1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病分析診斷 diagnotic analysis of the disease of the nervous system二軍大長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)科 黃流清講師2021/9/301一、定性診斷（病因診斷）Pathological and etiological diagnosis2021/9/302（一）常見(jiàn)病因1 感染 6 外傷2 腫瘤 7 代謝/營(yíng)養(yǎng)3 變性 8 血管4 中毒 9 免疫5 遺傳/先天2021/9/303（二）診斷依據(jù)病史特點(diǎn)（起病、病程及演變方式、年齡、既往史等）臨床特征（病變類型；癥狀+特征）輔助檢查（CT/MR、CSF、EEG等）2021/9/3042021/9/3

2、05二、定位診斷Topical diagnosis2021/9/306例一男孩，9歲，嘔吐9月，臥床不能上學(xué)診斷神經(jīng)癥、神經(jīng)性嘔吐、慢性胃炎、胃腸神經(jīng)功能紊亂等等輔助檢查：多次胃鏡正常神經(jīng)科會(huì)診，左側(cè)肢體輕微共濟(jì)失調(diào)2021/9/307例二男性，45歲，民工高處跌下，雙下肢癱，二便障礙臍以下感覺(jué)障礙。雙Babinshiki（+）選擇胸MRI檢查，以哪為中心？2021/9/308例三（海醫(yī)97考題）64歲。有高血壓史，晨起右鼻唇溝淺，鼓腮右口角露氣，張口下頜及伸舌不偏，額紋對(duì)稱，A、左周?chē)悦姘cB、 右周?chē)悦姘cC、右中樞性面癱D、左中樞性面癱E、左三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支受損2021/9/309例四（二

3、軍大研究生試題）如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？2021/9/3010（一）概述2021/9/30111、神經(jīng)系統(tǒng)分類中樞和周?chē)鶱S（結(jié)構(gòu)上）軀體和自主NS（與環(huán)境）高級(jí)和低級(jí)NS（發(fā)生學(xué)）感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)等（功能上）2021/9/30122、神經(jīng)系統(tǒng)損害形式局灶性：?jiǎn)卧疃嘣钚裕海ú粚?duì)稱性）彌漫性/播散性：（對(duì)稱性）系統(tǒng)性2021/9/30133、NS損害出現(xiàn)癥狀精神運(yùn)動(dòng)感覺(jué)自主神經(jīng)反射2021/9/30144、NS損害出現(xiàn)癥狀機(jī)制缺失：功能喪失和減退興奮：刺激、異常興奮釋放：低級(jí)結(jié)構(gòu)功能亢進(jìn)休克：下級(jí)神經(jīng)功能暫時(shí)消失2021/9/30155、定位診斷方法步驟首先，明確有無(wú)NS損害其次，按系統(tǒng)歸納分類再者

4、，各系統(tǒng)損害分析定位最后，各系統(tǒng)損害關(guān)聯(lián)性？局灶、彌漫、系統(tǒng)性2021/9/3016一元論原則首發(fā)癥狀的意義假性定位癥狀體征與病灶不符影像學(xué)與臨床不符注意原有損害6、值得注意的問(wèn)題2021/9/3017（二）感覺(jué)系統(tǒng)損害2021/9/30181、感覺(jué)的分類特殊感覺(jué)： （視、聽(tīng)、味、嗅和平衡覺(jué)）一般感覺(jué)： 淺感覺(jué)-溫、痛、觸覺(jué) 深感覺(jué)-關(guān)節(jié)位置、運(yùn)動(dòng)、震動(dòng)覺(jué) 復(fù)合感覺(jué)-實(shí)體、圖形、重量覺(jué)2021/9/30192、感覺(jué)障礙性質(zhì)感覺(jué)減退/缺少感覺(jué)過(guò)敏感覺(jué)異常感覺(jué)過(guò)度疼痛2021/9/30203、疼 痛按器官為頭痛、關(guān)節(jié)痛、胃痛等。自發(fā)性疼痛 局部疼痛放射痛 擴(kuò)散痛牽涉痛 灼性N痛閃電痛 幻肢痛202

5、1/9/30214、淺感覺(jué)傳導(dǎo)通路特點(diǎn)：三級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)，一次交叉（二級(jí)N元）CTLS排列（脊髓內(nèi)外）脊丘系和三叉丘系2021/9/30225、深感覺(jué)傳導(dǎo)通路特點(diǎn)：三級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)，一次交叉（二級(jí)N元）CTLS排列（脊髓外內(nèi)）內(nèi)側(cè)丘系、外側(cè)丘系2021/9/30232021/9/30246、感覺(jué)障礙分布形式1）周?chē)透鞣N感覺(jué)均受累末梢型手/襪套狀神經(jīng)干/叢型條塊狀根型條塊狀2021/9/30252）節(jié)段型（脊髓）分離性感覺(jué)障礙后角型（分離性）前聯(lián)合型（分離對(duì)稱性）2021/9/30262021/9/30272021/9/30283）傳導(dǎo)束型（脊髓）受損節(jié)段以下感覺(jué)障礙橫貫性半橫貫性(Brown-S

6、equard syn)2021/9/30294）交叉型（腦干）交叉性感覺(jué)（運(yùn)動(dòng)）障礙延髓近中線損害延髓外側(cè)部損害腦橋和中腦損害2021/9/30302021/9/30315）偏身型橋腦中腦丘腦（痛覺(jué)損害較觸/深感覺(jué)輕，可伴偏身自發(fā)痛/感覺(jué)過(guò)敏/度）內(nèi)囊（三偏）2021/9/30326)皮質(zhì)型（單肢型）（刺激性、損害性）與感覺(jué)的精細(xì)程度有關(guān)精細(xì)性感覺(jué)障礙（深感覺(jué)重，肢體遠(yuǎn)端重）2021/9/30332021/9/30342021/9/3035（三）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害2021/9/30361、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)組成 錐體系執(zhí)行自主運(yùn)動(dòng)錐外系輔助自主運(yùn)動(dòng)小腦系輔助自主運(yùn)動(dòng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：最后公路2021/9/3037

7、2、錐體系通路皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束皮質(zhì)腦干束2021/9/30382021/9/30393、錐體系功能障礙癱瘓程度： 0-5級(jí)癱瘓范圍：?jiǎn)?截/偏/三肢/ 四肢/交叉癱.癱瘓部位：上/下單位癱2021/9/3040 2021/9/30414、癱瘓的鑒別部位分布 一個(gè)以上肢體 個(gè)別數(shù)個(gè)肌群肌萎縮 有 無(wú)肌張力 高/硬/痙攣 低/軟/松弛腱反射 增 強(qiáng) 減弱病理征 有 無(wú)EMG變性 無(wú) 有束顫 無(wú) 有N傳導(dǎo)速度 正常 異常2021/9/30425、自主神經(jīng)1）組成中樞部分：皮質(zhì)、下丘腦、腦干、脊髓側(cè)角，周?chē)糠郑?、交感:節(jié)前纖維起自T1L2側(cè)角。 節(jié)后纖維釋放腎上腺素2、副交感節(jié)前纖維起自腦

8、干神經(jīng)核和S2-4，副交感N節(jié)，節(jié)后纖維Ach.2021/9/30432）生理功能大多數(shù)器官，交感、副交感互相對(duì)抗、協(xié)調(diào),調(diào)節(jié)腺體、 血管、內(nèi)臟、立毛肌、營(yíng)養(yǎng)等。2021/9/3044（四）不同部位定位診斷2021/9/30451、肌肉損害軟癱無(wú)感覺(jué)障礙肌肉豐富處多見(jiàn)無(wú)力癥狀重肌酶、EMG、活檢2021/9/30462、神經(jīng)肌肉接頭損害晨輕晚重、疲勞試驗(yàn)（+）感覺(jué)正常，反射下降對(duì)稱性如MG和eaton-lambert syn2021/9/3047遠(yuǎn)端（手襪套狀）對(duì)稱性混合性（感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主N）3、神經(jīng)末梢2021/9/30484、神經(jīng)干特點(diǎn)膈N（C35，膈?。┻滥?呼吸困難橈N（C5T1，腕

9、肘指伸肌）“垂腕”。手背橈側(cè)感覺(jué)三頭肌、橈骨膜反射2021/9/30492021/9/3050正中N（C6T1，屈肌）握拳、屈橈側(cè)3指、屈腕，拇對(duì)掌障礙，魚(yú)際萎縮, “猿手”。拇食指感覺(jué)尺N（C8T1），無(wú)名指、小指不能屈曲， 骨間肌,小魚(yú)際萎縮，“爪型手” ，尺側(cè)一個(gè)半指感覺(jué)股N（L2-4），屈髖，伸膝不能，大腿前內(nèi)、小腿內(nèi)側(cè)感覺(jué) ，膝反射2021/9/3051坐骨N（L4S3），屈膝不能，踝趾關(guān)節(jié)伸曲不能。小腿（前內(nèi)側(cè)除外）、足所有感覺(jué)，營(yíng)養(yǎng)障礙、踝跖反射腓總N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”； 腓淺N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外側(cè)感覺(jué)脛N（L4S3），足不能跖屈,足底、外側(cè)小腿

10、外側(cè)感覺(jué)踝反射2021/9/30525、脊髓損害大體：高頸髓、頸腰膨大、胸髓、圓錐、馬尾； 31對(duì)脊N脊髓和脊椎關(guān)系（頸+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，圓錐L1內(nèi)部：灰質(zhì)和白質(zhì)2021/9/3053前索：皮脊前束、前庭、頂蓋脊髓束后索：薄束T5、楔束側(cè)索：皮脊側(cè)束、網(wǎng)狀、紅核脊髓束。脊髓小腦前后束、脊丘側(cè)束2021/9/30542021/9/30552021/9/3056后根環(huán)帶型節(jié)段各種感覺(jué)后角分離性灰質(zhì)前聯(lián)合對(duì)稱性分離性前根/前角節(jié)段性軟癱側(cè)角自主N功能障礙灰 質(zhì)損害2021/9/3057白質(zhì)損害 后索（薄楔束）脊髓丘腦束錐體束脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫損害2021/9/3058上頸髓（

11、C1-4）四肢硬癱，全部感覺(jué)及二便障礙呼吸困難可有小腦和延髓面部感覺(jué)副神經(jīng)障礙高熱、高顱壓2021/9/3059頸膨大（C5T1）雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，感覺(jué)及二便障礙常有霍納癥上肢根痛2021/9/3060胸髓（T2-12）雙下肢硬癱，上肢正常感覺(jué)及二便障礙根痛/束帶感腹壁反射有定位意義2021/9/3061腰膨大（L1-S2）雙下肢軟癱下肢、會(huì)陰感覺(jué)障礙二便汗障礙根痛2021/9/3062圓錐（S3-5）鞍區(qū)感覺(jué)障礙肛門(mén)反射消失小便潴留無(wú)根痛和下肢障礙2021/9/3063馬尾（L2以下）可有下肢軟癱根痛明顯癥狀不對(duì)稱大小便障礙少周?chē)愿杏X(jué)障礙（無(wú)分離）2021/9/3064休息2021/

12、9/3065中腦、橋腦、延腦 （腦干 ） 小腦 間腦（丘腦、下丘腦） 大腦（端腦）腦2021/9/3066（一）腦干brain stem2021/9/3067 1、腦干大體解剖 中腦、橋腦、延腦顱神經(jīng)相連(2、4、4)節(jié)段性小腦上、中、下腳2021/9/30682021/9/30692、腦干內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)神經(jīng)核（顱N和非顱N核）傳導(dǎo)束（上行、下行）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)2021/9/3070非顱神經(jīng)核黑質(zhì)、紅核、橄欖核上、下丘核薄束核、楔束核網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)核10對(duì)顱神經(jīng)的核團(tuán)2021/9/3071顱神經(jīng)核2021/9/3072腦干下行傳導(dǎo)束錐體束錐外系（紅核前庭頂蓋網(wǎng)狀脊髓束）皮質(zhì)腦橋束內(nèi)側(cè)縱束（頭頸眼協(xié)同反射性運(yùn)

13、動(dòng)）腦干上行傳導(dǎo)束四大丘系、脊髓小腦束2021/9/3073腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)：維持意識(shí)水平下行網(wǎng)狀抑制/易化系統(tǒng)：調(diào)節(jié)肌張力、隨意運(yùn)動(dòng)中樞結(jié)構(gòu)：呼吸、血管、心跳、嘔吐、咳嗽、汗、立毛、胃腸中樞2021/9/30743、腦干損害定位特征：交叉性感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙定位：依據(jù)受累的顱N進(jìn)行2021/9/3075（1）交叉性癥狀 Weber綜合征(中腦腹側(cè)綜合征)一側(cè)大腦腳病變同側(cè)動(dòng)眼麻痹（損害動(dòng)眼N） ，對(duì)側(cè)偏癱（損害未交叉的錐體束）2021/9/3076Millard-Gubler綜合征橋腦腹外側(cè)損害同側(cè)周?chē)悦姘c（損害同側(cè)面和或展神經(jīng)麻痹）對(duì)側(cè)中樞性舌癱和肢癱（損害未交叉的錐體束）202

14、1/9/3077Wallenberg綜合征(延腦背外側(cè)綜合征 )同側(cè)面部溫痛覺(jué)（三叉脊束核）對(duì)側(cè)肢體溫痛覺(jué)障礙（脊丘束）眼球震顫、眩暈（前庭核）咽喉麻痹（9、10顱神經(jīng)）病側(cè)小腦癥狀（繩狀體）Horner征（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）2021/9/3078（2）顱N 核上性損害雙眼同向側(cè)視障礙腦橋（展N核旁）側(cè)視中樞受損雙眼垂直運(yùn)動(dòng)障礙四疊體垂直運(yùn)動(dòng)中樞受損假性球麻痹雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損2021/9/3079 球麻痹鑒別 假性 真性部位 雙側(cè)皮質(zhì)腦干束 顱N核舌肌萎縮束顫 無(wú) 有咽反射 有 消失腦干反射 亢進(jìn) 無(wú)強(qiáng)哭強(qiáng)笑 有 無(wú)2021/9/3080（3）顱N 核性損害動(dòng)眼N：雙側(cè)性，非完全性一兩組眼外肌麻痹而

15、瞳孔正常三叉N：面部分離性感覺(jué)障礙前庭N：一種形式的眼球震顫眩暈不明顯。前庭功能實(shí)驗(yàn)分離性表現(xiàn)2021/9/3081（4）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害意識(shí)障礙去腦強(qiáng)直和強(qiáng)直性抽搐中樞性呼吸、循環(huán)障礙體溫障礙、出汗障礙、呃逆血管障礙2021/9/3082 七、小腦 cerebellum 2021/9/3083 （一）小腦大體解剖半球+蚓部（蚓小結(jié)、蚓垂、蚓錐）上腳結(jié)合臂 中腦中腳腦橋臂 橋腦下腳繩狀體延腦2021/9/3084（二）小腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)結(jié)構(gòu)皮質(zhì)、齒狀、頂栓和球狀核傳入纖維額橋小腦交叉額葉等皮質(zhì)橋腦核橋腦小腦束對(duì)側(cè)小腦；脊髓小腦束、橄欖小腦束、前庭小腦束2021/9/30853、傳出纖維： 小腦皮質(zhì)齒

16、狀核齒狀紅核束（Wernekink交叉上腳）對(duì)側(cè)紅核（Forel交叉）對(duì)側(cè)紅核脊髓束2021/9/30862021/9/3087（三）小腦功能身體平衡古小腦，絨球小結(jié)葉，從前庭核而來(lái)）調(diào)節(jié)肌張力舊小腦，部分小腦半球,網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)新小腦，小腦半球,紅核脊髓束2021/9/3088（四）小腦損害表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)(最重要)平衡障礙肌張力降低眼球震顫和運(yùn)動(dòng)性震顫、意向性震顫聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)障礙2021/9/3089（五）小腦損害的定位：半球同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)：上肢重于下肢遠(yuǎn)端重于近端精細(xì)動(dòng)作重于粗糙動(dòng)作蚓部軀干平衡障礙，病側(cè)傾倒、共濟(jì)失調(diào)，醉酒步態(tài)2021/9/3090 常見(jiàn)共濟(jì)失調(diào)鑒別感覺(jué)性：深感覺(jué)所致

17、，多累及下肢，站立不穩(wěn)，視力能改善小腦性：半球所致以肢體為主，蚓部軀干為主.肌張力低，視力不改善前庭性：平衡障礙，步行不能，易向一側(cè)傾斜，有前庭癥狀。肢體共濟(jì)失調(diào)不明顯大腦性：額顳頂病變所致，軀干共濟(jì)失調(diào)為主，有其他皮質(zhì)癥狀2021/9/3091八、間腦（一）結(jié)構(gòu)組成：丘腦*丘腦上部丘腦下部*丘腦底核2021/9/3092（二）丘腦特點(diǎn)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙，痛覺(jué)損害較觸/深感覺(jué)輕?？砂槠碜园l(fā)疼痛和感覺(jué)過(guò)敏/度。無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙2021/9/3093（三）丘腦下部 通過(guò)神經(jīng)和們脈系統(tǒng)影響垂體的分泌，另外與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和交感、副交感有密切聯(lián)系。體溫調(diào)節(jié)高熱，攝食行為障礙肥胖等水平衡尿崩癥睡眠嗜睡癥情緒精神障礙

18、性行為性功能障礙消化道潰瘍和出血間腦癲癇2021/9/3094（四）丘腦底核（Luysi核） 2021/9/3095九、基底節(jié)和錐體外系 basal ganglion and extrepyrimadal system2021/9/3096（一）解剖生理1、大體解剖廣義上錐體系以外所有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)狹義指：基底節(jié)（即紋狀體）。新紋狀體（尾狀核、殼核）舊紋狀體（蒼白球）2021/9/3097 2、傳入傳出通路 接受大量纖維 新紋狀體(紋狀體- 蒼白球束)舊紋狀體傳出大量纖維丘腦、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、皮質(zhì)等。通過(guò)紅核、網(wǎng)狀、前庭、頂蓋脊髓束前角細(xì)胞2021/9/30983 、結(jié)構(gòu)特點(diǎn)1、多神經(jīng)元、多回

19、路結(jié)構(gòu)2、與其他運(yùn)動(dòng)結(jié)構(gòu)廣泛聯(lián)系3、不直接支配下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元因而, 難以從臨床每一種癥狀進(jìn)行準(zhǔn)確定位2021/9/3099（二）生理功能 原始的運(yùn)動(dòng)中樞，協(xié)調(diào)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的功能維持和調(diào)節(jié)肌張力控制姿勢(shì)反射（如翻正反射）維持半自主、刻板、反射性運(yùn)動(dòng)（如行走時(shí)的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)）2021/9/30100（三）損害的表現(xiàn)肌張力變化不自主運(yùn)動(dòng)(靜止性震顫、舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、對(duì)側(cè)偏身投擲運(yùn)動(dòng)、抽動(dòng)癥)2021/9/30101兩類綜合征肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少,如PD肌張力減低運(yùn)動(dòng)過(guò)多,如舞蹈病2021/9/30102不自主運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生機(jī)制皮質(zhì)紋狀體蒼白球丘腦皮質(zhì)環(huán)路，接受皮質(zhì)抑制區(qū)抑制性調(diào)節(jié)，環(huán)路損害，出現(xiàn)釋放癥

20、狀（舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣等）2021/9/301036 、錐體外統(tǒng)損害定位蒼白球-黑質(zhì)損害肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少殼核、尾狀核損害肌張力減低運(yùn)動(dòng)過(guò)多丘腦底核損害對(duì)側(cè)偏身投擲運(yùn)動(dòng)齒狀核和下橄欖核肌陣攣2021/9/30104錐體系和錐外系綜合征鑒別 錐體系 錐體外系肌張力 折刀樣 鉛管樣強(qiáng)直不自主運(yùn)動(dòng) 無(wú) 有腱反射 （+） （+）Babinshi （+） （-）自主運(yùn)動(dòng) 癱瘓 無(wú)癱2021/9/30105十、內(nèi)囊 internal capsule)2021/9/30106（一）內(nèi)囊解剖生理由丘腦、尾狀核、豆?fàn)詈藝傻膶?duì)稱區(qū)域前肢（額橋束）膝（皮質(zhì)腦干束）后肢（皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)紅核束、丘腦輻射線

21、、視聽(tīng)射線）2021/9/30107（二）內(nèi)囊損害特征和定位完全性損害：三偏綜合征。不完全性損害雙側(cè)損害：假性球麻痹強(qiáng)哭強(qiáng)笑2021/9/30108十一、大腦皮質(zhì) cerebral cortex2021/9/30109（一）大體解剖額葉：中央前回、額上回、額中回、額下回（后部broca區(qū)）頂葉：中央后回、頂上小葉、頂下小葉(緣上回，角回)顳葉：顳上回(后1/3為Wernick區(qū))、中回、下回 , 顳橫回枕葉：扣帶溝、額上回、楔回、舌回、海馬回、扣帶回、胼胝體、頂上小葉2021/9/301102021/9/301112021/9/30112（二）額葉障礙定位前額葉意志、行為、智能障礙中央前回刺激