1、彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎現(xiàn)病史患者十年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽咳痰，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，自服藥后能緩解，也未在意。近三月來(lái)無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽陣作，白天為顯，咯吐白色泡沫痰，無(wú)喉間喘鳴，無(wú)潮熱盜汗，無(wú)胸痛咯血，曾自服消炎藥（具體不祥），癥狀未有明顯改善，入院當(dāng)天上午出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，體溫峰值體溫39.2，咳嗽咯痰加重，痰液黃膿?，F(xiàn)病史患者十年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽咳痰，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，既往史否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。有鼻炎史，未正規(guī)診治。既往史體格檢查體溫 39 脈搏 90次/分 呼吸 18次/分 血壓 128/80mmHg發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)

2、中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無(wú)紫紺，咽紅充血，扁桃體無(wú)腫大，頸無(wú)抵抗感，甲狀腺未觸及明顯腫大，氣管居中，胸廓無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語(yǔ)顫對(duì)等，雙肺叩診呈清音，聽(tīng)診呼吸音粗，兩下肺可及散在濕啰音，余（-）。體格檢查體溫 39 脈搏 90次/分 呼吸 18次/分實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC：13.8x109/L，N%：84.8%，N：11.5x109/L，動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.44、二氧化碳分壓(PCO2):31.7mmHg、氧分壓(PO2):78.0mmHg、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根:23.3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.4mmol/l ，C反應(yīng)蛋白:50.5mg/L，降鈣素

3、原:0.5ng/ml，血沉:1mm/h，肝腎功能、血糖、血凝篩選：基本正常。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC：13.8x109/L，N%：84影像學(xué)檢查胸片示：左下肺感染性病變（XR號(hào)：1234245），胸部CT：兩下肺支氣管擴(kuò)張伴感染 （CT號(hào)：107131）。影像學(xué)檢查胸片示：左下肺感染性病變（XR號(hào)：1234245）病人的5年生存率已從70年代的58.患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前

4、吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松 1-2mg/kg/d, 癥狀緩解后減量，療程 6 個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物配合使用,逐漸減量。彌漫性小結(jié)節(jié)影和線(xiàn)狀陰影，小葉中心性小顆粒狀，肺小動(dòng)脈逐漸分支變細(xì)，在其前端或其臨近可見(jiàn)小結(jié)節(jié)，宛如“小雪團(tuán)掛在樹(shù)枝上”的影像。0mmHg、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根:23.發(fā)作性喘息很少見(jiàn)，但活動(dòng)后呼吸困難較一般人明顯。小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。2 %) ,提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。3 雙

5、肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影2 1秒率降低（70%）動(dòng)脈血氧分壓降低80mmHg以下布地奈德鼻噴劑 64ug 噴鼻 每日兩次小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周?chē)住２∪说?年生存率已從70年代的58.動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.用量為每日 400-600mgDPB是一種慢性炎癥因而-球蛋白增高，血沉增快、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但不特異。哌拉西林他唑巴坦 4.胸部CT病人的5年生存率已從70年代的58.胸部CT彌漫性泛細(xì)支氣管炎課件_2彌漫性泛細(xì)支氣管炎課件_26%上升至198

6、5年后的93.鏡下所見(jiàn)：呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域由于淋巴組織增生。機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴(lài)于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。病人的5年生存率已從70年代的58.進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。刺激性有害氣體吸入與大氣污染糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松 1-2mg/kg/d, 癥狀緩解后減量，療程 6 個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物配合使用,逐漸減量。0mmHg、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根:23.患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)

7、查胸部CT。否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史?？梢?jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷０准?xì)胞、中性粒細(xì)胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。尚不清楚，相關(guān)因素有：病人的5年生存率已從70年代的58.動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.臨床和影像不典型者須作病理病人的5年生存率已從70年代的58.另外紅霉素還可抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化，促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的成熟、分化。紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細(xì)胞釋放的LT-B4，減少中性粒細(xì)胞在氣道粘膜的集聚。否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。用量為每日 400

8、-600mg嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙，臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆?？紤] DPB？支氣管擴(kuò)張伴感染？副鼻竇CT：右側(cè)上頜竇炎（CT號(hào)：107131）外院冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性支 持 DPB 診 斷！6%上升至1985年后的93.考慮 DPB？支氣管擴(kuò)張伴感染治療用藥阿奇霉素 0.5g 靜滴 每日一次哌拉西林他唑巴坦 4.5g 靜滴 每日兩次標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊 0.3 口服 每日三次布地奈德鼻噴劑 64ug 噴鼻 每日兩次治療后患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，于05-16出院，復(fù)查CRP:5.9mg/L治療用藥阿奇霉素 0.5g 靜滴 每日一次出院后治療1.標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊 0.3 口服 每日三次2 布地奈德鼻噴

9、劑 64ug 噴鼻 每日兩次3.繼續(xù)口服 阿奇霉素片 0.5g/日，吃三天停四天出院后治療1.標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊 0.3 口服 每日三次 患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。 患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，彌漫性泛細(xì)支氣管炎課件_2彌漫性泛細(xì)支氣管炎課件_2彌漫性泛細(xì)支氣管炎課件_2定義 彌漫性泛細(xì)支氣管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的

10、氣道慢性炎癥性疾病，受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。由于炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細(xì)支氣管壁的全層,故稱(chēng)之為彌漫性泛細(xì)支氣管炎。突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促。嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙，臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆。定義 彌漫性泛細(xì)支氣管炎( diffuse panbr歷史 全球最先提出DPB 概念的是日本的本間、山中等1 。他們于1969 年在研究肺氣腫的過(guò)程中, 發(fā)現(xiàn)7 例以呼吸性細(xì)支氣管為主要病變的新的獨(dú)立病種,并將其命名為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例4。東亞地區(qū)的韓國(guó)及我國(guó)的臺(tái)灣省也陸續(xù)

11、有個(gè)案報(bào)告，直至1981年我國(guó)對(duì)本病做了詳細(xì)介紹。歷史 全球最先提出DPB 概念的是日本的本間、山中等病因尚不清楚，相關(guān)因素有：1.感染：本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），DPB 患者均有不同程度的支氣管黏膜病變或氣道分泌物增多,呈慢性氣道炎癥改變 。2.遺傳：HLA-BW54 (人類(lèi)白細(xì)胞抗原BW54) 多陽(yáng)性(63.2 %) ,提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。 3.免疫異常 4.刺激性有害氣體吸入與大氣污染 病因尚不清楚，相關(guān)因素有：特征 DPB以彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸功能障礙。 形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周?chē)住?/p>

12、特征 DPB以彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥本病癥狀和體征無(wú)特異性。5g，后四天停藥，以此循環(huán)，藥物性?xún)r(jià)比較高。動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.2 1秒率降低（70%）動(dòng)脈血氧分壓降低80mmHg以下本病癥狀和體征無(wú)特異性。2 %) ,提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示早期常有低氧血癥，晚期伴有高碳酸血癥。急性加重期幾乎均為流感嗜血桿菌和肺炎球菌，治療過(guò)程中由于菌群交替，容易出現(xiàn)綠膿桿菌感染，耐藥的膜性綠膿桿菌也常見(jiàn)?？梢?jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)?。本病癥狀和體征無(wú)特異性。一般認(rèn)為DPB的呼吸道感

13、染為繼發(fā)感染，但需強(qiáng)調(diào)多數(shù)患者呼吸道感染長(zhǎng)期存在。2 合并有慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3 冷凝集試驗(yàn)1：64以上機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴(lài)于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。本病癥狀和體征無(wú)特異性。布地奈德鼻噴劑 64ug 噴鼻 每日兩次患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。病人的5年生存率已從70年代的58.哌拉西林他唑巴坦 4.布地奈德鼻噴劑 64ug 噴鼻 每日兩次小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)

14、支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。急性加重期幾乎均為流感嗜血桿菌和肺炎球菌，治療過(guò)程中由于菌群交替，容易出現(xiàn)綠膿桿菌感染，耐藥的膜性綠膿桿菌也常見(jiàn)。流行病學(xué)特點(diǎn)患病率男女無(wú)差異中年為發(fā)病高峰，推測(cè)患病率11/10萬(wàn)與吸煙吸入刺激性氣體無(wú)密切關(guān)系合并慢性副鼻竇炎或有既往史（84.8%），但與發(fā)病時(shí)間無(wú)關(guān)發(fā)病最初診斷常為其他呼吸道疾病（如慢支、支擴(kuò)、支哮等）占90%最初DPB診斷僅10%本病癥狀和體征無(wú)特異性。流行病學(xué)特點(diǎn)患病率男女無(wú)差異臨床表現(xiàn) 1.本病癥狀和體征無(wú)特異性。多數(shù)發(fā)展緩慢。 2.初期主要是咳嗽、咳痰，逐漸出現(xiàn)呼吸困難，痰在早期多為白色粘痰，并發(fā)呼吸道細(xì)菌感染后痰量增多，轉(zhuǎn)為黃膿痰；發(fā)

15、作性喘息很少見(jiàn)，但活動(dòng)后呼吸困難較一般人明顯。 2.肺部聽(tīng)診可聞及干濕啰音，單純干鳴音少見(jiàn)。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性羅音是其特點(diǎn)。 3.近1/3的病例有杵狀指。 4.80%以上的病人合并有副鼻竇炎或有鼻息肉。臨床表現(xiàn) 1.本病癥狀和體征無(wú)特異性。多數(shù)發(fā)展緩慢。胸部X線(xiàn)表現(xiàn) 最典型的影像是雙側(cè)彌漫性廣泛分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。結(jié)節(jié)狀影從粟粒大到米粒大不等，陰影邊緣模糊，下肺野分布較多，結(jié)節(jié)直徑2-5MM。常伴有肺過(guò)度膨脹。隨著病變的進(jìn)展可有囊性改變或彌漫性支氣管擴(kuò)張改變。胸部X線(xiàn)表現(xiàn) 最典型的影像是雙側(cè)彌漫性廣泛分布的顆粒樣結(jié)胸部CT 1.彌漫性小結(jié)節(jié)影和線(xiàn)狀陰影，

16、小葉中心性小顆粒狀，肺小動(dòng)脈逐漸分支變細(xì)，在其前端或其臨近可見(jiàn)小結(jié)節(jié)，宛如“小雪團(tuán)掛在樹(shù)枝上”的影像。有時(shí)可見(jiàn)“枝芽征” 2.小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。多數(shù)病例以?xún)煞蜗氯~最明顯，在其近端的細(xì)支氣管常有擴(kuò)張和肥厚。 3.易合并中葉和舌葉肺不張。胸部CT 1.彌漫性小結(jié)節(jié)影和線(xiàn)狀陰影，小葉中心性小顆粒支氣管造影 可見(jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷Ｖ夤茉煊?可見(jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大肺功能 FEV1降低為本病的特征，在進(jìn)展期病例，可表現(xiàn)為以阻塞性通氣功能障礙為主并有輕、中度限制

17、性通氣功能障礙的混合性通氣功能障礙，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通常在正常范圍。 動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示早期常有低氧血癥，晚期伴有高碳酸血癥。肺功能 FEV1降低為本病的特征，在進(jìn)展期病例，可表現(xiàn)為實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一種慢性炎癥因而-球蛋白增高，血沉增快、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但不特異。 本病特征性檢查是血清冷凝集試驗(yàn)(CHA) 效價(jià)增高(1 :64 以上)。 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增病理學(xué)特點(diǎn) 雙肺彌漫分布以細(xì)支氣管，呼吸性細(xì)支氣管為中心病變累及呼吸性細(xì)支氣管全層細(xì)支氣管狹窄阻塞 肉眼所見(jiàn)：黃白色小結(jié)節(jié)在雙肺彌漫分布。細(xì)支氣管炎

18、管壁增厚，細(xì)支氣管擴(kuò)張。鏡下所見(jiàn)：呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域由于淋巴組織增生。圓形細(xì)胞浸潤(rùn)所致管壁肥厚、管腔狹窄，息肉樣肉芽腫形成所致的管腔閉塞。管壁可見(jiàn)纖維化和肉芽腫。病灶及周?chē)鷧^(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見(jiàn)成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。從終末細(xì)支氣管到近側(cè)的非呼吸性細(xì)支氣管、小支氣管有慢性炎癥波及，可伴有繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。病理學(xué)特點(diǎn) 雙肺彌漫分布以細(xì)支氣管，呼吸性細(xì)支氣管為中并發(fā)癥一般認(rèn)為DPB的呼吸道感染為繼發(fā)感染，但需強(qiáng)調(diào)多數(shù)患者呼吸道感染長(zhǎng)期存在。感染菌最多見(jiàn)流感嗜血桿菌44%、肺炎球菌12%、綠膿桿菌22%。急性加重期幾乎均為流感嗜血桿菌和肺炎球菌，治療過(guò)程中由于菌群

19、交替，容易出現(xiàn)綠膿桿菌感染，耐藥的膜性綠膿桿菌也常見(jiàn)。并發(fā)癥一般認(rèn)為DPB的呼吸道感染為繼發(fā)感染，但需強(qiáng)調(diào)多數(shù)患者1998日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn)必須項(xiàng)目：1 持續(xù)性咳嗽、咳痰、及活動(dòng)后呼吸困難2 合并有慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3 雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影參考項(xiàng)目 1 斷續(xù)性濕羅音；2 1秒率降低（70%）動(dòng)脈血氧分壓降低80mmHg以下3 冷凝集試驗(yàn)1：64以上1998日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn)必須項(xiàng)目：臨床診斷典型的X線(xiàn)和HRCT即可診斷臨床和影像不典型者須作病理臨床診斷典型的X線(xiàn)和HRCT即可診斷DPB X線(xiàn)影像鑒別 臨床癥狀上需與COPD、

20、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張鑒別。 注意與粟粒結(jié)核、塵肺、結(jié)節(jié)病、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、肺淋巴管癌、肺泡細(xì)胞癌及轉(zhuǎn)移性肺癌的鑒別DPB X線(xiàn)影像鑒別 臨床癥狀上需與COPD、支氣管哮喘胸部CT：兩下肺支氣管擴(kuò)張伴感染 （CT號(hào)：107131）。2 %) ,提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙，臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆。哌拉西林他唑巴坦 4.發(fā)病最初診斷常為其他呼吸道疾?。ㄈ缏?、支擴(kuò)、支哮等）占90%可見(jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷? %) ,提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。

21、3 冷凝集試驗(yàn)1：64以上與吸煙吸入刺激性氣體無(wú)密切關(guān)系從終末細(xì)支氣管到近側(cè)的非呼吸性細(xì)支氣管、小支氣管有慢性炎癥波及，可伴有繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。2 合并有慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史7mmHg、氧分壓(PO2):78.感染：本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），DPB 患者均有不同程度的支氣管黏膜病變或氣道分泌物增多,呈慢性氣道炎癥改變 ?？梢?jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷|亞地區(qū)的韓國(guó)及我國(guó)的臺(tái)灣省也陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告，直至1981年我國(guó)對(duì)本病做了詳細(xì)介紹。形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周?chē)?/p>

22、炎。本病特征性檢查是血清冷凝集試驗(yàn)(CHA) 效價(jià)增高(1 :64 以上)。44、二氧化碳分壓(PCO2):31.彌漫性泛細(xì)支氣管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾病，受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)治療DBP特點(diǎn)3 雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影治 療 1984年工藤等開(kāi)始嘗試長(zhǎng)期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿(mǎn)意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。胸部CT：兩下肺支氣管擴(kuò)張伴感染 （CT號(hào)：107131）。治療

23、機(jī)制 機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴(lài)于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。 研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過(guò)阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。 紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細(xì)胞釋放的LT-B4，減少中性粒細(xì)胞在氣道粘膜的集聚。 另外紅霉素還可抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化，促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的成熟、分化。治療機(jī)制 機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的藥物選擇 DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)為首選用藥。 用量為每日 400-600mg 初期病人原則上需用藥6個(gè)月以上 進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。 停藥

24、后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效 其他十四元環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物如甲紅霉素(克拉仙，CTM) ,羅紅霉素(RTM)，以及十五元環(huán)的 阿奇霉素(ATM) 與ETM 療效相同。藥物選擇 DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)治療DBP特點(diǎn)1.療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。2.注意肝功能。大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)治療DBP特點(diǎn)1.療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交阿奇霉素優(yōu)勢(shì)1.給藥方便，每日一次（0.5g），患者易于接受，依從性好。2.依據(jù)阿奇霉素特有的藥代動(dòng)力學(xué)，穩(wěn)定期患者可選擇阿奇霉素每周三日療法，即每周前三天，每日口服0.5g，后四天停藥，以此循環(huán)，藥物性?xún)r(jià)比較高。阿奇霉素優(yōu)勢(shì)1.

25、給藥方便，每日一次（0.5g），患者易于接受其它治療手段1.糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松 1-2mg/kg/d, 癥狀緩解后減量，療程 6 個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物配合使用,逐漸減量。2.其他措施：包括抗生素、祛痰劑、擴(kuò)張支氣管藥物、副鼻竇炎的治療等。其它治療手段1.糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松 1-2mg/kg/d, 預(yù) 后病人的5年生存率已從70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦從1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。預(yù) 后病人的5年生存率已從70年代的58.6%上升至1985東亞地區(qū)的韓國(guó)及我國(guó)的臺(tái)灣省也陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告，直至1981年我國(guó)對(duì)本病做了詳細(xì)介紹

26、。8%），但與發(fā)病時(shí)間無(wú)關(guān)6%上升至1985年后的93.否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史?？紤] DPB？支氣管擴(kuò)張伴感染？紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細(xì)胞釋放的LT-B4，減少中性粒細(xì)胞在氣道粘膜的集聚。哌拉西林他唑巴坦 4.7mmHg、氧分壓(PO2):78.小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)治療DBP特點(diǎn)病灶及周?chē)鷧^(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見(jiàn)成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。血常規(guī)：WBC：13.本病癥狀和體征無(wú)特異性。80%以上的病人合并有副鼻竇炎或有鼻息肉。哌拉西林他唑巴坦 4.從終末細(xì)支氣管到近側(cè)的非呼吸性細(xì)

27、支氣管、小支氣管有慢性炎癥波及，可伴有繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。刺激性有害氣體吸入與大氣污染他們于1969 年在研究肺氣腫的過(guò)程中, 發(fā)現(xiàn)7 例以呼吸性細(xì)支氣管為主要病變的新的獨(dú)立病種,并將其命名為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例4。進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。中年為發(fā)病高峰，推測(cè)患病率11/10萬(wàn)圓形細(xì)胞浸潤(rùn)所致管壁肥厚、管腔狹窄，息肉樣肉芽腫形成所致的管腔閉塞。哌拉西林他唑巴坦 4.患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平

28、穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。3 雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影胸部CT：兩下肺支氣管擴(kuò)張伴感染 （CT號(hào)：107131）。3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。感染：本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），DPB 患者均有不同程度的支氣管黏膜病變或氣道分泌物增多,呈慢性氣道炎癥改變 。療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。臨床和影像不典型者須作病理哌拉西林他唑巴坦 4.布地奈德鼻噴劑 64ug 噴鼻 每日兩次2 %) ,提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。2 布地奈德鼻噴劑 64ug 噴

29、鼻 每日兩次可見(jiàn)細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截?cái)唷⒐鼙诓徽蛿U(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)?。病灶及周?chē)鷧^(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見(jiàn)成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。7mmHg、氧分壓(PO2):78.與吸煙吸入刺激性氣體無(wú)密切關(guān)系哌拉西林他唑巴坦 4.療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。病灶及周?chē)鷧^(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見(jiàn)成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。0mmHg、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根:23.血常規(guī)：WBC：13.8%），但與發(fā)病時(shí)間無(wú)關(guān)療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌

30、群交替，副作用小。大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)治療DBP特點(diǎn)糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松 1-2mg/kg/d, 癥狀緩解后減量，療程 6 個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物配合使用,逐漸減量。圓形細(xì)胞浸潤(rùn)所致管壁肥厚、管腔狹窄，息肉樣肉芽腫形成所致的管腔閉塞。本病特征性檢查是血清冷凝集試驗(yàn)(CHA) 效價(jià)增高(1 :64 以上)。DPB是一種慢性炎癥因而-球蛋白增高，血沉增快、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但不特異。進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。典型的X線(xiàn)和HRCT即可診斷易合并中葉和舌葉肺不張。臨床和影像不典型者須作病理初期病人原則上需用藥6個(gè)月以上1 持續(xù)性咳嗽、咳痰、及活動(dòng)后呼吸困難血常規(guī)：WBC：13.他們于1969

31、 年在研究肺氣腫的過(guò)程中, 發(fā)現(xiàn)7 例以呼吸性細(xì)支氣管為主要病變的新的獨(dú)立病種,并將其命名為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例4。從終末細(xì)支氣管到近側(cè)的非呼吸性細(xì)支氣管、小支氣管有慢性炎癥波及，可伴有繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。肉眼所見(jiàn)：黃白色小結(jié)節(jié)在雙肺彌漫分布。形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周?chē)?。尚不清楚，相關(guān)因素有：患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門(mén)診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。7mmHg、氧分壓(PO2):78.7mmHg、氧分壓(PO2):78.小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。2 布地奈德鼻噴劑 64ug 噴鼻 每日兩次停藥后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效停藥后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效8%），但與發(fā)病時(shí)間無(wú)關(guān)8%），但與發(fā)病時(shí)間無(wú)關(guān)動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周?chē)?。哌拉西林他唑巴?4.病灶及周?chē)鷧^(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見(jiàn)成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。急性加重