% 靜脈竇型 5% 冠狀靜脈竇型 2%ASD概述 OverviewOstium secundum defect 中央型In the region of the fossa ovalisSuperior vena caval type 上腔型located at the entry of the SVC into the RAInferior vena caval type 下腔型

12、located at the entry of the IVCinto the RACoronary sinus （冠狀竇型）PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動(dòng)脈下腔靜脈右心室左心房肺動(dòng)脈左心室房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of ASDASD上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房（擴(kuò)大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量 減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 （生長(zhǎng)發(fā)育落后消瘦、乏力、心悸、 氣短等） 艾森曼格綜合征 ASD房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化 癥狀 Symptoms 同

13、室缺相似1、青紫 一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓 時(shí)可出現(xiàn)青紫，2、聲嘶 擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 2、體循環(huán)減少 生長(zhǎng)發(fā)育落后、消瘦、乏力、多汗、 氣短。 3、肺循環(huán)充血 易患呼吸道疾病。 ASD臨床表現(xiàn)Clinical findings of ASD體征 Signs視診：心前區(qū)隆起觸診：分流大者可有震顫叩診：心界擴(kuò)大聽(tīng)診：1、 S1亢進(jìn)、P2 增強(qiáng) 2、 S2固定分裂 3、 收縮期雜音 ASD臨床表現(xiàn)Clinical findings of ASD房間隔缺損并發(fā)癥Complication of ASD支氣管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestiv

14、e heart failure感染性心內(nèi)膜炎 Infective endocarditis胸部X線檢查 右心房、右心室增大 肺動(dòng)脈段突出，肺血管影增粗，肺門(mén)“舞蹈”征心電圖 電軸右偏，不完右，右心房、右心室肥大超聲心動(dòng)圖 房間隔回聲中斷，可提示分流的位置、方向 和大小右心導(dǎo)管檢查右心房血氧含量明顯高于上下腔靜脈，心 導(dǎo)管可由右心房進(jìn)入左心房ASD輔助檢查右心房肥大右心室肥大手術(shù)時(shí)間：學(xué)齡前期，重者可提前手術(shù)方式：體外循環(huán)心臟直視下修補(bǔ)術(shù) 介入治療（蘑菇傘） ASD治療 ASD介入治療Interventional treatment of ASDASD閉合器LALVRVRAAFEDCB Tran

15、scatheter Closure of Large ASD Using AmplatzerTM DevicePre - ClosureImmed Post Closure6 months F/UViews from RAPre-ClusurePost-Clusure3-DE Appearances of AmplatzerTM Device Closure of ASD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent ductus arteriosus(PDA）約占先心病的15%，女性多見(jiàn) 生后1015小時(shí) 功能上關(guān)閉 生后3個(gè)月1年 解剖上關(guān)閉分三型： 管型 漏斗型 窗型 PDA概述 OverviewPVSVC

16、RAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動(dòng)脈肺動(dòng)脈右心室左心房左心室動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of PDA動(dòng)脈導(dǎo)管PDA右心室血流 體循環(huán) 舒張壓肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 供血減少 脈壓增寬 肺血流量 肺動(dòng)脈高壓 右向左分流左房左室 右心室肥大 差異性紫紺 肥大 （下半身青紫） PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流動(dòng)力學(xué)變化 癥狀 Symptoms與VSD及ASD相似，氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育落后、偶見(jiàn)聲音嘶啞體征 SignsLSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期， 可伴震顫，P2增強(qiáng)或亢進(jìn)心尖區(qū)可聞及舒張中

17、期隆隆樣雜音周?chē)苷?水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、股動(dòng)脈槍擊音）下半身青紫(差異性紫紺)和杵狀趾PDA臨床表現(xiàn)Clinical findings of PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥Complication of PDA支氣管肺炎 Bronchopneumonia感染性心內(nèi)膜炎 Infective endocarditis充血性心力衰竭 Congestive heart failure胸部X線檢查左心室、左心房增大右心室增大 肺動(dòng)脈段突出，肺血管影增粗，肺門(mén)“舞蹈”征心電圖 左心室、左心房肥大右心室肥大超聲心動(dòng)圖 可見(jiàn)分流的位置、方向和大小右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，部分 心 導(dǎo)管可由肺動(dòng)脈

18、進(jìn)入降主動(dòng)脈PDA輔助檢查藥物 早產(chǎn)兒生后一周內(nèi)給予吲哚美辛（消炎 痛）手術(shù)介入 彈簧圈、蘑菇傘堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管PDA治療PDA介入治療Interventional treatment of PDAPDA閉合器左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)Common features of left-to-right shunting CHD一般情況下無(wú)青紫 心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音 肺循環(huán)血量多，易患肺炎體循環(huán)血量少，影響生長(zhǎng)發(fā)育法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot （TOF）患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）是最常見(jiàn)的青紫型先心病，占先心病的10%法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形右心室流出道梗阻室間隔

19、缺損主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚TOF概述 OverviewPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動(dòng)脈下腔靜脈右心室左心房主動(dòng)脈左心室法洛四聯(lián)癥 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of TOF肺動(dòng)脈狹窄 左心室 右心室肥厚、壓力 主動(dòng)脈 （血流量 、混合血） 肺血流量減少、氧合不足 青紫 分流法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)變化 TOF臨床表現(xiàn)Clinical findings of TOF青紫：本病最突出的癥狀蹲踞癥狀 杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后，重者智能落后心臟體征 視 心前區(qū)隆起 觸 一般無(wú)收縮期震顫 叩 心界擴(kuò)大 聽(tīng) LSB2-4聞及 2-4/6級(jí)噴射性收縮期雜音， P2減弱或消失 患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）TOF，中央性青紫（+）杵狀指（趾）杵狀指趾 Clubbing of fingers and toes手術(shù)后腦血栓 Cerebral embolism腦膿腫Cerebral abscess感染性心內(nèi)膜炎Infective