1、ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)Professional knowledge of ANCA associated vasculitis12021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)12021年ANCA相關(guān)性血管炎 血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。 它可累及全身一個(gè)或多個(gè)臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。 血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。 定 義22021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全診斷困難： 較少見(jiàn)，發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差

2、不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷系統(tǒng)性血管炎的診斷32021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022診斷困難：系統(tǒng)性血管炎的診斷32021年ANCA相關(guān)性血管炎 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹， 關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及） 不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)， 心梗 全身癥狀與體征不符如何提示血管炎42021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹，如何提示血管炎42021年系統(tǒng)性血管炎分類52021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022系統(tǒng)性血管炎分類52021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)101993年，Chapel Hi

3、ll Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 多發(fā)性大動(dòng)脈炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN） 川畸?。↘awasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動(dòng)脈炎， Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥， 皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎 62021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/20221993年，Chapel Hill Consensus Co Wegeners肉芽腫 ANCA-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA)

4、非ANCA-相關(guān)血管炎-結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等 血管炎的分類72021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 血管炎？ 不明原因的系統(tǒng)性病變 組織血管缺血的癥狀完整的病史及體格檢查 評(píng)估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲 血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？明確診斷？No治療Yes血培養(yǎng)，活檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影No血管炎診斷82021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022血管炎？ 不明原因的系統(tǒng)性病變完整的病史及體格檢查 血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，K

5、awasakis?。┬⊙苎苎譇NCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非ANCA-相關(guān)血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無(wú)感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，Takayasus病92021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相關(guān)血管炎非ANC小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關(guān)血管炎Henoch-Sc

6、houlein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無(wú)有無(wú)有無(wú)Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無(wú)其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等102021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎非ANCA-相特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查112021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查112 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過(guò)氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，C

7、hurg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關(guān)122021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）12202132021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022132021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022142021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022142021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022152021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022152021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022結(jié)合臨床特征，A

8、NCA陽(yáng)性有助于診斷單純免疫熒光陽(yáng)性意義不大，單MPO陽(yáng)性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽(yáng)性，而臨床病情已緩解無(wú)需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽(yáng)性，要警惕疾病復(fù)發(fā)ANCA臨床意義162021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022結(jié)合臨床特征，ANCA陽(yáng)性有助于診斷ANCA臨床意義1620172021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022172021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022182021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022182021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)

9、系統(tǒng)ANCA陽(yáng)性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性ANCA相關(guān)血管炎192021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA相關(guān)血管炎192021受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤(rùn)，ILD，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征202021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚特征WGMPAChurg-strauss SynA

10、NCA陽(yáng)性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變有無(wú)有ENT+眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見(jiàn)少見(jiàn)肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見(jiàn)少見(jiàn)心衰周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細(xì)胞輕度無(wú)顯著ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征212021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽(yáng)性222021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022222021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/

11、1/2022肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤(rùn) 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙232021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022肺部表現(xiàn)232021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/ WG：肺活檢所見(jiàn) 病理所見(jiàn) 發(fā)生率（）開(kāi)胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5242021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 WG：肺活檢所見(jiàn)242021

12、年ANCA相項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關(guān)節(jié)疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經(jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結(jié)膜炎 25.1 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)252021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽(yáng)性1846.1PR3-ANCA陽(yáng)性410.239例

13、ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查262021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.339例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類272021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/202239例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類272021年ANCA相Churg-Stauss282021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022Churg-Stauss282021年ANCA相關(guān)性血管炎專Churg-Strauss292021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022Churg-Strauss292021年ANCA相關(guān)性血管

14、炎Microscopic Polyangiitis 302021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022Microscopic Polyangiitis 3020Microscopic Polyangiitis312021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022Microscopic Polyangiitis312021Microscopic Polyangiitis322021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022Microscopic Polyangiitis322021332021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022332021年ANCA相關(guān)性血管炎

15、專業(yè)知識(shí)10/1/2022342021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022342021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022352021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022352021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022362021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022362021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022372021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022372021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022382021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022382021年ANCA相關(guān)性血管炎

16、專業(yè)知識(shí)10/1/2022392021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022392021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/20221.哮喘2.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大于分計(jì)數(shù)的10%3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎4.非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)5.副鼻竇炎6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 402021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/20221.哮喘2.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大于分計(jì)數(shù)的10%3.單中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽(yáng)性腎或肺組織活檢MPA診斷412021年ANCA相關(guān)性血管

17、炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等MPA診斷41202 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動(dòng)脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進(jìn)性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復(fù)發(fā) 實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對(duì)診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱PMR692021年ANCA相關(guān)性血

18、管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(Giant Cell Arteritis, G 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng) 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動(dòng)脈受累：視力，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦702021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 臨床特征702021年ANCA相關(guān)性712021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022712021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡50歲 頭痛 顳動(dòng)脈異常 血沉50mm/h 顳動(dòng)脈活檢顯示異常722021年ANCA相關(guān)性

19、血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡50歲722021年ANC風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 風(fēng)濕性多肌痛 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 關(guān)節(jié)病 頸椎OA，RA，結(jié)締組織病 732021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤732021年ANCA相關(guān)性 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細(xì)菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 其他 纖維肌痛癥，Parkinson s病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）742021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 肌肉疾病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）742021年ANCA相

20、 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d752021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 治 療752021多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無(wú)法鑒別臨床特征：1)無(wú)癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動(dòng)脈型 混合型*可為FOU的病因762021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasus Arteritis）76772021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022

21、772021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022782021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022782021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022792021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022792021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022802021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022802021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2022診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影：治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù)812021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)

22、10/2/2022診斷：812021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/1/2 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細(xì)血管,后微V, 微動(dòng)脈), 有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管822021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 皮膚血管炎822021年ANCA相關(guān)性病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura832021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物，832021年ANCA相關(guān)性血 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過(guò)敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn842021年ANCA相關(guān)性血管炎專業(yè)知識(shí)10/2/2022 臨床表現(xiàn)8