1、大皰性皮膚病概述 大皰性皮膚病是指一組發(fā)生在皮膚粘膜以水皰、大皰為基本皮損的皮膚病，有自身免疫性及遺傳性、表皮內(nèi)及表皮下之分。大皰性皮膚病的分類 天皰瘡 （pemphigus）共同特征 自身免疫性表皮內(nèi)大皰。 皰壁薄、松弛易破的水皰、大皰。尼氏征（+）。 組織病理：棘層松解，表皮內(nèi)水皰。 免疫病理： 直接免疫熒光(DIF)（組織）： IgG、IgA、IgM或C3在角質(zhì)形成細(xì)胞間隙內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。 間接免疫熒光(IIF)（血清）： 天皰瘡抗體。病因和發(fā)病機(jī)制屬于自身免疫性疾病抗原： 尋常型：橋粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落葉型：橋粒芯糖蛋白1（Dsg1）抗體：抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體（天皰瘡抗體）抗

2、原抗體結(jié)合激活蛋白水解酶細(xì)胞間連接破壞棘層松解、表皮內(nèi)水皰形成。常見(jiàn)類型 尋常型天皰瘡 增殖型天皰瘡 落葉型天皰瘡 紅斑型天皰瘡臨床表現(xiàn) 尋常型天皰瘡：年齡：中年人。部位：口腔、全身皮膚。形態(tài)：薄壁水皰，松弛，尼氏征（+）， 皰易破后形成糜爛；口腔粘膜糜 爛常見(jiàn)。尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡臨床表現(xiàn) 增殖型天皰瘡：年齡：免疫力較低的年輕人。部位：粘膜、皮膚皺褶處、四肢。形態(tài)：薄壁水皰，尼氏征（+），破潰后 常在糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀肉芽增殖。增殖型天皰瘡臨床表現(xiàn) 落葉型天皰瘡：年齡：中老年人。部位：頭面、軀干，口腔粘膜損害少見(jiàn)。形態(tài)：紅斑上水皰，尼氏征（+），皰壁 更薄更易破，

3、形成淺表糜爛面，上 覆落葉狀痂或鱗屑。落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡臨床表現(xiàn) 紅斑型天皰瘡：年齡：中年人。 部位：頭面、胸背上部。形態(tài)：紅斑上水皰，尼氏征（+），皰 破后有輕度滲出、糜爛、結(jié)痂。 紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡特殊類型藥物誘導(dǎo)性天皰瘡： 藥物誘發(fā)。副腫瘤性天皰瘡： 常伴淋巴源性腫瘤，粘膜損害重，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療 不敏感。IgA型天皰瘡： 中老年女性，皮膚皺褶處，尼氏征（-），IgA型抗體。皰疹樣天皰瘡： 中老年，環(huán)形紅斑，尼氏征（-），癢劇。組織病理 特點(diǎn)：棘層松解、表皮內(nèi)裂隙和水皰 病變位置： 尋常型、增殖型：基底層上方 落葉型、紅斑型：棘層上方或顆粒層表皮內(nèi)水皰免疫病理直接免疫熒光（組

4、織）： IgG、IgA、IgM或C3在角質(zhì)形成細(xì)胞 間隙內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。間接免疫熒光（血清）： 天皰瘡抗體。免疫病理診斷臨床表現(xiàn)： 薄壁水皰或大皰，松弛易破，尼氏征（+）。組織病理： 表皮內(nèi)水皰。免疫病理： DIF（組織）： IgG、IgA、IgM或C3在 角質(zhì)形成細(xì)胞間隙內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。 IIF （血清）：天皰瘡抗體。 鑒別診斷 大皰性類天皰瘡 重癥型多型紅斑 大皰性表皮松解型藥疹治療原則一般治療： 加強(qiáng)支持治療。內(nèi)用藥： 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。外用藥： 局部護(hù)理、抗生素及糖皮質(zhì)激素制劑。 大皰性類天皰瘡 （bullous pemphigiod,BP）共同特征自身免疫性表皮下大皰，發(fā)生于老年

5、人。在水腫性紅斑或正常皮膚上發(fā)生散在分布的水皰、 大皰，皰壁緊張，尼氏征（-）。組織病理：表皮下水皰。免疫病理： 直接免疫熒光(DIF)（組織）： 基底膜帶 IgG和（或）C3呈線狀沉積。 間接免疫熒光(IIF)（血清）： 抗基底膜帶抗體。 屬于自身免疫性疾病抗原：多為大皰性類天皰瘡抗原 （位于半橋粒）抗體：抗基底膜帶成分的自身抗體基底膜帶抗原抗體結(jié)合補(bǔ)體參與、趨化白細(xì)胞酶的釋放表皮下水皰形成。病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)年齡：中老年人。部位：軀干、四肢伸側(cè)、皮膚皺褶處。形態(tài)：緊張性水皰、大皰，尼氏征（-）， 皰壁厚不易破，破后形成糜爛， 覆以痂皮。自覺(jué)癥狀：瘙癢。 大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡組織病理特點(diǎn)： 表皮下水皰，皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞。病變位置： 基底膜帶的胞膜層或透明層。 表皮下水皰免疫病理直接免疫熒光（組織）： 基底膜帶IgG和（或）C3呈線狀沉積。 鹽裂（組織）：IgG在表皮側(cè)。間接免疫熒光（血清）： 類天皰瘡抗體。免疫病理診斷臨床表現(xiàn)： 緊張性水皰或大皰，不易破，尼氏征（-）。組織病理： 表皮下水皰。免疫病理： DIF（組織）：基底膜帶IgG和（或）C3 呈線狀沉積，鹽裂IgG在表皮側(cè)。 IIF （血清）：抗基底膜帶抗體。 鑒別診斷 獲得性大皰表皮松解癥 重癥型多型紅斑等 治療原則一般治療： 加強(qiáng)