1、第21屆全國放射學(xué)年會慢性主動脈周圍炎 CT和MRI表現(xiàn)第21屆全國放射學(xué)年會慢性主動脈周圍炎慢性主動脈周圍炎(chronic periaortitis) 是一組特發(fā)性纖維炎性疾病的總稱, 是源自腹主動脈的纖維炎癥反應(yīng)擴(kuò)展到腹膜后, 包繞臨近組織而引起的一系列臨床綜合征。包括炎癥性腹主動脈瘤( inflammatory abdominal aortic aneurysms,IAAAs)、特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibro-sis, IRF) 動脈瘤周圍腹膜后纖維化。慢性主動脈周圍炎(chronic periaortitis)這三者是同一疾病的不

2、同表現(xiàn)。其中 IRF 最常見,表現(xiàn)為腹膜后纖維炎性組織增生, 包繞周圍結(jié)構(gòu)如輸尿管、小腸和血管, 造成這些器官梗阻, 但不伴有腹主動脈擴(kuò)張。IAAAs 表現(xiàn)為腹主動脈瘤樣擴(kuò)張, 周圍有團(tuán)塊狀的炎性組織包繞, 但通常不造成臨近結(jié)構(gòu)梗阻。動脈瘤周圍腹膜后纖維化在三者中受累范圍最廣, 最少見, 患者的腹主動脈瘤周圍有均勻的纖維組織增生, 并向腹膜后組織延伸, 包繞臨近結(jié)構(gòu), 造成相應(yīng)結(jié)構(gòu)的梗阻和狹窄; 病變累及胸主動脈, 可以出現(xiàn)胸主動脈瘤樣擴(kuò)張, 動脈周圍出現(xiàn)的纖維化組織可以在縱隔蔓延。這三者是同一疾病的不同表現(xiàn)。其中 IRF 最常見,表現(xiàn)為腹膜這三者都有相似的組織學(xué)特點(diǎn): 動脈內(nèi)膜粥樣變性, 中

3、膜變薄, 外膜炎癥( 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤) , 程度不同的動脈外膜和動脈周圍纖維化。慢性主動脈周圍炎是動脈粥樣硬化的結(jié)果。這三者都有相似的組織學(xué)特點(diǎn): 流行病學(xué)慢性主動脈周圍炎的平均發(fā)病年齡是 60 歲, 偶見于兒童, 男女比例是(23)： 1。流行病學(xué)慢性主動脈周圍炎的平均發(fā)病年齡是 60 歲, 偶見于病因不明系統(tǒng)性自身免疫病多種藥物可誘發(fā)本病的發(fā)生, 如麥角生物堿、受體阻滯劑、甲基多巴、肼苯達(dá)嗪、某些止痛劑等。遺傳病因不明系統(tǒng)性自身免疫病病理慢性主動脈周圍炎的病理過程分為兩個階段: 早期炎癥反應(yīng); 陳舊炎癥反應(yīng)造成瘢痕形成病理慢性主動脈周圍炎的病理過程分為兩個階段:不論是腹膜后組織還是輸

4、尿管壁都可見到小血管受累現(xiàn)象,如透壁擴(kuò)張和腔內(nèi)閉塞。慢性主動脈周圍炎的血管壁出現(xiàn)平滑肌纖維減少、滋養(yǎng)血管的炎性變等特征, 與一些大動脈及其主要分支的炎癥性疾病( 如大動脈炎、白塞病) 的病理表現(xiàn)有相似之處。不論是腹膜后組織還是輸尿管壁都可見到小血管受累現(xiàn)象,如透壁擴(kuò)鑒別診斷慢性主動脈周圍炎與非炎癥性腹主動脈瘤的區(qū)別之處是有無全身表現(xiàn)及高水平的炎癥反應(yīng)物?？偟膩碚f,慢性主動脈周圍炎的臨床表現(xiàn)是非特異的。該病病程隱匿, 癥狀不典型, 極易造成臨床誤診。確診的主要依據(jù)是影像學(xué)資料, 行病理活檢從組織學(xué)上得以肯定十分必要。鑒別診斷慢性主動脈周圍炎與非炎癥性腹主動脈瘤的區(qū)別之處是有無B 超往往是最初發(fā)現(xiàn)

5、疾病的手段, 可直接顯示腹主動脈周圍的團(tuán)塊和腹主動脈壁的鈣化斑, 確定是否引起了腎盂、輸尿管積水; 但敏感性較差, 無法鑒別腫物的良惡性, 也無法確定疾病進(jìn)展的階段。CT 和 MRI 是診斷本病和隨診判斷療效的主要方法。B 超往往是最初發(fā)現(xiàn)疾病的手段, 可直接顯示腹主動脈周圍的團(tuán)CT 可以顯示動脈壁本身和纖維化層面, 在亞臨床階段發(fā)現(xiàn)周圍組織被牽引或包裹, 增強(qiáng) CT 還可以區(qū)分纖維化、彌漫性鈣化、滲漏或血管破裂, 鑒別 IRF 與惡性腫瘤、IAAAs 與感染性主動脈瘤( 二者都會出現(xiàn)腹痛、體重減輕、發(fā)熱) , 并根據(jù)增強(qiáng)的不同程度判斷纖維化發(fā)展的不同階段。CT 引導(dǎo)下穿刺腹膜后纖維化組織是確

6、診的方法之一。CT 可以顯示動脈壁本身和纖維化層面, 在亞臨床階段發(fā)現(xiàn)周圍MRI 對本病的診斷具有更大優(yōu)勢 可以顯示動脈瘤、血管狹窄的程度以及 CT 上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域。腹膜后纖維化組織在病情發(fā)展的不同階段表現(xiàn)為不同的信號, 有助于與腫瘤鑒別。檢查可以更精確地對纖維化組織定位,在1像上表現(xiàn)為低密度信號,而在2像上則因病變早期纖維化組織內(nèi)富含液體和細(xì)胞數(shù)增多而產(chǎn)生高信號,晚期則表現(xiàn)為低信號。磁共振血管造影術(shù)對判斷 IAAAs 的腹主動脈膨出及其他部位有無血管壁變厚、管腔狹窄、結(jié)構(gòu)異常提供了高分辨的手段。MRI 對本病的診斷具有更大優(yōu)勢 可以顯示動脈瘤、血管PET 18氟脫氧葡萄糖-正電子發(fā)射

7、體層攝影 (18FDG-PET)的發(fā)展為慢性主動脈周圍炎的研究提供了新的手段。PET 不僅用于與腫瘤的鑒別, 還可衡量大血管炎癥的存在及病變程度。PET顯示慢性主動脈周圍炎與巨細(xì)胞動脈炎(GCA)、大動脈炎(TA) 的炎癥表現(xiàn)相似, 但三者的受累范圍不同。通過研究慢性主動脈周圍炎患者的 PET 表現(xiàn)認(rèn)為: 慢性主動脈周圍炎是一種主要累及腹主動脈和髂動脈的血管炎, 應(yīng)包括在大血管血管炎的范疇。 PET 可鑒別動脈粥樣硬化與慢性主動脈周圍炎, 二者對 FDG 的攝取程度明顯不同, 動脈粥樣硬化可以出現(xiàn)假陽性的 FDG 攝取, 可能原因是動脈粥樣硬化斑塊里存在巨噬細(xì)胞, 而 FDG 在腹主動脈和胸主動脈高攝取的是真正的血管炎。PET 18氟脫氧葡萄糖-正電子發(fā)射體層攝影 (18FDG-治療 公認(rèn)的兩個原