1、國家十二五肺病重點(diǎn)?？品?動(dòng) 脈 高 壓 典 型 病 歷 介 紹什么是肺動(dòng)脈高壓？肺動(dòng)脈高壓靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）25mmHg運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP30mmHg心功能衰竭肺動(dòng)脈瓣反流三尖瓣反流肺血管阻力進(jìn)行性增高右心室壁增厚右心室代償性擴(kuò)張肥大概念定義生理狀態(tài)的肺動(dòng)脈壓收縮壓：1830 mmHg舒張壓：612mmHg大約是體循環(huán)壓的1/ 5Dana Point, 20082.與左心疾病相關(guān)的肺高血壓2.1 收縮性功能紊亂2.2 舒張性功能紊亂2.3 瓣膜病3.與肺疾病和/或低氧相關(guān)的肺高血壓3.1 COPD3.2 間質(zhì)性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通氣異常疾病3.4 睡眠呼吸紊亂3.5

2、 肺泡低通氣疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺高血壓 (CTEPH)5.其他不明原因多因素機(jī)制的肺高血壓5.1 血液疾?。汗撬柙錾约膊　⑵⑶谐g(shù)5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、肺淋巴管肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、血管炎5.3 代謝?。禾窃A積病、高原病、甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎衰血透者 1.肺動(dòng)脈高壓 (PAH)1.1 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2 遺傳性肺動(dòng)脈高壓 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)1.2.3 未知1.3藥物和毒物誘導(dǎo)1.4 危險(xiǎn)因素或疾病相

3、關(guān)性肺動(dòng)脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV感染1.4.3門靜脈高壓1.4.4 遺傳性心臟病1.4.5 血吸蟲病1.4.6 慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1. 肺靜脈閉塞?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）肺動(dòng)脈高壓的病理血管纖維化病理改變肺小動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變血管纖維化肺小動(dòng)脈內(nèi)膜、中層和外膜纖維化增厚肺靜脈出現(xiàn)內(nèi)膜和外膜的增厚肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張，周圍肺小動(dòng)脈稀疏1243中層（肌層）肥厚管腔閉塞叢樣病變肺血管病模式圖 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓 肺栓塞性肺動(dòng)脈高壓左心疾病性肺動(dòng)脈高壓 缺氧性肺動(dòng)脈高壓血流減少性肺動(dòng)脈高壓輕者可逆部分可逆基本可逆可

4、逆肺血管重構(gòu)血管重構(gòu)僅能以慢性肺泡內(nèi)缺氧加以解釋肺小動(dòng)脈的肌化與內(nèi)膜的纖維化較小肺動(dòng)脈肌層的肥厚張海濱博士運(yùn)用新鮮中藥治療肺動(dòng)脈高壓的創(chuàng)新思路及體會 IPAH屬于中醫(yī)“肺痹”的范疇，肺為華蓋、上焦如羽，以宣發(fā)、肅降、通達(dá)為用。 肺之營衛(wèi)氣血壅痹較深，化生痰熱濁毒，損傷陽絡(luò)，日久痰瘀壅遏痹阻陽絡(luò)，絡(luò)脈革痹較重，阻礙肺之血?dú)饬魍ǎ罱K導(dǎo)致肺氣失宣、肺朝百脈功能顯著下降。張博士在長期的臨床研究和診療過程中發(fā)現(xiàn)新鮮中藥具有突出的清宣輕靈之性，能宣越深邃之壅痹，同時(shí)靈動(dòng)通透飛走能力較強(qiáng)，更擅滌除沖化沉痼堅(jiān)滯之痰瘀，還有清涼潤降而又不傷肝肺陽氣的優(yōu)勢，切中IPAH病理特性，達(dá)到宣肺祛邪、開壅通痹、消散痰瘀

5、、清潤肺絡(luò)、生津滌濁之效，由此提出“消壅宣肺”的中醫(yī)治法，為IPAH的中醫(yī)治療提供一種有效的新方法與思路。新鮮中藥的概念 新鮮狀態(tài)的中藥、鮮品剛炮制后動(dòng)植物藥 鮮品中藥生用，即生鮮中藥（作用突出、但個(gè)別中藥容易過敏）。 鮮品中藥現(xiàn)炮制現(xiàn)用，如新鮮中藥與干品中藥一起煎煮湯劑口服，一起煎湯外洗、蒸熟后外敷。 什么是精品新鮮中藥？ 模擬野生環(huán)境無化肥、農(nóng)藥，綠色生態(tài)生長年限充分新鮮中藥的優(yōu)勢新鮮中藥汁液豐富，滋陰作用更顯著。新鮮中藥氣味濃厚，揮發(fā)性作用成分含量高。新鮮中藥用藥部位廣泛、靈活，是干品中藥無法相比的新鮮中藥用藥方法多樣鮮品中藥的療效更強(qiáng)、安全度更高鮮藥膳，鮮藥成分全部食入，如北沙參包子藥

6、膳治療提高了干燥綜合癥的療效精品新鮮中藥治療肺動(dòng)脈高壓特色綜合療法口服給藥新鮮中藥煎煮后口服新鮮中藥榨汁口服完整保存了藥物的有效成分1234皮膚吸收新鮮中藥搗爛后外敷，結(jié)合特定腧穴治療新鮮中藥外洗藥浴氧療方案根據(jù)不同狀態(tài)下血氧飽和度，制定適合個(gè)體化的氧療方案肺康復(fù)鍛煉通過系統(tǒng)評估制定肺康復(fù)功能鍛煉，5呼吸道給藥新鮮中藥熏蒸氣療直達(dá)肺部起效快，針對靶向治療新鮮中藥提取后霧化吸入新鮮中藥的優(yōu)勢 新鮮中藥用藥方法多樣新鮮中藥蒸汽治療新鮮中藥外敷治療新鮮中藥藥浴治療新鮮中藥藥膳特色療法治療，于2009年3月12日前來我院。入院時(shí)癥見：活動(dòng)后氣短伴心慌、呼吸困難，無咳嗽、咯痰等，二便可，精神可，睡眠差。

7、入院后根據(jù)患者的病情，制定治療方案，給予新鮮本草的鮮黃芪、鮮藏紅花配方為主的口服、熏蒸、外洗、霧化、穴位艾灸等治療。患者無論從血氧飽和度、心率、呼吸、血壓、路程均較前明顯好轉(zhuǎn)。充分說明患者肺功能明顯改善。重度肺動(dòng)脈高壓4個(gè)月，106mmHg降至80mmHg某患者，女，52歲，先天性心臟病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈高壓（重度），肺動(dòng)脈壁多發(fā)鈣化。患者自幼發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，未予手術(shù)治療。2005年12月患者乏力明顯，口唇及四肢末端發(fā)紺加重，運(yùn)動(dòng)耐力下降，并出現(xiàn)面頰部發(fā)紺及雙下肢水腫，就診于安徽105醫(yī)院，診斷先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，給予卡托普利片及利尿藥，病情稍好轉(zhuǎn)，之后病情逐漸加重，并出現(xiàn)暈厥2次

8、，每次約數(shù)秒鐘，伴意識喪失。2006年就診于上海中山醫(yī)院，行右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈收縮壓為83mmHg，因肺動(dòng)脈壓力高未予封堵，出院后患者口服西地那非、萬他維氣霧劑約2月，患者自述未見明顯效果，2012年10月就診四川大學(xué)華西醫(yī)院,心臟彩超示：右室肥厚，雙房、右室增大，肺動(dòng)脈增寬，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣反流（輕度），肺動(dòng)脈高壓（重度）肺動(dòng)脈壓力為106mmhg。2013年7月20日來我院應(yīng)用新鮮中藥為主的中醫(yī)治療，并安排患者盡早去阜外醫(yī)院做檢查。治療4個(gè)月后，12月2日北京阜外醫(yī)院復(fù)查超聲心動(dòng)：估測肺動(dòng)脈收縮壓80mmHg。根據(jù)一例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者得出的總結(jié)患者時(shí)某，33歲，女，山東人，患者于9個(gè)

9、月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、憋氣尤以活動(dòng)后明顯，走平路尚可，上三樓即胸悶、憋氣明顯，伴有雙下肢及顏面部水腫，無咳嗽、咳痰。就診于濰坊市某醫(yī)院查心臟彩超：右心大，三尖瓣返流（大量），肺動(dòng)脈高壓（重度）估測肺動(dòng)脈壓105mmHg，心包積液（少量）左室舒張功能減低。查肺動(dòng)脈CT未見異常，診斷“肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)后心肌綜合征 ” 給予氧療、抗凝、溶栓治療（具體不詳），利尿、擴(kuò)血管治療11天，患者全身及雙下肢水腫癥狀好轉(zhuǎn)，活動(dòng)后胸悶、氣喘癥狀無明顯改善出院。隨后就診于山東齊魯醫(yī)院住院治療4天，復(fù)查心臟彩超：右心大，三尖瓣返流（大量），肺動(dòng)脈高壓（重度）估測肺動(dòng)脈收縮壓120mmHg，心包積液（少量）左室舒張功能

10、減低。尿鈉肽362.39pg/ml(0-100),ANA陰性,N端腦鈉肽前體1980pg/ml，雙下肢靜脈超聲檢查：雙下肢靜脈未見明顯異常。未給予特殊處理，建議就診北京阜外醫(yī)院明確診斷，隨后2011-7-29就診阜外醫(yī)院，查心臟彩超：三尖瓣大量高速返流，肺動(dòng)脈瓣少量返流，估測肺動(dòng)脈收縮壓約103mmHg,平均壓大于36mmHg。診斷“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 慢性肺源性心臟病 心包積液 右心擴(kuò)大 心功能-級”給予強(qiáng)心、保鉀利尿、擴(kuò)血管藥物口服。隨后返回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜點(diǎn)前列地爾20天、口服西地那非“具體劑量不詳”，患者出現(xiàn)腹脹，燒心癥狀停用西地那非?；顒?dòng)后胸悶、氣喘癥狀較前好轉(zhuǎn)。近4個(gè)月患者無明顯誘因出現(xiàn)活

11、動(dòng)后胸悶、氣喘癥狀進(jìn)行性加重，慢走平路10步即氣喘明顯，無暈厥，伴有少量咳嗽、咳痰，白色痰，易咳出。無咳血。現(xiàn)患者為求中醫(yī)治療就診我院，現(xiàn)癥見：輕體力活動(dòng)后即氣喘明顯，慢走平路10步即氣喘明顯，無暈厥，無聲音嘶啞，少量咳嗽、咳白痰，易出，食欲可，睡眠一般、不能平臥，二便可，雙下肢輕度水腫。發(fā)病以來患者體重下降約20斤。 這個(gè)患者來我院時(shí)病情危重，血氧飽和度85%左右，輕微活動(dòng)即有氣喘，在收治時(shí)，張海濱博士團(tuán)隊(duì)給該患者制定了詳細(xì)的治療方案，根據(jù)中醫(yī)的辨證論治，利用我院新鮮中藥的優(yōu)勢，給予其新鮮中藥以鮮黃芪、鮮地黃、鮮白術(shù)配方為主的榨汁后口服，新鮮中藥搗碎后外敷，局部氣療等，結(jié)合西醫(yī)的強(qiáng)心、利尿，

12、擴(kuò)張血管等治療措施，再結(jié)合氧療、肺功能鍛煉、針灸、按摩等輔助治療，治療兩個(gè)月后其病情得到了有效的控制和緩解?；颊叱鲈簳r(shí)可見：患者夜間睡眠可，無心悸、胸悶不適，輕體力活動(dòng)時(shí)未訴心悸、胸悶，無腹脹、腹瀉。查體：T35.8 P：75次/分 R：20次/分 BP：95/70mmhg 雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率75次/分，節(jié)律齊，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)聞及3/6級收縮期雜音，腹軟、無壓痛，雙下肢不腫。重度肺動(dòng)脈高壓 艾森曼格患者康復(fù)患者張某，女，29歲，山東人，于20年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，當(dāng)時(shí)由于沒有任何癥狀以及醫(yī)療條件，未診治?；楹髴言衅陂g發(fā)現(xiàn)活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶，氣喘明顯，以為是妊娠反

13、應(yīng)，未得到重視，生產(chǎn)后活動(dòng)耐力明顯下降，伴有雙下肢水腫，在當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院經(jīng)系統(tǒng)檢查診斷為“先天性心臟病、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、繼發(fā)艾森曼格綜合癥、重度肺動(dòng)脈高壓、心功能3級”入院時(shí)情況：活動(dòng)后氣喘，慢走平路尚可，上三樓即氣喘明顯，無暈厥，聲音嘶啞，無咳嗽、咳痰，食欲可，夜間睡眠一般、可平臥入睡，二便可，雙下肢無水腫。查體：T：36.6 P:80次/分 R:20次/分 BP：100/70mmHg 口唇無明顯發(fā)紺，頸靜脈怒張，心律齊，肺動(dòng)脈聽診區(qū)第二心音亢進(jìn)，P2A2，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。雙下肢無水腫。無杵狀指（趾）。輔助檢查：1、心臟三維超聲心動(dòng)圖報(bào)告單：右室內(nèi)徑增大，余各房室腔內(nèi)徑正常范圍，室壁厚度、回聲及動(dòng)度未見明顯異常。肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張，內(nèi)徑32m，肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)度曲線呈倒“W”型，降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈分叉處可見一異常通道。診斷：先天性心臟病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈瓣少量反流，肺動(dòng)脈瓣少量反流，二尖瓣少量反流，三尖瓣中量反流，肺動(dòng)脈高壓（重度）肺動(dòng)脈收縮壓119mmHg。2、未吸氧靜息平臥位狀態(tài)下血氧飽和度98%，未吸氧上三樓血氧飽和度可達(dá)97-98%，心率最快118次/分。入院后給予新