1、泌尿系畸形發(fā)病率高單獨(dú)畸形 多發(fā)泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形（最常合并生殖系畸形）1泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022泌尿系畸形發(fā)病率高單獨(dú)畸形 腎臟先天發(fā)育異常與畸形2泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎臟先天發(fā)育異常與畸形2泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3 腎臟數(shù)目異常 雙腎不發(fā)育： 多為早產(chǎn)兒，生后即死 單側(cè)無(wú)腎（孤立腎）： 一側(cè)生腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈盲端缺如，膀胱三角不對(duì)稱(chēng)。對(duì)側(cè)腎可代償肥大伴選擇不良或異位，一般無(wú)癥狀。3泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎臟數(shù)目異常3泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2 附加腎： 單獨(dú)存在

2、的第3個(gè)腎，泌尿系最罕見(jiàn)的畸形 之一。 輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開(kāi)口于膀胱。4泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 附加腎：4泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022獨(dú)腎5泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022獨(dú)腎5泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022獨(dú)腎6泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022獨(dú)腎6泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022三腎畸形7泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022三腎畸形7泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常 腎旋轉(zhuǎn)不良： 正常腎軸呈“八”字形。 常見(jiàn)的是沿著長(zhǎng)軸的旋轉(zhuǎn)異常

3、，表現(xiàn)為腎盂、 腎盞指向外、前及后。 可以單獨(dú)存在，也可合并異位腎、融合腎。 一般無(wú)癥狀，有時(shí)引起腎積水。 8泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常8泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10雙腎旋轉(zhuǎn)不良1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊，腎盂顯示較長(zhǎng)，橫徑變小，腎盞及杯口因重疊不顯示或部分可見(jiàn)。2、輸尿管位置距脊柱較遠(yuǎn)。3、可伴腎盂積水。9泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022雙腎旋轉(zhuǎn)不良1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊雙腎旋轉(zhuǎn)不良正常對(duì)照10泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022雙腎旋轉(zhuǎn)不良正常對(duì)照10泌尿系先天發(fā)育異常影

4、像學(xué)診療10/3腎旋轉(zhuǎn)不良11泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎旋轉(zhuǎn)不良11泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。 馬蹄腎： 兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前 融合（90在下極），融合部為峽部， 為腎實(shí)質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。 癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。 腹痛 泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石 12泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。 馬蹄馬蹄腎X線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋 轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎，可伴腎盂積水。13泌尿系先天發(fā)育異常影

5、像學(xué)診療10/3/2022馬蹄腎X線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋 馬蹄腎14泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022馬蹄腎14泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 乙狀腎：不常見(jiàn)，一側(cè)腎上極與對(duì)側(cè)腎下 極融合。 盤(pán)狀腎： 塊腎：15泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 乙狀腎：不常見(jiàn)，一側(cè)腎上極與對(duì)側(cè)腎下 15泌尿系先天發(fā)育乙狀腎16泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022乙狀腎16泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 分葉腎： 胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到45歲，少數(shù)至 成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無(wú)重要臨床意義。17泌尿系先天發(fā)育異常影

6、像學(xué)診療10/3/2022 分葉腎：17泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202左側(cè)分葉腎18泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022左側(cè)分葉腎18泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 駝峰腎：注意！左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見(jiàn)駝峰腎表現(xiàn)19泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 駝峰腎：注意！19泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/駝峰腎20泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022駝峰腎20泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的 血管供應(yīng)決定腎的位置）1、發(fā)育過(guò)程中不能達(dá)到或超過(guò)正常位置，常伴旋轉(zhuǎn)不良。2、異位腎常

7、位于盆腔、髂窩、下腹部、膈下或胸腔內(nèi)。3、它輸尿管的長(zhǎng)度能恰好到達(dá)輸尿管的位置，可區(qū)別腎下垂。21泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的 盆腔腎：最常見(jiàn)。盆腔內(nèi)見(jiàn)到腎結(jié)構(gòu)短輸尿管+腎動(dòng)脈起自髂動(dòng)脈。22泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 盆腔腎：最常見(jiàn)。22泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/ 胸腔腎：腎過(guò)度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。23泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 胸腔腎：腎過(guò)度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。23泌尿系先天發(fā)育異 交叉異位腎：一側(cè)腎移位至對(duì)側(cè)。24泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 交叉異位腎：一側(cè)腎移

8、位至對(duì)側(cè)。24泌尿系先天發(fā)育異常影像 腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性 原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多 見(jiàn)瘦長(zhǎng)型及病后虛弱者，腎 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 長(zhǎng)期站立者 X：立、臥位片，腎臟位置下移超過(guò) 一個(gè)半椎體， 輸尿管長(zhǎng)度正常。 25泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性25泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)腎下垂26泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎下垂26泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 游走腎：異常腎動(dòng)脈供血，腎完全被腹膜 包裹，可在腹腔內(nèi)活動(dòng)，輸尿管 長(zhǎng)度特別長(zhǎng)，腎活動(dòng)度特別大，可橫向移位。 鑒別：腎下垂腎只有上下移動(dòng)且

9、活動(dòng)度不太大，輸尿管長(zhǎng)度正常。 異位腎輸尿管短或過(guò)長(zhǎng) 27泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 游走腎：異常腎動(dòng)脈供血，腎完全被腹膜 27泌尿系先天發(fā)育 腎結(jié)構(gòu)異常 包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（在腎囊性病變部分講）、腎發(fā)育不全、腎柱肥大28泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎結(jié)構(gòu)異常 包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（腎發(fā)育不全（單或雙側(cè)） 此類(lèi)畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，對(duì)側(cè)腎肥大。 腎發(fā)育不全 囊性腎發(fā)育不全29泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎發(fā)育不全（單或雙側(cè)）29泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10X：患腎小但實(shí)質(zhì)厚度一致，無(wú)切跡，腎 盞“怪”（

10、杵狀、細(xì)長(zhǎng)、細(xì)?。?， 腎盂小，輸尿管細(xì)，功能差。 囊性腎發(fā)育不全：患腎為囊性結(jié)構(gòu)取代。30泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022X：患腎小但實(shí)質(zhì)厚度一致，無(wú)切跡，腎 30泌尿系先天發(fā)育異常31泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202231泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎發(fā)育不全32泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎發(fā)育不全32泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202233泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202233泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202234泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202234泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療1

11、0/3/2022與多囊腎區(qū)別？1、是否遺傳病2、單雙側(cè)3、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異常或泌尿系外的相關(guān)病變35泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022與多囊腎區(qū)別？35泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/20 腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇時(shí)，則稱(chēng)為腎柱肥大。超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位性病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞不相通，強(qiáng)化程度，有無(wú)異常血管。36泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增37泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202237泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/

12、3/202238泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202238泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202239泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202239泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎盂輸尿管重復(fù)畸形 腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。 上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較大，常有兩個(gè)大腎盞。 與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開(kāi)口正常，而與上方腎盂相連的輸尿管常異位開(kāi)口。兩條輸尿管也可相互匯合，也可分別匯入膀胱。 臨床：一般無(wú)癥狀 輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染 女性輸尿管異位開(kāi)口漏尿 腎盞、腎盂、輸尿管畸形40泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022腎盂輸尿

13、管重復(fù)畸形 腎盞、腎盂、輸尿管畸形40泌尿系先天41泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202241泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202242泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202242泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202243泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202243泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202244泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202244泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202245泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202245泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202246泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/20224

14、6泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202247泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202247泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202248泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202248泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202249泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202249泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202250泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202250泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202251泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202251泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 影像：IVP:最直觀CT:易漏診/誤診,冠狀重建有

15、助診斷MR:有優(yōu)越性52泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 影像：52泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊 沒(méi)有IVP資料，直接做CT，常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊避免誤診的方法:冠狀重建53泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診2、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫 手術(shù)囊腫開(kāi)窗，造成腎漏避免誤診的方法:冠狀重建54泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/20222、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫 手術(shù)囊腫開(kāi)窗，造成發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況

16、,注意有無(wú)輸尿管異位開(kāi)口55泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況,注意有無(wú)輸尿管異位開(kāi)口55泌 腎外腎盂腎盂大部分在腎實(shí)質(zhì)外時(shí)叫腎外腎盂注意別把腎外腎盂診斷為腎積水56泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎外腎盂腎盂大部分在腎實(shí)質(zhì)外時(shí)叫腎外腎盂注意別把腎外腎盂57泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/202257泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎血管異常58泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 腎血管異常58泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/20 可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、手術(shù)等，但主要是先天性腎血管發(fā)育異常所致，病灶由供血?jiǎng)用}、病理血管床（擴(kuò)張的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈）和引流靜脈組成，即動(dòng)靜脈主干及主段之間有很多交通支。 臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性肉眼血尿。 腎動(dòng)靜脈瘺59泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診療10/3/2022 可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎