1、包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜Connective tissue disease(包含有120種與關節(jié)、骨骼、肌肉等相關的疾病）過敏性紫癜 (anaphylactoid purpura)類風濕性關節(jié)炎 (JRA)風濕熱 (rheumatic fever)川崎病 (kawasaki disease)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosis)皮肌炎 (dermatomyositis)硬皮病 (scleroderma)包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜2Connective tissue disea

2、se(包含有過敏性紫癜 Anaphylactoid purpura Henoch-Schonlein purpura Henoch-Schonlein syndrome（亨舒綜合征）包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜3過敏性紫癜 Anaphylactoid purpura包含有DefinitionIgA免疫復合物介導的白細胞碎裂性系統(tǒng)性小血管炎，病變主要累及皮膚、胃腸、關節(jié)及腎臟等部位Purple spots on the skinJoint painGastrointestinal symptomsRenal involvement 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜4D

3、efinitionIgA免疫復合物介導的白細胞碎裂性系統(tǒng)性General conditions較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病春季上呼吸道感染后多發(fā)，也與昆蟲叮咬或某些藥物有關多發(fā)于28歲的兒童男性較女性多見 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜5General conditions較常見的微血管變態(tài)反應性病理毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細胞浸潤在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜6病理毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈包含有種與關節(jié)骨骼Common allergens i

4、ncludeMedications such as certain antibiotics, salicylic acid and thiazide diuretics)Pathogens bacterium/virus/parasite, such as group A strep, varicella, parvovirus and hepatitis BAn acute respiratory infection包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜7Common allergens includeMedicaCommon allergens includeFoods (such

5、as berries, shellfish, fish, nuts, eggs, milk, and others)PollenAnimal dander (scales of shed skin)Insect bitesCertain vaccinations, such as for measles 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜8Common allergens includeFoods 臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：皮膚瘀點，對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏色深淺不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢 關節(jié)癥狀：多發(fā)生在膝、踝、肘、腕等關節(jié)，關節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥消化道癥狀：腹痛

6、、嘔吐，黑便或血便腎臟癥狀：肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜9臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：皮膚瘀點，對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜10包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜1025例過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)Purpura100%Arthritis75%Abdorminal pain65%Gastrointestinal bleeding30% Occult bleeding20% Gross bleeding10%Nephritis40% Microscopic haematuria10% Gross haematur

7、ia10% Proteinuria25% Nephrotic syndrome5% End-stage renal disease1%Recurrence of symptoms30%包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜1125例過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)Purpura100%Arthri體征 Palpable purpura, 尤其是下肢及臀部Edema of the hands, feet, scalp and earsArthritis,多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等關節(jié)腹部觸痛胃腸道出血急性陰囊水腫包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜12體征 Palpable purpura, 尤

8、其是下肢及臀部包臀部及以下皮疹伴有血管神經(jīng)性水腫包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜13臀部及以下皮疹伴有血管神經(jīng)性水腫包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關Arthritis, the knee包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜14Arthritis, the knee包含有種與關節(jié)骨骼肌肉實驗室檢查血常規(guī)血沉血清免疫球蛋白尿常規(guī)血尿素氮及肌酐大便潛血腹部B超包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜15實驗室檢查血常規(guī)包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜診斷要點 Diagnosis is clinical and not based on laboratory evalu

9、ation多有感染、食物、藥物、花粉、蟲咬、疫苗接種等病史有典型特征性皮膚紫癜，結合關節(jié)、胃腸或腎臟癥狀及反復發(fā)作史有腎損害時，可見血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可陽性，IgA可增高包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜16診斷要點 Diagnosis is clinical a鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜類風濕性關節(jié)炎腸套疊闌尾炎腸梗阻包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜17鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的Treatment原則設法去除致敏因素單純者可用復方蘆丁、鈣劑、維生素C，抗組胺藥關節(jié)炎或消化道出血可用皮質(zhì)類固醇激素包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關

10、的疾病過敏性紫癜18Treatment原則包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏常用藥物抗過敏藥物：開瑞坦、撲爾敏、葡萄糖酸鈣等降低血管通透性藥物：vitC等腎上腺皮質(zhì)激素：氫化可的松、強的松、甲基強的松龍等對于腎型或激素治療不佳者：可用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜19常用藥物抗過敏藥物：開瑞坦、撲爾敏、葡萄糖酸鈣等包含有種與關預后Prognosis is best in the absence of renal disease and neurologic involvement More than 80% of patients have a

11、single isolated episode lasting a few weeksApproximately 10-20% of patients have recurrencesFewer than 5% of patients develop chronic HSPAbdominal pain resolves spontaneously within 72 hours in most patients包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜20預后Prognosis is best in the absFactors affecting prognosis Age at onse

12、t older than 4 years Persistent purpuric lesions Severe gastrointestinal symptoms Renal failure at the time of diagnosis Low factor XIII activity Greater than 50% crescents on initial renal biopsy 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜21Factors affecting prognosis Ag幼年特發(fā)性關節(jié)炎Juvenile Idiopathic Arthritides（JIA）包含有種與

13、關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜22幼年特發(fā)性關節(jié)炎包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜總 定 義16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹、疼痛持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關節(jié)炎（國際抗風濕聯(lián)盟新的2001分類標準） 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜23總 定 義16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹、疼包含有種與關節(jié)骨全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎 （Systemic JIA)每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）全身淋巴結腫大肝脾腫大漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性

14、紫癜24全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎 （Systemic 全身型JIA 癥狀 %弛張熱 100類風濕皮疹 90肝脾淋巴結腫大 85胸膜炎或心包炎 50腹痛 20白細胞明顯增多 85嚴重貧血 40發(fā)熱期間關節(jié)炎/關節(jié)痛/肌痛 100遲發(fā)性關節(jié)炎 90色素膜炎 0包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜25全身型JIA 癥狀 診斷主要依靠臨床表現(xiàn) 排除其它疾?。焊腥拘约膊。毦⒉《荆盒圆。ò籽。[瘤）其他風濕性疾?。⊿LE）等包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜26診斷主要依靠臨床表現(xiàn) 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏多關節(jié)炎型幼年特發(fā)性關節(jié)炎類風濕因子陰性(Polyarticu

15、lar JIA，RF negative)定義 發(fā)病最初6 個月5 個以上關節(jié)受累， 類風濕因子陰性（16歲以下各年齡均可 發(fā)病，以女孩多見）包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜27多關節(jié)炎型幼年特發(fā)性關節(jié)炎類風濕因子陰性(Polyart多關節(jié)炎型幼年特發(fā)性關節(jié)炎類風濕因子陽性(Polyarticular JIA，RF Positive)定義 發(fā)病最初6個月5個以上關節(jié)受累，類風濕因子陽性（多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見）包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜28多關節(jié)炎型幼年特發(fā)性關節(jié)炎類風濕因子陽性(Polyart少關節(jié)炎型幼年特發(fā)性關節(jié)炎 (Oligoarticular JIA

16、)定義 發(fā)病最初 6個月14個關節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩 亞型： 持續(xù)性少關節(jié)炎型 整個病程中關節(jié)受累數(shù)4個 擴展型少關節(jié)炎型 病程 6個月后關節(jié)受累數(shù)達5個包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜29少關節(jié)炎型幼年特發(fā)性關節(jié)炎 (Oligoartic治療JIA為一慢性病，治療相對復雜和困難，而且是長期的治療的目的是緩解癥狀，保持關節(jié)活動和肌肉力量；防治或減少關節(jié)損害，最大程度地保持其功能狀態(tài)這項治療包括風濕病?？?、理療康復科和骨科在內(nèi)的綜合措施，也需要來自家庭、社區(qū)、學校、醫(yī)療保險機構、政府部門和社會各方面的支持與配合包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜30治療JIA為一慢

17、性病，治療相對復雜和困難，而且是長期的包含有治療醫(yī)療系統(tǒng)提供藥物、理療、特殊的醫(yī)療體育鍛煉、夾板、手術等治療來自家庭和社會各方面的支持則為患兒提供治療慢性疾病的良好環(huán)境和足夠的經(jīng)濟保障更為重要的是各方面都應幫助患兒建立良好的自信心，鼓勵其盡最大可能地參與適當?shù)膶W習和過上相對正常的社會生活包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜31治療醫(yī)療系統(tǒng)提供藥物、理療、特殊的醫(yī)療體育鍛煉、夾板、手術等藥物治療JIA的藥物治療是長期的。通常當全部活動期癥狀被控制后，藥物治療仍要持續(xù)較長時間，比如1-2年，避免在疾病短暫的自動緩解時停用抗炎藥物，而導致治療失敗或受挫包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性

18、紫癜32藥物治療JIA的藥物治療是長期的。通常當全部活動包含有種與關藥物治療一線藥物 即非甾體類抗炎藥 亦稱為速效抗炎止痛劑（Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs) 迄今仍是治療JRA的主要藥物之一。但NSAIDs只能緩解癥狀，不能阻止病情進展包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜33藥物治療一線藥物 即非甾體類抗炎藥包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等非甾體抗炎藥 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d 萘普生 1015mg/kg/d 扶他林 13mg/kg/d 消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利 5mg/kg/d 塞來昔布 （西

19、樂葆） COX-2 抑制劑 美國食品和藥物管理局近日批準可以將西樂葆用于治療幼年類風濕性關節(jié)炎，該藥適用于2歲至17歲的病患人群包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜34非甾體抗炎藥 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜培訓課件慢作用抗風濕藥(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs)改變病情抗風濕藥(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs, DMARDs) ： 抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等細胞毒藥物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素

20、A、硫唑嘌呤等包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜36慢作用抗風濕藥(Slow Acting Anti-Rheu糖皮質(zhì)激素激素治療JIA的適應癥 嚴重血管炎 多臟器損害 持續(xù)高熱 嚴重貧血 眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜37糖皮質(zhì)激素激素治療JIA的適應癥 嚴重血管炎 包含有種與糖皮質(zhì)激素應用原則全身型或多關節(jié)炎型的患兒臨床癥狀嚴重，且用NSAIDs無效時，宜摸索一個有效的最小劑量。絕不要用大量另外可與NSAIDs或二線藥物合用，隨著 NSAIDs或二線藥物起效，病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停用糖皮質(zhì)激素，此稱為糖皮質(zhì)激素的“治療橋”作用包含有種與關節(jié)骨骼

21、肌肉等相關的疾病過敏性紫癜38糖皮質(zhì)激素應用原則全身型或多關節(jié)炎型的患兒臨床癥狀嚴重，且用皮質(zhì)激素的用法少關節(jié)型 * 不主張用激素全身治療 * 對單個關節(jié)如膝關節(jié)大量積液者，可在關節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松混懸劑。 劑量：一般為 1030mg 每年每個關節(jié)內(nèi)注射不超過4次 * 注射間隔為4周，負重關節(jié)812周為宜包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜39皮質(zhì)激素的用法少關節(jié)型包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏皮質(zhì)激素的用法多關節(jié)型 小劑量強的松每日頓服 全身型 強的松 0.51mg/kg/d（40mg/日） 甲基強的松龍 2030mg/kg/dose/d 35劑/療程包含有種與

22、關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜40皮質(zhì)激素的用法多關節(jié)型 包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的一線藥物二線藥物腎上腺皮質(zhì)激 素免疫抑制劑及經(jīng)驗治療生物制劑骨科會診夾 板和支 架瘢痕組織松解術滑膜切除術關節(jié)置換術定期眼科檢查阿托品和激素點眼治療虹睫炎眼科手術疾病控制滿 意包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜41一線藥物二線藥物免疫抑制劑生物制劑骨科會診夾 板瘢風 濕 熱Rheumatic fever包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜42風 濕 熱包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜4概述風濕熱是一種反復發(fā)作的、由A組溶血性鏈球菌感染后引起的急性或慢性全身性結締組織炎，主要

23、累及關節(jié)、心臟、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管及漿膜等膠原組織，引起多發(fā)性、非化膿性炎癥損害包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜43概述風濕熱是一種反復發(fā)作的、由A組溶血性鏈球菌感染后引起的急臨床特征發(fā)熱、游走性多關節(jié)炎、心臟炎、皮膚損害和舞蹈癥等。心瓣膜炎癥反復發(fā)作可導致慢性風濕性心臟病。多見于青年和兒童包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜44臨床特征發(fā)熱、游走性多關節(jié)炎、心臟炎、皮膚損害和舞蹈癥等。心病因和發(fā)病機制本病的發(fā)病機理尚未完全明了與A組溶血性鏈球菌感染、自身免疫機制、遺傳易感性有關。臨床流行病學研究顯示A組鏈球菌感染與風濕熱密切相關；免疫學研究亦證實，急性風濕熱發(fā)作前均存在前期的鏈球菌感染史包含有種與關節(jié)骨骼肌肉等相關的疾病過敏性紫癜45病因和發(fā)病機制本病的發(fā)病機理尚未完全