1、成釉細(xì)胞瘤一例Case report病史梁X，性別男，年齡19歲主訴：右下頜囊性腫物開窗術(shù)半年4年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)下頜膨隆，手術(shù)治療，具體不詳10個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)下頜骨再次膨隆，并逐漸增大半年前來我院行右下頜囊性腫物開窗術(shù)，術(shù)后病理：成釉細(xì)胞瘤。1月前復(fù)查，腫物未見明顯變化。檢查右側(cè)下頜較左側(cè)膨隆，口內(nèi)44-48頰側(cè)膨隆明顯，按壓乒乓球樣感，無痛，47舌傾明顯，頰側(cè)前庭可見開窗口，病變區(qū)牙齒無松動(dòng)，叩痛（-），無張口受限。未觸及腫大頸部淋巴結(jié)。曲面體層2016-07-26 開窗術(shù)前2016-07-26 開窗術(shù)后 復(fù)查CT腫物上界軟組織無明顯受累診斷患者有病理，診斷明確：成釉細(xì)胞瘤治療計(jì)劃：右下頜骨成釉

2、細(xì)胞瘤探查切除術(shù) 下頜骨區(qū)段截骨術(shù) 右髂骨瓣修復(fù)術(shù)區(qū)段截骨暴露頜下術(shù)區(qū)截骨范圍：2遠(yuǎn)中至右乙狀切跡下緣髂骨重建5*2cm筋膜瓣旋髂深動(dòng)脈髂骨瓣移植于缺損區(qū)術(shù)后病理成釉細(xì)胞瘤，叢狀型為主，區(qū)域呈囊性。另見淋巴結(jié)3枚及腺體組織慢性炎。 討論成釉細(xì)胞瘤最常見的頜骨腫瘤之一；牙源性腫瘤10-30%，中國成人最常見的牙源性腫瘤，約58%；多發(fā)生于青壯年，無明顯性別差異“臨界瘤”：良性腫瘤；局部侵襲性，高復(fù)發(fā)率，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移WHO分型實(shí)性/多囊型成釉細(xì)胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma）骨外/外周型成釉細(xì)胞瘤（extraosseous /peripheral amelobla

3、stoma）促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤（desmoplastic ameloblastoma）單囊型成釉細(xì)胞瘤（unicystic ameloblastoma）WHO分型實(shí)性/多囊型成釉細(xì)胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma）發(fā)生于頜骨，上皮來源，實(shí)性，80%下頜骨生長緩慢，局部侵襲性，髓腔浸潤，侵及骨皮質(zhì)及周圍組織高復(fù)發(fā)率，基本不遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移WHO分型骨外/外周型成釉細(xì)胞瘤（extraosseous /peripheral ameloblastoma）牙齦或牙槽粘膜，下頜，高齡生長緩慢，無痛，外生型無局部侵襲性，低復(fù)發(fā)率WHO分型促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤（des

4、moplastic ameloblastoma）間質(zhì)成分為主，不規(guī)則上皮島變異型，上下頜發(fā)生率相同，好發(fā)于上頜骨前部有時(shí)與實(shí)性/多囊型同時(shí)存在WHO分型單囊型成釉細(xì)胞瘤（unicystic ameloblastoma）囊腫表現(xiàn)，膨脹性生長，不侵及骨組織長發(fā)于下頜后份，80%與未萌智齒有關(guān)，常附著于釉牙骨質(zhì)界I型：單純囊性型，經(jīng)典形態(tài) II型：囊腔內(nèi)伴瘤結(jié)節(jié)增殖III型, 囊壁有腫瘤浸潤，行為類似于實(shí)性/多囊型影像學(xué)多房-大小懸殊多房-數(shù)個(gè)大房室蜂窩狀單房影像學(xué)膨脹明顯密質(zhì)骨斷裂牙槽骨浸潤周邊局部硬化影像學(xué)牙移位明顯可含牙牙根吸收多組織學(xué)濾泡型（follicular）叢狀型（plexiform）

5、棘皮瘤型（acanthomatous）顆粒細(xì)胞型（granular cell type）基底細(xì)胞型（basal cell type）角化成釉細(xì)胞瘤（keratoameloblastoma）透明細(xì)胞型（clear cell type）與生物學(xué)行為無關(guān)病因&侵襲性1.成釉蛋白 (ameloblastin,AMBN) 基因2.Wnt信號(hào)通路3. 促紅細(xì)胞生成素及其受體EPO/EPOR-JAK2-STAT5通路的異?；罨?.增殖動(dòng)力學(xué)：AgNORs、PCNA、Ki-76抗原5.原癌基因&抑癌基因：p53、p166.凋亡相關(guān)基因：Bcl-2、FAS、ICE7.細(xì)胞粘附分子8.基質(zhì)金屬蛋白酶9.局部缺氧微環(huán)境侵襲治療實(shí)性/多囊型：截骨植骨術(shù)（根治性擴(kuò)大切除） 刮治術(shù)加開窗術(shù)+二期手術(shù)不宜保守治療外周型：刮治術(shù)：腫瘤侵襲性較弱，對(duì)于頜骨外形及功能無明顯影響；矩形截骨：保留下頜骨連續(xù)性惡性變可能，需長期隨訪治療單囊型：I、II型刮治術(shù)，III型根治術(shù) 范圍大，可能病理性骨折截骨重建 長期觀察：復(fù)發(fā)高峰期在310 年治療除病變的分型外，也要考慮到病變的位置、大小、患者