1、重癥肌無力一、定義重癥肌無力(myasthenia gravis, MG)是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙 的獲得性自身免疫性疾病，病變部位在神經(jīng)-肌肉接頭的突觸后膜，以肌肉易疲 勞、晨輕暮重、休息或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點。XX風反響正常機反響長抑的表1成人重癥肌無力的臨床分型與特點類型臨床特點I型：單純眼肌型局限于單純的眼肌麻痹Ila型：輕度全身型病情進展緩慢，且較輕，無危象出現(xiàn)Hb型：中度全身型嚴重肌無力伴延髓肌受累，但無危象出現(xiàn)III型：急性進展型發(fā)病急，常在首次病癥出現(xiàn)數(shù)周內(nèi)開展至延髓、肢帶肌、軀干肌 和呼吸機嚴重無力，伴重癥肌無力危象，需氣管切開，死亡率高IV型：晚發(fā)全身肌無力

2、型常在I、Ha型數(shù)年之后加重病癥，出現(xiàn)較明顯的全身肌無力，多伴發(fā)胸腺瘤V型：較早伴有明顯肌萎縮表現(xiàn)者較早出現(xiàn)明顯肌肉萎縮三、病因重癥肌無力與自身免疫功能障礙有關，即神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰 膽堿受體(AchR)被自身AchR抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。任何年齡均 可發(fā)病，但有兩個發(fā)病高峰，一為2040歲，女性多見；二為4060歲，以男 性多見。10歲以下發(fā)病僅占10%,年齡大者常合并有胸腺瘤。常見的誘因有感染、 精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠和分娩史等。四、資料收集與評估（-）一般資料評估患者性別、一般情況、心理狀況、既往史，發(fā)病前有 無誘因等。任何年齡均可發(fā)病，但有兩個發(fā)病年齡高峰，即20

3、40歲和4060歲，前 者女性多于男性，后者男性多見。10%20%患者為胸腺瘤，且好發(fā)于年齡較大者。 初次發(fā)病者一般沒有明顯的誘因，局部患者或復發(fā)患者可先有感染、精神創(chuàng)傷、 過度疲勞、妊娠和分娩史。大多數(shù)為隱襲起病，呈進展性或緩解與復發(fā)交替性發(fā) 展，局部嚴重者呈持續(xù)性。局部患者發(fā)病后23年可自然緩解。僅表現(xiàn)為眼外 肌麻痹者可持續(xù)3年左右，且多數(shù)不開展至全身肌肉。病程長短不一，可數(shù)月、 數(shù)年，甚至數(shù)十年。（二）身體評估評估患者生命體征，有無眼瞼下垂、吞咽困難、活動后無 力，有無肌無力危象。正常率星度下垂中等程度下垂弓重度下垂眼瞼下垂全身骨骼肌均可受累，但在發(fā)病早期可單獨出現(xiàn)眼外肌無力、咽部肌肉無

4、力 或肢體肌無力；顱神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉更易受累。常從一組肌群 無力開始，逐步累及到其他肌群，直到全身骨骼肌。骨骼肌易疲勞或肌無力呈波 動性。大多數(shù)表現(xiàn)為肌肉持續(xù)收縮后出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后病癥減輕或緩 解。多數(shù)患者晨起肌力正?；蚣o力病癥較輕，而在下午或黃昏肌無力明顯加重, 稱為“晨輕暮重”現(xiàn)象。首發(fā)病癥常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜 視和復視。假設累及面部肌肉和口咽肌那么出現(xiàn)表情冷淡、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無力、 飲水嗆咳、吞咽困難。四肢肌肉受累以近端為重，表現(xiàn)為抬頭困難、聳肩無力。 呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難者為重癥肌無力危象，表現(xiàn)為肌無力危象、膽堿能危象 和反拗危象。

5、肌無力危象占95%,為疾病開展嚴重的表現(xiàn)，注射新斯的明后病癥顯著好轉(zhuǎn); 膽堿能危象占4%,系因應用抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，常伴有瞳孔 縮小、汗多、唾液分泌增多等藥物副作用現(xiàn)象，注射新斯的明后無效，病癥反而 加重；反拗危象占1%,在服用抗膽堿酯酶藥物期間因感染、分娩、手術等因素導 致患者突然對抗膽堿酯酶藥物治療無效，而出現(xiàn)呼吸困難，且注射新斯的明后無 效，也不加重病癥。（三）輔助檢查胸部CT、MRI或X線主要是為了了解是否有胸腺增生、 肥大或腫瘤，常規(guī)肌電圖和神經(jīng)傳導速度一般正常，且可除外其他肌肉病。（四）其他檢查.疲勞試驗（Joiiy試驗）：囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持

6、 續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復者為陽性。用于病情不嚴重，尤其是病癥不 明顯者。.新斯的明試驗：新斯的明0.5lmg肌肉注射，1020分鐘后病癥明顯減 輕為陽性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣作用，一般同時肌肉注射阿托品0.5mg。.重復神經(jīng)電刺激：是常用的具有確診價值的檢查方法。重復低頻電刺激 后動作電位波幅遞減程度在1015%以上，高頻電刺激遞減程度在30%以上為陽 性，支持診斷。全身MG陽性率在80%以上，卻與病情密切相關。此檢查在停用 新斯的明1218小時后進行，以免假陽性。. AChR-Ab測定：對MG的診斷有特征性意義。80%以上病人AChR-Ab 滴度增高。但眼肌型病人的AChR-A

7、b升高不明顯，但抗體滴度與臨床病癥的嚴 重程度并不完全一致。五、治療要點（一）藥物治療.膽堿酯酶抑制藥：常用新斯的明、漠毗斯的明、安貝氯胺（酶抑寧）?？?根據(jù)臨床表現(xiàn)增加劑量，假設患者有飲食困難可在飯前30min服藥。.腎上腺皮質(zhì)激素：可抑制自身免疫反響，適用于各類型的重癥肌無力； 主要通過抑制AchR抗體的生成，到達治療效果。.免疫抑制劑：對不耐受或療效不佳者，常用藥物有硫喋喋吟、環(huán)磷酰 胺、環(huán)抱素A等。（二）胸腺治療主要用于伴有胸腺腫瘤、胸腺增生、藥物治療困難者，胸腺治療包括胸腺 切除和胸腺放射治療。（三）血漿置換通過正常人血漿或血漿代用品置換患者血漿，以清除血漿中的AchR抗體 及免疫復

8、合物。適用于肌無力危象和難治性重癥肌無力。（四）靜脈注射人免疫球蛋白外源性免疫球蛋白可使AchR抗體的結合功能紊亂而干擾免疫反響，到達 治療效果。適用于各種類型的危象，0. 4g /（kgd）靜脈滴注，連用5d療法。（五）危象的處理一旦發(fā)生危象須緊急搶救，首先保持呼吸道通暢，維持有效呼吸。呼吸肌 癱瘓者立即進行管插管或切開氣管，進行人工呼吸器輔助呼吸。依據(jù)不同類型 的危象采用不同的處理方法。六、護理問題（-）自理缺陷與全身肌無力致運動、語言等障礙有關。（二）恐懼 與呼吸肌無力、呼吸麻痹、瀕死感或害怕氣管插管/氣管切開有 關。（三）潛在并發(fā)癥與重癥肌無力危象與藥物劑量服用不當或肌體對藥物不 敏感

9、有關。（四）低效性呼吸與呼吸肌無力有關。（五）營養(yǎng)缺乏與咀嚼肌無力、吞咽障礙有關。七、護理措施（一）改善自理能力.活動和休息：重癥肌無力是慢性虛損性疾病，患者多體質(zhì)虛弱應，指導 患者充分休息，防止疲勞。日?；顒右诉x擇清晨、休息后或肌無力病癥較輕時進 行，自我調(diào)節(jié)活動量，以省力和不感到疲勞為原那么。.生活護理：評估患者日常生活活動能力，協(xié)助患者進行洗漱、進食、穿 衣、個人衛(wèi)生等生活活動；設專人陪護，將生活日用品放置到患者易取之處。.重癥肌無力患者出現(xiàn)咀嚼、吞咽困難，伸舌不能、咽反射減弱或消失 時，易導致其口腔內(nèi)食物殘渣殘留，從而引起口腔感染。必須給予口腔護理， 保持口腔清潔，預防口腔感染。.有效

10、溝通：鼓勵患者采取有效方式向醫(yī)護人員和家屬表達自己的需求， 耐心傾聽患者的表述。為存在構音障礙的患者提供紙、筆、畫板等交流工具，指 導患者采用文字形式和肢體語言表達自己的需求。（二）樹立信心減輕恐懼心理.疾病相關知識指導：因呼吸肌無力導致呼吸困難，患者擔憂會隨時出現(xiàn) 呼吸停止，容易產(chǎn)生緊張、害怕甚至死亡恐懼心理。醫(yī)生護士應耐心解釋病情, 詳細告知本病的病因、臨床過程、治療效果以及負性情緒與預后的關系，讓患者 了解只要配合治療，防止誘因，本病極少發(fā)生危象，預后較好，幫助患者掌握疾 病相關知識，樹立治療信心。.心理護理：護土應及時了解患者的心理狀況，主動關心病人，盡可能陪 伴在病人身邊,耐心傾聽患

11、者的感受，告知醫(yī)護人員會認真觀察病情的細微變化, 使其情緒穩(wěn)定、安心休息。同時還要講解病情經(jīng)過使其認識到氣管插管/氣管切 開和機械通氣的重要性，告知本病經(jīng)過積極治療和康復鍛煉大多預后很好，用成 功事例鼓舞患者，幫助患者增強戰(zhàn)勝疾病的信心。此外，鼓勵患者家屬給予情感 支持，使患者保持良好的心態(tài)，以有助于早日康復。（三）嚴密觀察病情，預防肌無力危象（肌無力危象、膽堿能危象、反拗危 象）.保持呼吸道通暢：鼓勵患者咳嗽和深呼吸，抬高床頭3045 ,及時清 除口腔分泌物，遵醫(yī)囑給予吸氧。重癥患者應在床邊備好吸痰器、備好新斯的明、 簡易呼吸器等搶救藥品和器材，必要時進行氣管插管、氣管切開應用呼吸機輔助 呼

12、吸。.病情觀察：注意呼吸頻率、節(jié)律與深度的改變，觀察有無呼吸困難加重、 發(fā)組、咳嗽無力、腹痛、瞳孔改變、出汗、唾液或喉頭分泌物增多現(xiàn)象；防止感 染、外傷、疲勞和過度緊張等誘發(fā)肌無力危象的因素。.用藥護理：告知患者常用藥物的服用方法、不良反響及用藥考前須知， 防止因藥物使用不當而誘發(fā)肌無力危象與膽堿能危象。（1）抗膽堿酯酶藥物：自小劑量開始治療，用藥間隔時間盡可能延長，如 劑量缺乏可緩慢加量，防止出現(xiàn)膽堿能危象。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、 出汗、流涎等不良反響時，可用阿托品對抗；抗膽堿酯酶藥必須按時服用，有咀 嚼和吞咽無力者用在餐前30min 口服，在患者出現(xiàn)感染、處于月經(jīng)前或其他應激 狀況

13、時，常需增加給藥劑量，故應及時發(fā)現(xiàn)并報告醫(yī)生。（2）糖皮質(zhì)激素：可通過抑制免疫系統(tǒng)而起作用。在大劑量沖擊治療期間， 大局部患者在用藥早期（2周內(nèi)）會出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生危象，應嚴密觀察 呼吸變化，并做好氣管插管/氣管切開和使用呼吸機的準備。長期服藥者，要注 意有無消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥（詳見附表3）。必要時應用 抑酸劑，以保護胃黏膜。（3）免疫抑制劑：使用硫嗖喋吟或環(huán)抱素時，應隨時檢查血象，并注意肝 腎功能變化。一旦發(fā)現(xiàn)外周血白細胞計數(shù)低于4*107L,應停用上述藥物。（4）注意用藥禁忌：對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物如氨基糖貳類抗生素（慶 大霉素、鏈霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉

14、素等）、奎寧、普魯卡因酰胺、普蔡洛 爾、氯丙嗪，以及各種肌肉松弛劑（氨酰膽堿、氯化琥珀膽堿）、鎮(zhèn)靜劑等，可 能使肌無力加劇或誘發(fā)危象，應注意防止使用。（四）加強呼吸功能的觀察.呼吸困難是重癥肌無力患者常見病癥，需要細心觀察，鼓勵患者咳嗽、 咳痰，加強翻身、扣背，及時徹底清除呼吸道分泌物，以保持呼吸道通暢。吸痰 時動作輕柔，嚴格執(zhí)行無菌操作；成人患者所選擇吸痰管口徑不超過人工氣道內(nèi) 套管直徑50%,兒童和嬰兒50%66%,不超過70%；吸引前給予成人患者3060 秒的100%吸氧濃度，嬰兒患者給予提高原吸氧濃度的10%;吸引過程中注意監(jiān)測 患者的病情變化情況。.使用呼吸機進行機械通氣患者，需加強

15、呼吸機及管道的護理。根據(jù)病情可適當抬高床頭30-45 ,監(jiān)測氣管插管或氣管套管氣囊壓力，給予適宜氣道 濕化，及時給予聲門下吸引，以減少氣囊上滯留物，預防VAP的發(fā)生。根據(jù)病 情適時調(diào)整呼吸機參數(shù)，為呼吸機脫機做好準備。（五）給予營養(yǎng)支持.重癥肌無力患者常因食物攝入缺乏而導致營養(yǎng)缺乏，需給與營養(yǎng)支持。 護理工作中需與患者及家屬講解飲食營養(yǎng)的重要性，鼓勵患者進食高蛋白營養(yǎng)易 消化的食物。防止暴食，宜少食多餐，同時一，進餐時間與服藥時間要嚴格掌握, 一般口服抗膽堿酯酶藥物30分鐘后進食，防止進食過早或過晚造成咀嚼吞咽困 難。.對于吞咽困難、咀嚼無力患者給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，必要時給予鼻飼 飲食。以保

16、證充分的水分和能量供給。八、健康指導（一）飲食指導指導患者進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣（詳 見附表-1）的軟食或半流食，防止干硬或粗糙食物；進食時盡量取坐位，進食 前充分休息或在服藥后1530min產(chǎn)生藥效時進食；用餐過程中因咀嚼肌無力, 患者往往感到疲勞，很難連續(xù)咀嚼，應指導患者適當休息后再繼續(xù)進食；給患者 創(chuàng)造安靜的就餐環(huán)境；鼓勵患者少量慢咽，給病人充足的進食時間，不要催促和 打攪患者進食。（二）活動與休息患者應建立健康的生活方式,保證充分休息和充足睡眠； 根據(jù)氣候增減衣服，預防感冒、呼吸道感染。（三）防止過度疲勞、外傷、精神創(chuàng)傷，保持情緒穩(wěn)定，按時服藥。（四）預防并發(fā)癥.預防誤吸或窒息：指導病人掌握正確的進食方法，當咽喉、軟腭和舌部 肌群受累出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳時，不能強行服藥和進食，以免導致窒息或吸 入性肺炎。.預防營養(yǎng)失調(diào)：了解吞咽情況和進食能力，記錄每天進食量；發(fā)現(xiàn)患者 攝入明顯減少、體重減輕或消瘦、精神不振、皮膚彈性減退等營