1、第 頁2021寧夏副高（神經(jīng)內(nèi)科學(xué)）考試模擬卷本卷共分為1大題50小題，作答時(shí)間為180分鐘，總分100分，60分及格。一、單項(xiàng)選擇題（共50題，每題2分。每題的備選項(xiàng)中，只有一個(gè)最符合題意） 1.關(guān)于-干擾素治療多發(fā)性硬化（MS）的效果，敘述正確的是A.可降低復(fù)發(fā)率B.對進(jìn)展型效果好C.對MRI上的病灶數(shù)影響不大D.僅對動(dòng)物實(shí)驗(yàn)有效E.療效與劑量、劑型、用藥途徑無關(guān)2.腎上腺皮質(zhì)激素治療多發(fā)性硬化（MS）的方案是A.小劑量長期使用B.緩解期仍應(yīng)堅(jiān)持用藥C.大劑量短程療法D.定期短療程使用E.不必補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣及抑酸3.急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的特點(diǎn)不包括A.病前多有疫苗接種史B.可有腦、脊

2、髓、腦膜受累的表現(xiàn)C.多呈單時(shí)相病程D.腦脊液生化檢查：糖低、蛋白明顯升高E.一般采用大劑量激素沖擊治療4.關(guān)于脫髓鞘疾病下列描述哪項(xiàng)是不正確的A.脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括先天性和和后天性兩大類C.脫髓鞘疾病病理特征性表現(xiàn)是脫髓鞘，面神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對完整D.脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)E.小靜脈周圍炎性細(xì)胞呈袖套狀浸潤5.臨床上通常所指的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，主要包括以下疾病但除外A.多發(fā)性硬化B.視神經(jīng)脊髓炎C.同心圓硬化（Balo病）D.缺血-缺氧性疾病E.臨床孤立綜合征(clinicalisolat

3、edsyndrome，CIS)6.下列哪項(xiàng)與多發(fā)性硬化的發(fā)病機(jī)制無關(guān)A.病毒感染與自身免疫反應(yīng)B.分子模擬學(xué)說C.環(huán)境因素如高緯度地區(qū)D.腦白質(zhì)缺血E.遺傳因素7.MS具有以下病理特點(diǎn)，但不包括A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，伴反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生，但無軸突損傷B.病變可累及大腦白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦C.病灶大小不一，直徑在120mm，側(cè)腦室前角最多見D.鏡下可見急性期髓鞘崩解和脫失，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生，可見小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤E.病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)形成的硬化斑8.多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A.發(fā)病年齡多在2040歲B.臨床特征是絕

4、大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時(shí)間的多發(fā)性C.肢體無力癥狀最多見，大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體無力D.臨床癥狀和體征的特點(diǎn)是體征常多于癥狀E.因大腦、腦干、小腦、脊髓和周圍神經(jīng)可同時(shí)或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣9.有關(guān)多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)正確的描述是A.精神癥狀很少見B.超過70%的病例有眼肌麻痹及復(fù)視C.約60%的患者有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙D.肢體無力最多見E.Charcot三主征見于大部分晚期多發(fā)性硬化患者10.關(guān)于MS，下列描述哪項(xiàng)不正確A.疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān)，具有顯著特征性B.以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例C.起病年齡多在

5、2040歲，50歲以上不再患多發(fā)性硬化D.病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹E.過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā)發(fā)作性癥狀11.多發(fā)性硬化的臨床分型不包括A.復(fù)發(fā)緩解型B.進(jìn)展復(fù)發(fā)型C.繼發(fā)進(jìn)展型D.原發(fā)進(jìn)展型E.惡性型12.下列哪項(xiàng)檢查對識別多發(fā)性硬化無臨床癥狀的病灶最有價(jià)值A(chǔ).視覺誘發(fā)電位(VEP)B.腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)C.腦MRI檢查D.CSF-IgG指數(shù)E.CSF-IgG寡克隆帶(OB)13.關(guān)于多發(fā)性硬化的輔助檢查正確的是A.CSF單個(gè)核細(xì)胞中度增高，一般在(50100)10/LB.CSF-IgG指數(shù)增高C.SF-IgG寡克隆帶陰性D.MRI檢查可見基底核區(qū)大小不一類

6、圓形的T1低信號、T2高信號病灶E.MRI檢查可見腦室周圍白質(zhì)大小不一類圓形的T2低信號、T1高信號病灶14.關(guān)于MS的診斷下列不正確的是A.起病年齡在1050歲之間B.臨床表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶C.有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少2個(gè)月D.發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于24小時(shí)不能算發(fā)作1次E.需排除其他病因15.多發(fā)性硬化應(yīng)與下列疾病鑒別，但除外A.急性播散性腦脊髓炎B.腔隙性腦梗死C.腦干和脊髓血管畸形伴多次出血發(fā)作D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡E.Amold-Chiari畸形16.關(guān)于多發(fā)性硬化的治療哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A.多發(fā)性硬化的治療包括急性發(fā)作期治療、緩解期治療和對癥治療B.及時(shí)

7、正確的治療能使神經(jīng)功能障礙得到改善并最終完全恢復(fù)C.緩解期治療也稱為疾病調(diào)節(jié)治療(DMTs)D.急性期治療以減輕癥狀、盡快減輕殘疾程度為主E.疾病調(diào)節(jié)治療以減少復(fù)發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、延緩殘疾累積及提高生存質(zhì)量為主17.有關(guān)MS急性發(fā)作期的治療的描述不正確的是A.大劑量甲潑尼龍沖擊治療是MS急性發(fā)作期的首先治療方案B.大劑量甲潑尼龍治療的原則為大劑量、短療程C.甲潑尼龍治療不主張小劑量長時(shí)間應(yīng)用D.也可優(yōu)先選用大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIG)治療E.大劑量免疫球蛋白治療5天后如果沒有療效，則不建議繼續(xù)使用18.關(guān)于多發(fā)性硬化的疾病調(diào)節(jié)治療(DMDs)不恰當(dāng)?shù)拿枋鍪茿.DMDs主要針對不同

8、時(shí)期的MS病理特點(diǎn)進(jìn)行，需長期治療B.對復(fù)發(fā)型MS，目標(biāo)在于抑制和調(diào)節(jié)免疫，控制炎癥C.對進(jìn)展型MS，神經(jīng)保護(hù)和神經(jīng)修復(fù)可能有效D.對復(fù)發(fā)型MS，一線DMDs藥物包括-干擾素（IFN-）和醋酸格拉默（考帕松）E.對不能耐受一、二線DMDs不良反應(yīng)者可選用非甾體類抗炎藥治療19.下列哪項(xiàng)是不正確的MS治療A.已經(jīng)證實(shí)-干擾素及血漿交換治療對繼發(fā)進(jìn)展型MS和原發(fā)進(jìn)展型MS無效B.米托蒽醌為目前被批準(zhǔn)用于治療SP-MS的唯一藥物，能延緩殘疾進(jìn)展C.對疲勞癥狀常用金剛烷胺或莫達(dá)非尼治療D.對急性疼痛如Lhermitte征可用卡馬西平或苯妥英治療E.多奈哌齊治療合并的認(rèn)知障礙療效肯定20.視神經(jīng)脊髓炎的

9、病理改變包括以下幾點(diǎn)，但除外A.病變主要累及視神經(jīng)和胸段與頸段脊髓B.脊髓病灶長于3個(gè)椎體節(jié)段C.病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞死甚至囊性變D.血管周圍可見抗體和補(bǔ)體呈玫瑰花樣沉積E.晚期可累及脊髓神經(jīng)根21.對視神經(jīng)脊髓炎最有價(jià)值的輔助檢查是A.腦脊液蛋白電泳檢出寡克隆區(qū)帶B.CSF蛋白增高C.腦脊液細(xì)胞數(shù)增多顯著，5010/LD.血清NMO-IgG（AQP4抗體）陽性E.CSF-IgG指數(shù)增高22.關(guān)于急性播散性腦脊髓炎下列哪項(xiàng)描述不正確A.是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病B.通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后C.其病理特征為脫髓鞘病變常侵犯大腦半球或整個(gè)腦葉，病變多不對稱，

10、多以一側(cè)枕葉為主D.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎E.應(yīng)與單純皰疹病毒性腦炎和多發(fā)性硬化鑒別23.有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查不正確的是A.外周血白細(xì)胞增多，血沉加快B.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多C.SF蛋白明顯增高，以IgM增高為主D.EEG常見彌漫的和波，亦可見棘波和棘慢復(fù)合波E.MRI可見腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶24.關(guān)于急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)不正確的是A.好發(fā)成人，多有季節(jié)性流行B.感染或疫苗接種后12周急性起病，突然出現(xiàn)高熱、頭痛、頭昏、全身酸痛等C.嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等D.脊髓受累可出現(xiàn)受損平面以下的

11、四肢癱瘓或截癱E.錐體外系統(tǒng)受累可出現(xiàn)震顫和舞蹈樣動(dòng)作25.關(guān)于急性播散性腦脊髓炎的診斷依據(jù)哪項(xiàng)不正確A.感染或疫苗接種后急性起病的腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀B.外周血白細(xì)胞增多C.SF-MNC增多D.EEG廣泛中度異常，有彌漫的和波E.CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶26.下列關(guān)于彌漫性硬化的描述是正確的但除外A.彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病，又稱為Schilder病B.病因未明，一般認(rèn)為屬于自身免疫性疾病C.幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多，多呈亞急性、慢性進(jìn)行性惡化病程D.視力障礙可早期出現(xiàn)，多見腦彌漫損害的表現(xiàn)如智能減退、精神障礙、癲癇發(fā)作、癱瘓、共濟(jì)失

12、調(diào)和尿便失禁等E.確診需依賴腦電圖的高波幅慢波27.關(guān)于同心圓硬化除哪項(xiàng)以外都是正確的A.同心圓硬化又稱Balo病，病灶內(nèi)髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變B.病變分布及臨床特點(diǎn)與多發(fā)性硬化完全不同，但認(rèn)為本病是MS的變異型C.臨床上患者多為青壯年，急性起病，多以精神障礙為首發(fā)癥狀，之后出現(xiàn)輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動(dòng)和假性延髓麻痹等D.體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等E.MRI顯示額、頂、枕和顳葉白質(zhì)洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶28.關(guān)于腦白質(zhì)營養(yǎng)不良不正確的是A.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一組由于遺傳因素導(dǎo)致髓鞘形成缺陷，不能完成正常發(fā)育的疾病B.異染

13、性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種神經(jīng)鞘脂沉積病C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種脂質(zhì)代謝障礙病D.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良幼兒型多見，男多于女，2歲后發(fā)病，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良多在兒童期（514歲）發(fā)病，通常均為男孩E.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良預(yù)后好，可長期存活29.下列哪項(xiàng)不是腦橋中央髓鞘溶解癥的可能發(fā)病因素A.乙醇中毒晚期B.甘露醇脫水治療C.腎衰透析后D.肝功能衰竭、肝移植后E.癌癥晚期、營養(yǎng)不良和嚴(yán)重?zé)齻?0.下列哪項(xiàng)最能提示可能是腦橋中央髓鞘溶解癥A.成年人突然發(fā)生的意識障礙B.腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)異常C.不完全閉鎖綜合征D.MRI發(fā)現(xiàn)腦橋基底部蝙蝠翅膀樣邊界清楚的脫髓鞘病灶E.腦梗死后出現(xiàn)咀嚼、吞咽

14、及言語障礙31.關(guān)于腦橋中央髓鞘溶解癥不正確的描述是A.是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病B.多在電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)不良的疾病基礎(chǔ)上發(fā)生C.常在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)四肢弛緩性癱，言語障礙，眼震，咀嚼和吞咽障礙D.應(yīng)與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別E.多數(shù)患者預(yù)后好32.女性患者，36歲，感冒2周后出現(xiàn)復(fù)視、走路不穩(wěn)2天就診，查體發(fā)現(xiàn)有眼球震顫，右側(cè)肢體力弱，共濟(jì)失調(diào)。最可能的診斷是A.急性播散性腦脊髓炎早期B.視神經(jīng)脊髓炎C.橋小腦角腫瘤D.腦干梗死E.多發(fā)性硬化33.男性患者，60歲，長期大量飲酒20余年，出現(xiàn)記憶力減退、偶有幻視半年，一天前突發(fā)四肢弛緩性癱來急診，有咀嚼、

15、吞咽及言語障礙，查體可見眼震及眼球凝視障礙。首選哪項(xiàng)檢查最有價(jià)值A(chǔ).腰椎穿刺B.腦電圖C.腦CTD.腦MRIE.BAEP34.多發(fā)性硬化應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療的方法是_A.小劑量長期使用B.緩解期仍應(yīng)堅(jiān)持用藥C.大劑量短程療法D.定期短療程使用E.不必補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣及抑酸35.不屬于炎性脫髓鞘疾病的是_A.多發(fā)性硬化B.急性播散性腦脊髓炎C.視神經(jīng)脊髓炎D.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良E.球后視神經(jīng)炎36.多發(fā)性硬化最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)是_A.Poser(1983)B.McDonald(2001)C.McDonald(2005)D.McDonald( 2010)E.Wingerchuk(2006)37.關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)

16、病機(jī)制的敘述不正確的有A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病B.為常染色體顯性遺傳，故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史C.基因定位于13q1421，很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白(CP)明顯減少，而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常，所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合，過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病38.關(guān)于銅藍(lán)蛋白(CP)的敘述不正確的是A.在肝細(xì)胞中，銅與2球蛋白牢固結(jié)合而成，具有氧化酶活性，呈深藍(lán)色故名B.正常人CP值為0.260.36g/L，Wilson病患者顯著降低，甚至為零C.血清CP降低是診斷Wil

17、son病的重要依據(jù)，且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比，測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等39.下列關(guān)于Wilson病實(shí)驗(yàn)室檢查的敘述錯(cuò)誤的是A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)B.Wilson病患者90%血清銅升高，致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250g/g干重以上E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)40.下列何藥屬于非-麥角類多巴胺受

18、體激動(dòng)劑A.溴隱亭B.平尼咯C.二氫麥角隱亭D.普拉克索E.麥角乙脲41.下列哪項(xiàng)是原發(fā)性震顫的臨床特征A.常染色體隱性遺傳B.震顫是唯一的癥狀C.主要為靜止性震顫D.所有患者飲酒后癥狀加重E.所有患者飲酒后癥狀暫時(shí)減輕42.帕金森病的震顫特點(diǎn)是A.隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)明顯B.緊張時(shí)明顯C.睡眠時(shí)明星D.靜止時(shí)明顯E.位置性震顫43.治療帕金森病不選取作的藥物有A.左旋多巴B.左旋多巴和多巴脫羥酶抑制劑混合物C.安坦D.金剛烷胺E.美金剛44.有關(guān)帕金森病的臨床表現(xiàn)，下列哪項(xiàng)不正確A.慌張步態(tài)B.意向性震顫C.步行時(shí)上肢不擺動(dòng)D.面具臉E.便秘45.以下哪一項(xiàng)不符合紋狀狀體黑質(zhì)變性特點(diǎn)?A.左旋多巴治療有顯效B.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)C.進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和步態(tài)障礙D.后期可步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等小腦體征E.早期自主神經(jīng)功能障礙不明顯46.以下哪一項(xiàng)不符合進(jìn)行性延髓麻痹特點(diǎn)？A.進(jìn)展較快，預(yù)后不良B.主要侵及延髓和腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核C.飲水嗆咳，吞咽困難，呼吸無力，構(gòu)音障礙D.皮質(zhì)延髓束受累時(shí)表現(xiàn)真性與假性球麻痹并存E.早期出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙4